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患者男，60歲。因左眼突發無痛性視力喪失1 d，于2020年5月26日到西北大學附屬第一醫院神經眼科于就診。既往身體健康，否認其他全身系統性疾病史。眼科檢查：左眼、右眼最佳矯正視力（BCVA）分別為無光感、0.8。左眼、右眼眼壓分別為16、15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。左眼相對性傳入性瞳孔障礙（+）。閃光視覺誘發電位（FVEP）檢查，左眼P2波峰時較正常值明顯延遲，振幅較正常值顯著降低（圖1）。眼眶核磁共振成像（MRI）檢查，液體衰竭反轉恢復序列（FLAIR）可見左側視神經眶內段局灶性高信號；彌散加權成像（DWI）序列，左側視神經眶內段局灶性高信號；表觀彌散系數（ADC）序列，DWI成像高信號對應部位呈低信號（圖2）。右眼眼前節和眼底檢查未見明顯異常。頸部血管彩色超聲檢查，雙側頸內動脈硬化伴左側粥樣硬化斑塊形成。全身檢查：血壓163/90 mmHg。其余全身檢查無明顯異常。診斷：急性視神經梗死、高血壓病2級（極高危）。給予患者靜脈注射尿激酶30 wU，丁苯酞氯化鈉注射液100 ml，2次/d，甲鈷胺注射液1mg/d，口服阿司匹林腸溶片100 mg/d，阿托伐他汀鈣片20 mg/d等治療。6周后于我院復查，左眼BCVA數指/50 cm。彩色眼底照相檢查，左眼視盤蒼白，眼動脈纖細（圖3）。光相干斷層掃描、熒光素眼底血管造影、MRI增強掃描、數字剪影血管造影檢查未見明顯異常。實驗室檢查：血尿便常規、血沉、凝血功能、肝腎功能、血脂、血糖、血電解質、C反應蛋白、傳染病系列、抗核抗體譜等，均未見明顯異常。
圖1
急性視神經梗死患者左眼閃光視覺誘發電位像 P2波峰時較正常值明顯延遲，振幅較正常值顯著降低
圖2
急性視神經梗死患者顱腦核磁共振成像 2A示液體衰竭反轉恢復序列，左側視神經眶內段可見局灶性高信號（黃色箭頭）。2B示DWI序列，左側視神經眶內段局灶性高信號（紅色箭頭）。2C示表觀彌散系數序列，DWI成像高信號對應部位呈低信號（紅色箭頭） DWI：彌散加權成像
圖3
急性視神經梗死患者治療6周后復查左眼彩色眼底像 左眼視盤蒼白，眼動脈纖細
討論 后部缺血性視神經病變（PION）是眼球后段視神經，即篩板后至視交叉間的視神經缺血導致的視功能障礙；好發于中老年人，臨床表現為突發的單眼無痛性視力下降，早期眼底檢查視盤可無明顯改變，容易誤診及漏診，通常在發病6～8周后出現視神經萎縮[1-2]。視神經梗死是PION中可通過神經影像檢查確診的特殊類型。國際上此類報道也并不常見。研究報道，頸動脈夾層、新型冠狀病毒感染、毛霉菌感染可導致視神經梗死，MRI檢查可見患者視神經彌散受限[3-5]。Kang等[6]報道了1例突發雙眼視力下降合并心房纖顫的患者，MRI檢查可見雙側視神經及顱內多發彌散受限。
本例中老年男性，突發無痛性持續左眼視力喪失。MRI檢查可見左側視神經眶內段局灶性DWI高信號、ADC低信號、長T2、FLAIR高信號，符合視神經梗死診斷。6周后左眼彩色眼底照相檢查可見左眼視盤蒼白，視神經萎縮。MRI的DWI序列可以檢測活體內水分子的熱運動，在自旋回波序列180°脈沖兩側各加入一個對稱的擴散敏感梯度場，其中運動的質子由于不能相位重聚而造成信號衰減，形成DWI上的信號改變[7]。在視神經梗死急性期，由于急性缺血、缺氧，Na+-K+-三磷酸腺苷酶衰竭，導致細胞毒性水腫，導致水分子彌散運動受限，DWI為高信號，對應的ADC數值下降[8]。與常規CT、T1、T2及FLAIR相比，DWI和ADC可以更早的發現細胞毒性水腫，識別梗死病灶[9]。本例患者需與多發性硬化相關性視神經炎相鑒別，在多發性硬化癥中，視神經通常是單側短節段受累，與視神經梗死有一定相似之處[10]。視神經炎急性期MRI檢查可見視神經DWI高信號或等信號，ADC等信號或低信號，T2高信號，增強MRI掃描可見病灶對比增強，其中，增強MRI掃描對視神經炎診斷的敏感度最高[11-12]。視神經炎慢性期因為軸突破壞，質子活動范圍增加，DWI低信號，ADC值高信號，T2高信號，增強掃描強化不明顯。Bender等[13]研究報道34例急性單眼視力喪失患者，MRI檢查可見5例患者呈DWI高信號、ADC低信號。而25例臨床確診視神經炎患者中，MRI檢查可見2例患者呈DWI高信號及ADC低信號。在其他原因導致急性視力喪失的患者，未發現DWI及ADC異常。由此可見，DWI及ADC對診斷視神經缺血性疾病敏感性較高。綜合多個檢查序列，可以對疾病做出更準確的診斷。多發性硬化患者視力下降預后較好，近85%的患者在3個月后視力可恢復至基線水平[14]。正確鑒別視神經梗死和多發性硬化，有助于對患者預后正確評估，對指導下一步治療具有重要意義。
視神經眶內段主要由軟腦膜動脈分支、視網膜中央動脈分支及眼動脈分支供血[2]。與視網膜、脈絡膜及視神經球內段相比，視神經眶內段供血動脈較多，血液供應豐富，不容易發生缺血，因此視神經梗死臨床發生罕見。本例患者既往無高血壓病史，入院后血壓163/90 mm Hg，感染及免疫等相關檢查未見異常。結合臨床及檢查檢驗結果，診斷急性視神經梗死，其責任血管為軟腦膜動脈分支、視網膜中央動脈分支及眼動脈分支。但具體的發病機制尚不明確，可能與高血壓及動脈粥樣硬化相關。
典型的視神經梗死臨床罕見，發病初期眼壓、彩色眼底照相、熒光素眼底血管造影等檢查無明顯異常，DWI檢查有助輔助早期診斷，有助于將其快速納入腦卒中救治流程，對嚴重危及視功能患者的預后改善有重要意義。同時，還需要與視神經脫髓鞘性疾病鑒別，可完善增強MRI掃描及脫髓鞘抗體化驗，做到早識別、早治療。
利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突。
患者男，60歲。因左眼突發無痛性視力喪失1 d，于2020年5月26日到西北大學附屬第一醫院神經眼科于就診。既往身體健康，否認其他全身系統性疾病史。眼科檢查：左眼、右眼最佳矯正視力（BCVA）分別為無光感、0.8。左眼、右眼眼壓分別為16、15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。左眼相對性傳入性瞳孔障礙（+）。閃光視覺誘發電位（FVEP）檢查，左眼P2波峰時較正常值明顯延遲，振幅較正常值顯著降低（圖1）。眼眶核磁共振成像（MRI）檢查，液體衰竭反轉恢復序列（FLAIR）可見左側視神經眶內段局灶性高信號；彌散加權成像（DWI）序列，左側視神經眶內段局灶性高信號；表觀彌散系數（ADC）序列，DWI成像高信號對應部位呈低信號（圖2）。右眼眼前節和眼底檢查未見明顯異常。頸部血管彩色超聲檢查，雙側頸內動脈硬化伴左側粥樣硬化斑塊形成。全身檢查：血壓163/90 mmHg。其余全身檢查無明顯異常。診斷：急性視神經梗死、高血壓病2級（極高危）。給予患者靜脈注射尿激酶30 wU，丁苯酞氯化鈉注射液100 ml，2次/d，甲鈷胺注射液1mg/d，口服阿司匹林腸溶片100 mg/d，阿托伐他汀鈣片20 mg/d等治療。6周后于我院復查，左眼BCVA數指/50 cm。彩色眼底照相檢查，左眼視盤蒼白，眼動脈纖細（圖3）。光相干斷層掃描、熒光素眼底血管造影、MRI增強掃描、數字剪影血管造影檢查未見明顯異常。實驗室檢查：血尿便常規、血沉、凝血功能、肝腎功能、血脂、血糖、血電解質、C反應蛋白、傳染病系列、抗核抗體譜等，均未見明顯異常。
圖1
急性視神經梗死患者左眼閃光視覺誘發電位像 P2波峰時較正常值明顯延遲，振幅較正常值顯著降低
圖2
急性視神經梗死患者顱腦核磁共振成像 2A示液體衰竭反轉恢復序列，左側視神經眶內段可見局灶性高信號（黃色箭頭）。2B示DWI序列，左側視神經眶內段局灶性高信號（紅色箭頭）。2C示表觀彌散系數序列，DWI成像高信號對應部位呈低信號（紅色箭頭） DWI：彌散加權成像
圖3
急性視神經梗死患者治療6周后復查左眼彩色眼底像 左眼視盤蒼白，眼動脈纖細
討論 后部缺血性視神經病變（PION）是眼球后段視神經，即篩板后至視交叉間的視神經缺血導致的視功能障礙；好發于中老年人，臨床表現為突發的單眼無痛性視力下降，早期眼底檢查視盤可無明顯改變，容易誤診及漏診，通常在發病6～8周后出現視神經萎縮[1-2]。視神經梗死是PION中可通過神經影像檢查確診的特殊類型。國際上此類報道也并不常見。研究報道，頸動脈夾層、新型冠狀病毒感染、毛霉菌感染可導致視神經梗死，MRI檢查可見患者視神經彌散受限[3-5]。Kang等[6]報道了1例突發雙眼視力下降合并心房纖顫的患者，MRI檢查可見雙側視神經及顱內多發彌散受限。
本例中老年男性，突發無痛性持續左眼視力喪失。MRI檢查可見左側視神經眶內段局灶性DWI高信號、ADC低信號、長T2、FLAIR高信號，符合視神經梗死診斷。6周后左眼彩色眼底照相檢查可見左眼視盤蒼白，視神經萎縮。MRI的DWI序列可以檢測活體內水分子的熱運動，在自旋回波序列180°脈沖兩側各加入一個對稱的擴散敏感梯度場，其中運動的質子由于不能相位重聚而造成信號衰減，形成DWI上的信號改變[7]。在視神經梗死急性期，由于急性缺血、缺氧，Na+-K+-三磷酸腺苷酶衰竭，導致細胞毒性水腫，導致水分子彌散運動受限，DWI為高信號，對應的ADC數值下降[8]。與常規CT、T1、T2及FLAIR相比，DWI和ADC可以更早的發現細胞毒性水腫，識別梗死病灶[9]。本例患者需與多發性硬化相關性視神經炎相鑒別，在多發性硬化癥中，視神經通常是單側短節段受累，與視神經梗死有一定相似之處[10]。視神經炎急性期MRI檢查可見視神經DWI高信號或等信號，ADC等信號或低信號，T2高信號，增強MRI掃描可見病灶對比增強，其中，增強MRI掃描對視神經炎診斷的敏感度最高[11-12]。視神經炎慢性期因為軸突破壞，質子活動范圍增加，DWI低信號，ADC值高信號，T2高信號，增強掃描強化不明顯。Bender等[13]研究報道34例急性單眼視力喪失患者，MRI檢查可見5例患者呈DWI高信號、ADC低信號。而25例臨床確診視神經炎患者中，MRI檢查可見2例患者呈DWI高信號及ADC低信號。在其他原因導致急性視力喪失的患者，未發現DWI及ADC異常。由此可見，DWI及ADC對診斷視神經缺血性疾病敏感性較高。綜合多個檢查序列，可以對疾病做出更準確的診斷。多發性硬化患者視力下降預后較好，近85%的患者在3個月后視力可恢復至基線水平[14]。正確鑒別視神經梗死和多發性硬化，有助于對患者預后正確評估，對指導下一步治療具有重要意義。
視神經眶內段主要由軟腦膜動脈分支、視網膜中央動脈分支及眼動脈分支供血[2]。與視網膜、脈絡膜及視神經球內段相比，視神經眶內段供血動脈較多，血液供應豐富，不容易發生缺血，因此視神經梗死臨床發生罕見。本例患者既往無高血壓病史，入院后血壓163/90 mm Hg，感染及免疫等相關檢查未見異常。結合臨床及檢查檢驗結果，診斷急性視神經梗死，其責任血管為軟腦膜動脈分支、視網膜中央動脈分支及眼動脈分支。但具體的發病機制尚不明確，可能與高血壓及動脈粥樣硬化相關。
典型的視神經梗死臨床罕見，發病初期眼壓、彩色眼底照相、熒光素眼底血管造影等檢查無明顯異常，DWI檢查有助輔助早期診斷，有助于將其快速納入腦卒中救治流程，對嚴重危及視功能患者的預后改善有重要意義。同時，還需要與視神經脫髓鞘性疾病鑒別，可完善增強MRI掃描及脫髓鞘抗體化驗，做到早識別、早治療。
利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突。
