版權信息： ?四川大學華西醫院華西期刊社《中華眼底病雜志》版權所有，未經授權不得轉載、改編
葡萄膜滲漏綜合征（UES）臨床罕見，是一種由于渦靜脈回流障礙和（或）脈絡膜通透性增加而引起睫狀體脈絡膜脫離、漿液性視網膜脫離等一系列眼底改變的綜合征[1]。Gass和Jallow[2]將其分為繼發性UES（真性小眼球）和特發性UES[IUES，即眼軸長度（AL）正常的UES]，并認為此兩型均存在鞏膜異常。對于繼發性UES，臨床診斷較為容易；而IUES臨床易誤診為葡萄膜炎、脈絡膜脫離型視網膜脫離等，延誤治療時機。隨著影像診斷技術的不斷發展，近年對UES的認識和診斷率日益提高。彩色多普勒超聲（CDU）和超聲生物顯微鏡（UBM）可以顯示眼內后極部眼球壁至睫狀體的結構，并可以觀察血流特征。本研究回顧性分析了一組臨床診斷為IUES患者的超聲表現，以期為臨床診斷IUES提供幫助。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性對照分析研究。本研究遵循《赫爾辛基宣言》原則并經首都醫科大學附屬北京同仁醫院倫理委員會批準（批準號：TREC2023-KY103）。
2012年1月至2023年12月于北京同仁醫院眼科檢查確診的IUES患者13例26只眼（IUES組）納入研究。納入標準：行四象限板層鞏膜切除聯合部分全層切除手術；病理檢查明確顯示鞏膜膠原纖維排列紊亂。排除標準：（1）AL＜20 mm；（2）既往有眼部外傷史、手術史；（3）腫瘤、葡萄膜炎、孔源性視網膜脫離等其他原因導致的睫狀體脈絡膜脫離。
選取年齡、性別、AL匹配的正常人22名30只眼作為對照組。排除患有眼部疾病和全身疾病者；既往有眼部外傷史者。IUES組、對照組參與者年齡、性別構成比、眼別、AL比較，差異均無統計學意義（P＞0.05）（表1）。
表1
IUES組、對照組參與者年齡、性別、眼別比較
參與者均行CDU、UBM檢查。采用意大利百勝公司Mylab90型CDU診斷儀對參與者雙眼行CDU檢查。線陣探頭頻率6～18 mHz。首先進行3～9點時鐘位水平軸位檢查，其后順時針探查眼球全周，觀察眼球后極部至睫狀體眼內異常超聲表現，包括脈絡膜脫離、視網膜脫離、玻璃體情況、眼球壁厚度等。疊加血流信號觀察病變血流狀態。留取3～9點時鐘位水平軸位二維超聲圖像，測量視盤顳側300 μm處眼球壁厚度（圖1A）。
圖1
眼球壁、鞏膜厚度測量示意圖
1A示二維超聲像，視盤顳側300 μm眼球壁厚度（紅箭）；1B示超聲生物顯微鏡像，鞏膜突處鞏膜厚度（紅箭）
采用天津邁達醫學科技股份有限公司MD-3000L UBM儀行眼科UBM檢查。換能器頻率50 mHz，探查深度5 mm。鹽酸丙美卡因滴眼液眼表面麻醉，結膜囊內置入眼杯，以生理鹽水作為介質，囑患者轉動眼球，保證探頭掃描方向與角膜緣相垂直，順時針掃描探查眼球全周，觀察睫狀體及周邊玻璃體內的異常超聲表現。測量鼻側和顳側鞏膜突位置的鞏膜厚度（圖1B），并取平均值進行記錄。所有檢查均由同一名醫師完成。
采用法國光太公司Axis-Ⅱ PR A型超聲儀測量角膜厚度（CT）、前房深度（AD）、晶狀體厚度（LT）、AL。探頭頻率10 mHz。采用間接浸潤法進行測量，探頭垂直于角膜頂點，每只眼測量3次，取平均值。CT：超聲束傳播方向上的CT；AD：角膜內表面至晶狀體前表面的距離；LT：超聲束傳播方向上晶狀體前囊至后囊距離；AL：超聲束傳播方向上的角膜前表面至后極部眼球壁的距離。
采用SPSS 22.0軟件進行統計學分析。符合正態分布的計量資料以均數±標準差（x±s）表示，組間比較采用獨立樣本t檢驗；非正態分布的計量資料以中位數（四分位間距）[M（P25，P75）]表示，組間比較采用Wilcoxon秩和檢驗。計數資料比較采用χ2檢驗。檢驗水準α=0.05，雙側檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。
2 結果
IUES組26只眼中，脈絡膜脫離20只眼（76.9%，20/26）。CDU表現為弧形帶狀回聲與周邊、赤道周邊眼球壁回聲相連，其下為均勻低回聲區（圖2A）；疊加血流信號后，帶狀回聲上可見血流信號（圖2B），其中弧形帶狀回聲下低回聲區內可見管狀血流信號3只眼（11.5%，3/26）。眼球壁回聲增厚伴回聲減低，周邊眼球壁可見淺間隙（圖3A）4只眼（15.3%，4/26）；疊加血流信號，眼球壁內可見血流信號（圖3B）。伴視網膜脫離9只眼（33.3%，9/26）。CDU表現為后極部玻璃體內可見中高帶狀回聲，均與視盤回聲相連；疊加血流信號，帶狀回聲上可見血流信號。伴輕至中度玻璃體混濁21只眼（80.0%，21/26）。CDU表現為玻璃體內弱點條狀回聲。11例（84.6%，11/26）患者呈雙眼CDU影像異常，但嚴重程度不同。
圖2
IUES患眼CDU檢查像 2A示二維超聲像，脈絡膜脫離合并視網膜脫離，脫離的脈絡膜下呈低回聲區，回聲均勻（紅箭）；2B示疊加血流信號像，弧形帶狀回聲上可見血流信號，脫離的脈絡膜下呈均勻低回聲區（紅箭） IEUS：特發性葡萄膜滲漏綜合征；CDU：彩色多普勒超聲
圖3
IUES患眼CDU檢查像 3A示二維超聲像，眼球壁回聲廣泛增厚，周邊球壁可見淺間隙（紅箭）；3B示疊加血流信號像，眼球壁內可見血流信號 IEUS：特發性葡萄膜滲漏綜合征；CDU：彩色多普勒超聲
IUES組26只眼中，伴睫狀體脫離22只眼（84.7%，22/26）。UBM表現為睫狀體海綿狀增厚伴層間回聲分離，且與鞏膜間可見無回聲區，睫狀體回聲減低（圖4）。其中，睫狀體回聲增厚伴減低2只眼（7.7%，2/26）；睫狀體與鞏膜間可見淺間隙（圖5）2只眼（7.7%，2/26），此2只眼在對側眼手術后1～2年出現臨床癥狀，CDU、UBM檢查可見脈絡膜脫離。
圖4
IUES患眼UBM檢查像 睫狀體回聲呈海綿狀增厚，其內可見層間回聲分離（黃箭），與鞏膜間可見無回聲區（白箭）
圖5
IUES患眼UBM檢查像 睫狀體回聲增厚、減低，與鞏膜間可見淺間隙（綠箭）
與對照組比較，IUES組患眼CT、LT、鞏膜厚度、眼球壁厚度增厚，AD減小，差異均有統計學意義（P＜0.05）；AL比較，差異無統計學意義（P＞0.05）（表2）。
表2
IEUS組、對照組生物測量結果比較[mm，M（P25，P75），x±s]
3 討論
本研究回顧性分析了一組臨床及病理檢查診斷為IEUS患者的臨床資料，結果顯示，患者年齡（47.30±12.31）歲，男性居多，AL（22.49±0.7）mm，與既往研究結果基本一致[3-4]。
CDU檢查發現，IUES患者主要表現為脈絡膜脫離，即弧形帶狀回聲與周邊眼球壁和赤道部眼球壁回聲相連，但與脈絡膜脫離型視網膜脫離或外傷性脈絡膜脫離不同的是，后者脫離的脈絡膜下多表現為無回聲區，伴有脈絡膜下積血時呈均勻弱點狀回聲[5]。IUES患者脫離的脈絡膜下表現為均勻低回聲區，這一超聲表現可能與IUES的病理有關：IUES患者由于鞏膜膠原纖維排列異常，一方面導致眼內液體由內向外流動異常，蛋白多糖等在脈絡膜基質內積存，導致脈絡膜血管外滲透壓增高，另一方面壓迫渦靜脈導致脈絡膜血管充血，這兩方面引起脈絡膜血管的高通透性，液體在脈絡膜基質內不斷積存[6]。因此，IUES在CDU上表現為脈絡膜下均勻的低回聲，疊加血流信號后IUES的超聲表現易與眼內占位鑒別。眼內淋巴瘤或轉移癌，也可以表現為扁平的低回聲病變，但占位病變內可以探查到較為豐富的血流信號[7-8]，而IUES主要在脫離的脈絡膜上出現血流信號，而其下低回聲區鮮有血流信號。合并視網膜脫離的IUES，其脫離的視網膜均集中于后極部玻璃體內且與視盤相連，這與孔源性視網膜脫離的超聲表現不同，后者脫離的視網膜延展至周邊玻璃體[9]。IUES患者主要為滲出性視網膜脫離，由于視盤顳側色素上皮層薄弱，脈絡膜積存液體容易穿過Bruch膜進入視網膜下[10]，因此IUES的視網膜脫離主要集中在后極部玻璃體內。
IUES的UBM主要表現為睫狀體海綿狀增厚伴層間回聲分離，這與既往報道一致[11]。驗證了液體是在脈絡膜基質內不斷積存，并由基質內逐漸滲入到睫狀體上腔[6]。眼內淋巴瘤在UBM也可表現為睫狀體彌漫增厚回聲減低，較正常睫狀體回聲低且瘤體內不會出現層間分離。本組2例患者表現為睫狀體回聲增厚、減低，易與淋巴瘤混淆，需結合CDU進行鑒別。葡萄膜炎在UBM上也可表現為睫狀體回聲增厚、減低，但后者常伴有周邊玻璃體混濁，UBM上可在周邊玻璃體內探查到細弱點狀回聲；而IUES在疾病早期較少伴發玻璃體混濁，可與之鑒別。
本研究IUES組患者鞏膜厚度為0.76（0.61～0.85）mm，顯著高于對照組；略高于Lam等[12]報道的（0.65±0.08）mm，作者以鞏膜突后2、3 mm處鞏膜厚度為測量對象，而鞏膜突處鞏膜厚度相對厚，可能是造成這一差異的原因。鞏膜厚度的增厚，可以驗證IUES發生的病理基礎，鞏膜膠原纖維的排列異常導致鞏膜厚度的增加。本研究以視盤顳側300 μm處眼球壁厚度為測量對象，結果顯示，IUES患者眼球壁厚度為2.30（2.11，2.51）mm，與Fledelius等[11]研究結果一致（2.28 mm）；略小于Zhou等[4]研究結果（2.7 mm），導致這一差異的原因是選取的測量位置不同，作者選取眼球壁回聲最厚處進行測量。既往研究顯示，IUES患者后極部脈絡膜厚度及鞏膜厚度均增厚[4, 12-13] 。本組IUES患者眼球壁厚度較對照組顯著增厚。此外，本研究結果顯示，與對照組比較，IUES組患者LT、CT顯著增厚，AD減小。IUES長期睫狀體水腫，懸韌帶相對松弛，對晶狀體的拉伸力不足，可能導致晶狀體增厚，同時伴隨AD減小。角膜回聲增厚可能的原因是IUES患者的眼壓相對較低。
IEUS患者CDU特征性表現為眼球壁回聲增厚，脫離的脈絡膜下呈均勻的低回聲區；UBM特征性表現為睫狀體回聲呈海綿狀增厚伴層間回聲分離，且通過UBM可以對鞏膜厚度進行測量。因此，CDU檢查可以對IEUS的臨床診斷提供重要線索。
葡萄膜滲漏綜合征（UES）臨床罕見，是一種由于渦靜脈回流障礙和（或）脈絡膜通透性增加而引起睫狀體脈絡膜脫離、漿液性視網膜脫離等一系列眼底改變的綜合征[1]。Gass和Jallow[2]將其分為繼發性UES（真性小眼球）和特發性UES[IUES，即眼軸長度（AL）正常的UES]，并認為此兩型均存在鞏膜異常。對于繼發性UES，臨床診斷較為容易；而IUES臨床易誤診為葡萄膜炎、脈絡膜脫離型視網膜脫離等，延誤治療時機。隨著影像診斷技術的不斷發展，近年對UES的認識和診斷率日益提高。彩色多普勒超聲（CDU）和超聲生物顯微鏡（UBM）可以顯示眼內后極部眼球壁至睫狀體的結構，并可以觀察血流特征。本研究回顧性分析了一組臨床診斷為IUES患者的超聲表現，以期為臨床診斷IUES提供幫助。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性對照分析研究。本研究遵循《赫爾辛基宣言》原則并經首都醫科大學附屬北京同仁醫院倫理委員會批準（批準號：TREC2023-KY103）。
2012年1月至2023年12月于北京同仁醫院眼科檢查確診的IUES患者13例26只眼（IUES組）納入研究。納入標準：行四象限板層鞏膜切除聯合部分全層切除手術；病理檢查明確顯示鞏膜膠原纖維排列紊亂。排除標準：（1）AL＜20 mm；（2）既往有眼部外傷史、手術史；（3）腫瘤、葡萄膜炎、孔源性視網膜脫離等其他原因導致的睫狀體脈絡膜脫離。
選取年齡、性別、AL匹配的正常人22名30只眼作為對照組。排除患有眼部疾病和全身疾病者；既往有眼部外傷史者。IUES組、對照組參與者年齡、性別構成比、眼別、AL比較，差異均無統計學意義（P＞0.05）（表1）。
表1
IUES組、對照組參與者年齡、性別、眼別比較
參與者均行CDU、UBM檢查。采用意大利百勝公司Mylab90型CDU診斷儀對參與者雙眼行CDU檢查。線陣探頭頻率6～18 mHz。首先進行3～9點時鐘位水平軸位檢查，其后順時針探查眼球全周，觀察眼球后極部至睫狀體眼內異常超聲表現，包括脈絡膜脫離、視網膜脫離、玻璃體情況、眼球壁厚度等。疊加血流信號觀察病變血流狀態。留取3～9點時鐘位水平軸位二維超聲圖像，測量視盤顳側300 μm處眼球壁厚度（圖1A）。
圖1
眼球壁、鞏膜厚度測量示意圖
1A示二維超聲像，視盤顳側300 μm眼球壁厚度（紅箭）；1B示超聲生物顯微鏡像，鞏膜突處鞏膜厚度（紅箭）
采用天津邁達醫學科技股份有限公司MD-3000L UBM儀行眼科UBM檢查。換能器頻率50 mHz，探查深度5 mm。鹽酸丙美卡因滴眼液眼表面麻醉，結膜囊內置入眼杯，以生理鹽水作為介質，囑患者轉動眼球，保證探頭掃描方向與角膜緣相垂直，順時針掃描探查眼球全周，觀察睫狀體及周邊玻璃體內的異常超聲表現。測量鼻側和顳側鞏膜突位置的鞏膜厚度（圖1B），并取平均值進行記錄。所有檢查均由同一名醫師完成。
采用法國光太公司Axis-Ⅱ PR A型超聲儀測量角膜厚度（CT）、前房深度（AD）、晶狀體厚度（LT）、AL。探頭頻率10 mHz。采用間接浸潤法進行測量，探頭垂直于角膜頂點，每只眼測量3次，取平均值。CT：超聲束傳播方向上的CT；AD：角膜內表面至晶狀體前表面的距離；LT：超聲束傳播方向上晶狀體前囊至后囊距離；AL：超聲束傳播方向上的角膜前表面至后極部眼球壁的距離。
采用SPSS 22.0軟件進行統計學分析。符合正態分布的計量資料以均數±標準差（x±s）表示，組間比較采用獨立樣本t檢驗；非正態分布的計量資料以中位數（四分位間距）[M（P25，P75）]表示，組間比較采用Wilcoxon秩和檢驗。計數資料比較采用χ2檢驗。檢驗水準α=0.05，雙側檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。
2 結果
IUES組26只眼中，脈絡膜脫離20只眼（76.9%，20/26）。CDU表現為弧形帶狀回聲與周邊、赤道周邊眼球壁回聲相連，其下為均勻低回聲區（圖2A）；疊加血流信號后，帶狀回聲上可見血流信號（圖2B），其中弧形帶狀回聲下低回聲區內可見管狀血流信號3只眼（11.5%，3/26）。眼球壁回聲增厚伴回聲減低，周邊眼球壁可見淺間隙（圖3A）4只眼（15.3%，4/26）；疊加血流信號，眼球壁內可見血流信號（圖3B）。伴視網膜脫離9只眼（33.3%，9/26）。CDU表現為后極部玻璃體內可見中高帶狀回聲，均與視盤回聲相連；疊加血流信號，帶狀回聲上可見血流信號。伴輕至中度玻璃體混濁21只眼（80.0%，21/26）。CDU表現為玻璃體內弱點條狀回聲。11例（84.6%，11/26）患者呈雙眼CDU影像異常，但嚴重程度不同。
圖2
IUES患眼CDU檢查像 2A示二維超聲像，脈絡膜脫離合并視網膜脫離，脫離的脈絡膜下呈低回聲區，回聲均勻（紅箭）；2B示疊加血流信號像，弧形帶狀回聲上可見血流信號，脫離的脈絡膜下呈均勻低回聲區（紅箭） IEUS：特發性葡萄膜滲漏綜合征；CDU：彩色多普勒超聲
圖3
IUES患眼CDU檢查像 3A示二維超聲像，眼球壁回聲廣泛增厚，周邊球壁可見淺間隙（紅箭）；3B示疊加血流信號像，眼球壁內可見血流信號 IEUS：特發性葡萄膜滲漏綜合征；CDU：彩色多普勒超聲
IUES組26只眼中，伴睫狀體脫離22只眼（84.7%，22/26）。UBM表現為睫狀體海綿狀增厚伴層間回聲分離，且與鞏膜間可見無回聲區，睫狀體回聲減低（圖4）。其中，睫狀體回聲增厚伴減低2只眼（7.7%，2/26）；睫狀體與鞏膜間可見淺間隙（圖5）2只眼（7.7%，2/26），此2只眼在對側眼手術后1～2年出現臨床癥狀，CDU、UBM檢查可見脈絡膜脫離。
圖4
IUES患眼UBM檢查像 睫狀體回聲呈海綿狀增厚，其內可見層間回聲分離（黃箭），與鞏膜間可見無回聲區（白箭）
圖5
IUES患眼UBM檢查像 睫狀體回聲增厚、減低，與鞏膜間可見淺間隙（綠箭）
與對照組比較，IUES組患眼CT、LT、鞏膜厚度、眼球壁厚度增厚，AD減小，差異均有統計學意義（P＜0.05）；AL比較，差異無統計學意義（P＞0.05）（表2）。
表2
IEUS組、對照組生物測量結果比較[mm，M（P25，P75），x±s]
3 討論
本研究回顧性分析了一組臨床及病理檢查診斷為IEUS患者的臨床資料，結果顯示，患者年齡（47.30±12.31）歲，男性居多，AL（22.49±0.7）mm，與既往研究結果基本一致[3-4]。
CDU檢查發現，IUES患者主要表現為脈絡膜脫離，即弧形帶狀回聲與周邊眼球壁和赤道部眼球壁回聲相連，但與脈絡膜脫離型視網膜脫離或外傷性脈絡膜脫離不同的是，后者脫離的脈絡膜下多表現為無回聲區，伴有脈絡膜下積血時呈均勻弱點狀回聲[5]。IUES患者脫離的脈絡膜下表現為均勻低回聲區，這一超聲表現可能與IUES的病理有關：IUES患者由于鞏膜膠原纖維排列異常，一方面導致眼內液體由內向外流動異常，蛋白多糖等在脈絡膜基質內積存，導致脈絡膜血管外滲透壓增高，另一方面壓迫渦靜脈導致脈絡膜血管充血，這兩方面引起脈絡膜血管的高通透性，液體在脈絡膜基質內不斷積存[6]。因此，IUES在CDU上表現為脈絡膜下均勻的低回聲，疊加血流信號后IUES的超聲表現易與眼內占位鑒別。眼內淋巴瘤或轉移癌，也可以表現為扁平的低回聲病變，但占位病變內可以探查到較為豐富的血流信號[7-8]，而IUES主要在脫離的脈絡膜上出現血流信號，而其下低回聲區鮮有血流信號。合并視網膜脫離的IUES，其脫離的視網膜均集中于后極部玻璃體內且與視盤相連，這與孔源性視網膜脫離的超聲表現不同，后者脫離的視網膜延展至周邊玻璃體[9]。IUES患者主要為滲出性視網膜脫離，由于視盤顳側色素上皮層薄弱，脈絡膜積存液體容易穿過Bruch膜進入視網膜下[10]，因此IUES的視網膜脫離主要集中在后極部玻璃體內。
IUES的UBM主要表現為睫狀體海綿狀增厚伴層間回聲分離，這與既往報道一致[11]。驗證了液體是在脈絡膜基質內不斷積存，并由基質內逐漸滲入到睫狀體上腔[6]。眼內淋巴瘤在UBM也可表現為睫狀體彌漫增厚回聲減低，較正常睫狀體回聲低且瘤體內不會出現層間分離。本組2例患者表現為睫狀體回聲增厚、減低，易與淋巴瘤混淆，需結合CDU進行鑒別。葡萄膜炎在UBM上也可表現為睫狀體回聲增厚、減低，但后者常伴有周邊玻璃體混濁，UBM上可在周邊玻璃體內探查到細弱點狀回聲；而IUES在疾病早期較少伴發玻璃體混濁，可與之鑒別。
本研究IUES組患者鞏膜厚度為0.76（0.61～0.85）mm，顯著高于對照組；略高于Lam等[12]報道的（0.65±0.08）mm，作者以鞏膜突后2、3 mm處鞏膜厚度為測量對象，而鞏膜突處鞏膜厚度相對厚，可能是造成這一差異的原因。鞏膜厚度的增厚，可以驗證IUES發生的病理基礎，鞏膜膠原纖維的排列異常導致鞏膜厚度的增加。本研究以視盤顳側300 μm處眼球壁厚度為測量對象，結果顯示，IUES患者眼球壁厚度為2.30（2.11，2.51）mm，與Fledelius等[11]研究結果一致（2.28 mm）；略小于Zhou等[4]研究結果（2.7 mm），導致這一差異的原因是選取的測量位置不同，作者選取眼球壁回聲最厚處進行測量。既往研究顯示，IUES患者后極部脈絡膜厚度及鞏膜厚度均增厚[4, 12-13] 。本組IUES患者眼球壁厚度較對照組顯著增厚。此外，本研究結果顯示，與對照組比較，IUES組患者LT、CT顯著增厚，AD減小。IUES長期睫狀體水腫，懸韌帶相對松弛，對晶狀體的拉伸力不足，可能導致晶狀體增厚，同時伴隨AD減小。角膜回聲增厚可能的原因是IUES患者的眼壓相對較低。
IEUS患者CDU特征性表現為眼球壁回聲增厚，脫離的脈絡膜下呈均勻的低回聲區；UBM特征性表現為睫狀體回聲呈海綿狀增厚伴層間回聲分離，且通過UBM可以對鞏膜厚度進行測量。因此，CDU檢查可以對IEUS的臨床診斷提供重要線索。
