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患者女，18歲。因頭暈、頭痛10 d，右眼向內斜視1周于2023年6月6日至天津醫科大學眼科醫院就診。既往無眼部疾病史，否認糖尿病、高血壓及外傷史。輕度肥胖，體重85 kg，體重指數（BMI）30.5 kg/m2。眼部檢查：眼科檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）均為1.0。右眼、左眼眼壓分別為19.4、18.8 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。眼球運動檢查，右眼眼球外傳不到位，余各方向可，左眼眼球運動各方向正常。眼底檢查，雙眼視盤邊界欠清，充血水腫，高度隆起（圖1A，1B）。B型超聲檢查，雙眼視盤隆起，右眼、左眼球后3 mm視神經鞘直徑（ONSD）分別為5.5、6.2 mm（圖1C，1D）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，雙眼視盤水腫，視盤周圍神經纖維層腫脹（圖1E，1F）。視野檢查，右眼生理盲點擴大，左眼顳側周邊弧形視野相對性缺損（圖1G，1H）。頭顱核磁共振靜脈造影檢查，左側橫竇及乙狀竇纖細，左頸內靜脈顯影淺淡。腰椎穿刺檢查，顱內壓28 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）。診斷：特發性顱內壓增高（IIH）、右眼外展神經麻痹。囑患者生活方式干預減重，給予患者口服乙酰唑胺0.5 mg/d降低顱內壓，甲鈷胺營養1 mg/d神經治療。治療3個月后于我院復查，患者體重下降至75 kg，BMI 26.9 kg/m2，彩色眼底照相檢查，雙眼視盤邊界較前清晰，充血水腫明顯減輕（圖2A，2B）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，雙眼視盤水腫較前明顯減輕，視盤周圍神經纖維層腫脹好轉（圖2C，2D）。
圖1
特發性顱內壓增高患者初診時雙眼眼部檢查像 1A、1B分別示右眼、左眼彩色眼底像，雙眼視盤邊界欠清，充血水腫，高度隆起。1C、1D分別示右眼、左眼眼部B型超聲像，雙眼視乳頭隆起，右眼、左眼球后3 mm視神經鞘直徑分別為5.5、6.2 mm；1E、1F分別示右眼、左眼光相干斷層掃描像，雙眼視盤水腫，視盤周圍神經纖維層腫脹。1G、1H示視野灰度圖，右眼生理盲點擴大，左眼顳側周邊弧形視野相對性缺損
圖2
特發性顱內壓增高患者治療3個月后雙眼眼部檢查像 2A、2B示雙眼彩色眼底像，雙眼視盤邊界較治療前清晰，充血水腫明顯減輕；2C、2D示光相干斷層掃描像，雙眼視盤水腫較前明顯減輕，視盤周圍神經纖維層腫脹好轉
討論IIH又稱假性腦瘤或良性顱內壓增高，以頭痛、視覺異常、搏動性耳鳴等為主要臨床表現，好發于育齡期年輕肥胖女性人群[1]。盡管IIH的病因及發病機制尚未完全闡明，但腦脊液動力學失衡、靜脈竇壓力上升、激素變化及代謝因素均被視為可能的致病機制[2]。
IIH的診斷是一種排除性診斷，當前國內廣泛采用的診斷標準是基于2018年英國《特發性顱內高壓癥：管理共識指南》[3]。Watanabe等[4]報道了1例以雙眼視盤水腫，右眼外展神經麻痹為首發癥狀的31歲肥胖女性IIH患者。顱內壓增高致視乳頭水腫患者中，IIH是視乳頭水腫最常見的原因之一[5]。此外，視乳頭水腫所致視野損害對于IIH病程具有一定提示意義。IHH患者的早期視野改變為生理盲點的擴大，若顱內壓未得到及時控制，則將逐漸進展為廣泛性視野狹窄、鼻側視野缺損及弓形視野缺損。本例患者視野損害表現為左眼顳側周邊弧形視野相對性缺損，右眼生理盲點擴大，左眼較右眼著。Janitschke等[6]研究發現，ONSD增厚與IIH發生顯著相關。眼部B型超聲檢查可通過測定ONSD無創、動態評估顱內壓水平，近年來廣泛用于IIH患者常規檢查。在本例患者隨訪過程中，通過眼部B超測量ONSD評估顱內壓水平，從而避免多次有創腰椎穿刺檢查。OCT檢查也普遍用于觀察IIH患者視網膜神經纖維層厚度及形態改變，有效反應IIH患者的視乳頭水腫情況。
Abbott等[7]研究表明，IIH患者減重程度與顱內壓的降低呈高度相關，體重減輕后視乳頭水腫、頭痛等癥狀均有所緩解。對于BMI≥35 kg/m2的IIH患者，建議實施減重手術；而對于BMI＜35 kg/m2的IIH患者，則推薦通過生活方式干預以減重。乙酰唑胺作為IIH治療中的常用藥物，能顯著改善IIH患者頭痛、視乳頭水腫及視野缺損等癥狀[3]。本例患者通過生活方式干預減重和乙酰唑胺等藥物治療，病情得到有效控制。此外，胰高血糖素樣肽1受體激動劑、11β羥基類固醇脫氫酶1抑制劑等新型靶向藥物也為IIH的治療提供了新的治療方向。對于減重、藥物治療等不能耐受或無效的患者必要時可行手術治療，包括視神經鞘開窗手術、腦脊液分流術和靜脈竇支架植入手術等，均可有效改善視力、視野和緩解視乳頭水腫[8]。手術方式的選擇需綜合考量患者的具體情況、醫院的醫療條件及醫生的臨床經驗。同時也強調手術時機應該選擇在視乳頭水腫的急性期。IIH常因眼部癥狀首診于眼科，若不及時診斷和治療可導致不可逆性視功能損害。視乳頭水腫患者，特別是育齡期肥胖女性，建議完善眼部B型超聲、視野檢查、OCT等相關檢查，并排除繼發性因素引起的顱內壓增高和視乳頭水腫后，應高度懷疑IIH診斷。必要時應完善腰椎穿刺腦脊液檢查。隨訪過程中，應強調體重控制的重要性，有助于提高患者的視覺質量和生活質量。
患者女，18歲。因頭暈、頭痛10 d，右眼向內斜視1周于2023年6月6日至天津醫科大學眼科醫院就診。既往無眼部疾病史，否認糖尿病、高血壓及外傷史。輕度肥胖，體重85 kg，體重指數（BMI）30.5 kg/m2。眼部檢查：眼科檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）均為1.0。右眼、左眼眼壓分別為19.4、18.8 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。眼球運動檢查，右眼眼球外傳不到位，余各方向可，左眼眼球運動各方向正常。眼底檢查，雙眼視盤邊界欠清，充血水腫，高度隆起（圖1A，1B）。B型超聲檢查，雙眼視盤隆起，右眼、左眼球后3 mm視神經鞘直徑（ONSD）分別為5.5、6.2 mm（圖1C，1D）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，雙眼視盤水腫，視盤周圍神經纖維層腫脹（圖1E，1F）。視野檢查，右眼生理盲點擴大，左眼顳側周邊弧形視野相對性缺損（圖1G，1H）。頭顱核磁共振靜脈造影檢查，左側橫竇及乙狀竇纖細，左頸內靜脈顯影淺淡。腰椎穿刺檢查，顱內壓28 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）。診斷：特發性顱內壓增高（IIH）、右眼外展神經麻痹。囑患者生活方式干預減重，給予患者口服乙酰唑胺0.5 mg/d降低顱內壓，甲鈷胺營養1 mg/d神經治療。治療3個月后于我院復查，患者體重下降至75 kg，BMI 26.9 kg/m2，彩色眼底照相檢查，雙眼視盤邊界較前清晰，充血水腫明顯減輕（圖2A，2B）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，雙眼視盤水腫較前明顯減輕，視盤周圍神經纖維層腫脹好轉（圖2C，2D）。
圖1
特發性顱內壓增高患者初診時雙眼眼部檢查像 1A、1B分別示右眼、左眼彩色眼底像，雙眼視盤邊界欠清，充血水腫，高度隆起。1C、1D分別示右眼、左眼眼部B型超聲像，雙眼視乳頭隆起，右眼、左眼球后3 mm視神經鞘直徑分別為5.5、6.2 mm；1E、1F分別示右眼、左眼光相干斷層掃描像，雙眼視盤水腫，視盤周圍神經纖維層腫脹。1G、1H示視野灰度圖，右眼生理盲點擴大，左眼顳側周邊弧形視野相對性缺損
圖2
特發性顱內壓增高患者治療3個月后雙眼眼部檢查像 2A、2B示雙眼彩色眼底像，雙眼視盤邊界較治療前清晰，充血水腫明顯減輕；2C、2D示光相干斷層掃描像，雙眼視盤水腫較前明顯減輕，視盤周圍神經纖維層腫脹好轉
討論IIH又稱假性腦瘤或良性顱內壓增高，以頭痛、視覺異常、搏動性耳鳴等為主要臨床表現，好發于育齡期年輕肥胖女性人群[1]。盡管IIH的病因及發病機制尚未完全闡明，但腦脊液動力學失衡、靜脈竇壓力上升、激素變化及代謝因素均被視為可能的致病機制[2]。
IIH的診斷是一種排除性診斷，當前國內廣泛采用的診斷標準是基于2018年英國《特發性顱內高壓癥：管理共識指南》[3]。Watanabe等[4]報道了1例以雙眼視盤水腫，右眼外展神經麻痹為首發癥狀的31歲肥胖女性IIH患者。顱內壓增高致視乳頭水腫患者中，IIH是視乳頭水腫最常見的原因之一[5]。此外，視乳頭水腫所致視野損害對于IIH病程具有一定提示意義。IHH患者的早期視野改變為生理盲點的擴大，若顱內壓未得到及時控制，則將逐漸進展為廣泛性視野狹窄、鼻側視野缺損及弓形視野缺損。本例患者視野損害表現為左眼顳側周邊弧形視野相對性缺損，右眼生理盲點擴大，左眼較右眼著。Janitschke等[6]研究發現，ONSD增厚與IIH發生顯著相關。眼部B型超聲檢查可通過測定ONSD無創、動態評估顱內壓水平，近年來廣泛用于IIH患者常規檢查。在本例患者隨訪過程中，通過眼部B超測量ONSD評估顱內壓水平，從而避免多次有創腰椎穿刺檢查。OCT檢查也普遍用于觀察IIH患者視網膜神經纖維層厚度及形態改變，有效反應IIH患者的視乳頭水腫情況。
Abbott等[7]研究表明，IIH患者減重程度與顱內壓的降低呈高度相關，體重減輕后視乳頭水腫、頭痛等癥狀均有所緩解。對于BMI≥35 kg/m2的IIH患者，建議實施減重手術；而對于BMI＜35 kg/m2的IIH患者，則推薦通過生活方式干預以減重。乙酰唑胺作為IIH治療中的常用藥物，能顯著改善IIH患者頭痛、視乳頭水腫及視野缺損等癥狀[3]。本例患者通過生活方式干預減重和乙酰唑胺等藥物治療，病情得到有效控制。此外，胰高血糖素樣肽1受體激動劑、11β羥基類固醇脫氫酶1抑制劑等新型靶向藥物也為IIH的治療提供了新的治療方向。對于減重、藥物治療等不能耐受或無效的患者必要時可行手術治療，包括視神經鞘開窗手術、腦脊液分流術和靜脈竇支架植入手術等，均可有效改善視力、視野和緩解視乳頭水腫[8]。手術方式的選擇需綜合考量患者的具體情況、醫院的醫療條件及醫生的臨床經驗。同時也強調手術時機應該選擇在視乳頭水腫的急性期。IIH常因眼部癥狀首診于眼科，若不及時診斷和治療可導致不可逆性視功能損害。視乳頭水腫患者，特別是育齡期肥胖女性，建議完善眼部B型超聲、視野檢查、OCT等相關檢查，并排除繼發性因素引起的顱內壓增高和視乳頭水腫后，應高度懷疑IIH診斷。必要時應完善腰椎穿刺腦脊液檢查。隨訪過程中，應強調體重控制的重要性，有助于提高患者的視覺質量和生活質量。
