患者女，48歲。因左眼視物變形、視物模糊4個月余，右眼視物變形、視物模糊3個月余，于2024年2月18日到武漢大學中南醫院眼科就診。患者2023年11月3日因左眼視物變形、視物模糊及中心暗影1個月，當地醫院診斷為“雙眼中心性漿液性脈絡膜視網膜病變”，給予左眼微脈沖激光治療。2023年12月16日因雙眼視物模糊于當地醫院接受雙眼微脈沖激光治療，雙眼癥狀持續無緩解。高血壓4個月，最高血壓164/105 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），血壓控制不佳。否認糖皮質激素及其他藥物服用史。眼科檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為0.5、0.8。右眼、左眼眼壓分別為16、17 mm Hg。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。眼底檢查，右眼黃斑中心凹一邊界清晰的漿液性泡狀隆起，約4 PD；左眼黃斑區顳上方血管弓視網膜小片狀色素紊亂（圖1A、1B）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，右眼黃斑區神經上皮脫離，左眼黃斑區及顳上顳下方神經上皮脫離，雙眼脈絡膜增厚（圖1C、1D）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，右眼黃斑區三處點狀強熒光呈墨跡樣滲漏，黃斑區及下方視網膜盤狀熒光素積存，左眼黃斑區兩處片狀強熒光呈墨跡樣滲漏（圖1E、1F）。吲哚青綠血管造影檢查，雙眼病灶處點狀強熒光，周圍不規則脈絡膜萎縮弱熒光（圖1G、1H）。全身檢查：患者滿月臉，上唇可見胡須，腹部肥胖以及散在皮膚紫紋。實驗室檢查：血鉀2.22 mmol/L、皮質醇16點值37.45 μg/dL、皮質醇8點值35.47 μg/dL、皮質醇24點值34.15 μg/dL；醛固酮腎素濃度比值陽性。腎上腺CT檢查，右側腎上腺區稍低密度腫塊，大小約45×47×55 mm，鄰近下腔靜脈及肝右葉分界欠清（圖1I）。核磁共振成像檢查，右側腎上腺區腫塊。患者轉入我院泌尿外科，給予螺內酯40 mg（2次/d）降壓治療，于2024年2月28日在全身麻醉下行腹腔鏡機器人輔助右側腎上腺病損切除手術。手術中取病理組織行蘇木精-伊紅染色，腫瘤組織內腫瘤彌漫片狀生長，明顯多灶性壞死；腫瘤細胞胞漿豐富，嗜酸性，細胞異型性明顯，核分裂＞5/50 HPF，病理性核分裂象，局部見脈管內瘤栓（圖3）。免疫組化檢測，腫瘤細胞呈細胞核分裂，血管內皮分化），可見脈管內瘤栓。診斷：雙眼中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）、右側腎上腺皮質癌。2024年9月10日患者于我院眼科復查，雙眼BCVA 1.0。右眼眼底視網網膜下積液完全吸收；左眼黃斑區視網膜小片狀色素紊亂（圖2A、2B）。OCT檢查，左眼黃斑區可見少許神經上皮淺脫離，雙眼脈絡膜厚度較之前減少（圖2C、2D）。實驗室檢查無明顯異常。血壓恢復至正常范圍。

圖1 雙眼中心性漿液性脈絡膜視網膜病變首診的腎上腺皮質癌患者初診雙眼眼部檢查像 1A、1B分別示右眼、左眼彩色眼底像，右眼黃斑區可見一邊界清晰類圓形隆起灶，約4 PD大小；左眼黃斑區顳上方血管弓視網膜可見小片狀黃白色灶。1C、1D分別示右眼、左眼光相干斷層掃描像，左圖為掃描方向和部位，右圖為檢查結果。右眼黃斑區大范圍神經上皮脫離及病灶處脈絡膜管腔擴張，左眼黃斑區及顳上顳下方小范圍神經上皮層脫離及脈絡膜管腔擴張，雙眼脈絡膜增厚。1E、1F分別示右眼、左眼熒光素眼底血管造影晚期像，右眼黃斑區三處點狀強熒光呈墨跡樣滲漏（白箭），黃斑區及下方網膜盤狀熒光積存（黃箭）；左眼黃斑區兩處片狀強熒光呈墨跡樣滲漏（白箭）。1G、1H分別示右眼、左眼吲哚青綠血管造影像，雙眼病灶處點狀強熒光，周圍不規則脈絡膜萎縮弱熒光。1I示腎上腺CT檢查，右側腎上腺區稍低密度腫塊，大小約45×47×55 mm，鄰近下腔靜脈及肝右葉分界欠清。1J示病理組織蘇木精-伊紅染色像（×100），腫瘤組織內腫瘤彌漫片狀生長，明顯多灶性壞死；腫瘤細胞胞漿豐富，嗜酸性，細胞異型性明顯，核分裂＞5/50 HPF，病理性核分裂象，局部見脈管內瘤栓

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圖2 雙眼中心性漿液性脈絡膜視網膜病變首診的腎上腺皮質癌患者復查雙眼眼部檢查像 2A、2B分別示右眼、左眼彩色眼底像，右眼黃斑區神經上皮隆起灶吸收；左眼黃斑區顳上方小片黃白色灶。2C、2D分別示右眼、左眼光相干斷層掃描像，左圖為掃描方向和部位，右圖為檢查結果。右眼黃斑區漿液性神經上皮層脫離完全吸收，左眼黃斑區任有小片神經上皮層淺脫離，雙眼脈絡膜厚度較之前減少

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討論 CSC是主要累及黃斑區的局限性視網膜神經上皮脫離為主要特征的眼底病變，其發病機制并未完全明確。CSC的發病與多種因素相關聯，如內外源性糖皮質激素、高血壓等心腦血管疾病、妊娠、應激等^[1]。本例患者醛固酮腎素濃度比值陽性，表明高血壓由腎上腺癌所致的原發性醛固酮增多癥引起，且高血壓病程短，并未有視網膜出血、滲出、動脈硬化、視網膜內層水腫或視盤水腫等高血壓所致視網膜微血管病變。患者腎上腺癌切除手術后未經特殊眼科治療，眼部癥狀明顯改善，證明其CSC是繼發于腎上腺癌的促腎上腺皮質激素（ACTH）非依賴性內源性庫欣綜合征，而非繼發于高血壓。對比非類固醇相關的CSC患者，庫欣病導致的CSC患者年齡更大、男性占比減少、雙眼發病更多、視網膜色素上皮脫離更多、FFA檢查熒光素滲漏部位更多、脈絡膜厚度更大、復發更頻繁^[2]。

糖皮質激素誘發的庫欣綜合征在CSC的發病機制中發揮作用^{[1, 3-8]}。其可能機制為影響成纖維細胞活性和細胞外基質成分形成，增加毛細血管脆性和滲透性^[6]；抑制膠原蛋白的形成，導致Bruch膜破壞；與交感神經協同作用，并作為副交感神經系統的拮抗劑，抑制一氧化氮合酶的產生，引起脈絡膜血管痙攣^[3]。庫欣綜合征根據糖皮質激素的來源可分為內源性和外源性兩大類，外源性占絕大多數病例，主要源自皮質醇藥物的長期使用；而內源性占比較少，內源性糖皮質激素由腎上腺在其皮層的束狀帶合成，主要由垂體分泌的促腎上腺皮質激素控制，與腎上腺腫瘤或垂體腺瘤等疾病相關^[4]。根據發生位置分為發生在垂體的ACTH依賴型和發生在腎上腺的ACTH非依賴型。其中ACTH非依賴性型少于20%，多由腎上腺腫瘤引起^[9]。腎上腺腺瘤繼發的CSC病例國內報道較少，且患者經腺瘤切除手術后眼部癥狀均明顯改善^[9-12]。腎上腺皮質癌是一種少見的腎上腺惡性腫瘤，以無功能性腫瘤為主，僅有30%是能分泌皮質醇的功能性腫瘤。既往尚無腎上腺癌繼發CSC的病例報道。

本例患者是以眼部中漿為首發癥狀，繼而診斷為腎上腺癌，強調了CSC患者的早期診斷與內分泌評估的重要性。眼科醫生應積極注意與皮質醇增多癥相適應的潛在體征和癥狀，包括高血壓、低血鉀、滿月臉、水牛背、紫紋等，防止庫欣綜合征診斷和治療的延誤。對于主訴有視覺障礙的庫欣綜合征患者，也建議內科醫師及時進行眼科檢查，以早期發現視網膜病變。

患者女，48歲。因左眼視物變形、視物模糊4個月余，右眼視物變形、視物模糊3個月余，于2024年2月18日到武漢大學中南醫院眼科就診。患者2023年11月3日因左眼視物變形、視物模糊及中心暗影1個月，當地醫院診斷為“雙眼中心性漿液性脈絡膜視網膜病變”，給予左眼微脈沖激光治療。2023年12月16日因雙眼視物模糊于當地醫院接受雙眼微脈沖激光治療，雙眼癥狀持續無緩解。高血壓4個月，最高血壓164/105 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），血壓控制不佳。否認糖皮質激素及其他藥物服用史。眼科檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為0.5、0.8。右眼、左眼眼壓分別為16、17 mm Hg。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。眼底檢查，右眼黃斑中心凹一邊界清晰的漿液性泡狀隆起，約4 PD；左眼黃斑區顳上方血管弓視網膜小片狀色素紊亂（圖1A、1B）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，右眼黃斑區神經上皮脫離，左眼黃斑區及顳上顳下方神經上皮脫離，雙眼脈絡膜增厚（圖1C、1D）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，右眼黃斑區三處點狀強熒光呈墨跡樣滲漏，黃斑區及下方視網膜盤狀熒光素積存，左眼黃斑區兩處片狀強熒光呈墨跡樣滲漏（圖1E、1F）。吲哚青綠血管造影檢查，雙眼病灶處點狀強熒光，周圍不規則脈絡膜萎縮弱熒光（圖1G、1H）。全身檢查：患者滿月臉，上唇可見胡須，腹部肥胖以及散在皮膚紫紋。實驗室檢查：血鉀2.22 mmol/L、皮質醇16點值37.45 μg/dL、皮質醇8點值35.47 μg/dL、皮質醇24點值34.15 μg/dL；醛固酮腎素濃度比值陽性。腎上腺CT檢查，右側腎上腺區稍低密度腫塊，大小約45×47×55 mm，鄰近下腔靜脈及肝右葉分界欠清（圖1I）。核磁共振成像檢查，右側腎上腺區腫塊。患者轉入我院泌尿外科，給予螺內酯40 mg（2次/d）降壓治療，于2024年2月28日在全身麻醉下行腹腔鏡機器人輔助右側腎上腺病損切除手術。手術中取病理組織行蘇木精-伊紅染色，腫瘤組織內腫瘤彌漫片狀生長，明顯多灶性壞死；腫瘤細胞胞漿豐富，嗜酸性，細胞異型性明顯，核分裂＞5/50 HPF，病理性核分裂象，局部見脈管內瘤栓（圖3）。免疫組化檢測，腫瘤細胞呈細胞核分裂，血管內皮分化），可見脈管內瘤栓。診斷：雙眼中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）、右側腎上腺皮質癌。2024年9月10日患者于我院眼科復查，雙眼BCVA 1.0。右眼眼底視網網膜下積液完全吸收；左眼黃斑區視網膜小片狀色素紊亂（圖2A、2B）。OCT檢查，左眼黃斑區可見少許神經上皮淺脫離，雙眼脈絡膜厚度較之前減少（圖2C、2D）。實驗室檢查無明顯異常。血壓恢復至正常范圍。

圖1 雙眼中心性漿液性脈絡膜視網膜病變首診的腎上腺皮質癌患者初診雙眼眼部檢查像 1A、1B分別示右眼、左眼彩色眼底像，右眼黃斑區可見一邊界清晰類圓形隆起灶，約4 PD大小；左眼黃斑區顳上方血管弓視網膜可見小片狀黃白色灶。1C、1D分別示右眼、左眼光相干斷層掃描像，左圖為掃描方向和部位，右圖為檢查結果。右眼黃斑區大范圍神經上皮脫離及病灶處脈絡膜管腔擴張，左眼黃斑區及顳上顳下方小范圍神經上皮層脫離及脈絡膜管腔擴張，雙眼脈絡膜增厚。1E、1F分別示右眼、左眼熒光素眼底血管造影晚期像，右眼黃斑區三處點狀強熒光呈墨跡樣滲漏（白箭），黃斑區及下方網膜盤狀熒光積存（黃箭）；左眼黃斑區兩處片狀強熒光呈墨跡樣滲漏（白箭）。1G、1H分別示右眼、左眼吲哚青綠血管造影像，雙眼病灶處點狀強熒光，周圍不規則脈絡膜萎縮弱熒光。1I示腎上腺CT檢查，右側腎上腺區稍低密度腫塊，大小約45×47×55 mm，鄰近下腔靜脈及肝右葉分界欠清。1J示病理組織蘇木精-伊紅染色像（×100），腫瘤組織內腫瘤彌漫片狀生長，明顯多灶性壞死；腫瘤細胞胞漿豐富，嗜酸性，細胞異型性明顯，核分裂＞5/50 HPF，病理性核分裂象，局部見脈管內瘤栓

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圖2 雙眼中心性漿液性脈絡膜視網膜病變首診的腎上腺皮質癌患者復查雙眼眼部檢查像 2A、2B分別示右眼、左眼彩色眼底像，右眼黃斑區神經上皮隆起灶吸收；左眼黃斑區顳上方小片黃白色灶。2C、2D分別示右眼、左眼光相干斷層掃描像，左圖為掃描方向和部位，右圖為檢查結果。右眼黃斑區漿液性神經上皮層脫離完全吸收，左眼黃斑區任有小片神經上皮層淺脫離，雙眼脈絡膜厚度較之前減少

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討論 CSC是主要累及黃斑區的局限性視網膜神經上皮脫離為主要特征的眼底病變，其發病機制并未完全明確。CSC的發病與多種因素相關聯，如內外源性糖皮質激素、高血壓等心腦血管疾病、妊娠、應激等^[1]。本例患者醛固酮腎素濃度比值陽性，表明高血壓由腎上腺癌所致的原發性醛固酮增多癥引起，且高血壓病程短，并未有視網膜出血、滲出、動脈硬化、視網膜內層水腫或視盤水腫等高血壓所致視網膜微血管病變。患者腎上腺癌切除手術后未經特殊眼科治療，眼部癥狀明顯改善，證明其CSC是繼發于腎上腺癌的促腎上腺皮質激素（ACTH）非依賴性內源性庫欣綜合征，而非繼發于高血壓。對比非類固醇相關的CSC患者，庫欣病導致的CSC患者年齡更大、男性占比減少、雙眼發病更多、視網膜色素上皮脫離更多、FFA檢查熒光素滲漏部位更多、脈絡膜厚度更大、復發更頻繁^[2]。

糖皮質激素誘發的庫欣綜合征在CSC的發病機制中發揮作用^{[1, 3-8]}。其可能機制為影響成纖維細胞活性和細胞外基質成分形成，增加毛細血管脆性和滲透性^[6]；抑制膠原蛋白的形成，導致Bruch膜破壞；與交感神經協同作用，并作為副交感神經系統的拮抗劑，抑制一氧化氮合酶的產生，引起脈絡膜血管痙攣^[3]。庫欣綜合征根據糖皮質激素的來源可分為內源性和外源性兩大類，外源性占絕大多數病例，主要源自皮質醇藥物的長期使用；而內源性占比較少，內源性糖皮質激素由腎上腺在其皮層的束狀帶合成，主要由垂體分泌的促腎上腺皮質激素控制，與腎上腺腫瘤或垂體腺瘤等疾病相關^[4]。根據發生位置分為發生在垂體的ACTH依賴型和發生在腎上腺的ACTH非依賴型。其中ACTH非依賴性型少于20%，多由腎上腺腫瘤引起^[9]。腎上腺腺瘤繼發的CSC病例國內報道較少，且患者經腺瘤切除手術后眼部癥狀均明顯改善^[9-12]。腎上腺皮質癌是一種少見的腎上腺惡性腫瘤，以無功能性腫瘤為主，僅有30%是能分泌皮質醇的功能性腫瘤。既往尚無腎上腺癌繼發CSC的病例報道。

本例患者是以眼部中漿為首發癥狀，繼而診斷為腎上腺癌，強調了CSC患者的早期診斷與內分泌評估的重要性。眼科醫生應積極注意與皮質醇增多癥相適應的潛在體征和癥狀，包括高血壓、低血鉀、滿月臉、水牛背、紫紋等，防止庫欣綜合征診斷和治療的延誤。對于主訴有視覺障礙的庫欣綜合征患者，也建議內科醫師及時進行眼科檢查，以早期發現視網膜病變。