明確先天性心臟病法洛四聯癥合并心血管畸形的雙源CT(DSCT)血管成像特點。經過對99例法洛四聯癥DSCT血管成像資料進行回顧性分析, 結果發現除典型法洛四聯癥之外, 還有房間隔缺損27例(27.27%), 動脈導管未閉14例(14.14%), 肺動脈瓣二葉畸形11例(11.11%), 冠狀動脈起源及走行異常18例(18.18%), 右位主動脈弓22例(22.22%), 永存左上腔靜脈12例(12.12%), 主動脈弓下無名靜脈8例(8.08%), 肺靜脈異常9例(9.09%)。DSCT能清楚顯示法洛四聯癥及其合并心血管畸形的病理解剖細節。
引用本文： 龍啟華, 楊志剛, 鄧雯, 劉曦, 陳靜, 許華燕, 張歌. 先天性心臟病法洛四聯癥合并心血管畸形的雙源CT血管成像評價. 生物醫學工程學雜志, 2015, 32(2): 418-422. doi: 10.7507/1001-5515.20150075 復制
版權信息： ?四川大學華西醫院華西期刊社《生物醫學工程學雜志》版權所有，未經授權不得轉載、改編
引言
法洛四聯癥(tetralogy of Fallot, TOF)是一種最常見的發紺型先天性心臟病, 其發生率在每10 000個活產兒中約有3例(0.3‰), 占所有先天性心臟病的7%～11%[1-2]。Louis Arthur于1888年首先對TOF進行描述，其臨床癥狀以右室流出道狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右心室肥厚這組解剖畸形為基礎[3]，這組畸形的嚴重程度決定臨床癥狀的嚴重程度，其中右室流出道的狹窄程度為最具決定性因素。TOF常合并右位主動脈弓(約25%)、房間隔缺損(atrial septal defect, ASD)(約10%)、冠狀動脈異常，此外還可并發動脈導管未閉(patent ductus arteriosus, PDA)、永存左上腔靜脈和迷走右鎖骨下動脈等[4-5]。外科醫生對TOF合并心血管畸形的了解，對制定詳細手術計劃具有重要作用。雙源CT(dual-source computed tomography, DSCT)掃描速度快、圖像分辨率高，目前已經在心血管疾病的診斷中廣泛應用。本文回顧性分析99例TOF并發心血管畸形的DSCT表現，詳細分析心內畸形及心外大血管畸形，旨在明確DSCT血管成像顯示TOF合并心血管畸形的影像學特點，為臨床診治提供詳細、完整的病理解剖信息。
1 資料與方法
1.1 一般資料
收集我院2010年3月~2013年4月行DSCT檢查的法洛四聯癥117例，經過納入標準及排除標準篩選，最后納入99例患者進入本研究。納入標準為患者有典型的四聯癥征象且未經過手術治療，排除標準為升主動脈右心室騎跨率大于75%、主動脈下存在肌性圓錐及經過手術治療的病例，99例患者中男性50例，女性49例，年齡范圍5 d～12歲(2.3±3.6)歲，患者多有紫紺、喜蹲位、發熱及咳嗽等癥狀。
1.2 檢查方法
所有患者均采用德國Siemens公司雙源CT掃描儀(SOMATOM Definition)掃描。檢查前4～6 h禁食、禁飲，行碘過敏試驗，觀察15 min后未出現不良反應。對于年齡小于6歲及不能合作的患者，檢查前服用10%水合氯醛0.5 mL/kg，總量不超過10 mL。掃描范圍自胸廓入口至膈下2cm，掃描方向為頭向足或足向頭。
增強掃描造影劑使用非離子型對比劑碘帕醇(370 mgI/mL)，按1.5 mL/kg確定患者所用對比劑總量，采用雙筒高壓注射器以1.2～2.5mL/s的流率經肘靜脈或股靜脈注入，再以相同流率追加10～20 mL生理鹽水。所有檢查使用對比劑跟蹤技術啟動增強掃描，興趣區定在降主動脈，觸發閾值為100 HU，采用回顧性心電門控掃描采集數據。原始數據采用心臟標準算法按照25% RR間期進行重建。掃描參數：80或100 kV，30～100 mA，層厚0.75 mm，重建間隔0.7 mm，球管旋轉時間0.28 s，掃描時間0.2～2 s。掃描結束后原始數據上傳至工作站(Siemens syngo Studio Advanced)進行圖像重組和分析。
1.3 影像分析
所有患者的DSCT圖像由2名經驗豐富的影像診斷醫師采用雙盲法進行分析，兩人結論不一致時，經討論后得出一致結論。具有最少心臟搏動偽影的一組圖像作為評估圖像進行重組，后處理技術包括多平面重組(multi-planar reformation, MPR)、曲面重組(curve planar reformation, CPR)、最大密度投影(maximum intensity projection, MIP)和容積再現(volume rendering, VR)。軸位、MPR及CPR圖像用于細致分析TOF的基本畸形及并發心血管畸形，并追蹤血管走行，MIP圖像清晰顯示心臟及大血管畸形，VR圖像立體并直觀地顯示復雜心外大血管畸形。主要按照合并的心血管畸形發生率統計其概率。
2 結果
99例TOF患者中98例左位心，1例鏡像右位心并右位主動脈弓及主動脈弓下右無名靜脈。所有患者房室連接及心室大動脈連接均一致，均有右室流出道(或肺動脈)狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右心室肥厚。全部病例中79例右室流出道狹窄，63例不同程度肺動脈發育不良，28例肺動脈瓣狹窄。全部患者中最常見的合并畸形是ASD(圖 1), 占27.27%，其中8例為卵圓孔未閉; 其次是右位主動脈弓，占22.22%(表 1)。
圖1
咳嗽、紫紺的3歲女性TOF患者合并房間隔缺損
(a)MPR圖像示室間隔缺損(白箭)、主動脈騎跨(彎箭)及右心室肥厚(直空心箭); (b)軸位圖像示主肺動脈輕度狹窄(箭頭); (c)MPR圖像示房間隔缺損(黑箭)
Figure1. Tetralogy of Fallot (TOF) accompanying atrial septal defect in a female patient aged 3 years with cough and cyanosis(a) multi-planar reformation (MPR) shows ventricular septal defect (white arrow), ascending aorta overrides the ventricular septum (curving arrow) and hypertrophy of right ventricle (straight hollow arrow); (b) axial view shows main pulmonary artery mild stenosis (arrowhead); (c) MPR shows atrial septal defect (black arrow)
表1
法洛四聯癥并發心血管畸形發生率
Table1.
Incidence rates of cardiovascular malformation in patients with Tetralogy of Fallot
所有患者中，除合并ASD、PDA(圖 2)、肺動脈瓣及主動脈瓣畸形、冠狀動脈起源及走行異常、右位主動脈弓、迷走鎖骨下動脈、一側椎動脈起自主動脈弓、主動脈弓發出兩大分支、永存左上腔靜脈、主動脈弓下無名靜脈及肺靜脈異常外，還有1例血管環(圖 3)，1例左頸總靜脈匯入副半奇靜脈，經半奇靜脈、奇靜脈匯入上腔靜脈。
圖2
發熱、紫紺的6歲男性TOF患者合并動脈導管未閉
(a)MPR圖像示室間隔缺損(白箭)、主動脈騎跨(彎箭)及右心室肥厚(直空心箭); (b)MPR圖像示開放動脈導管(曲線箭); (c)VR圖像示主肺動脈狹窄(箭頭)
Figure2. TOF accompanying patent ductus arteriosus in a male patient aged 6 years with fever and cyanosis(a) MPR shows ventricular septal defect (white arrow), ascending aorta overrides the ventricular septum (curving arrow) and hypertrophy of right ventricle (straight hollow arrow); (b) MPR shows the opened arterial duct (curve arrow); (c) volume rendering shows main pulmonary artery stenosis (arrowhead)
圖3
發熱、咳嗽的1歲女性TOF患者合并血管環
(a)MPR圖像示室間隔缺損(白箭)及主動脈騎跨(彎箭); (b)VR圖像示雙側主動脈弓(雙箭頭); (c)VR圖像示動脈導管未閉(曲線箭)及左側主動脈弓匯入胸降主動脈之前節段性變細(三角形)
Figure3. TOF accompanying vascular ring in a female patient aged 1 year with fever and cough(a) multi-planar reformation shows ventricular septal defect (white arrow) and ascending aorta overrides the ventricular septum (curving arrow); (b) volume rendering shows bilateral aortic arch (double-headed arrow); (c) VR shows patent ductus arteriosus (curve arrow) and before the confluence of the left aortic arch and thoracic descending aorta there are segmental stenosis (triangle)
冠狀動脈起源及走行異常中包括11例冠狀動脈起源異常(其中1例為合并走行異常)和7例冠狀動脈走行異常。冠狀動脈起源異常中，6例右冠狀動脈起源異常(開口于左冠竇及高位開口于升主動脈各2例，開口于無冠竇及主肺動脈各1例)，和5例左冠狀動脈起源異常(左主干起自無冠竇2例，左主干起自主肺動脈1例，左冠前降支與右冠狀動脈共干起自右冠竇及左冠前降支與右冠狀動脈單獨起自右冠竇各為1例)。冠狀動脈走行異常中，3例右冠狀動脈走行異常，1例左冠前降支走行迂曲，3例左冠前降支心肌橋-壁冠狀動脈。
2例右位主動脈弓患者雙頸總動脈與左鎖骨下動脈共干起自主動脈弓前部，右鎖骨下動脈起自主動脈弓后部。肺靜脈異常中，6例左上、下肺靜脈共干匯入左心房，2例右肺中葉肺靜脈單獨匯入左心房, 1例右上肺靜脈注入上腔靜脈，即心上型部分型肺靜脈異位引流。47例患者(47.47%)有數量不等的體-肺側枝循環形成。
3 討論
先心病TOF主要是胚胎第5～8周心球部近端吸收與消退障礙，使漏斗部間隔向前、上及左移位。漏斗部間隔向前移位，產生右心室漏斗部及肺動脈狹窄；向前上移位，產生連接不良型室間隔缺損；向右心室側移位，主動脈相應前移并主動脈騎跨于室間隔之上[6]；而右心室肥厚為繼發改變。
TOF肺動脈狹窄程度決定了右心室壓力的高低，右心室壓力高低與室間隔缺損大小(或是否并發房間隔缺損、動脈導管未閉等)決定了是否存在右向左分流和分流量大小，右向左分流量的大小與主動脈騎跨程度決定了動脈血氧飽和度和發紺程度。在TOF的診斷中，還要與右室雙出口鑒別，本研究中，右心室騎跨率小于75%，也沒有主動脈下肌性圓錐，可與右室雙出口相鑒別。
超聲心動圖廣泛應用于TOF的診斷，能很好地顯示心內畸形及評價血流動力學異常，但其顯示野小，不能穿透氣體和骨骼，評價心外大血管解剖受限[7]。數字減影血管造影(digital substraction angiography，DSA)長期以來一直作為心血管疾病診斷的金標準，但DSA為有創性檢查，且輻射劑量較大[8]。磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)能任意平面重組顯示心血管解剖，但是MRI成像時間長，檢查費用高。相對于以上檢查手段，DSCT檢查速度快、圖像分辨率高，不受組織重疊影響, 能任意角度重組觀察病變, 且輻射劑量能降低到比較理想的范圍，即使是嬰幼兒也能迅速地完成檢查，無創、準確地診斷復雜的心臟及大血管畸形[9]。本研究表明DSCT可替代DSA，并結合超聲心動圖對TOF患者進行術前評估[10]。本次研究DSCT清晰顯示出了TOF的心血管畸形, 同時也很好地顯示出TOF復雜的肺動脈解剖及體-肺側枝動脈血管[11-12]。
本研究中, DSCT診斷出63例肺動脈發育不良，28例肺動脈瓣狹窄，DSCT不僅能夠顯示肺動脈的發育情況，還能顯示肺動脈瓣有無狹窄及畸形，對臨床制定手術計劃具有重要價值。27例ASD(27.27%)，文獻報道TOF并發ASD的概率約10%，本研究高于這個比率，我們認為可能與設備的更新及檢查技術的提升有關系，也可能是存在抽樣誤差。14例PDA(14.14%)，DSCT能對PDA做出分型，并能準確判斷其長度、直徑及具體位置。11例肺動脈瓣二葉畸形及2例主動脈瓣四葉畸形被診斷出，DSCT對瓣膜的畸形也能很好地顯示，但相對于超聲心動圖，DSCT尚不能顯示瓣膜功能狀態。冠狀動脈起源及走行異常18例(18.18%)，冠狀動脈起源異常11例，3例右冠狀動脈走行異常，1左冠前降支走行迂曲，左冠前降支心肌橋-壁冠狀動脈為3例。文獻報告TOF并發冠狀動脈異常約17%[4, 13]，本研究與其相近。DSCT對冠狀動脈異常起源及主要分支異常走行能很好顯示，對手術方案的制定具有重要意義。
全部病例中22例(22.22%)右位主動脈弓，其中2例主動脈弓上發出前后兩大支，右位主動脈弓不引起血流動力學異常，本次研究與Billiart等報道TOF患者右位主動脈弓的發病率約25%相近。4例迷走鎖骨下動脈, 迷走鎖骨下動脈為一側鎖骨下動脈起自主動脈弓并走行于食管后方，臨床上部分患者有吞咽梗阻癥狀。4例椎動脈單獨起自主動脈弓，存在該變異的患者若今后進行椎動脈造影則難度增加。1例患者為血管環合并PDA，血管環指先天性主動脈弓畸形，包繞、壓迫氣管和食管，產生喘鳴、呼吸與吞咽困難等癥狀。血管環臨床分為7種類型，其中雙主動脈弓、右位主動脈弓伴左側動脈導管、無名動脈壓迫及肺動脈吊帶約占95％[14]。DSCT對診斷主動脈弓及分支異常具有較大價值，通過MPR結合VR能夠很好地顯示主動脈弓及分支血管解剖結構。
所有患者中12例永存左上腔靜脈、8例主動脈弓下無名靜脈、1例左頸總靜脈匯入副半奇靜脈、6例肺靜脈三支及2例肺靜脈為五支匯入左心房及1例心上型部分型肺靜脈異位引流，DSCT清晰地顯示了上腔靜脈及肺靜脈畸形連接及異常走行，尤其是對肺靜脈異位引流的顯示較具臨床價值。47例有數量不等的體-肺側枝血管開放，在肺動脈狹窄的患者中，側枝血管最常見來自于胸主動脈(合并PDA者未閉動脈導管也參與肺動脈供血)[1]，DSCT對開放的側枝血管來源及數量能很好的顯示。
總之，DSCT血管成像具有圖像分辨率高、掃描時間快、多種后處理技術等優點，不僅能夠準確診斷出先心病TOF，而且還能很好地顯示TOF合并的心血管畸形，相對于其他檢查技術，尤其是對冠狀動脈及心外大血管畸形的診斷具有較大優勢。TOF常合并ASD、右位主動脈弓、冠狀動脈起源及走行異常、PDA、永存左上腔靜脈等畸形，DSCT對TOF合并心血管畸形的準確診斷對外科醫生做出詳細手術計劃具有較高價值。
引言
法洛四聯癥(tetralogy of Fallot, TOF)是一種最常見的發紺型先天性心臟病, 其發生率在每10 000個活產兒中約有3例(0.3‰), 占所有先天性心臟病的7%～11%[1-2]。Louis Arthur于1888年首先對TOF進行描述，其臨床癥狀以右室流出道狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右心室肥厚這組解剖畸形為基礎[3]，這組畸形的嚴重程度決定臨床癥狀的嚴重程度，其中右室流出道的狹窄程度為最具決定性因素。TOF常合并右位主動脈弓(約25%)、房間隔缺損(atrial septal defect, ASD)(約10%)、冠狀動脈異常，此外還可并發動脈導管未閉(patent ductus arteriosus, PDA)、永存左上腔靜脈和迷走右鎖骨下動脈等[4-5]。外科醫生對TOF合并心血管畸形的了解，對制定詳細手術計劃具有重要作用。雙源CT(dual-source computed tomography, DSCT)掃描速度快、圖像分辨率高，目前已經在心血管疾病的診斷中廣泛應用。本文回顧性分析99例TOF并發心血管畸形的DSCT表現，詳細分析心內畸形及心外大血管畸形，旨在明確DSCT血管成像顯示TOF合并心血管畸形的影像學特點，為臨床診治提供詳細、完整的病理解剖信息。
1 資料與方法
1.1 一般資料
收集我院2010年3月~2013年4月行DSCT檢查的法洛四聯癥117例，經過納入標準及排除標準篩選，最后納入99例患者進入本研究。納入標準為患者有典型的四聯癥征象且未經過手術治療，排除標準為升主動脈右心室騎跨率大于75%、主動脈下存在肌性圓錐及經過手術治療的病例，99例患者中男性50例，女性49例，年齡范圍5 d～12歲(2.3±3.6)歲，患者多有紫紺、喜蹲位、發熱及咳嗽等癥狀。
1.2 檢查方法
所有患者均采用德國Siemens公司雙源CT掃描儀(SOMATOM Definition)掃描。檢查前4～6 h禁食、禁飲，行碘過敏試驗，觀察15 min后未出現不良反應。對于年齡小于6歲及不能合作的患者，檢查前服用10%水合氯醛0.5 mL/kg，總量不超過10 mL。掃描范圍自胸廓入口至膈下2cm，掃描方向為頭向足或足向頭。
增強掃描造影劑使用非離子型對比劑碘帕醇(370 mgI/mL)，按1.5 mL/kg確定患者所用對比劑總量，采用雙筒高壓注射器以1.2～2.5mL/s的流率經肘靜脈或股靜脈注入，再以相同流率追加10～20 mL生理鹽水。所有檢查使用對比劑跟蹤技術啟動增強掃描，興趣區定在降主動脈，觸發閾值為100 HU，采用回顧性心電門控掃描采集數據。原始數據采用心臟標準算法按照25% RR間期進行重建。掃描參數：80或100 kV，30～100 mA，層厚0.75 mm，重建間隔0.7 mm，球管旋轉時間0.28 s，掃描時間0.2～2 s。掃描結束后原始數據上傳至工作站(Siemens syngo Studio Advanced)進行圖像重組和分析。
1.3 影像分析
所有患者的DSCT圖像由2名經驗豐富的影像診斷醫師采用雙盲法進行分析，兩人結論不一致時，經討論后得出一致結論。具有最少心臟搏動偽影的一組圖像作為評估圖像進行重組，后處理技術包括多平面重組(multi-planar reformation, MPR)、曲面重組(curve planar reformation, CPR)、最大密度投影(maximum intensity projection, MIP)和容積再現(volume rendering, VR)。軸位、MPR及CPR圖像用于細致分析TOF的基本畸形及并發心血管畸形，并追蹤血管走行，MIP圖像清晰顯示心臟及大血管畸形，VR圖像立體并直觀地顯示復雜心外大血管畸形。主要按照合并的心血管畸形發生率統計其概率。
2 結果
99例TOF患者中98例左位心，1例鏡像右位心并右位主動脈弓及主動脈弓下右無名靜脈。所有患者房室連接及心室大動脈連接均一致，均有右室流出道(或肺動脈)狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右心室肥厚。全部病例中79例右室流出道狹窄，63例不同程度肺動脈發育不良，28例肺動脈瓣狹窄。全部患者中最常見的合并畸形是ASD(圖 1), 占27.27%，其中8例為卵圓孔未閉; 其次是右位主動脈弓，占22.22%(表 1)。
圖1
咳嗽、紫紺的3歲女性TOF患者合并房間隔缺損
(a)MPR圖像示室間隔缺損(白箭)、主動脈騎跨(彎箭)及右心室肥厚(直空心箭); (b)軸位圖像示主肺動脈輕度狹窄(箭頭); (c)MPR圖像示房間隔缺損(黑箭)
Figure1. Tetralogy of Fallot (TOF) accompanying atrial septal defect in a female patient aged 3 years with cough and cyanosis(a) multi-planar reformation (MPR) shows ventricular septal defect (white arrow), ascending aorta overrides the ventricular septum (curving arrow) and hypertrophy of right ventricle (straight hollow arrow); (b) axial view shows main pulmonary artery mild stenosis (arrowhead); (c) MPR shows atrial septal defect (black arrow)
表1
法洛四聯癥并發心血管畸形發生率
Table1.
Incidence rates of cardiovascular malformation in patients with Tetralogy of Fallot
所有患者中，除合并ASD、PDA(圖 2)、肺動脈瓣及主動脈瓣畸形、冠狀動脈起源及走行異常、右位主動脈弓、迷走鎖骨下動脈、一側椎動脈起自主動脈弓、主動脈弓發出兩大分支、永存左上腔靜脈、主動脈弓下無名靜脈及肺靜脈異常外，還有1例血管環(圖 3)，1例左頸總靜脈匯入副半奇靜脈，經半奇靜脈、奇靜脈匯入上腔靜脈。
圖2
發熱、紫紺的6歲男性TOF患者合并動脈導管未閉
(a)MPR圖像示室間隔缺損(白箭)、主動脈騎跨(彎箭)及右心室肥厚(直空心箭); (b)MPR圖像示開放動脈導管(曲線箭); (c)VR圖像示主肺動脈狹窄(箭頭)
Figure2. TOF accompanying patent ductus arteriosus in a male patient aged 6 years with fever and cyanosis(a) MPR shows ventricular septal defect (white arrow), ascending aorta overrides the ventricular septum (curving arrow) and hypertrophy of right ventricle (straight hollow arrow); (b) MPR shows the opened arterial duct (curve arrow); (c) volume rendering shows main pulmonary artery stenosis (arrowhead)
圖3
發熱、咳嗽的1歲女性TOF患者合并血管環
(a)MPR圖像示室間隔缺損(白箭)及主動脈騎跨(彎箭); (b)VR圖像示雙側主動脈弓(雙箭頭); (c)VR圖像示動脈導管未閉(曲線箭)及左側主動脈弓匯入胸降主動脈之前節段性變細(三角形)
Figure3. TOF accompanying vascular ring in a female patient aged 1 year with fever and cough(a) multi-planar reformation shows ventricular septal defect (white arrow) and ascending aorta overrides the ventricular septum (curving arrow); (b) volume rendering shows bilateral aortic arch (double-headed arrow); (c) VR shows patent ductus arteriosus (curve arrow) and before the confluence of the left aortic arch and thoracic descending aorta there are segmental stenosis (triangle)
冠狀動脈起源及走行異常中包括11例冠狀動脈起源異常(其中1例為合并走行異常)和7例冠狀動脈走行異常。冠狀動脈起源異常中，6例右冠狀動脈起源異常(開口于左冠竇及高位開口于升主動脈各2例，開口于無冠竇及主肺動脈各1例)，和5例左冠狀動脈起源異常(左主干起自無冠竇2例，左主干起自主肺動脈1例，左冠前降支與右冠狀動脈共干起自右冠竇及左冠前降支與右冠狀動脈單獨起自右冠竇各為1例)。冠狀動脈走行異常中，3例右冠狀動脈走行異常，1例左冠前降支走行迂曲，3例左冠前降支心肌橋-壁冠狀動脈。
2例右位主動脈弓患者雙頸總動脈與左鎖骨下動脈共干起自主動脈弓前部，右鎖骨下動脈起自主動脈弓后部。肺靜脈異常中，6例左上、下肺靜脈共干匯入左心房，2例右肺中葉肺靜脈單獨匯入左心房, 1例右上肺靜脈注入上腔靜脈，即心上型部分型肺靜脈異位引流。47例患者(47.47%)有數量不等的體-肺側枝循環形成。
3 討論
先心病TOF主要是胚胎第5～8周心球部近端吸收與消退障礙，使漏斗部間隔向前、上及左移位。漏斗部間隔向前移位，產生右心室漏斗部及肺動脈狹窄；向前上移位，產生連接不良型室間隔缺損；向右心室側移位，主動脈相應前移并主動脈騎跨于室間隔之上[6]；而右心室肥厚為繼發改變。
TOF肺動脈狹窄程度決定了右心室壓力的高低，右心室壓力高低與室間隔缺損大小(或是否并發房間隔缺損、動脈導管未閉等)決定了是否存在右向左分流和分流量大小，右向左分流量的大小與主動脈騎跨程度決定了動脈血氧飽和度和發紺程度。在TOF的診斷中，還要與右室雙出口鑒別，本研究中，右心室騎跨率小于75%，也沒有主動脈下肌性圓錐，可與右室雙出口相鑒別。
超聲心動圖廣泛應用于TOF的診斷，能很好地顯示心內畸形及評價血流動力學異常，但其顯示野小，不能穿透氣體和骨骼，評價心外大血管解剖受限[7]。數字減影血管造影(digital substraction angiography，DSA)長期以來一直作為心血管疾病診斷的金標準，但DSA為有創性檢查，且輻射劑量較大[8]。磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)能任意平面重組顯示心血管解剖，但是MRI成像時間長，檢查費用高。相對于以上檢查手段，DSCT檢查速度快、圖像分辨率高，不受組織重疊影響, 能任意角度重組觀察病變, 且輻射劑量能降低到比較理想的范圍，即使是嬰幼兒也能迅速地完成檢查，無創、準確地診斷復雜的心臟及大血管畸形[9]。本研究表明DSCT可替代DSA，并結合超聲心動圖對TOF患者進行術前評估[10]。本次研究DSCT清晰顯示出了TOF的心血管畸形, 同時也很好地顯示出TOF復雜的肺動脈解剖及體-肺側枝動脈血管[11-12]。
本研究中, DSCT診斷出63例肺動脈發育不良，28例肺動脈瓣狹窄，DSCT不僅能夠顯示肺動脈的發育情況，還能顯示肺動脈瓣有無狹窄及畸形，對臨床制定手術計劃具有重要價值。27例ASD(27.27%)，文獻報道TOF并發ASD的概率約10%，本研究高于這個比率，我們認為可能與設備的更新及檢查技術的提升有關系，也可能是存在抽樣誤差。14例PDA(14.14%)，DSCT能對PDA做出分型，并能準確判斷其長度、直徑及具體位置。11例肺動脈瓣二葉畸形及2例主動脈瓣四葉畸形被診斷出，DSCT對瓣膜的畸形也能很好地顯示，但相對于超聲心動圖，DSCT尚不能顯示瓣膜功能狀態。冠狀動脈起源及走行異常18例(18.18%)，冠狀動脈起源異常11例，3例右冠狀動脈走行異常，1左冠前降支走行迂曲，左冠前降支心肌橋-壁冠狀動脈為3例。文獻報告TOF并發冠狀動脈異常約17%[4, 13]，本研究與其相近。DSCT對冠狀動脈異常起源及主要分支異常走行能很好顯示，對手術方案的制定具有重要意義。
全部病例中22例(22.22%)右位主動脈弓，其中2例主動脈弓上發出前后兩大支，右位主動脈弓不引起血流動力學異常，本次研究與Billiart等報道TOF患者右位主動脈弓的發病率約25%相近。4例迷走鎖骨下動脈, 迷走鎖骨下動脈為一側鎖骨下動脈起自主動脈弓并走行于食管后方，臨床上部分患者有吞咽梗阻癥狀。4例椎動脈單獨起自主動脈弓，存在該變異的患者若今后進行椎動脈造影則難度增加。1例患者為血管環合并PDA，血管環指先天性主動脈弓畸形，包繞、壓迫氣管和食管，產生喘鳴、呼吸與吞咽困難等癥狀。血管環臨床分為7種類型，其中雙主動脈弓、右位主動脈弓伴左側動脈導管、無名動脈壓迫及肺動脈吊帶約占95％[14]。DSCT對診斷主動脈弓及分支異常具有較大價值，通過MPR結合VR能夠很好地顯示主動脈弓及分支血管解剖結構。
所有患者中12例永存左上腔靜脈、8例主動脈弓下無名靜脈、1例左頸總靜脈匯入副半奇靜脈、6例肺靜脈三支及2例肺靜脈為五支匯入左心房及1例心上型部分型肺靜脈異位引流，DSCT清晰地顯示了上腔靜脈及肺靜脈畸形連接及異常走行，尤其是對肺靜脈異位引流的顯示較具臨床價值。47例有數量不等的體-肺側枝血管開放，在肺動脈狹窄的患者中，側枝血管最常見來自于胸主動脈(合并PDA者未閉動脈導管也參與肺動脈供血)[1]，DSCT對開放的側枝血管來源及數量能很好的顯示。
總之，DSCT血管成像具有圖像分辨率高、掃描時間快、多種后處理技術等優點，不僅能夠準確診斷出先心病TOF，而且還能很好地顯示TOF合并的心血管畸形，相對于其他檢查技術，尤其是對冠狀動脈及心外大血管畸形的診斷具有較大優勢。TOF常合并ASD、右位主動脈弓、冠狀動脈起源及走行異常、PDA、永存左上腔靜脈等畸形，DSCT對TOF合并心血管畸形的準確診斷對外科醫生做出詳細手術計劃具有較高價值。
