病例介紹　患者，女，38 歲，因“間斷胸悶、氣短 30 余年，加重 2 d”于 2022 年 9 月 30 日就診于河北醫科大學第二醫院。患者既往有先天性心臟病、陣發性心房顫動（房顫）30 余年。就診時體格檢查：體溫 35.5℃，脈搏 74 次/min，呼吸 20 次/min，血壓 99/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；神清，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心率 105 次/min，律絕對不齊，S1 強弱不等，S2 正常，未聞及第三心音，P2>A2；腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及；雙下肢無水腫。就診時輔助檢查：腦利鈉肽 5279.9 pg/mL。心電圖示：快速房顫，心率 143 次/min（圖1）。心臟超聲示：內臟/心房正位，心室右襻，心臟大部位于右側胸腔，心尖指向右前，房、室連接一致，大動脈關系正常；右心擴大，室間隔受壓左移，左心室壁運動欠協調，可探及共同房室瓣結構，前、后橋瓣通過舌系粘連，分為左、右兩個房室瓣口，彩色多普勒血流成像收縮期左側房室瓣可見少-中量反流，同期右心房側房室瓣可見大量反流，最高流速約 423 cm/s；左心房前后徑 26 mm，左心室前后徑 40 mm，右心房左右徑 51 mm，右心室最大橫徑 57 mm；房間隔近十字交叉處可探及寬約 28 mm 回聲失落（圖2a），彩色多普勒血流成像心房水平可見左向右分流（圖2b～2d），室間隔連續性未見異常，彩色多普勒血流成像左肺動脈起始部與降主動脈之間可探及寬約 3 mm 的異常左向右分流的血流信號（圖2e），頻譜多普勒示該異常血流為連續性左向右分流（圖2f）；肺動脈增寬，肺動脈主干及左右肺動脈內徑分別寬約 45、26、25 mm（圖2g），估測肺動脈收縮壓約 87 mm Hg（圖2h）；后心包、前心包分別可探及寬約 17、17 mm 的液性暗區（圖2i）；舒張期主動脈瓣可見少量反流。超聲診斷：① 右旋心；② 部分型心內膜墊缺損，動脈未閉；③ 右側房室瓣重度關閉不全，左側房室瓣輕-中度關閉不全，主動瓣輕度關閉不全；④ 重度肺動脈高壓；⑤ 中量心包積液。綜上，臨床診斷：① 先天性心臟病，右旋心，先天性部分心內膜墊缺損，三尖瓣關閉不全（重度），二尖瓣輕度關閉不全（中度），心力衰竭，心功能Ⅱ級；② 肺動脈高壓；③ 心律失常，陣發性房顫。入院后根據患者病情考慮，給予患者利尿、改善心室重塑、抗心律失常等保守治療，8 d 后患者病情穩定，無胸悶、氣短、心悸等不適后出院。近期隨訪，患者家屬述患者一般情況尚可，活動受限，未進一步進行診治。

圖1 患者就診時心電圖

示快速心房顫動，V4～V6 呈 rS 型，室內阻滯

圖選項

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圖2 患者就診時超聲心動圖

a. 心臟右旋，右心擴大，房間隔近十字交叉處可見回聲失落（RV：右心室；RA：右心房；LV：左心室；LA：左心房）；b～d. 不同切面下房間隔近十字交叉處回聲失落部位可見左向右分流（白箭）；e～f. 降主動脈與左肺動脈間可見連續性左向右分流（白箭）；g. 明顯增寬的肺動脈主干；h. 三尖瓣反流頻譜；i. 后心包積液（白箭）

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討論　右旋心又稱假位右位心，指心臟大部分位于右胸，心尖位于右下，而心臟各腔室之間的關系未形成鏡像倒轉，為心臟移位并旋轉所致，且不伴有其他內臟的轉位^[1]。右旋心若不合并其他先天性心血管畸形，則無明顯血流動力學改變，也無明顯癥狀，也就無需特殊干預。但有數據表明，右旋心約 80%～90% 合并有其他心血管畸形，如房間隔缺損、動脈導管未閉、單心房、單心室等^[2]。心內膜墊缺損是指房間隔的原發隔和心內膜墊等組織出現不同程度和范圍的發育不良導致的心臟復合畸形，可分為完全型、部分型和過度型 3 型^[3]。本例心內膜墊缺損為原發型房間隔缺損，具有完整的室間隔和2組獨立的房室瓣，為部分型心內膜墊缺損。該患者同時合并部分型心內膜墊缺損、動脈導管未閉 2 種先天性心血管畸形，且合并有房顫，實屬罕見。

右旋心的主要特征性心電圖表現為：各肢體導聯 P 波極性正常，Ⅰ、Ⅱ導聯 P 波直立，aVR 導聯 P 波倒置，Ⅰ導聯 Q 波較深，V1～V6 導聯 R 波振幅遞減^[4]。本例患者右旋心合并房顫，導致患者的主導心律為房顫，且合并部分型心內膜墊缺損及動脈導管未閉，給心電圖的正確診斷帶來了難度。該例僅從心電圖上診斷為快速房顫，未見明顯右旋心的特異心電圖表現。超聲心動圖受心臟心律失常影響較小，可以直觀地探查心臟的正常解剖位置是否發生改變，還能探查心室與大動脈的連接關系是否正常，以及是否合并其他先天心血管畸形，是右旋心首選且十分重要的一項影像學檢查。但是，由于右旋心的先天解剖結構發生變異，且常合并其他先天性心血管畸形，給超聲檢查也帶來了一定的技術難度，超聲檢查醫師務必嚴格按照 Van Praagh 節段分析原則逐一分析^[5]。

此外，右旋心在診斷上需注意與鏡像型右位心及心臟右位鑒別。鏡像右位心指內臟及心房反位，心臟亦為右位心。鏡像右位心中，心房一定是反位的，且鏡像右位心伴有內臟的反位^[6]，這是與右旋心的鑒別關鍵點。心臟右位指心臟由于肺部或是縱隔內的疾病受壓移位，導致心臟處于右側胸腔^[7]。此時心臟結構以及心室與大動脈的連接都正常，且伴有肺部或是縱隔原發疾病。

超聲在診斷先天性心臟病方面與胸部 X 線片、心電圖、心導管檢查及心血管造影相比具有方便快捷、無輻射、實時動態等優勢。超聲能夠快速及較準確地診斷出右旋心及其合并的部分型心內膜墊缺損、動脈導管的心臟畸形。因此，超聲應為先天性心臟疾病的首選檢查及篩查方法。

病例介紹　患者，女，38 歲，因“間斷胸悶、氣短 30 余年，加重 2 d”于 2022 年 9 月 30 日就診于河北醫科大學第二醫院。患者既往有先天性心臟病、陣發性心房顫動（房顫）30 余年。就診時體格檢查：體溫 35.5℃，脈搏 74 次/min，呼吸 20 次/min，血壓 99/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；神清，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心率 105 次/min，律絕對不齊，S1 強弱不等，S2 正常，未聞及第三心音，P2>A2；腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及；雙下肢無水腫。就診時輔助檢查：腦利鈉肽 5279.9 pg/mL。心電圖示：快速房顫，心率 143 次/min（圖1）。心臟超聲示：內臟/心房正位，心室右襻，心臟大部位于右側胸腔，心尖指向右前，房、室連接一致，大動脈關系正常；右心擴大，室間隔受壓左移，左心室壁運動欠協調，可探及共同房室瓣結構，前、后橋瓣通過舌系粘連，分為左、右兩個房室瓣口，彩色多普勒血流成像收縮期左側房室瓣可見少-中量反流，同期右心房側房室瓣可見大量反流，最高流速約 423 cm/s；左心房前后徑 26 mm，左心室前后徑 40 mm，右心房左右徑 51 mm，右心室最大橫徑 57 mm；房間隔近十字交叉處可探及寬約 28 mm 回聲失落（圖2a），彩色多普勒血流成像心房水平可見左向右分流（圖2b～2d），室間隔連續性未見異常，彩色多普勒血流成像左肺動脈起始部與降主動脈之間可探及寬約 3 mm 的異常左向右分流的血流信號（圖2e），頻譜多普勒示該異常血流為連續性左向右分流（圖2f）；肺動脈增寬，肺動脈主干及左右肺動脈內徑分別寬約 45、26、25 mm（圖2g），估測肺動脈收縮壓約 87 mm Hg（圖2h）；后心包、前心包分別可探及寬約 17、17 mm 的液性暗區（圖2i）；舒張期主動脈瓣可見少量反流。超聲診斷：① 右旋心；② 部分型心內膜墊缺損，動脈未閉；③ 右側房室瓣重度關閉不全，左側房室瓣輕-中度關閉不全，主動瓣輕度關閉不全；④ 重度肺動脈高壓；⑤ 中量心包積液。綜上，臨床診斷：① 先天性心臟病，右旋心，先天性部分心內膜墊缺損，三尖瓣關閉不全（重度），二尖瓣輕度關閉不全（中度），心力衰竭，心功能Ⅱ級；② 肺動脈高壓；③ 心律失常，陣發性房顫。入院后根據患者病情考慮，給予患者利尿、改善心室重塑、抗心律失常等保守治療，8 d 后患者病情穩定，無胸悶、氣短、心悸等不適后出院。近期隨訪，患者家屬述患者一般情況尚可，活動受限，未進一步進行診治。

圖1 患者就診時心電圖

示快速心房顫動，V4～V6 呈 rS 型，室內阻滯

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圖2 患者就診時超聲心動圖

a. 心臟右旋，右心擴大，房間隔近十字交叉處可見回聲失落（RV：右心室；RA：右心房；LV：左心室；LA：左心房）；b～d. 不同切面下房間隔近十字交叉處回聲失落部位可見左向右分流（白箭）；e～f. 降主動脈與左肺動脈間可見連續性左向右分流（白箭）；g. 明顯增寬的肺動脈主干；h. 三尖瓣反流頻譜；i. 后心包積液（白箭）

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討論　右旋心又稱假位右位心，指心臟大部分位于右胸，心尖位于右下，而心臟各腔室之間的關系未形成鏡像倒轉，為心臟移位并旋轉所致，且不伴有其他內臟的轉位^[1]。右旋心若不合并其他先天性心血管畸形，則無明顯血流動力學改變，也無明顯癥狀，也就無需特殊干預。但有數據表明，右旋心約 80%～90% 合并有其他心血管畸形，如房間隔缺損、動脈導管未閉、單心房、單心室等^[2]。心內膜墊缺損是指房間隔的原發隔和心內膜墊等組織出現不同程度和范圍的發育不良導致的心臟復合畸形，可分為完全型、部分型和過度型 3 型^[3]。本例心內膜墊缺損為原發型房間隔缺損，具有完整的室間隔和2組獨立的房室瓣，為部分型心內膜墊缺損。該患者同時合并部分型心內膜墊缺損、動脈導管未閉 2 種先天性心血管畸形，且合并有房顫，實屬罕見。

右旋心的主要特征性心電圖表現為：各肢體導聯 P 波極性正常，Ⅰ、Ⅱ導聯 P 波直立，aVR 導聯 P 波倒置，Ⅰ導聯 Q 波較深，V1～V6 導聯 R 波振幅遞減^[4]。本例患者右旋心合并房顫，導致患者的主導心律為房顫，且合并部分型心內膜墊缺損及動脈導管未閉，給心電圖的正確診斷帶來了難度。該例僅從心電圖上診斷為快速房顫，未見明顯右旋心的特異心電圖表現。超聲心動圖受心臟心律失常影響較小，可以直觀地探查心臟的正常解剖位置是否發生改變，還能探查心室與大動脈的連接關系是否正常，以及是否合并其他先天心血管畸形，是右旋心首選且十分重要的一項影像學檢查。但是，由于右旋心的先天解剖結構發生變異，且常合并其他先天性心血管畸形，給超聲檢查也帶來了一定的技術難度，超聲檢查醫師務必嚴格按照 Van Praagh 節段分析原則逐一分析^[5]。

此外，右旋心在診斷上需注意與鏡像型右位心及心臟右位鑒別。鏡像右位心指內臟及心房反位，心臟亦為右位心。鏡像右位心中，心房一定是反位的，且鏡像右位心伴有內臟的反位^[6]，這是與右旋心的鑒別關鍵點。心臟右位指心臟由于肺部或是縱隔內的疾病受壓移位，導致心臟處于右側胸腔^[7]。此時心臟結構以及心室與大動脈的連接都正常，且伴有肺部或是縱隔原發疾病。

超聲在診斷先天性心臟病方面與胸部 X 線片、心電圖、心導管檢查及心血管造影相比具有方便快捷、無輻射、實時動態等優勢。超聲能夠快速及較準確地診斷出右旋心及其合并的部分型心內膜墊缺損、動脈導管的心臟畸形。因此，超聲應為先天性心臟疾病的首選檢查及篩查方法。