引用本文： 吳貝依, 許學文, 周興麗, 李薇, 張玉婷, 肖海濤. 大皰性表皮松解癥手部瘢痕攣縮畸形手術松解全厚皮片植皮一例. 中國修復重建外科雜志, 2024, 38(4): 511-512. doi: 10.7507/1002-1892.202403014 復制
版權信息： ?四川大學華西醫院華西期刊社《中國修復重建外科雜志》版權所有，未經授權不得轉載、改編
1 病例介紹
患兒 男，6歲。因“發現全身大皰5年余，雙手活動受限2年余”于2023年7月入院。患兒出生時即發現全身大皰，經基因檢測發現COL7A1突變，確診為“營養不良型大皰性表皮松解癥（dystrophic epidermolysis bullosa，DEB）”；于2年前發現雙手各指活動逐漸受限，手指間瘢痕粘連、牽拉，為改善右手功能于我院就診。入院檢查：雙手5指瘢痕粘連，各手指內收、外展及屈伸功能嚴重受限；全身可見皮膚表面不平整，干燥脫屑，易剝脫；軀干四肢散在水皰及糜爛面，部分糜爛面見痂殼覆蓋；余部位可見色素沉著、瘢痕。診斷：雙手瘢痕攣縮；大皰性表皮松解癥（epidermolysis bullosa，EB）。
患兒于靜吸復合全身麻醉下取仰臥位，右上肢外展，常規消毒鋪巾后，于右手虎口及手掌粘連處切開，虎口至拇內收肌淺面，手掌至掌腱膜淺面，充分松解瘢痕粘連。創面予以艾力克及生理鹽水沖洗后徹底止血。根據創面大小（約10 cm×6 cm）于左下腹切取等大皮瓣，修整為全厚皮片，供皮區分層縫合。將皮片植于手掌和手指創面，5-0快微喬縫合固定。于右手橈側置入1枚直徑1.4 mm克氏針固定拇指于外展位。植皮區予以銀離子泡沫敷料覆蓋，加壓包扎。術后不拆線，術后3周拆除克氏針，皮片基本成活，供皮區順利愈合；制作外固定支具，持續保持虎口外展位。術后4周開始白天去除支具正常活動，夜間保持支具固定。術后7個月隨訪，右手拇指內收、外展功能部分恢復，各指屈伸活動明顯改善，虎口開大45°，可握筆寫字。見圖1。
圖1
患兒右手手術前后圖片
a～c. 術前外觀；d. 術中充分松解瘢痕開大虎口后外觀；e. 下腹供皮區設計；f. 術后即刻外觀；g. 術后支具固定；h、i. 術后7個月外觀及功能
2 討論
EB是一種罕見的單基因遺傳性皮膚病，國外報道患病率約11.1/100萬，其發病原因主要是編碼真、表皮連接處結構蛋白的基因突變，引起蛋白異常、組織機械脆性增加，外界輕微刺激即可引起皮膚/黏膜松解、起皰，并繼發糜爛和潰瘍。基于裂隙/水皰位置，EB被分為4種類型：單純型EB、交界型EB、DEB和Kindler EB。其中，DEB是由編碼Ⅶ型膠原α-1鏈的COL7A1基因發生突變所致，裂隙/水皰位于基底膜帶致密板下方。相較于其他類型，DEB水皰位置更深，易因反復創傷-愈合形成手部嚴重瘢痕攣縮及并指畸形，患者喪失絕大部分手功能。
對于燒傷或其他外傷患者的手部瘢痕攣縮，皮片或皮瓣移植為有效治療方法，但國內罕見針對EB患者的皮片移植手術報道。目前國內對EB（主要為DEB）患者手部攣縮的治療以手術充分松解瘢痕、油紗覆蓋創面輔以紗布包扎或克氏針固定、換藥后傷口自行愈合為主。但根據我們的臨床經驗，該方法療效不佳，僅適用于累及皮膚的瘢痕，而因皮膚反復破潰及局部長期慢性炎癥，EB引起的手部瘢痕攣縮往往累及皮膚全層直至皮下（本例患兒至拇內收肌淺層和掌腱膜淺層才可徹底松解瘢痕），若任其自行愈合，勢必再次產生嚴重瘢痕攣縮。有研究報道全層植皮是減少EB患者攣縮復發的有效方法。本例DEB患兒即采用全厚皮片移植治療手部瘢痕攣縮與功能障礙，術后皮片成活，供皮區順利愈合，手部功能也部分恢復。
但該治療難度依然較大，由于表皮、真皮分離，輕微摩擦即可導致表皮脫落出現破潰，故圍術期需采取各種措施避免損傷皮膚，如手術全程麻醉師需手扶氣管插管，插管不能壓迫嘴唇或用膠布固定；不能用普通單極電凝，因電極貼片會使表皮脫落；術中術者必須時刻警惕不能牽拉或摩擦皮膚；移植皮片需適應虎口的立體形態，保證皮片良好貼附受區創面，輔以適當壓力包扎，這是皮片成活的關鍵；包扎采用銀離子泡沫敷料或美皮康敷料，避免敷料緊密粘連，導致換藥時表皮脫落；術后支具固定和功能鍛煉必須小心防止皮膚過度受壓摩擦。
利益沖突 在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突
倫理聲明 研究方案經四川大學華西醫院生物醫學倫理委員會批準 ［2024年審（441）號］
作者貢獻聲明 吳貝依：病例資料收集整理、文章撰寫；許學文：參與手術實施、理論指導；周興麗、李薇：病例資料收集整理、文章修改；張玉婷：病例資料收集整理、參與康復治療；肖海濤：病例資料收集整理、參與手術實施、文章修改，對文章的知識性內容作批評性審閱
1 病例介紹
患兒 男，6歲。因“發現全身大皰5年余，雙手活動受限2年余”于2023年7月入院。患兒出生時即發現全身大皰，經基因檢測發現COL7A1突變，確診為“營養不良型大皰性表皮松解癥（dystrophic epidermolysis bullosa，DEB）”；于2年前發現雙手各指活動逐漸受限，手指間瘢痕粘連、牽拉，為改善右手功能于我院就診。入院檢查：雙手5指瘢痕粘連，各手指內收、外展及屈伸功能嚴重受限；全身可見皮膚表面不平整，干燥脫屑，易剝脫；軀干四肢散在水皰及糜爛面，部分糜爛面見痂殼覆蓋；余部位可見色素沉著、瘢痕。診斷：雙手瘢痕攣縮；大皰性表皮松解癥（epidermolysis bullosa，EB）。
患兒于靜吸復合全身麻醉下取仰臥位，右上肢外展，常規消毒鋪巾后，于右手虎口及手掌粘連處切開，虎口至拇內收肌淺面，手掌至掌腱膜淺面，充分松解瘢痕粘連。創面予以艾力克及生理鹽水沖洗后徹底止血。根據創面大小（約10 cm×6 cm）于左下腹切取等大皮瓣，修整為全厚皮片，供皮區分層縫合。將皮片植于手掌和手指創面，5-0快微喬縫合固定。于右手橈側置入1枚直徑1.4 mm克氏針固定拇指于外展位。植皮區予以銀離子泡沫敷料覆蓋，加壓包扎。術后不拆線，術后3周拆除克氏針，皮片基本成活，供皮區順利愈合；制作外固定支具，持續保持虎口外展位。術后4周開始白天去除支具正常活動，夜間保持支具固定。術后7個月隨訪，右手拇指內收、外展功能部分恢復，各指屈伸活動明顯改善，虎口開大45°，可握筆寫字。見圖1。
圖1
患兒右手手術前后圖片
a～c. 術前外觀；d. 術中充分松解瘢痕開大虎口后外觀；e. 下腹供皮區設計；f. 術后即刻外觀；g. 術后支具固定；h、i. 術后7個月外觀及功能
2 討論
EB是一種罕見的單基因遺傳性皮膚病，國外報道患病率約11.1/100萬，其發病原因主要是編碼真、表皮連接處結構蛋白的基因突變，引起蛋白異常、組織機械脆性增加，外界輕微刺激即可引起皮膚/黏膜松解、起皰，并繼發糜爛和潰瘍。基于裂隙/水皰位置，EB被分為4種類型：單純型EB、交界型EB、DEB和Kindler EB。其中，DEB是由編碼Ⅶ型膠原α-1鏈的COL7A1基因發生突變所致，裂隙/水皰位于基底膜帶致密板下方。相較于其他類型，DEB水皰位置更深，易因反復創傷-愈合形成手部嚴重瘢痕攣縮及并指畸形，患者喪失絕大部分手功能。
對于燒傷或其他外傷患者的手部瘢痕攣縮，皮片或皮瓣移植為有效治療方法，但國內罕見針對EB患者的皮片移植手術報道。目前國內對EB（主要為DEB）患者手部攣縮的治療以手術充分松解瘢痕、油紗覆蓋創面輔以紗布包扎或克氏針固定、換藥后傷口自行愈合為主。但根據我們的臨床經驗，該方法療效不佳，僅適用于累及皮膚的瘢痕，而因皮膚反復破潰及局部長期慢性炎癥，EB引起的手部瘢痕攣縮往往累及皮膚全層直至皮下（本例患兒至拇內收肌淺層和掌腱膜淺層才可徹底松解瘢痕），若任其自行愈合，勢必再次產生嚴重瘢痕攣縮。有研究報道全層植皮是減少EB患者攣縮復發的有效方法。本例DEB患兒即采用全厚皮片移植治療手部瘢痕攣縮與功能障礙，術后皮片成活，供皮區順利愈合，手部功能也部分恢復。
但該治療難度依然較大，由于表皮、真皮分離，輕微摩擦即可導致表皮脫落出現破潰，故圍術期需采取各種措施避免損傷皮膚，如手術全程麻醉師需手扶氣管插管，插管不能壓迫嘴唇或用膠布固定；不能用普通單極電凝，因電極貼片會使表皮脫落；術中術者必須時刻警惕不能牽拉或摩擦皮膚；移植皮片需適應虎口的立體形態，保證皮片良好貼附受區創面，輔以適當壓力包扎，這是皮片成活的關鍵；包扎采用銀離子泡沫敷料或美皮康敷料，避免敷料緊密粘連，導致換藥時表皮脫落；術后支具固定和功能鍛煉必須小心防止皮膚過度受壓摩擦。
利益沖突 在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突
倫理聲明 研究方案經四川大學華西醫院生物醫學倫理委員會批準 ［2024年審（441）號］
作者貢獻聲明 吳貝依：病例資料收集整理、文章撰寫；許學文：參與手術實施、理論指導；周興麗、李薇：病例資料收集整理、文章修改；張玉婷：病例資料收集整理、參與康復治療；肖海濤：病例資料收集整理、參與手術實施、文章修改，對文章的知識性內容作批評性審閱
