版權信息: ?四川大學華西醫院華西期刊社《中國胸心血管外科臨床雜志》版權所有,未經授權不得轉載、改編
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一類常見的遺傳性心血管疾病,以左心室游離壁非對稱性肥厚為主要特點,發病率為0.2%~0.5%[1],心血管死亡的年死亡率為1%~2%,是引起青年人和運動員猝死的主要原因之一[2]。臨床上將靜息狀態或激發后左心室流出道壓差(left ventricular outflow tract gradient,LVOTG)>30 mm Hg定義為肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopath,HOCM),據統計約75%的HCM患者有LVOTG[3]。主要臨床癥狀有胸悶、氣促、胸痛、心悸、暈厥、黑曚及心慌等。目前治療有藥物治療、酒精室間隔化學消融、室間隔射頻導管消融及室間隔切除等。而改良Morrow術(即擴大室間隔切除術)仍是其治療的“金標準”,解除流出道梗阻在癥狀改善及提高遠期生存率方面效果顯著,手術安全可靠。據文獻[4]報道,在經驗豐富的心臟中心,手術死亡率已降至0.6%,是所有心臟手術中安全性最高的術種。復旦大學附屬中山醫院心臟大血管外科采用改良Morrow術治療HOCM患者并對其隨訪觀察,取得良好效果,現報道如下,為臨床治療決策提供參考。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析2020—2023年在復旦大學附屬中山醫院采用改良Morrow術治療HOCM患者的臨床資料,所有患者術前均接受我院經胸心臟超聲檢查,同時完善心電圖、胸部CT或胸部X線片、三大常規、肝腎功能、凝血功能、肌鈣蛋白、腦鈉肽等常規檢查,年齡>40歲者行冠狀動脈造影或冠狀動脈CT血管造影檢查,評估冠狀動脈情況。合并冠心病(符合外科手術指征者)、器質性心臟瓣膜病或先天性心臟病(如房間隔缺損、室間隔缺損、卵圓孔未閉等)者同期手術治療。所有患者均簽署相關知情同意書,術中均由經驗豐富的超聲科醫師通過食管心臟超聲評估是否合并二尖瓣下異常結構、室間隔厚度及肥厚范圍等,以指導外科醫師室間隔切除深度、切除范圍及是否同期處理二尖瓣等。
納入標準:(1)靜息狀態下,心臟彩色超聲(彩超)提示LVOTG≥30 mm Hg,接受β受體阻滯劑和/或鈣拮抗劑等藥物治療后臨床癥狀不緩解;(2)應激狀態下LVOTG≥50 mm Hg。排除標準:繼發性高血壓或嚴重主動脈瓣狹窄引起的繼發性左室流出道梗阻[5]。
1.2 手術方法
患者均采用全身麻醉氣管插管,正中開胸。主動脈-右心房、主動脈上下腔靜脈或股動脈-股靜脈等方式插管建立體外循環,主動脈阻斷后主動脈根部灌注Del Nido停跳液,主要手術路徑通過主動脈切口。升主動脈作斜切口,牽拉主動脈瓣葉暴露增厚的室間隔,探查室間隔肥厚程度,二尖瓣葉及瓣下結構。切除范圍:自主動脈瓣右冠瓣中點下5 mm向左無交界剪除肥厚室間隔,隨后探查右無交界膜部遠端室間隔肥厚,跨過膜部,切除下方肥厚心肌及纖維化心內膜,注意保護乳頭肌附著點。盡可能做到整塊切除,術中采用長柄微創器械,有利于遠處肥厚心肌及二尖瓣下異常結構的切除,充分切除后可清晰顯示乳頭肌根部。合并二尖瓣器質性病變者采用主動脈切口行室間隔肥厚肌肉切除,右心房-房間隔切口行二尖瓣修復或置換。另外根據術前檢查結果同期行主動脈瓣置換、冠狀動脈旁路移植、心房顫動(房顫)射頻消融以及先天性心臟病外科修補等手術。心臟復跳后經食管心臟超聲檢查評價室間隔厚度、有無室間隔穿孔以及左心室流出道梗阻解除情況,若存在殘余梗阻、室間隔穿孔等情況者即刻再次阻斷心臟停跳手術。
1.3 數據收集
收集患者基線資料、手術時間、體外循環有關指標、術后即刻室間隔厚度、LVOTG、術中不良事件(二尖瓣損傷、主動脈瓣損傷、室間隔穿孔、左室游離壁破裂)、氣管插管時間、ICU停留時間、總引流量、術后心律失常類型、術后住院時間以及圍術期死亡等指標。
術后1、3、6、12、24、36個月門診隨訪,隨訪內容包括臨床癥狀、心功能分級、心電圖、心臟超聲評估室間隔厚度、LVOTG、二尖瓣反流情況等。殘余梗阻定義為LVOTG>30 mm Hg。隨訪截止時間2024年1月。
1.4 統計學分析
采用SPSS 26.0軟件進行統計學分析。定量資料用Shapiro-Wilks和正態概率圖分析正態性,符合正態分布的定量資料以均數±標準差(x±s)描述,非正態分布的定量資料以中位數(上下四分位數)[M(P25,P75)]描述,組間比較采用配對t檢驗或秩和檢驗。分類資料以頻數和百分比表示。檢驗水準α=0.05。
1.5 倫理審查
本研究通過復旦大學附屬中山醫院倫理委員會審查,審批號:B2021-1952R。
2 結果
2.1 患者一般資料
共納入318例患者,其中男156例、女162例,平均年齡(55.6±13.1)歲。患者臨床基線資料見表1。

2.2 圍術期結果
全組患者均順利完成手術,主要采用主動脈-上下腔靜脈插管或主動脈-右心房插管建立體外循環。手術時間(162.3±51.0)min,體外循環時間(80.9±31.0)min,主動脈阻斷時間(44.8±20.8)min,切除室間隔重量(5.3±3.2)g。315例心臟自動復跳,自動復跳率99.1%。23例患者術中二次阻斷主動脈(主要原因為左心室流出道殘余梗阻13例,二尖瓣中度以上反流7例,室間隔穿孔3例),發生率7.2%。心臟復跳后行經食管心臟超聲檢查室間隔厚度(11.02±1.8)mm,LVOTG(9.4±5.1)mm Hg。術后心電圖顯示,完全性左束支傳導阻滯144例(45.3%),Ⅲ度房室傳導阻滯12例(3.8%),置入永久起搏器12例(3.8%),新發房顫10例(3.1%),術后住院時間(6.6±4.9)d。圍術期死亡1例,死亡率0.3%,死因為左室游離壁破裂出血。患者圍術期資料見表2。

2.3 隨訪結果
219例患者獲得本院隨訪并有完整隨訪資料,隨訪率69.1%,其余患者均通過電話隨訪,隨訪時間1~42(10.3±9.4)個月。隨訪期內均存活,臨床癥狀均較術前改善,返我院隨訪患者心臟超聲指標如下:室間隔厚度(12.9±2.9)cm,與術前及術后即刻比較差異有統計學意義(P<0.001);24例患者未測及LVOTG,195例患者LVOTG(13.9±10.0)mm Hg,與術前及術后即刻比較差異有統計學意義(P<0.001)。6例在術后隨訪中出現殘余梗阻,發生率2.7%,無臨床癥狀,目前定期隨訪中。二尖瓣反流情況明顯改善,中度以上二尖瓣反流5例,發生率2.3%;1例患者存在室間隔細束左向右分流,分流束約3 mm,患者無臨床癥狀,血流動力學穩定,隨訪觀察中。
3 討論
我國成人HCM診治指南[6]指出約70%的HCM患者存在左室流出道梗阻。藥物治療是主要治療手段,除藥物治療外,目前還有室間隔減容術(包括室間隔切除術)、射頻消融術、經導管二尖瓣緣對緣修復成形術、經心尖不停跳室間隔切除術、微創改良擴大室間隔切除術等多種治療方案[7-8],但改良Morrow術仍是其最主要且有效的治療手段。Morrow手術由美國著名心臟外科專家Andrew Glenn Morrow教授于1962年首次報道,該手術方式具有安全及永久性解除左室流出道梗阻的優點,在HCM相關治療指南中一直將外科手術治療作為難治性HOCM的首選治療手段[4]。在國內外外科術者經過數十年的不斷改進下,室間隔切除的范圍擴大至心尖方向,切除長度在5~7 cm,右側接近室間隔膜部,左側至二尖瓣前交界附近,即改良Morrow術。全球十多個心臟中心數十年的治療經驗以及超萬例的大樣本臨床數據證實改良Morrow術是治療HOCM的最有效手段,手術死亡率約0.6%,90%以上患者癥狀可明顯緩解[9]。本研究死亡率0.3%,低于上述研究報道,術后隨訪LVOTG>30 mm Hg患者僅2.7%,左室流出道梗阻解除效果良好。
對于HOCM合并收縮期前向運動征(systolic anterior motion,SAM)的處理策略一直是外科醫生面臨的困擾。據不完全統計,室間隔切除同期行二尖瓣手術的比例為5.6%~76%[10]。有學者[11]認為對于沒有二尖瓣器質性病變的HOCM患者,SAM相關的二尖瓣關閉不全可以通過充分的肥厚心肌切除,疏通左室流出道而解決,沒有必要行二尖瓣手術。而另有學者[12]指出,SAM相關的二尖瓣病變在左室流出道梗阻中具有重要影響,尤其是室間隔肥厚程度較輕的HOCM患者,采取前葉折疊、次級腱索切除、乳頭肌松解及乳頭肌重定向等技術同期處理二尖瓣可有效降低術中心肌過度切除導致室間隔穿孔的概率。在我中心,若無二尖瓣器質性病變者,不處理二尖瓣。需要強調的是這需要手術團隊的密切配合,尤其是經驗豐富的心臟超聲醫師在術前對室間隔肥厚程度、肥厚范圍、二尖瓣下異常結構的識別以及二尖瓣瓣葉質量等進行精準評判,這對手術切除方案的制定起到關鍵作用。手術入路的選擇以及良好的術野暴露也是充分切除肥厚室間隔,解除流出道梗阻的關鍵。經主動脈切口是最常用的手術入路[13],本研究中98.2%的患者采用該手術入路。另外,在狹小的手術視野中,如何充分但不過度切除肥厚室間隔心肌是手術難點。我中心自2017年以來創新性地應用長柄微創手術器械操作,降低了手術難度,解除梗阻滿意,手術時間短,取得了良好效果[5,14]。本研究中術前二尖瓣中度以上反流達45.6%,僅有3.8%的患者考慮存在器質性二尖瓣病變,我們采用上述手術策略,僅15.1%的患者對二尖瓣進行修復或置換,術后隨訪5例存在中度以上二尖瓣反流。因此,我們的經驗認為,HOCM合并SAM的患者,若二尖瓣不存在器質性病變,可考慮不處理二尖瓣,但需有經驗豐富的心臟團隊,尤其是經驗豐富的心臟超聲科醫師進行充分的評估判斷。
改良Morrow術治療HOCM最常見的并發癥有心律失常和室間隔穿孔。由于心臟傳導束的走行是經過室間隔后分支至左、右心室,而擴大切除室間隔肥厚心肌時很容易損傷到其分支,尤其是左束支,因此術后心律失常是最常見的并發癥。同時由于HOCM疾病特點,自身也容易出現心律失常,部分患者術前即存在心律失常。因Ⅲ度房室傳導阻滯或惡性心律失常引發惡性心血管事件導致猝死或需植入永久起搏器治療的非手術HOCM患者的文獻報道并不少見。國內學者蒙延海等[15]的研究指出,改良Morrow術后新發房顫發生率為22.67%,完全性左束支傳導阻滯為46%,Ⅲ度房室傳導阻滯為2.5%~7.4%。我中心術后完全性左束支傳導阻滯發生率為46%,Ⅲ度房室傳導阻滯3.8%,新發房顫3.1%,與文獻報道的發生率近似。術前心臟超聲充分評估室間隔厚度,詳細規劃室間隔切除深度和范圍,術中仔細操作,自主動脈瓣右冠瓣中點下5 mm開始剪切,達到室間隔膜部時注意避開,可降低術后發生Ⅲ度房室傳導阻滯的風險。本研究中15例患者術前存在完全性右束支傳導阻滯,其中5例術后出現Ⅲ度房室傳導阻滯,因此,術后Ⅲ度房室傳導阻滯發生率較我中心既往研究[5]發生率稍偏高。
改良Morrow術后另一常見且嚴重的并發癥為室間隔穿孔,本研究中3例患者術中經食管超聲心動圖發現室間隔穿孔,發生率0.9%,再次主動脈阻斷后予以修補,后期隨訪心臟彩超無室水平分流。另1例患者在術后隨訪過程中發現室間隔水平細束分流,患者無臨床癥狀且血流動力學穩定,建議其定期復查。對于手術引起的二尖瓣及主動脈瓣損傷的發生率未見相關文獻報道,本研究無醫源性二尖瓣或主動脈瓣損傷發生。
對于HOCM同時合并冠心病、心肌橋以及房顫等疾病,國內阜外醫院蒙延海等[15-17]曾發表過系列研究,證實改良Morrow術同期外科處理合并其他心臟疾病安全有效。本研究對于同時合并冠心病、房顫以及先天性心臟病等疾病患者均同期予以手術治療,效果滿意。219例患者返回我院隨訪,經胸心臟彩超提示術后室間隔厚度及LVOTG均較術前明顯改善,患者癥狀也較術前明顯改善。因此,本研究發現改良Morrow術對HOCM患者的近中期效果滿意,遠期效果還需進一步隨訪研究。
綜上所述,本研究發現改良Morrow術治療HOCM安全有效,能有效解除左心室流出道梗阻及二尖瓣SAM征,顯著改善患者的臨床癥狀,防止心源性猝死等嚴重心血管不良事件的發生。但本研究也存在一定不足,本研究納入患者分別由本中心的多位術者完成,手術效果可能存在偏差。后期我們將進一步分析單中心或多中心不同術者采用改良Morrow術治療HOCM的療效,以進一步探討術者在該疾病治療方面的影響及意義。
利益沖突:無。
作者貢獻聲明:李杰負責數據采集,研究設計,論文撰寫;翁凡負責數據分析;陳楠、林熠負責技術支持;孫勇新、丁文軍、王春生負責手術操作;過常發負責手術操作,論文審閱。
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一類常見的遺傳性心血管疾病,以左心室游離壁非對稱性肥厚為主要特點,發病率為0.2%~0.5%[1],心血管死亡的年死亡率為1%~2%,是引起青年人和運動員猝死的主要原因之一[2]。臨床上將靜息狀態或激發后左心室流出道壓差(left ventricular outflow tract gradient,LVOTG)>30 mm Hg定義為肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopath,HOCM),據統計約75%的HCM患者有LVOTG[3]。主要臨床癥狀有胸悶、氣促、胸痛、心悸、暈厥、黑曚及心慌等。目前治療有藥物治療、酒精室間隔化學消融、室間隔射頻導管消融及室間隔切除等。而改良Morrow術(即擴大室間隔切除術)仍是其治療的“金標準”,解除流出道梗阻在癥狀改善及提高遠期生存率方面效果顯著,手術安全可靠。據文獻[4]報道,在經驗豐富的心臟中心,手術死亡率已降至0.6%,是所有心臟手術中安全性最高的術種。復旦大學附屬中山醫院心臟大血管外科采用改良Morrow術治療HOCM患者并對其隨訪觀察,取得良好效果,現報道如下,為臨床治療決策提供參考。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析2020—2023年在復旦大學附屬中山醫院采用改良Morrow術治療HOCM患者的臨床資料,所有患者術前均接受我院經胸心臟超聲檢查,同時完善心電圖、胸部CT或胸部X線片、三大常規、肝腎功能、凝血功能、肌鈣蛋白、腦鈉肽等常規檢查,年齡>40歲者行冠狀動脈造影或冠狀動脈CT血管造影檢查,評估冠狀動脈情況。合并冠心病(符合外科手術指征者)、器質性心臟瓣膜病或先天性心臟病(如房間隔缺損、室間隔缺損、卵圓孔未閉等)者同期手術治療。所有患者均簽署相關知情同意書,術中均由經驗豐富的超聲科醫師通過食管心臟超聲評估是否合并二尖瓣下異常結構、室間隔厚度及肥厚范圍等,以指導外科醫師室間隔切除深度、切除范圍及是否同期處理二尖瓣等。
納入標準:(1)靜息狀態下,心臟彩色超聲(彩超)提示LVOTG≥30 mm Hg,接受β受體阻滯劑和/或鈣拮抗劑等藥物治療后臨床癥狀不緩解;(2)應激狀態下LVOTG≥50 mm Hg。排除標準:繼發性高血壓或嚴重主動脈瓣狹窄引起的繼發性左室流出道梗阻[5]。
1.2 手術方法
患者均采用全身麻醉氣管插管,正中開胸。主動脈-右心房、主動脈上下腔靜脈或股動脈-股靜脈等方式插管建立體外循環,主動脈阻斷后主動脈根部灌注Del Nido停跳液,主要手術路徑通過主動脈切口。升主動脈作斜切口,牽拉主動脈瓣葉暴露增厚的室間隔,探查室間隔肥厚程度,二尖瓣葉及瓣下結構。切除范圍:自主動脈瓣右冠瓣中點下5 mm向左無交界剪除肥厚室間隔,隨后探查右無交界膜部遠端室間隔肥厚,跨過膜部,切除下方肥厚心肌及纖維化心內膜,注意保護乳頭肌附著點。盡可能做到整塊切除,術中采用長柄微創器械,有利于遠處肥厚心肌及二尖瓣下異常結構的切除,充分切除后可清晰顯示乳頭肌根部。合并二尖瓣器質性病變者采用主動脈切口行室間隔肥厚肌肉切除,右心房-房間隔切口行二尖瓣修復或置換。另外根據術前檢查結果同期行主動脈瓣置換、冠狀動脈旁路移植、心房顫動(房顫)射頻消融以及先天性心臟病外科修補等手術。心臟復跳后經食管心臟超聲檢查評價室間隔厚度、有無室間隔穿孔以及左心室流出道梗阻解除情況,若存在殘余梗阻、室間隔穿孔等情況者即刻再次阻斷心臟停跳手術。
1.3 數據收集
收集患者基線資料、手術時間、體外循環有關指標、術后即刻室間隔厚度、LVOTG、術中不良事件(二尖瓣損傷、主動脈瓣損傷、室間隔穿孔、左室游離壁破裂)、氣管插管時間、ICU停留時間、總引流量、術后心律失常類型、術后住院時間以及圍術期死亡等指標。
術后1、3、6、12、24、36個月門診隨訪,隨訪內容包括臨床癥狀、心功能分級、心電圖、心臟超聲評估室間隔厚度、LVOTG、二尖瓣反流情況等。殘余梗阻定義為LVOTG>30 mm Hg。隨訪截止時間2024年1月。
1.4 統計學分析
采用SPSS 26.0軟件進行統計學分析。定量資料用Shapiro-Wilks和正態概率圖分析正態性,符合正態分布的定量資料以均數±標準差(x±s)描述,非正態分布的定量資料以中位數(上下四分位數)[M(P25,P75)]描述,組間比較采用配對t檢驗或秩和檢驗。分類資料以頻數和百分比表示。檢驗水準α=0.05。
1.5 倫理審查
本研究通過復旦大學附屬中山醫院倫理委員會審查,審批號:B2021-1952R。
2 結果
2.1 患者一般資料
共納入318例患者,其中男156例、女162例,平均年齡(55.6±13.1)歲。患者臨床基線資料見表1。

2.2 圍術期結果
全組患者均順利完成手術,主要采用主動脈-上下腔靜脈插管或主動脈-右心房插管建立體外循環。手術時間(162.3±51.0)min,體外循環時間(80.9±31.0)min,主動脈阻斷時間(44.8±20.8)min,切除室間隔重量(5.3±3.2)g。315例心臟自動復跳,自動復跳率99.1%。23例患者術中二次阻斷主動脈(主要原因為左心室流出道殘余梗阻13例,二尖瓣中度以上反流7例,室間隔穿孔3例),發生率7.2%。心臟復跳后行經食管心臟超聲檢查室間隔厚度(11.02±1.8)mm,LVOTG(9.4±5.1)mm Hg。術后心電圖顯示,完全性左束支傳導阻滯144例(45.3%),Ⅲ度房室傳導阻滯12例(3.8%),置入永久起搏器12例(3.8%),新發房顫10例(3.1%),術后住院時間(6.6±4.9)d。圍術期死亡1例,死亡率0.3%,死因為左室游離壁破裂出血。患者圍術期資料見表2。

2.3 隨訪結果
219例患者獲得本院隨訪并有完整隨訪資料,隨訪率69.1%,其余患者均通過電話隨訪,隨訪時間1~42(10.3±9.4)個月。隨訪期內均存活,臨床癥狀均較術前改善,返我院隨訪患者心臟超聲指標如下:室間隔厚度(12.9±2.9)cm,與術前及術后即刻比較差異有統計學意義(P<0.001);24例患者未測及LVOTG,195例患者LVOTG(13.9±10.0)mm Hg,與術前及術后即刻比較差異有統計學意義(P<0.001)。6例在術后隨訪中出現殘余梗阻,發生率2.7%,無臨床癥狀,目前定期隨訪中。二尖瓣反流情況明顯改善,中度以上二尖瓣反流5例,發生率2.3%;1例患者存在室間隔細束左向右分流,分流束約3 mm,患者無臨床癥狀,血流動力學穩定,隨訪觀察中。
3 討論
我國成人HCM診治指南[6]指出約70%的HCM患者存在左室流出道梗阻。藥物治療是主要治療手段,除藥物治療外,目前還有室間隔減容術(包括室間隔切除術)、射頻消融術、經導管二尖瓣緣對緣修復成形術、經心尖不停跳室間隔切除術、微創改良擴大室間隔切除術等多種治療方案[7-8],但改良Morrow術仍是其最主要且有效的治療手段。Morrow手術由美國著名心臟外科專家Andrew Glenn Morrow教授于1962年首次報道,該手術方式具有安全及永久性解除左室流出道梗阻的優點,在HCM相關治療指南中一直將外科手術治療作為難治性HOCM的首選治療手段[4]。在國內外外科術者經過數十年的不斷改進下,室間隔切除的范圍擴大至心尖方向,切除長度在5~7 cm,右側接近室間隔膜部,左側至二尖瓣前交界附近,即改良Morrow術。全球十多個心臟中心數十年的治療經驗以及超萬例的大樣本臨床數據證實改良Morrow術是治療HOCM的最有效手段,手術死亡率約0.6%,90%以上患者癥狀可明顯緩解[9]。本研究死亡率0.3%,低于上述研究報道,術后隨訪LVOTG>30 mm Hg患者僅2.7%,左室流出道梗阻解除效果良好。
對于HOCM合并收縮期前向運動征(systolic anterior motion,SAM)的處理策略一直是外科醫生面臨的困擾。據不完全統計,室間隔切除同期行二尖瓣手術的比例為5.6%~76%[10]。有學者[11]認為對于沒有二尖瓣器質性病變的HOCM患者,SAM相關的二尖瓣關閉不全可以通過充分的肥厚心肌切除,疏通左室流出道而解決,沒有必要行二尖瓣手術。而另有學者[12]指出,SAM相關的二尖瓣病變在左室流出道梗阻中具有重要影響,尤其是室間隔肥厚程度較輕的HOCM患者,采取前葉折疊、次級腱索切除、乳頭肌松解及乳頭肌重定向等技術同期處理二尖瓣可有效降低術中心肌過度切除導致室間隔穿孔的概率。在我中心,若無二尖瓣器質性病變者,不處理二尖瓣。需要強調的是這需要手術團隊的密切配合,尤其是經驗豐富的心臟超聲醫師在術前對室間隔肥厚程度、肥厚范圍、二尖瓣下異常結構的識別以及二尖瓣瓣葉質量等進行精準評判,這對手術切除方案的制定起到關鍵作用。手術入路的選擇以及良好的術野暴露也是充分切除肥厚室間隔,解除流出道梗阻的關鍵。經主動脈切口是最常用的手術入路[13],本研究中98.2%的患者采用該手術入路。另外,在狹小的手術視野中,如何充分但不過度切除肥厚室間隔心肌是手術難點。我中心自2017年以來創新性地應用長柄微創手術器械操作,降低了手術難度,解除梗阻滿意,手術時間短,取得了良好效果[5,14]。本研究中術前二尖瓣中度以上反流達45.6%,僅有3.8%的患者考慮存在器質性二尖瓣病變,我們采用上述手術策略,僅15.1%的患者對二尖瓣進行修復或置換,術后隨訪5例存在中度以上二尖瓣反流。因此,我們的經驗認為,HOCM合并SAM的患者,若二尖瓣不存在器質性病變,可考慮不處理二尖瓣,但需有經驗豐富的心臟團隊,尤其是經驗豐富的心臟超聲科醫師進行充分的評估判斷。
改良Morrow術治療HOCM最常見的并發癥有心律失常和室間隔穿孔。由于心臟傳導束的走行是經過室間隔后分支至左、右心室,而擴大切除室間隔肥厚心肌時很容易損傷到其分支,尤其是左束支,因此術后心律失常是最常見的并發癥。同時由于HOCM疾病特點,自身也容易出現心律失常,部分患者術前即存在心律失常。因Ⅲ度房室傳導阻滯或惡性心律失常引發惡性心血管事件導致猝死或需植入永久起搏器治療的非手術HOCM患者的文獻報道并不少見。國內學者蒙延海等[15]的研究指出,改良Morrow術后新發房顫發生率為22.67%,完全性左束支傳導阻滯為46%,Ⅲ度房室傳導阻滯為2.5%~7.4%。我中心術后完全性左束支傳導阻滯發生率為46%,Ⅲ度房室傳導阻滯3.8%,新發房顫3.1%,與文獻報道的發生率近似。術前心臟超聲充分評估室間隔厚度,詳細規劃室間隔切除深度和范圍,術中仔細操作,自主動脈瓣右冠瓣中點下5 mm開始剪切,達到室間隔膜部時注意避開,可降低術后發生Ⅲ度房室傳導阻滯的風險。本研究中15例患者術前存在完全性右束支傳導阻滯,其中5例術后出現Ⅲ度房室傳導阻滯,因此,術后Ⅲ度房室傳導阻滯發生率較我中心既往研究[5]發生率稍偏高。
改良Morrow術后另一常見且嚴重的并發癥為室間隔穿孔,本研究中3例患者術中經食管超聲心動圖發現室間隔穿孔,發生率0.9%,再次主動脈阻斷后予以修補,后期隨訪心臟彩超無室水平分流。另1例患者在術后隨訪過程中發現室間隔水平細束分流,患者無臨床癥狀且血流動力學穩定,建議其定期復查。對于手術引起的二尖瓣及主動脈瓣損傷的發生率未見相關文獻報道,本研究無醫源性二尖瓣或主動脈瓣損傷發生。
對于HOCM同時合并冠心病、心肌橋以及房顫等疾病,國內阜外醫院蒙延海等[15-17]曾發表過系列研究,證實改良Morrow術同期外科處理合并其他心臟疾病安全有效。本研究對于同時合并冠心病、房顫以及先天性心臟病等疾病患者均同期予以手術治療,效果滿意。219例患者返回我院隨訪,經胸心臟彩超提示術后室間隔厚度及LVOTG均較術前明顯改善,患者癥狀也較術前明顯改善。因此,本研究發現改良Morrow術對HOCM患者的近中期效果滿意,遠期效果還需進一步隨訪研究。
綜上所述,本研究發現改良Morrow術治療HOCM安全有效,能有效解除左心室流出道梗阻及二尖瓣SAM征,顯著改善患者的臨床癥狀,防止心源性猝死等嚴重心血管不良事件的發生。但本研究也存在一定不足,本研究納入患者分別由本中心的多位術者完成,手術效果可能存在偏差。后期我們將進一步分析單中心或多中心不同術者采用改良Morrow術治療HOCM的療效,以進一步探討術者在該疾病治療方面的影響及意義。
利益沖突:無。
作者貢獻聲明:李杰負責數據采集,研究設計,論文撰寫;翁凡負責數據分析;陳楠、林熠負責技術支持;孫勇新、丁文軍、王春生負責手術操作;過常發負責手術操作,論文審閱。