引用本文： 張小明. 布加綜合征治療方式的選擇. 中國普外基礎與臨床雜志, 2014, 21(12): 1479-1481. doi: 10.7507/1007-9424.20140352 復制
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自20世紀80年代以來，人們對布加綜合征的認識日益深入，一些陳舊的治療手段被摒棄，而一些新的治療方法不斷涌現。目前，對布加綜合征的治療方法已經有很大的改變，微創介入治療和根治性病變切除已經成為治療布加綜合征的主流方法。現將布加綜合征的分型及其常見的治療方法介紹如下。
1 布加綜合征的分型
布加綜合征的治療方法隨病變類型不同而各異。不同學者對布加綜合征進行了各種分型。在國內，Wang等[1]最早將布加綜合征分為8型，分別是：Ⅰ型，下腔靜脈膜性阻塞（MOVC），但隔膜帶有小孔，也稱為膜性狹窄；Ⅱ型，下腔靜脈膜性完全阻塞；Ⅲ型，下腔靜脈短段狹窄；Ⅳ型，下腔靜脈短段閉塞（閉塞長度＜5 cm）；Ⅴ型，下腔靜脈長段狹窄；Ⅵ型，下腔靜脈長段閉塞（閉塞長度＞5 cm）；Ⅶ型，肝靜脈開口部閉塞；Ⅷ型，肝靜脈廣泛閉塞。許培欽[2]將布加綜合征分為4型、6個亞型：Ⅰa型為MOVC，隔膜下無血栓，主肝靜脈（MHVs）通暢或者部分通暢；Ⅰb型也為MOVC，但隔膜下有血栓，MHVs通暢或部分通暢；Ⅱ型，下腔靜脈節段性狹窄，MHVs節段性閉塞，但未明確病變具體長度；Ⅲa型，下腔靜脈節段性閉塞（＜2 cm），MHVs閉塞，肝右后下靜脈代償性擴張；Ⅲb型，下腔靜脈節段性閉塞（＞2 cm），MHVs閉塞，第三肝門處無擴張代償靜脈；Ⅳ型為以上任意類型合并上腔靜脈閉塞或狹窄。祖茂衡等[3]從影像學角度將布加綜合征分為4型、8個亞型：Ⅰ型，下腔靜脈隔膜型，其中包括膜性完全阻塞和隔膜有孔2個亞型；Ⅱ型，下腔靜脈節段型，再分為下腔靜脈節段性閉塞和狹窄2個亞型；Ⅲ型為肝靜脈型，再分為無副肝靜脈和有副肝靜脈2個亞型；Ⅳ型為混合型，包括肝靜脈和下腔靜脈阻塞、無副肝靜脈亞型及肝靜脈和下腔靜脈阻塞、有副肝靜脈2個亞型。
筆者認為，以上分型無論從外科角度還是從影像學角度均存在缺陷。筆者對200余例布加綜合征患者施行肝段下腔靜脈全程顯露的根治性手術后發現，并無真正的因下腔靜脈狹窄而引起的布加綜合征病例，所謂狹窄實際是因為肝靜脈閉塞導致肝臟腫大后壓迫下腔靜脈所致。筆者從1992年起診治布加綜合征超過800例，在該800余例患者中無一例為下腔靜脈長段狹窄的病例，即使合并下腔靜脈狹窄，也是因為下腔靜脈附壁血栓導致，其真正的病變還是因為附壁血栓堵塞肝靜脈出口，也就是說所有單純的下腔靜脈狹窄應從分型中去除。臨床上下腔靜脈全程血栓形成者并不少見，而許培欽[2]和祖茂衡等[3]的分型中卻無此型。另外，臨床上肝靜脈和下腔靜脈同時閉塞者也并不少見。許培欽[2]分型中的Ⅳ型即合并上腔靜脈閉塞或狹窄型臨床上罕見，而且上腔靜脈閉塞的發病機理與布加綜合征完全沒有關聯，也不應該歸屬于布加綜合征分型之列。筆者認為，布加綜合征無外乎存在下腔靜脈和（或）肝靜脈病變，綜合以上分型，筆者提出了一種簡單的分型：Ⅰ型為下腔靜脈病變型，此型可細分為3個亞型即Ⅰa型（隔膜型）、Ⅰb型（短段閉塞型，閉塞段＜5 cm）及Ⅰc型（長段閉塞型，閉塞段＞5 cm）；Ⅱ型為肝靜脈型，分為Ⅱa型（隔膜型）和Ⅱb型（肝靜脈廣泛閉塞型）；Ⅲ型為混合型，即同時存在下腔靜脈和肝靜脈病變者。
2 布加綜合征治療方法的分類
2.1 介入治療
目前，布加綜合征的治療無外乎3類方法：即單純的介入治療、手術治療和介入聯合手術治療（半介入治療）。隨著介入技術的提高，越來越多的病例已可通過介入治療獲得成功。目前主要的介入治療手段包括：①經股靜脈行下腔靜脈破膜和球囊擴張術，或加下腔靜脈支架置入術。近年來，不僅對下腔靜脈隔膜型可采用此法，而且對多數短段甚至長段下腔靜脈節段性閉塞型，在Rupus100導管系統的協助下，也能獲得成功。為提高成功率，也可經右側頸靜脈穿刺置管到下腔靜脈閉塞的近側以指導破膜的方向。近年來，有學者[4]寧愿以后行下腔靜脈再次擴張，也不建議放置下腔靜脈支架，因支架跨越肝靜脈開口，此處新生內膜的形成可能導致后期肝靜脈開口閉塞，從而復發，而且肝靜脈閉塞的開通較下腔靜脈閉塞的開通更為困難。②順行經皮經肝靜脈再通術或經頸靜脈經下腔靜脈逆行肝靜脈再通術。該法適用于肝靜脈開口部閉塞而肝靜脈主干還存在的病例。順行法的成功率較低，主要是經皮經肝途徑很難正好穿刺進入肝靜脈主干內。目前臨床上更多是采用逆行經頸靜脈在下腔靜脈內穿刺肝靜脈，這得益于經頸靜脈肝內門-體分流術（TIPS）的發展。經頸靜脈經下腔靜脈逆行肝靜脈再通術與TIPS的不同之處僅在于，其穿刺的是肝靜脈，而TIPS穿刺的是門靜脈。對于肝靜脈開通擴張后存在彈性回縮者可考慮置入肝靜脈支架。同樣副肝靜脈的介入治療也同以上操作。③TIPS。一旦發生肝靜脈主干閉塞或肝小靜脈廣泛閉塞則可行TIPS治療，以緩解門靜脈高壓。TIPS是在肝實質內建立門靜脈和下腔靜脈通路，由于肝實質的壓迫，該通道必須放置覆膜支架，也有學者[5]為增加支撐力還在覆膜支架內再襯一裸支架。在行TIPS治療的同時，還可經TIPS通道到門靜脈行食管胃底曲張靜脈栓塞術。④經股靜脈行下腔靜脈置管溶栓術。下腔靜脈存在廣泛血栓者可行導管溶栓，而對于下腔靜脈隔膜或短段閉塞以遠存在血栓者，在行下腔靜脈開通前也必須先行溶栓治療，以避免發生血栓脫落，導致肺栓塞。
2.2 手術治療
布加綜合征的傳統手術方法可分為4類。①間接的減壓手術：包括腹膜腔-頸靜脈腹水轉流術、胸導管-頸靜脈吻合術、門奇靜脈斷流術和一些增加側支循環的手術如脾肺固定術等。胸導管-頸靜脈吻合術和一些增加側支循環的手術如脾肺固定術等因療效差已基本被摒棄；而腹膜腔-頸靜脈腹水轉流術對布加綜合征本身的治療無效，只是偶爾在患者高齡、全身狀況差及無法耐受較大手術時，將其作為一種過渡手術，待全身情況改善后還必須采取其他治療方法。②直接的減壓手術：主要包括各種分流手術如下腔靜脈-右心房、腸系膜上靜脈-右心房、腸系膜上靜脈-頸內靜脈和脾靜脈-右心房人工血管轉流術。下腔靜脈-右心房人工血管轉流術適用于僅下腔靜脈閉塞而肝靜脈或副肝靜脈通暢者。以上轉流術的主要問題是需用長段人工血管，而靜脈系統的壓力低、流速慢，無法保證人工血管的長期通暢。因人工血管內血栓形成，其遠期復發率和二次手術率均較高。人工血管的5年通暢率僅為50%～70% [1]，更遠期的療效更差。對于僅肝靜脈閉塞而下腔靜脈通暢、且下腔靜脈壓力低于15 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）者，也可以選擇腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術、脾靜脈-左腎靜脈分流術和門靜脈-下腔靜脈腔分流術。經門靜脈系統到腔靜脈系統分流術最嚴重的并發癥是肝昏迷，因而對于肝功能較差者需謹慎。③病變的直接切除術，又稱為根治術。這類手術的步驟是，經胸經肝后顯露肝段下腔靜脈和肝靜脈開口，直接行下腔靜脈或肝靜脈開口處隔膜或血栓等病變的切除。這類手術符合生理且能恢復原來的解剖結構，尤其對于腫瘤引起的布加綜合征更具優勢。但該術式主要的缺點是，無法處理肝靜脈主干長段閉塞和肝小靜脈廣泛閉塞。既往根治術未能得到廣泛推廣，主要是因為該手術的操作復雜。此外，第二肝門區域的解剖復雜，過去常將此區域比喻為手術禁區，其實不然。相較于過去的根治術，筆者[6-7]自創的肝段下腔靜脈全程顯露的新根治術顯露的下腔靜脈段更長，能更清楚地顯露病變，更好地控制病變近遠側的下腔靜脈，只要操作仔細，顯露此段下腔靜脈并不十分困難。筆者體會，可以先打開心包顯露出心包段下腔靜脈，然后切開膈肌裸區，順下腔靜脈走行向下游離，到肝靜脈開口段時先暫停游離，再打開遠側膈肌游離出右側腎上腺上方的下腔靜脈段，最后從上下兩端向中間游離與肝臟粘連最緊密的肝段下腔靜脈。此時因已能清楚地分辨出此段下腔靜脈的走行方向，再游離肝段下腔靜脈較為簡單。尤其是自從筆者采用右房插管輸血法后，已經無需游離肝靜脈，使手術時間大大縮短、手術更從容。近年來，筆者施行的新根治性手術多可以在2～3 h內結束，比各種轉流術的手術時間更短[7-8]。近兩年筆者已經基本放棄了各種轉流手術，全部改用根治術。④肝移植。對于肝靜脈主干閉塞和肝小靜脈廣泛閉塞、根治術無法處理者，或者肝功能衰竭晚期者，肝移植為最好的選擇。
2.3 半介入治療
除以上傳統的手術方法和介入治療技術外，筆者[9-10]還將介入技術與傳統手術結合，發展出了介入聯合手術的方法或單純介入治療后不能完全解除病變而需行附加手術的方法，筆者稱此類方法為半介入治療法。半介入治療法的創傷較單純介入治療大，但又較一些傳統手術治療方法小，因而對部分介入治療失敗或介入治療困難者可作為首選。此類方法主要包括：①經右心房及股靜脈行下腔靜脈聯合破膜、擴張術或加下腔靜脈支架置入術；②下腔靜脈病變根治性切除術加下腔靜脈支架置入術；③下腔靜脈單純介入治療后附加其他手術，如腹膜腔-頸靜脈腹水轉流術、腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術、腸系膜上靜脈-右心房轉流術或腸系膜上靜脈-頸靜脈人工血管轉流術等。
3 小結
筆者認為，對于下腔靜脈或肝靜脈隔膜型病例和下腔靜脈短段閉塞者可以首選介入治療，對于介入治療失敗者可以改行經股靜脈和經右心房聯合破膜術，而對于合并下腔靜脈血栓、合并腫瘤或能耐受根治術者最好能行根治術。對有條件行根治術者，各種轉流術或分流術因其遠期療效差應予以摒棄。對肝功能衰竭已為晚期者或肝靜脈廣泛閉塞者，只能行TIPS治療或肝移植。
自20世紀80年代以來，人們對布加綜合征的認識日益深入，一些陳舊的治療手段被摒棄，而一些新的治療方法不斷涌現。目前，對布加綜合征的治療方法已經有很大的改變，微創介入治療和根治性病變切除已經成為治療布加綜合征的主流方法。現將布加綜合征的分型及其常見的治療方法介紹如下。
1 布加綜合征的分型
布加綜合征的治療方法隨病變類型不同而各異。不同學者對布加綜合征進行了各種分型。在國內，Wang等[1]最早將布加綜合征分為8型，分別是：Ⅰ型，下腔靜脈膜性阻塞（MOVC），但隔膜帶有小孔，也稱為膜性狹窄；Ⅱ型，下腔靜脈膜性完全阻塞；Ⅲ型，下腔靜脈短段狹窄；Ⅳ型，下腔靜脈短段閉塞（閉塞長度＜5 cm）；Ⅴ型，下腔靜脈長段狹窄；Ⅵ型，下腔靜脈長段閉塞（閉塞長度＞5 cm）；Ⅶ型，肝靜脈開口部閉塞；Ⅷ型，肝靜脈廣泛閉塞。許培欽[2]將布加綜合征分為4型、6個亞型：Ⅰa型為MOVC，隔膜下無血栓，主肝靜脈（MHVs）通暢或者部分通暢；Ⅰb型也為MOVC，但隔膜下有血栓，MHVs通暢或部分通暢；Ⅱ型，下腔靜脈節段性狹窄，MHVs節段性閉塞，但未明確病變具體長度；Ⅲa型，下腔靜脈節段性閉塞（＜2 cm），MHVs閉塞，肝右后下靜脈代償性擴張；Ⅲb型，下腔靜脈節段性閉塞（＞2 cm），MHVs閉塞，第三肝門處無擴張代償靜脈；Ⅳ型為以上任意類型合并上腔靜脈閉塞或狹窄。祖茂衡等[3]從影像學角度將布加綜合征分為4型、8個亞型：Ⅰ型，下腔靜脈隔膜型，其中包括膜性完全阻塞和隔膜有孔2個亞型；Ⅱ型，下腔靜脈節段型，再分為下腔靜脈節段性閉塞和狹窄2個亞型；Ⅲ型為肝靜脈型，再分為無副肝靜脈和有副肝靜脈2個亞型；Ⅳ型為混合型，包括肝靜脈和下腔靜脈阻塞、無副肝靜脈亞型及肝靜脈和下腔靜脈阻塞、有副肝靜脈2個亞型。
筆者認為，以上分型無論從外科角度還是從影像學角度均存在缺陷。筆者對200余例布加綜合征患者施行肝段下腔靜脈全程顯露的根治性手術后發現，并無真正的因下腔靜脈狹窄而引起的布加綜合征病例，所謂狹窄實際是因為肝靜脈閉塞導致肝臟腫大后壓迫下腔靜脈所致。筆者從1992年起診治布加綜合征超過800例，在該800余例患者中無一例為下腔靜脈長段狹窄的病例，即使合并下腔靜脈狹窄，也是因為下腔靜脈附壁血栓導致，其真正的病變還是因為附壁血栓堵塞肝靜脈出口，也就是說所有單純的下腔靜脈狹窄應從分型中去除。臨床上下腔靜脈全程血栓形成者并不少見，而許培欽[2]和祖茂衡等[3]的分型中卻無此型。另外，臨床上肝靜脈和下腔靜脈同時閉塞者也并不少見。許培欽[2]分型中的Ⅳ型即合并上腔靜脈閉塞或狹窄型臨床上罕見，而且上腔靜脈閉塞的發病機理與布加綜合征完全沒有關聯，也不應該歸屬于布加綜合征分型之列。筆者認為，布加綜合征無外乎存在下腔靜脈和（或）肝靜脈病變，綜合以上分型，筆者提出了一種簡單的分型：Ⅰ型為下腔靜脈病變型，此型可細分為3個亞型即Ⅰa型（隔膜型）、Ⅰb型（短段閉塞型，閉塞段＜5 cm）及Ⅰc型（長段閉塞型，閉塞段＞5 cm）；Ⅱ型為肝靜脈型，分為Ⅱa型（隔膜型）和Ⅱb型（肝靜脈廣泛閉塞型）；Ⅲ型為混合型，即同時存在下腔靜脈和肝靜脈病變者。
2 布加綜合征治療方法的分類
2.1 介入治療
目前，布加綜合征的治療無外乎3類方法：即單純的介入治療、手術治療和介入聯合手術治療（半介入治療）。隨著介入技術的提高，越來越多的病例已可通過介入治療獲得成功。目前主要的介入治療手段包括：①經股靜脈行下腔靜脈破膜和球囊擴張術，或加下腔靜脈支架置入術。近年來，不僅對下腔靜脈隔膜型可采用此法，而且對多數短段甚至長段下腔靜脈節段性閉塞型，在Rupus100導管系統的協助下，也能獲得成功。為提高成功率，也可經右側頸靜脈穿刺置管到下腔靜脈閉塞的近側以指導破膜的方向。近年來，有學者[4]寧愿以后行下腔靜脈再次擴張，也不建議放置下腔靜脈支架，因支架跨越肝靜脈開口，此處新生內膜的形成可能導致后期肝靜脈開口閉塞，從而復發，而且肝靜脈閉塞的開通較下腔靜脈閉塞的開通更為困難。②順行經皮經肝靜脈再通術或經頸靜脈經下腔靜脈逆行肝靜脈再通術。該法適用于肝靜脈開口部閉塞而肝靜脈主干還存在的病例。順行法的成功率較低，主要是經皮經肝途徑很難正好穿刺進入肝靜脈主干內。目前臨床上更多是采用逆行經頸靜脈在下腔靜脈內穿刺肝靜脈，這得益于經頸靜脈肝內門-體分流術（TIPS）的發展。經頸靜脈經下腔靜脈逆行肝靜脈再通術與TIPS的不同之處僅在于，其穿刺的是肝靜脈，而TIPS穿刺的是門靜脈。對于肝靜脈開通擴張后存在彈性回縮者可考慮置入肝靜脈支架。同樣副肝靜脈的介入治療也同以上操作。③TIPS。一旦發生肝靜脈主干閉塞或肝小靜脈廣泛閉塞則可行TIPS治療，以緩解門靜脈高壓。TIPS是在肝實質內建立門靜脈和下腔靜脈通路，由于肝實質的壓迫，該通道必須放置覆膜支架，也有學者[5]為增加支撐力還在覆膜支架內再襯一裸支架。在行TIPS治療的同時，還可經TIPS通道到門靜脈行食管胃底曲張靜脈栓塞術。④經股靜脈行下腔靜脈置管溶栓術。下腔靜脈存在廣泛血栓者可行導管溶栓，而對于下腔靜脈隔膜或短段閉塞以遠存在血栓者，在行下腔靜脈開通前也必須先行溶栓治療，以避免發生血栓脫落，導致肺栓塞。
2.2 手術治療
布加綜合征的傳統手術方法可分為4類。①間接的減壓手術：包括腹膜腔-頸靜脈腹水轉流術、胸導管-頸靜脈吻合術、門奇靜脈斷流術和一些增加側支循環的手術如脾肺固定術等。胸導管-頸靜脈吻合術和一些增加側支循環的手術如脾肺固定術等因療效差已基本被摒棄；而腹膜腔-頸靜脈腹水轉流術對布加綜合征本身的治療無效，只是偶爾在患者高齡、全身狀況差及無法耐受較大手術時，將其作為一種過渡手術，待全身情況改善后還必須采取其他治療方法。②直接的減壓手術：主要包括各種分流手術如下腔靜脈-右心房、腸系膜上靜脈-右心房、腸系膜上靜脈-頸內靜脈和脾靜脈-右心房人工血管轉流術。下腔靜脈-右心房人工血管轉流術適用于僅下腔靜脈閉塞而肝靜脈或副肝靜脈通暢者。以上轉流術的主要問題是需用長段人工血管，而靜脈系統的壓力低、流速慢，無法保證人工血管的長期通暢。因人工血管內血栓形成，其遠期復發率和二次手術率均較高。人工血管的5年通暢率僅為50%～70% [1]，更遠期的療效更差。對于僅肝靜脈閉塞而下腔靜脈通暢、且下腔靜脈壓力低于15 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）者，也可以選擇腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術、脾靜脈-左腎靜脈分流術和門靜脈-下腔靜脈腔分流術。經門靜脈系統到腔靜脈系統分流術最嚴重的并發癥是肝昏迷，因而對于肝功能較差者需謹慎。③病變的直接切除術，又稱為根治術。這類手術的步驟是，經胸經肝后顯露肝段下腔靜脈和肝靜脈開口，直接行下腔靜脈或肝靜脈開口處隔膜或血栓等病變的切除。這類手術符合生理且能恢復原來的解剖結構，尤其對于腫瘤引起的布加綜合征更具優勢。但該術式主要的缺點是，無法處理肝靜脈主干長段閉塞和肝小靜脈廣泛閉塞。既往根治術未能得到廣泛推廣，主要是因為該手術的操作復雜。此外，第二肝門區域的解剖復雜，過去常將此區域比喻為手術禁區，其實不然。相較于過去的根治術，筆者[6-7]自創的肝段下腔靜脈全程顯露的新根治術顯露的下腔靜脈段更長，能更清楚地顯露病變，更好地控制病變近遠側的下腔靜脈，只要操作仔細，顯露此段下腔靜脈并不十分困難。筆者體會，可以先打開心包顯露出心包段下腔靜脈，然后切開膈肌裸區，順下腔靜脈走行向下游離，到肝靜脈開口段時先暫停游離，再打開遠側膈肌游離出右側腎上腺上方的下腔靜脈段，最后從上下兩端向中間游離與肝臟粘連最緊密的肝段下腔靜脈。此時因已能清楚地分辨出此段下腔靜脈的走行方向，再游離肝段下腔靜脈較為簡單。尤其是自從筆者采用右房插管輸血法后，已經無需游離肝靜脈，使手術時間大大縮短、手術更從容。近年來，筆者施行的新根治性手術多可以在2～3 h內結束，比各種轉流術的手術時間更短[7-8]。近兩年筆者已經基本放棄了各種轉流手術，全部改用根治術。④肝移植。對于肝靜脈主干閉塞和肝小靜脈廣泛閉塞、根治術無法處理者，或者肝功能衰竭晚期者，肝移植為最好的選擇。
2.3 半介入治療
除以上傳統的手術方法和介入治療技術外，筆者[9-10]還將介入技術與傳統手術結合，發展出了介入聯合手術的方法或單純介入治療后不能完全解除病變而需行附加手術的方法，筆者稱此類方法為半介入治療法。半介入治療法的創傷較單純介入治療大，但又較一些傳統手術治療方法小，因而對部分介入治療失敗或介入治療困難者可作為首選。此類方法主要包括：①經右心房及股靜脈行下腔靜脈聯合破膜、擴張術或加下腔靜脈支架置入術；②下腔靜脈病變根治性切除術加下腔靜脈支架置入術；③下腔靜脈單純介入治療后附加其他手術，如腹膜腔-頸靜脈腹水轉流術、腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術、腸系膜上靜脈-右心房轉流術或腸系膜上靜脈-頸靜脈人工血管轉流術等。
3 小結
筆者認為，對于下腔靜脈或肝靜脈隔膜型病例和下腔靜脈短段閉塞者可以首選介入治療，對于介入治療失敗者可以改行經股靜脈和經右心房聯合破膜術，而對于合并下腔靜脈血栓、合并腫瘤或能耐受根治術者最好能行根治術。對有條件行根治術者，各種轉流術或分流術因其遠期療效差應予以摒棄。對肝功能衰竭已為晚期者或肝靜脈廣泛閉塞者，只能行TIPS治療或肝移植。