Peutz-Jeghers綜合征及其合并癌變的臨床分析_《中國普外基礎與臨床雜志》

作者：

蔣曉忠 ¹ , 陳歷恒 ² , 嚴律南 ¹ , 朱勇 ² , 李富貴 ¹ , 杜一平 ² , 龔光 ¹

1.四川大學華西醫院普外科(成都610041);;
2.四川省宜賓市第二人民醫院普外科(宜賓644000);

關鍵詞：

Peutz-Jeghers綜合征惡性腫瘤手術

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目的　分析Peutz-Jeghers綜合征及其合并癌變的臨床特征，總結其治療和隨訪策略。方法　回顧性分析四川大學華西醫院自1985年10月至2005年9月間收治的30例Peutz-Jeghers綜合征患者的臨床資料。結果　14例患者（46.67%）家族史明確，臨床以皮膚黏膜色素沉著、腹痛及便血為主要表現。并發腸套疊、腸梗阻18例(60.00%)，消化道出血16例(53.33%)；發生惡變6例(20.00%)，其中小腸癌3例，結腸癌2例，胃癌1例，平均確診年齡32歲，惡變者的病理組織學分型均為低分化黏液腺癌。內鏡高頻電凝息肉切除術、開腹腸道切開息肉切除及腸部分切除術為主要治療手段。結論　Peutz-Jeghers綜合征患者是惡性腫瘤的高發人群，癌的發病年齡較輕，分化較差。定期復查內鏡，以內鏡高頻電凝積極處理腸息肉，以及篩查腫瘤是提高Peutz-Jeghers綜合征遠期療效的有效方法。

引用本文： 蔣曉忠,陳歷恒,嚴律南,朱勇,李富貴,杜一平,龔光. Peutz-Jeghers綜合征及其合并癌變的臨床分析. 中國普外基礎與臨床雜志, 2006, 13(6): 709-711. doi: 復制

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14.	楊　斌, 趙　博, 王振軍. 黑斑息肉病的臨床特點和治療策略 [J]. 大腸肛門病外科雜志, 2004； 10(4)∶271.

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