目的 探討系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）繼發氣胸的臨床特征，增加對其的認識。 方法 對 1 例 SLE 患者發生急性狼瘡性肺炎繼發氣胸的發病過程、臨床表現、胸部影像學特點及診治經過進行分析。以“systemic lupus erythematosus”和“pneumothorax”為檢索詞在 PubMed 數據庫進行檢索，以“狼瘡”和“氣胸”為檢索詞在萬方數據庫和中國知網數據庫中進行檢索，檢索時間為 1971～2016 年，復習相關文獻。 結果 患者，女，26 歲，因反復發熱 3 個月，胸悶、氣促 10 d 于 2016 年 12 月就診。診斷為急性狼瘡性肺炎。入院后接受糖皮質激素、環磷酰胺及血漿置換等治療。住院期間患者突發右側胸痛，胸部 CT 檢查提示右側氣胸，經胸腔閉式引流后好轉。檢索文獻報道 14 例，其中 2 例因數據不全被剔除。余下的 12 例中女 9 例，男 3 例。平均年齡（28.0±11.9）歲。其臨床表現多為突發胸悶、氣促，常伴有胸膜下肺空洞、囊腔狀改變。大部分患者經胸腔閉式引流后氣胸消失，少數需接受胸腔鏡手術。 結論 SLE 繼發氣胸罕見，常與 SLE 繼發肺空洞、囊腔破裂有關，大部分患者經胸腔閉式引流術后氣胸可治愈。