目的分析并總結結節性硬化癥（Tuberous sclerosis，TSC）伴癲癇發作患兒臨床及視頻腦電圖（VEEG）特征。方法收集鄭州兒童醫院 2016 年 1 月—2019 年 5 月收治的符合 2012 年修訂的 TSC 診斷標準的 30 例 TSC 患兒的臨床資料，其中伴癲癇發作患兒 29 例。對其皮膚病變、影像學、癲癇發作及長程 VEEG 特征進行回顧性分析。結果30 例患兒，平均年齡（2.88±2.64）歲，男 12 例，女 18 例，其中 1 例腰酸為首發癥狀，29 例以癲癇為首發癥狀，癲癇發生率較高，且起病年齡多在 1 歲以內；TSC 可對認知造成不同程度的影響；色素脫失或牛奶咖啡斑是低齡兒童最常見的皮膚改變；TSC 伴嬰兒痙攣癥發生率高；<10 歲兒童除神經系統病變外可伴有其他器官的病變（1 例），但其他器官病變發生率相對較低。TSC 伴癲癇發作患兒大多伴 EEG 異常放電。結論TSC 伴癲癇發作臨床特點具有多樣性，早期診斷是關鍵。