目的探討IgG4相關性肺疾病的臨床特點。 方法收集解放軍總醫院2000年1月至2014年1月診斷的2例IgG4相關性肺疾病患者的臨床表現、實驗室檢查、影像、診斷及治療資料,并結合文獻進行回顧性分析。 結果IgG4相關性肺疾病的血清總IgG可正常,IgG1、IgG2、IgG3和IgG4均可升高,部分自身抗體陽性。累及淚腺、涎腺時容易誤診為干燥綜合征伴間質性肺炎,胸部CT偶有多發小囊泡。肺組織免疫化學染色結果示IgG4/IgG升高,IgG4陽性淋巴漿細胞＞10個/HP。綜合臨床表現、實驗室檢查、影像及病理有助于IgG4相關性肺疾病的診斷。糖皮質激素治療后臨床癥狀緩解,血清IgG4明顯下降。 結論IgG4相關性肺疾病臨床較少見,可單獨累及肺,也可多器官累及,肺組織免疫化學染色IgG4/IgG升高為診斷的金標準。糖皮質激素治療效果良好。
目的探討肺黏膜相關淋巴組織淋巴瘤的臨床特征、診斷和治療的方法。 方法收集23例肺黏膜相關淋巴組織淋巴瘤的臨床表現、實驗室檢查、影像、診斷及治療資料, 結合文獻進行回顧性分析。 結果23例患者中, 男14例, 女9例; 年齡22~71歲, 中位年齡58歲; 體檢發現7例, 其余15例有呼吸系統癥狀, 1例右肺叩診實音。肺CT表現大片實變影10例、腫塊影9例多伴有充氣支氣管征, 結節影10例、小片狀網格影1例, 1例縱隔隆突下腫物; 1例患者胸腔縮小。免疫組化結果為CD20(+), cyclind-1(-), Ki-67指數介于5%~25%。10例患者采用化療, 9例患者采用手術治療, 其中1例患者手術加放療, 3例未治療。 結論肺黏膜相關淋巴組織淋巴瘤是一種低~中度惡性腫瘤, 臨床起病隱匿, 多因體檢和輕微呼吸道癥狀就診。影像以肺實變影、腫塊影伴充氣支氣管征為主。主要依靠病理及免疫組化檢查確診。目前治療方案多樣, 仍存爭議, 有觀察、手術、手術+化療、單純化療、放療等多種方案。預后極好, 生存期長。