主動脈瘤和/或夾層是威脅人類生命健康的危重心血管疾病，臨床上尚無藥物能有效預防疾病進展。主動脈壁細胞和非細胞成分失衡導致主動脈結構性或功能性退變是疾病發生的先決條件。細胞外基質（extracellular matrix，ECM）作為主動脈壁的重要非細胞成分，在維持主動脈結構、功能和穩態中發揮關鍵作用。ECM中的彈性蛋白和膠原蛋白合成障礙、彈性纖維和膠原纖維交聯不足、ECM蛋白水解酶/內源性抑制劑比率失調等所致ECM蛋白過度降解均會導致主動脈病理性重塑，引起主動脈瘤和/或夾層的發生。了解ECM蛋白及其代謝機制能夠為主動脈瘤和/或夾層的預防和治療提供更多思路。因此，本綜述重點闡述與該疾病相關的重要ECM蛋白的作用和機制，以及蛋白水解酶/抑制劑對ECM代謝的調控作用。