目的 總結先天性胸腹裂孔疝的臨床特點及診治經驗，以提高治愈率及成活患兒的生活質量。方法 回顧分析1983年8月～2004年6月診治的25例先天性胸腹裂孔疝。1998年4月以前診治8例，其中新生兒5例，嬰幼兒3例；1998年4月～2004年6月診治17例，其中新生兒10例，嬰幼兒7例。左側22例，右側3例。行手術治療24例，另1例未及手術即死亡。結果 1998年4月以前診治的8例，術后7例成活，并獲隨訪1年3個月～11年，無任何呼吸道癥狀，生長發育良好；死亡1例系早產兒，入院時出現紫紺、呼吸衰竭，尸檢發現其肺體積甚小。1998年4月～2004年6月診治的17例，術后15例成活，2例新生兒死于呼吸衰竭。結論 新生兒患兒呼吸困難出現越早，病情越嚴重；嬰幼兒病情相對穩定。及時規范的處理可提高治愈率，延期手術應視患兒具體情況而定。