目的 提高對肺上皮樣血管內皮細胞瘤臨床診治的認識。方法 報告1 例肺上皮樣血管內皮細胞瘤病例并進行相關文獻復習。結果 患者為29 歲男性, 反復咳嗽10 個月。多次胸部CT均顯示雙肺多發性結節影, 臨床診斷為肺癌、結節病、結核。最后經胸腔鏡開胸肺活檢病理診斷為肺上皮樣血管內皮細胞瘤。結合本例并復習近20 年國內外文獻報道的110 例肺上皮樣血管內皮細胞瘤( 國外96 例, 國內14 例) 資料。結果顯示本病女性多見, 發病年齡7 ～83 歲; 咳嗽為常見癥狀, 胸部CT 表現為結節影。確診主要依靠手術病理檢查。目前尚無有效的治療措施。結論 肺上皮樣血管內皮細胞瘤是一種罕見病, 臨床無特異性, 極易誤診。