1例診斷為“單心室，肺動脈閉鎖，下腔靜脈肝段缺如”的6歲患兒，在完成改良Blalock-Taussig分流術及雙側雙向Glenn手術后，通過側開胸入路，采用自體心包管道連接肝靜脈-奇靜脈，完成全腔手術。短期隨訪結果滿意。
目的回顧性分析先天性肺靜脈狹窄（CPVS）合并先天性心臟病（CHD）外科手術后死亡和再狹窄的危險因素。方法2007 年 5 月至 2019 年 8 月，北京阜外醫院和浙江大學兒童醫院手術治療 58 例房室連接正常合并 CHD 的 CPVS 患者，其中男 24 例、女 34 例，年齡（17.2±26.3）個月，體重（8.8±8.2）kg。以死亡和再狹窄作為終點事件，分析其危險因素。結果術前肺靜脈狹窄嚴重性評分（PVSSS）為（4.5±2.7）分。每例患兒平均累及肺靜脈支數（1.9±1.0）支。早期死亡 2 例，死亡率 3.4%。隨訪 2～145（49.8±40.0）個月。1 年、2 年、3 年及 5 年生存率分別為 86.7%、81.3%、78.5% 和 73.6%，免除再狹窄率分別為 79.6%、68.5%、68.5% 和 68.5%。早產是隨訪死亡的獨立危險因素。出院時肺靜脈峰值流速≥1.2 m/s 是出院后隨訪死亡和再狹窄的獨立危險因素。結論CPVS 仍然是預后不良的疾病，術后殘余狹窄是出院后隨訪死亡和再狹窄的獨立危險因素。