患者男，16歲。因左眼視物模糊、變形24 d，伴眼前固定黑影遮擋、頭痛，晨起加劇，于2023年3月24日至山東中醫藥大學附屬醫院眼科就診。既往身體健康，無外傷史。患者24 d前于當地醫院就診，診斷為“左眼Ⅱ型視盤血管炎”，經靜脈注射甲潑尼龍沖擊治療7 d，未見明顯好轉。9 d前轉診至上級醫院，診斷為“左眼中央靜脈阻塞”，給予球內注射康柏西普治療1次，自述癥狀無明顯好轉，遂來我院就診尋求進一步治療。

眼科檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為1.0、0.25。右眼、左眼眼壓為15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。眼底檢查，左眼眼底視盤水腫、隆起，高度約3 D，邊界模糊，其上走形的血管模糊、遮蔽，視盤周圍出血，視網膜靜脈擴張、紆曲，局部呈“臘腸樣”改變，視網膜大量散在點片狀出血，黃斑水腫（圖1A）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，左眼視神經乳頭水腫，視盤周圍神經纖維層腫脹，黃斑區鼻側視網膜厚度增加，內部結構紊亂，外核層可見弱反射暗腔（圖1B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，左眼早期視盤強熒光滲漏，動脈顯影及靜脈回流時間顯著延長，靜脈紆曲，出血區域遮蔽熒光（圖1C）；晚期視盤熒光素積存，靜脈管壁著染，出血區遮蔽熒光（圖1D）。眼部B型超聲檢查，左眼視盤隆起，視神經乳頭后的視神經鞘膜增寬（圖1E）。右眼上述各項檢查均未見明顯異常。磁共振成像檢查，左側視神經眶內段短時間反轉恢復序列信號異常（圖2A）。磁共振血管成像檢查，右側大腦前動脈起源發育異常，雙側橫竇不對稱，為右側優勢型，左側橫竇細小，管腔通暢，乙狀竇較纖細（圖2B）。腰椎穿刺檢查，顱內壓24 cm H₂O（1 cm H₂O=0.098 kPa），腦脊液常規、生物化學、神經免疫抗體譜檢測16項、基于組織底物的實驗篩查、新型隱球菌抗原、墨汁染色檢測、12項細胞因子檢測均未見明顯異常。診斷：特發性顱內壓增高癥（IIH）、左眼視神經乳頭水腫。給予靜脈注射甘露醇降低顱內壓，口服乙酰唑胺片治療。治療5 d后患者自覺左眼視物模糊、變形略有好轉，轉至我院神經內科治療，眼科隨診觀察。

圖1 特發性顱內壓增高癥致單眼視神經乳頭水腫患者左眼眼部檢查像

1A示彩色眼底像，視盤水腫、隆起，高度約3 D，邊界模糊，其上走形的血管模糊、遮蔽，視盤周圍出血，視網膜靜脈擴張、紆曲，局部呈“臘腸樣“改變，視網膜大量散在點片狀出血，黃斑水腫。1B示光相干斷層掃描像，左圖為掃描方向和部位，右圖為檢查結果。視神經乳頭水腫，視盤周圍神經纖維層腫脹，黃斑區鼻側視網膜厚度增加，內部結構紊亂，外核層可見弱反射暗腔。1C、1D分別示熒光素眼底血管造影早期、晚期像，早期視盤強熒光滲漏，動脈顯影及靜脈回流時間顯著延長，出血區域熒光遮蔽熒光；晚期視盤熒光素積存，靜脈管壁著染，出血區域遮蔽熒光。1E示眼部B型超聲像，視盤隆起，視神經乳頭后的視神經鞘膜增寬

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圖2 特發性顱內壓增高癥致單眼視神經乳頭水腫患者顱腦磁共振成像及血管成像

2A示磁共振成像，左側視神經眶內段短時間反轉恢復序列信號異常。2B示磁共振血管成像，右側大腦前動脈起源發育異常，雙側橫竇不對稱，為右側優勢型，左側橫竇細小，管腔通暢，乙狀竇較纖細

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討論 IIH是一種原因不明的以顱內壓升高為特征的疾病，年發病率為4.7/10萬^[1]，好發于青年肥胖女性，常有晨起頭痛、短暫性視物模糊、脈動性耳鳴、惡心嘔吐、視乳頭水腫、水平復視等癥狀^[2]。其病因不明，可能與肥胖、橫竇狹窄、淋巴引流、凝血障礙、四環素類抗生素和維生素A衍生物、雌二醇濃度等有關^[3]。IIH預后不佳，若不及時治療可導致永久性視功能損害。完善影像學、腦脊液生物化學及眼科檢查對診斷IIH尤為重要。

雙側對稱性視神經乳頭水腫是IIH較常見的并發癥。Bidot等^[4]研究報道，10%～23%的IIH患者單側視神經乳頭水腫，其通常與橫竇不對稱狹窄、炎癥不對稱消退、視神經管大小差異、視神經鞘結構差異等有關。IIH繼發單側視神經乳頭水腫患者中男性比例更高，其頭痛較IIH繼發雙側視神經乳頭水腫患者輕，甚至可無其他癥狀。

本例患者單眼發病，需與Ⅱ型視盤血管炎及視盤水腫相鑒別。Ⅱ型視盤血管炎常見于健康青年人群，其視盤輕度充血、水腫，視網膜靜脈擴張、紆曲，沿分支區域“火焰狀”出血，雙眼BCVA＞0.5^[5]。本例患者左眼BCVA 0.25，視盤周圍及后極部大量點片狀出血，糖皮質激素治療無效，排除Ⅱ型視盤血管炎。視盤水腫為炎癥、感染、浸潤、壓迫及中毒代謝等導致的視盤周圍神經纖維腫脹、出血。本例患者既往無外傷史，全身炎癥指標、免疫指標均無明顯異常，對糖皮質激素治療不敏感，排除視盤水腫診斷。

乙酰唑胺聯合減肥是治療IIH的金標準^[6]。靜脈注射托吡酯、速尿、奧曲肽等也可用于IIH的治療^[3]。腦脊液分流手術、視神經鞘開窗手術和硬腦膜靜脈竇血管內支架置入手術為暴發性及難治性IIH治療的最后手段。IIH病情反復，如不及時治療，可能導致不可逆的視力喪失。在臨床診斷和治療過程中，若排除顱內占位、炎癥、感染、中毒等所致的單眼視乳頭水腫，可考慮IIH，并完善腦脊液及影像學檢查，避免誤診和漏診，延誤治療。IIH引起的視神經乳頭水腫易反復發作，后期仍需定期隨訪觀察。

患者男，16歲。因左眼視物模糊、變形24 d，伴眼前固定黑影遮擋、頭痛，晨起加劇，于2023年3月24日至山東中醫藥大學附屬醫院眼科就診。既往身體健康，無外傷史。患者24 d前于當地醫院就診，診斷為“左眼Ⅱ型視盤血管炎”，經靜脈注射甲潑尼龍沖擊治療7 d，未見明顯好轉。9 d前轉診至上級醫院，診斷為“左眼中央靜脈阻塞”，給予球內注射康柏西普治療1次，自述癥狀無明顯好轉，遂來我院就診尋求進一步治療。

眼科檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為1.0、0.25。右眼、左眼眼壓為15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。眼底檢查，左眼眼底視盤水腫、隆起，高度約3 D，邊界模糊，其上走形的血管模糊、遮蔽，視盤周圍出血，視網膜靜脈擴張、紆曲，局部呈“臘腸樣”改變，視網膜大量散在點片狀出血，黃斑水腫（圖1A）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，左眼視神經乳頭水腫，視盤周圍神經纖維層腫脹，黃斑區鼻側視網膜厚度增加，內部結構紊亂，外核層可見弱反射暗腔（圖1B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，左眼早期視盤強熒光滲漏，動脈顯影及靜脈回流時間顯著延長，靜脈紆曲，出血區域遮蔽熒光（圖1C）；晚期視盤熒光素積存，靜脈管壁著染，出血區遮蔽熒光（圖1D）。眼部B型超聲檢查，左眼視盤隆起，視神經乳頭后的視神經鞘膜增寬（圖1E）。右眼上述各項檢查均未見明顯異常。磁共振成像檢查，左側視神經眶內段短時間反轉恢復序列信號異常（圖2A）。磁共振血管成像檢查，右側大腦前動脈起源發育異常，雙側橫竇不對稱，為右側優勢型，左側橫竇細小，管腔通暢，乙狀竇較纖細（圖2B）。腰椎穿刺檢查，顱內壓24 cm H₂O（1 cm H₂O=0.098 kPa），腦脊液常規、生物化學、神經免疫抗體譜檢測16項、基于組織底物的實驗篩查、新型隱球菌抗原、墨汁染色檢測、12項細胞因子檢測均未見明顯異常。診斷：特發性顱內壓增高癥（IIH）、左眼視神經乳頭水腫。給予靜脈注射甘露醇降低顱內壓，口服乙酰唑胺片治療。治療5 d后患者自覺左眼視物模糊、變形略有好轉，轉至我院神經內科治療，眼科隨診觀察。

圖1 特發性顱內壓增高癥致單眼視神經乳頭水腫患者左眼眼部檢查像

1A示彩色眼底像，視盤水腫、隆起，高度約3 D，邊界模糊，其上走形的血管模糊、遮蔽，視盤周圍出血，視網膜靜脈擴張、紆曲，局部呈“臘腸樣“改變，視網膜大量散在點片狀出血，黃斑水腫。1B示光相干斷層掃描像，左圖為掃描方向和部位，右圖為檢查結果。視神經乳頭水腫，視盤周圍神經纖維層腫脹，黃斑區鼻側視網膜厚度增加，內部結構紊亂，外核層可見弱反射暗腔。1C、1D分別示熒光素眼底血管造影早期、晚期像，早期視盤強熒光滲漏，動脈顯影及靜脈回流時間顯著延長，出血區域熒光遮蔽熒光；晚期視盤熒光素積存，靜脈管壁著染，出血區域遮蔽熒光。1E示眼部B型超聲像，視盤隆起，視神經乳頭后的視神經鞘膜增寬

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圖2 特發性顱內壓增高癥致單眼視神經乳頭水腫患者顱腦磁共振成像及血管成像

2A示磁共振成像，左側視神經眶內段短時間反轉恢復序列信號異常。2B示磁共振血管成像，右側大腦前動脈起源發育異常，雙側橫竇不對稱，為右側優勢型，左側橫竇細小，管腔通暢，乙狀竇較纖細

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討論 IIH是一種原因不明的以顱內壓升高為特征的疾病，年發病率為4.7/10萬^[1]，好發于青年肥胖女性，常有晨起頭痛、短暫性視物模糊、脈動性耳鳴、惡心嘔吐、視乳頭水腫、水平復視等癥狀^[2]。其病因不明，可能與肥胖、橫竇狹窄、淋巴引流、凝血障礙、四環素類抗生素和維生素A衍生物、雌二醇濃度等有關^[3]。IIH預后不佳，若不及時治療可導致永久性視功能損害。完善影像學、腦脊液生物化學及眼科檢查對診斷IIH尤為重要。

雙側對稱性視神經乳頭水腫是IIH較常見的并發癥。Bidot等^[4]研究報道，10%～23%的IIH患者單側視神經乳頭水腫，其通常與橫竇不對稱狹窄、炎癥不對稱消退、視神經管大小差異、視神經鞘結構差異等有關。IIH繼發單側視神經乳頭水腫患者中男性比例更高，其頭痛較IIH繼發雙側視神經乳頭水腫患者輕，甚至可無其他癥狀。

本例患者單眼發病，需與Ⅱ型視盤血管炎及視盤水腫相鑒別。Ⅱ型視盤血管炎常見于健康青年人群，其視盤輕度充血、水腫，視網膜靜脈擴張、紆曲，沿分支區域“火焰狀”出血，雙眼BCVA＞0.5^[5]。本例患者左眼BCVA 0.25，視盤周圍及后極部大量點片狀出血，糖皮質激素治療無效，排除Ⅱ型視盤血管炎。視盤水腫為炎癥、感染、浸潤、壓迫及中毒代謝等導致的視盤周圍神經纖維腫脹、出血。本例患者既往無外傷史，全身炎癥指標、免疫指標均無明顯異常，對糖皮質激素治療不敏感，排除視盤水腫診斷。

乙酰唑胺聯合減肥是治療IIH的金標準^[6]。靜脈注射托吡酯、速尿、奧曲肽等也可用于IIH的治療^[3]。腦脊液分流手術、視神經鞘開窗手術和硬腦膜靜脈竇血管內支架置入手術為暴發性及難治性IIH治療的最后手段。IIH病情反復，如不及時治療，可能導致不可逆的視力喪失。在臨床診斷和治療過程中，若排除顱內占位、炎癥、感染、中毒等所致的單眼視乳頭水腫，可考慮IIH，并完善腦脊液及影像學檢查，避免誤診和漏診，延誤治療。IIH引起的視神經乳頭水腫易反復發作，后期仍需定期隨訪觀察。