引用本文： 董青生, 劉剛, 苗維納. 罕見腹型蕁麻疹伴高淀粉酶血癥一例分析. 華西醫學, 2016, 31(3): 598-599. doi: 10.7507/1002-0179.201600161 復制
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1 病例介紹
患者? 女，20歲，學生。因“全身起紅斑、風團伴瘙癢4 d，加重伴腹痛1 d”于2011年8月21日收治入院。4 d前無明顯誘因發現前臂出現數片紅斑、風團，自覺瘙癢，此后皮疹反復發作，皮疹逐漸增多，發展至面部、軀干和四肢，部分皮疹可自行消退。患者未行治療，1 d前進食火鍋后，皮疹、瘙癢加重，伴腹痛，遂入院就診。患者既往體健，家族史和個人史無特殊。體格檢查：生命體征平穩，急性痛苦面容，淺表淋巴結未捫及腫大，咽部無充血，扁桃體不大。腹平軟，全腹輕壓痛，無反跳痛，無肌緊張，墨菲（Murphy）征陰性，肝脾肋下未扣及，雙腎區無叩擊痛，心肺及神經系統檢查未見異常。皮膚科體格檢查：顏面可見邊界不清水腫性紅斑，軀干、四肢可見彌漫性大小不一、境界欠清的片狀水腫性斑片和風團，局部融合成大片，其間可見明顯抓痕，皮膚劃痕征（+）。主要實驗室檢查：血常規：白細胞計數7.8×109/L，中性粒細胞計數0.75×109/L，淋巴細胞計數0.17×109/L，嗜酸性粒細胞計數0. 8×109/L，血紅蛋白150 g/L，血小板計數172×109/L。尿妊娠試驗陰性。大小便常規正常。生物化學檢查示：淀粉酶（EPS速率法）910 U/L，余正常。免疫檢查示：免疫球蛋白E 780 ng/mL，C反應蛋白95 mg/L，抗核抗體（ANA）及抗dsDNA陰性。心電圖、腹部X線及彩色多普勒超聲檢查均未見異常。經與急性胰腺炎、膽囊炎及異位妊娠鑒別，入院后考慮為腹型蕁麻疹。
予以限食、補液、抗組胺[西替利嗪片（商品名：仙特敏）10 mg，1次/d]、降低毛細血管通透性（葡萄糖酸鈣20 mL+維生素C 3.0 g，靜脈滴注，1次/d）、抗炎（喜炎平250 mg，靜脈滴注，1次/d）、抗感染（阿奇霉素0.25 g，靜脈滴注，1次/d）等治療5 d后，患者血清淀粉酶恢復正常，腹痛消失，全身皮疹基本消退出院。
2 討論
蕁麻疹是一種常見的變態反應性疾病，是由于皮膚、黏膜小血管反應性擴張及滲透性增加而產生的局限性水腫反應性疾病，多數屬于Ⅰ型超敏反應，少數屬Ⅱ型或Ⅲ型，常伴有血液嗜酸粒細胞及免疫球蛋白E增高。臨床表現為風團樣的皮疹伴劇烈瘙癢。腹型蕁麻疹是蕁麻疹的一種特殊類型，由于發病時消化道癥狀突出，類似急腹癥，臨床上較易引起誤診。由于病變除可累及皮膚真皮淺層外，還可累及消化道黏膜及部分漿膜，故常以胃腸道癥狀為首發表現。其機制一般認為與過敏原刺激腸壁肥大細胞釋放各種炎癥介質，引起受累黏膜血管通透性增加，黏液腺分泌增加，腸壁風團形成有關[1]，花生四烯酸、白三烯及組織胺、5-羥色胺、緩激肽等炎性物質還可使腸道局部平滑肌收縮、痙攣，引發腹痛等消化道癥狀[2]。
高淀粉酶血癥是實驗室診斷急性胰腺炎主要生化指標，但在發病早期，胰腺血管有栓塞以及某些出血壞死性胰腺炎時，由于胰腺組織的嚴重破壞，則可不增高。有時休克、急性腎功能衰竭、肺炎、腮腺炎、過敏性腸炎、潰瘍病穿孔以及腸道和膽道感染情況下，淀粉酶也可增高。因此，血清淀粉酶增高時，還需要結合病史、癥狀與體征，排除非胰腺疾病所引起的淀粉酶增高，才能診斷為急性胰腺炎。
本例患者全身起水腫性紅斑、風團，瘙癢明顯，伴腹痛，血液嗜酸粒細胞及免疫球蛋白E增高，入院檢查血清淀粉酶濃度顯著增高（910 U/L），但經體格檢查體示：無反跳痛，無肌緊張，Murphy征陰性；尿妊娠試驗和腹部彩色多普勒超聲、腹部X線平片無異常，排除急性闌尾炎、異位妊娠、胰腺器質性病變，經與消化科、檢驗科會診后診斷為腹型蕁麻疹，經5 d抗過敏治療，痊愈出院。查閱文獻，腹型蕁麻疹伴隨高淀粉酶血癥者罕見，未見蕁麻疹引起高淀粉酶血癥機制的報道，本例引起高淀粉酶血癥的原因可能與腸壁肥大細胞釋放大量化學介質，引起胰腺水腫，胰液大量分泌有關，由于消化壁毛細血管擴張、通透性增加，致含有大量胰淀粉酶的胰液滲入毛細血管，引發高淀粉酶血癥。
腹型蕁麻疹臨床需與急腹癥相鑒別[3]，尤其是伴有淀粉酶升高時，特別要與急性胰腺炎相鑒別。后者是由多種病因導致胰酶在胰腺內被激活后引起胰腺組織自我消化，引起水腫、出血甚至壞死的炎癥反應。常由膽石癥、感染、大量飲酒和暴飲暴食引起。臨床以急性上腹痛、惡心、嘔吐、發熱和血胰酶增高等為特點。且通常血中白細胞總數和嗜中性粒細胞增高。而本病不涉及到胰腺的自我消化、壞死，可資鑒別。此外，早期胃鏡對本病的診斷有較大的幫助，若見胃腸道黏膜呈斑片狀充血、風團樣皮疹，對診斷腹型蕁麻疹有意義[4]。
綜上，臨床上見典型蕁麻疹表現，同時伴有腹痛的患者，首先應考慮腹型蕁麻疹，同時要與急腹癥鑒別，尤其是患者出現高淀粉酶血癥時，除了考慮急性胰腺炎外，還要考慮到在腹型蕁麻疹中，胰腺過敏水腫亦可能導致高淀粉酶血癥。
1 病例介紹
患者? 女，20歲，學生。因“全身起紅斑、風團伴瘙癢4 d，加重伴腹痛1 d”于2011年8月21日收治入院。4 d前無明顯誘因發現前臂出現數片紅斑、風團，自覺瘙癢，此后皮疹反復發作，皮疹逐漸增多，發展至面部、軀干和四肢，部分皮疹可自行消退。患者未行治療，1 d前進食火鍋后，皮疹、瘙癢加重，伴腹痛，遂入院就診。患者既往體健，家族史和個人史無特殊。體格檢查：生命體征平穩，急性痛苦面容，淺表淋巴結未捫及腫大，咽部無充血，扁桃體不大。腹平軟，全腹輕壓痛，無反跳痛，無肌緊張，墨菲（Murphy）征陰性，肝脾肋下未扣及，雙腎區無叩擊痛，心肺及神經系統檢查未見異常。皮膚科體格檢查：顏面可見邊界不清水腫性紅斑，軀干、四肢可見彌漫性大小不一、境界欠清的片狀水腫性斑片和風團，局部融合成大片，其間可見明顯抓痕，皮膚劃痕征（+）。主要實驗室檢查：血常規：白細胞計數7.8×109/L，中性粒細胞計數0.75×109/L，淋巴細胞計數0.17×109/L，嗜酸性粒細胞計數0. 8×109/L，血紅蛋白150 g/L，血小板計數172×109/L。尿妊娠試驗陰性。大小便常規正常。生物化學檢查示：淀粉酶（EPS速率法）910 U/L，余正常。免疫檢查示：免疫球蛋白E 780 ng/mL，C反應蛋白95 mg/L，抗核抗體（ANA）及抗dsDNA陰性。心電圖、腹部X線及彩色多普勒超聲檢查均未見異常。經與急性胰腺炎、膽囊炎及異位妊娠鑒別，入院后考慮為腹型蕁麻疹。
予以限食、補液、抗組胺[西替利嗪片（商品名：仙特敏）10 mg，1次/d]、降低毛細血管通透性（葡萄糖酸鈣20 mL+維生素C 3.0 g，靜脈滴注，1次/d）、抗炎（喜炎平250 mg，靜脈滴注，1次/d）、抗感染（阿奇霉素0.25 g，靜脈滴注，1次/d）等治療5 d后，患者血清淀粉酶恢復正常，腹痛消失，全身皮疹基本消退出院。
2 討論
蕁麻疹是一種常見的變態反應性疾病，是由于皮膚、黏膜小血管反應性擴張及滲透性增加而產生的局限性水腫反應性疾病，多數屬于Ⅰ型超敏反應，少數屬Ⅱ型或Ⅲ型，常伴有血液嗜酸粒細胞及免疫球蛋白E增高。臨床表現為風團樣的皮疹伴劇烈瘙癢。腹型蕁麻疹是蕁麻疹的一種特殊類型，由于發病時消化道癥狀突出，類似急腹癥，臨床上較易引起誤診。由于病變除可累及皮膚真皮淺層外，還可累及消化道黏膜及部分漿膜，故常以胃腸道癥狀為首發表現。其機制一般認為與過敏原刺激腸壁肥大細胞釋放各種炎癥介質，引起受累黏膜血管通透性增加，黏液腺分泌增加，腸壁風團形成有關[1]，花生四烯酸、白三烯及組織胺、5-羥色胺、緩激肽等炎性物質還可使腸道局部平滑肌收縮、痙攣，引發腹痛等消化道癥狀[2]。
高淀粉酶血癥是實驗室診斷急性胰腺炎主要生化指標，但在發病早期，胰腺血管有栓塞以及某些出血壞死性胰腺炎時，由于胰腺組織的嚴重破壞，則可不增高。有時休克、急性腎功能衰竭、肺炎、腮腺炎、過敏性腸炎、潰瘍病穿孔以及腸道和膽道感染情況下，淀粉酶也可增高。因此，血清淀粉酶增高時，還需要結合病史、癥狀與體征，排除非胰腺疾病所引起的淀粉酶增高，才能診斷為急性胰腺炎。
本例患者全身起水腫性紅斑、風團，瘙癢明顯，伴腹痛，血液嗜酸粒細胞及免疫球蛋白E增高，入院檢查血清淀粉酶濃度顯著增高（910 U/L），但經體格檢查體示：無反跳痛，無肌緊張，Murphy征陰性；尿妊娠試驗和腹部彩色多普勒超聲、腹部X線平片無異常，排除急性闌尾炎、異位妊娠、胰腺器質性病變，經與消化科、檢驗科會診后診斷為腹型蕁麻疹，經5 d抗過敏治療，痊愈出院。查閱文獻，腹型蕁麻疹伴隨高淀粉酶血癥者罕見，未見蕁麻疹引起高淀粉酶血癥機制的報道，本例引起高淀粉酶血癥的原因可能與腸壁肥大細胞釋放大量化學介質，引起胰腺水腫，胰液大量分泌有關，由于消化壁毛細血管擴張、通透性增加，致含有大量胰淀粉酶的胰液滲入毛細血管，引發高淀粉酶血癥。
腹型蕁麻疹臨床需與急腹癥相鑒別[3]，尤其是伴有淀粉酶升高時，特別要與急性胰腺炎相鑒別。后者是由多種病因導致胰酶在胰腺內被激活后引起胰腺組織自我消化，引起水腫、出血甚至壞死的炎癥反應。常由膽石癥、感染、大量飲酒和暴飲暴食引起。臨床以急性上腹痛、惡心、嘔吐、發熱和血胰酶增高等為特點。且通常血中白細胞總數和嗜中性粒細胞增高。而本病不涉及到胰腺的自我消化、壞死，可資鑒別。此外，早期胃鏡對本病的診斷有較大的幫助，若見胃腸道黏膜呈斑片狀充血、風團樣皮疹，對診斷腹型蕁麻疹有意義[4]。
綜上，臨床上見典型蕁麻疹表現，同時伴有腹痛的患者，首先應考慮腹型蕁麻疹，同時要與急腹癥鑒別，尤其是患者出現高淀粉酶血癥時，除了考慮急性胰腺炎外，還要考慮到在腹型蕁麻疹中，胰腺過敏水腫亦可能導致高淀粉酶血癥。