引用本文： 王雅璇, 李飛, 姚驪, 呂粟. 顱中窩副神經節瘤一例. 華西醫學, 2024, 39(12): 1988-1990. doi: 10.7507/1002-0179.202312117 復制
版權信息： ?四川大學華西醫院華西期刊社《華西醫學》版權所有，未經授權不得轉載、改編
病例介紹 患者，男，43 歲，因“發現右側顱中窩占位 1+個月”于 2023 年 7 月 29 日入四川大學華西醫院。患者自述因高血壓（具體不詳）于 2023 年 6 月 14 日在外院行頭部 CT 檢查發現頭部占位（具體不詳），后于 2023 年 6 月 23 日在外院完善頭部增強 MRI 檢查，顯示右側顱中窩內側份富血供區占位病變，大小約 5.2 cm×4.3 cm×3.3 cm，向內累及眶尖、包繞海綿竇且突入蝶竇內，向前經翼腭窩突入右側上頜竇內，增強掃描顯示明顯均勻強化（圖1），考慮良性腫瘤病變。為求進一步診治，患者于 2023 年 7 月 29 日前來四川大學華西醫院就診。自發現頭部占位以來，患者偶感頭暈，無視力下降、無頭痛、無惡心嘔吐、無肢體乏力、無意識障礙等。患者精神、飲食、睡眠尚可，大小便無障礙，自述近半年體重下降約 5 kg。既往有出汗癥狀，高血壓 1+年，但近期未服藥，未規律監測血壓。患者自述 1 周前因飲酒暈倒過 1 次，后自行緩解，未就醫。患者吸煙史 20+年，約每天半包煙；飲酒史 20+年，偶爾飲酒。患者家族史無特殊。
入院體格檢查：體溫 36℃，脈搏 87 次/min，呼吸 18 次/min，血壓 155/108 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。生命體征平穩，一般情況可，余內科體格檢查無特殊。專科體格檢查：無視野缺損、無復視、無眼球運動障礙，面部感覺無異常。2023 年 7 月 31 日頭部增強 CT 檢查顯示右側顱中窩見軟組織密度腫塊影，形態不規則，邊界欠清，大小約 5.5 cm×4.2 cm×3.5 cm，增強掃描顯示不均勻明顯強化，內見多發細小血管影，病灶向上累及眶尖，向下累及右側顳下窩，突入右側蝶竇、篩竇、上頜竇及鼻腔，部分包繞右側海綿竇，右側頸內動脈海綿竇段被包繞、稍受推擠，管腔未見狹窄及充盈缺損；蝶骨體右份、右側翼突、蝶竇、部分篩竇及上頜竇見多發骨質吸收破壞（圖2）。上述 CT 檢查表現提示多系腫瘤性病變：孤立性纖維瘤？腦膜瘤？其他？
患者完善術前檢查及準備后，于 8 月 1 日在全身麻醉下行開顱右側顱頜溝通性腫瘤切除術+顱底重建術+顱內壓監測探頭置入術，術中見占位病變位于右側中顱底硬膜外，廣泛侵蝕右側顳部骨質、硬腦膜、眼眶筋膜，占位病變內側侵及右側海綿竇，經圓孔向頜面部生長，并突破右側上頜竇壁向竇腔內生長，上頜竇內見大量膿性分泌物。病灶血供極其豐富，手術順利。術后病理檢查結果提示為富于血管間質的腫瘤，免疫組化顯示突觸素（+）、嗜鉻粒蛋白 A（+）、中樞神經特異性蛋白（支持細胞+）、SOX10（支持細胞+）、轉錄因子 E3（?）、CD34（?）、廣譜細胞角蛋白（?）、上皮膜抗原（?）、結蛋白（?）、孕激素受體（?）、CD31（?）、抗黑素瘤特異性單抗（?）、Spalt 樣轉錄因子 4（?）、膠質纖維酸性蛋白（?）、α地中海貧血伴智力低下綜合征 X 連鎖蛋白（部分+）、少突膠質細胞系轉錄因子 2（?）、組蛋白 H3 第 27 位賴氨酸三甲基化（未缺失）、生長抑素受體 2（灶+）、P63（?）、細胞核增殖指數 Ki-67 陽性率約 10%，原位雜交檢測 EB 病毒編碼的小 RNA-1/2（?）。綜上，考慮診斷為副神經節瘤。
患者于術后 1+個月（9 月 14 日）行68Ga-DOTATATE（68鎵標記的生長抑素受體類似物）正電子發射斷層成像/MRI 檢查，提示全身未見確切轉移灶。患者于 9 月 13 日、10 月 9 日行第 1、2 周期依托泊苷+順鉑化療方案（依托泊苷第 1～4 天 100 mg/d、第 5 天 90 mg/d+順鉑第 1～4 天 30 mg/d，每 3 周進行 1 輪治療）。患者于 10 月 31 日開始行局部放療，放療期間每日同步口服替莫唑胺 100 mg 化療，目前已放療 2 次。患者定期復查，隨訪至今，患者現右眼瞼下垂，右眼固定，活動障礙，右側面部麻木，目前血壓保持在正常范圍內，未見腫瘤復發征象。
討論 副神經節瘤是一組產生于交感神經節或副交感神經節的神經內分泌腫瘤。頭頸部副神經節瘤的發病率為 0.3/10 萬～1/10 萬，占所有副神經節瘤的 65%～70%，占所有頭頸腫瘤的 0.6%[1]。所有頭頸部副神經節瘤均源自副交感神經系統，且大多數發生在頸靜脈球、舌咽神經、迷走神經或頸動脈體，罕見部位包括鞍區、鼻腔、副鼻竇、眼眶、喉部等[2]。頭頸部副神經節瘤通常表現為無痛性、緩慢生長的腫塊[3]，絕大多數頭頸部副神經節瘤是非分泌性的，僅有極少數病例可以分泌兒茶酚胺等激素，表現為高血壓、頭痛、出汗、心悸或焦慮等癥狀[1]。盡管大多數頭頸部副神經節瘤不伴有轉移灶，但有 6%～19%的頭頸部副神經節瘤會發生惡性轉移[1]。非轉移性的頭頸部副神經節瘤的 5 年生存率和 20 年生存率均約為 100%，而伴有轉移的頭頸部副神經節瘤的 5 年生存率和 20 年生存率約為 100%和 84.2%[4]。如果腫瘤未被及時診治，當腫瘤分泌大量兒茶酚胺時，則會有血壓驟升、高血壓危象等致命急癥發作的風險[3, 5]。本例患者發病部位罕見，同時具有高血壓和出汗的癥狀（雖然術前未進行兒茶酚胺及代謝物的實驗室檢查，但需考慮到為分泌性副神經節瘤的可能性）。本例報道旨在提高臨床醫師對頭部罕見部位副神經節瘤的認識，避免或減少誤診。
目前頭部非典型部位的副神經節瘤的起源仍不清楚，但有學者認為發生在鼻腔及副鼻竇的副神經節瘤可能起源于翼狀神經節及其分支[2, 6-7]；發生在鞍區的副神經節瘤可能與睫狀支遷移至海綿竇或副神經節細胞異常穿過舌咽神經的鼓室有關[8]。在本例報道中，病灶的主體部分位于右側顱中窩，并延伸至右側眶尖、顳下窩、蝶竇、篩竇、上頜竇及鼻腔，而右側頸內動脈海綿竇段表現為被推擠上移，其管腔并無狹窄。因此認為本例腫瘤起源于右側海綿竇的可能性較低，但是否與右側翼狀神經節及其分支相關還有待商榷。對于頭部罕見部位的副神經節瘤的起源還需要后續研究進一步探索。
顱內副神經節瘤罕見，特別是當腫瘤發生在不典型部位時，更增加了診斷的難度，但是影像醫師也應仔細分析其放射學特征，警惕副神經節瘤的可能性。頭頸部副神經節瘤在 CT 上常呈等密度，但隨著腫瘤的增大，可能會出現出血和壞死，表現為相應的高低混雜密度[9]；由于其血管豐富，增強顯像后呈明顯強化，其內可見多發血管影。此外，頭頸部副神經節瘤可以破壞鄰近骨質結構，CT 有助于評估骨質受累情況并指導手術[10]。在 MRI 上，頭頸部副神經節瘤通常表現為邊界清楚的病灶，病灶內很少有囊性區[11]。T1 加權像常呈低或等信號，T2 加權像常呈等或高信號；鑒于其血管豐富，T2 加權像序列可見內部流空信號，增強顯像后呈明顯強化[10]。而病灶內出血和血管流空構成的椒鹽征是副神經節瘤的典型影像學表現[12]。有研究指出增強 MRI 通常是檢測和表征頭頸部副神經節瘤的首選方式[13]，而增強 CT 在檢測小于 1 cm 的腫瘤時具有更高的靈敏度，并在表征顱底細微結構侵犯方面具有優勢[12]。因此，當診斷困難時，如果能綜合 CT 和 MRI 檢查，將更有助于準確診斷。本病例的 MRI 檢查表現出最具特征性的椒鹽征影像表現，同時，增強 CT 檢查也不難發現其內的多發細小血管影。
需注意的是，副神經節瘤應與孤立性纖維瘤、腦膜瘤、顱骨海綿狀血管瘤、神經鞘瘤等相鑒別：① 孤立性纖維瘤常表現為邊界清晰的分葉狀腫塊，可有囊變、壞死、出血，鈣化少見[14-15]，可以表現為寬基底或窄基底與硬腦膜相連[16]。CT 多呈稍高密度，部分為等密度；T1 加權像常呈等低混雜信號；T2 加權像常呈高低混雜信號，高信號區主要由豐富的腫瘤細胞組成，低信號區主要由膠原纖維組成，表現為具有特征性的“陰陽征”[14-15]；增強顯像后腫塊呈不均勻明顯強化，由于病灶血管豐富，內部流空血管影常見，常表現為“蛇形流空”[17]。② 腦膜瘤常表現為邊界清楚的腫塊，鈣化常見，出血、壞死、囊變少見，密度或信號均勻，CT 上呈等密度，T1 加權像呈等或稍低信號，T2 加權像呈等或稍高信號，增強掃描顯示明顯均勻強化，常呈寬基底與硬腦膜相連，典型者具有腦膜尾征，鄰近骨質以增生硬化或吸收為主。③ 顱骨海綿狀血管瘤起源于顱骨板障，CT 上表現為邊界清晰的膨脹性骨質破壞區，平掃呈稍高或高的混雜密度，內部放射狀的骨嵴形成具有特征性的“日光放射”或蜂窩狀改變[18-19]。其 MRI 信號復雜，與病灶出血、纖維組織增生等有關，T1 加權像常以低信號為主，內混雜高信號影，T2 加權像常以高信號為主，內混雜低信號影。增強顯像后病灶呈不均勻明顯強化，內可見條索狀無強化區[18-19]。④ 神經鞘瘤好發于顱神經走行區，病灶位置與神經關系密切，最常見于聽神經與三叉神經。病灶內囊變壞死常見，內無迂曲血管影，常呈不均勻明顯強化，囊變壞死區無強化。
功能成像主要用于尋找轉移灶和識別多發病灶[3, 12]。副神經節瘤及其轉移瘤主要表達生長抑素受體 2，68Ga-DOTATATE 是一種正電子發射斷層成像放射性藥物，對生長抑素受體 2 具有高親和力和選擇性，該藥物對副神經節瘤的檢測優于其他功能成像[12, 20]。有文獻指出副神經節瘤的預后與腫瘤位置、顱內侵及范圍和是否存在轉移密切相關[6]，因此，功能成像對于患者的初始分期和治療后管理具有重要意義[12]。
手術切除副神經節瘤是目前首選的治療方法，高血壓等相關癥狀可以通過手術切除達到治愈[3]。對于頭頸部副神經節瘤來說，當病灶位于重要解剖區域時，如果切除可能會導致大血管或顱神經的損傷，從而致殘甚至致死，在這種情況下，腫瘤可能無法完全切除，給外科手術帶來了一定挑戰[8, 12, 21]。有學者認為放療是術后殘留病灶的首選治療方式[12, 21]，而關于化療尚未達成共識[12]。臨床上應根據患者的實際情況來制定合理的個體化治療策略[3]，并定期隨訪復查。
綜上所述，由于頭頸部副神經節瘤少見，本病例的發生部位更為罕見，術前診斷極具挑戰性。盡管本例患者具有高血壓及出汗的癥狀，但是術前的影像診斷并沒有提示副神經節瘤，也未進行血尿兒茶酚胺及代謝物的實驗室檢查，所以臨床醫生很難考慮到該病。但是副神經節瘤具有惡性潛能，早期切除是預防轉移的有效方法[3]，因此，即使病灶位于頭部罕見部位，當存在椒鹽征等較典型的影像表現時，特別是患者伴有高血壓、出汗、心動過速等提示具有腫瘤內分泌活性的癥狀時，臨床醫生需要高度懷疑副神經節瘤，并檢查兒茶酚胺及代謝物，從而提高診斷準確性并盡早治療。
利益沖突：所有作者聲明不存在利益沖突。
病例介紹 患者，男，43 歲，因“發現右側顱中窩占位 1+個月”于 2023 年 7 月 29 日入四川大學華西醫院。患者自述因高血壓（具體不詳）于 2023 年 6 月 14 日在外院行頭部 CT 檢查發現頭部占位（具體不詳），后于 2023 年 6 月 23 日在外院完善頭部增強 MRI 檢查，顯示右側顱中窩內側份富血供區占位病變，大小約 5.2 cm×4.3 cm×3.3 cm，向內累及眶尖、包繞海綿竇且突入蝶竇內，向前經翼腭窩突入右側上頜竇內，增強掃描顯示明顯均勻強化（圖1），考慮良性腫瘤病變。為求進一步診治，患者于 2023 年 7 月 29 日前來四川大學華西醫院就診。自發現頭部占位以來，患者偶感頭暈，無視力下降、無頭痛、無惡心嘔吐、無肢體乏力、無意識障礙等。患者精神、飲食、睡眠尚可，大小便無障礙，自述近半年體重下降約 5 kg。既往有出汗癥狀，高血壓 1+年，但近期未服藥，未規律監測血壓。患者自述 1 周前因飲酒暈倒過 1 次，后自行緩解，未就醫。患者吸煙史 20+年，約每天半包煙；飲酒史 20+年，偶爾飲酒。患者家族史無特殊。
入院體格檢查：體溫 36℃，脈搏 87 次/min，呼吸 18 次/min，血壓 155/108 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。生命體征平穩，一般情況可，余內科體格檢查無特殊。專科體格檢查：無視野缺損、無復視、無眼球運動障礙，面部感覺無異常。2023 年 7 月 31 日頭部增強 CT 檢查顯示右側顱中窩見軟組織密度腫塊影，形態不規則，邊界欠清，大小約 5.5 cm×4.2 cm×3.5 cm，增強掃描顯示不均勻明顯強化，內見多發細小血管影，病灶向上累及眶尖，向下累及右側顳下窩，突入右側蝶竇、篩竇、上頜竇及鼻腔，部分包繞右側海綿竇，右側頸內動脈海綿竇段被包繞、稍受推擠，管腔未見狹窄及充盈缺損；蝶骨體右份、右側翼突、蝶竇、部分篩竇及上頜竇見多發骨質吸收破壞（圖2）。上述 CT 檢查表現提示多系腫瘤性病變：孤立性纖維瘤？腦膜瘤？其他？
患者完善術前檢查及準備后，于 8 月 1 日在全身麻醉下行開顱右側顱頜溝通性腫瘤切除術+顱底重建術+顱內壓監測探頭置入術，術中見占位病變位于右側中顱底硬膜外，廣泛侵蝕右側顳部骨質、硬腦膜、眼眶筋膜，占位病變內側侵及右側海綿竇，經圓孔向頜面部生長，并突破右側上頜竇壁向竇腔內生長，上頜竇內見大量膿性分泌物。病灶血供極其豐富，手術順利。術后病理檢查結果提示為富于血管間質的腫瘤，免疫組化顯示突觸素（+）、嗜鉻粒蛋白 A（+）、中樞神經特異性蛋白（支持細胞+）、SOX10（支持細胞+）、轉錄因子 E3（?）、CD34（?）、廣譜細胞角蛋白（?）、上皮膜抗原（?）、結蛋白（?）、孕激素受體（?）、CD31（?）、抗黑素瘤特異性單抗（?）、Spalt 樣轉錄因子 4（?）、膠質纖維酸性蛋白（?）、α地中海貧血伴智力低下綜合征 X 連鎖蛋白（部分+）、少突膠質細胞系轉錄因子 2（?）、組蛋白 H3 第 27 位賴氨酸三甲基化（未缺失）、生長抑素受體 2（灶+）、P63（?）、細胞核增殖指數 Ki-67 陽性率約 10%，原位雜交檢測 EB 病毒編碼的小 RNA-1/2（?）。綜上，考慮診斷為副神經節瘤。
患者于術后 1+個月（9 月 14 日）行68Ga-DOTATATE（68鎵標記的生長抑素受體類似物）正電子發射斷層成像/MRI 檢查，提示全身未見確切轉移灶。患者于 9 月 13 日、10 月 9 日行第 1、2 周期依托泊苷+順鉑化療方案（依托泊苷第 1～4 天 100 mg/d、第 5 天 90 mg/d+順鉑第 1～4 天 30 mg/d，每 3 周進行 1 輪治療）。患者于 10 月 31 日開始行局部放療，放療期間每日同步口服替莫唑胺 100 mg 化療，目前已放療 2 次。患者定期復查，隨訪至今，患者現右眼瞼下垂，右眼固定，活動障礙，右側面部麻木，目前血壓保持在正常范圍內，未見腫瘤復發征象。
討論 副神經節瘤是一組產生于交感神經節或副交感神經節的神經內分泌腫瘤。頭頸部副神經節瘤的發病率為 0.3/10 萬～1/10 萬，占所有副神經節瘤的 65%～70%，占所有頭頸腫瘤的 0.6%[1]。所有頭頸部副神經節瘤均源自副交感神經系統，且大多數發生在頸靜脈球、舌咽神經、迷走神經或頸動脈體，罕見部位包括鞍區、鼻腔、副鼻竇、眼眶、喉部等[2]。頭頸部副神經節瘤通常表現為無痛性、緩慢生長的腫塊[3]，絕大多數頭頸部副神經節瘤是非分泌性的，僅有極少數病例可以分泌兒茶酚胺等激素，表現為高血壓、頭痛、出汗、心悸或焦慮等癥狀[1]。盡管大多數頭頸部副神經節瘤不伴有轉移灶，但有 6%～19%的頭頸部副神經節瘤會發生惡性轉移[1]。非轉移性的頭頸部副神經節瘤的 5 年生存率和 20 年生存率均約為 100%，而伴有轉移的頭頸部副神經節瘤的 5 年生存率和 20 年生存率約為 100%和 84.2%[4]。如果腫瘤未被及時診治，當腫瘤分泌大量兒茶酚胺時，則會有血壓驟升、高血壓危象等致命急癥發作的風險[3, 5]。本例患者發病部位罕見，同時具有高血壓和出汗的癥狀（雖然術前未進行兒茶酚胺及代謝物的實驗室檢查，但需考慮到為分泌性副神經節瘤的可能性）。本例報道旨在提高臨床醫師對頭部罕見部位副神經節瘤的認識，避免或減少誤診。
目前頭部非典型部位的副神經節瘤的起源仍不清楚，但有學者認為發生在鼻腔及副鼻竇的副神經節瘤可能起源于翼狀神經節及其分支[2, 6-7]；發生在鞍區的副神經節瘤可能與睫狀支遷移至海綿竇或副神經節細胞異常穿過舌咽神經的鼓室有關[8]。在本例報道中，病灶的主體部分位于右側顱中窩，并延伸至右側眶尖、顳下窩、蝶竇、篩竇、上頜竇及鼻腔，而右側頸內動脈海綿竇段表現為被推擠上移，其管腔并無狹窄。因此認為本例腫瘤起源于右側海綿竇的可能性較低，但是否與右側翼狀神經節及其分支相關還有待商榷。對于頭部罕見部位的副神經節瘤的起源還需要后續研究進一步探索。
顱內副神經節瘤罕見，特別是當腫瘤發生在不典型部位時，更增加了診斷的難度，但是影像醫師也應仔細分析其放射學特征，警惕副神經節瘤的可能性。頭頸部副神經節瘤在 CT 上常呈等密度，但隨著腫瘤的增大，可能會出現出血和壞死，表現為相應的高低混雜密度[9]；由于其血管豐富，增強顯像后呈明顯強化，其內可見多發血管影。此外，頭頸部副神經節瘤可以破壞鄰近骨質結構，CT 有助于評估骨質受累情況并指導手術[10]。在 MRI 上，頭頸部副神經節瘤通常表現為邊界清楚的病灶，病灶內很少有囊性區[11]。T1 加權像常呈低或等信號，T2 加權像常呈等或高信號；鑒于其血管豐富，T2 加權像序列可見內部流空信號，增強顯像后呈明顯強化[10]。而病灶內出血和血管流空構成的椒鹽征是副神經節瘤的典型影像學表現[12]。有研究指出增強 MRI 通常是檢測和表征頭頸部副神經節瘤的首選方式[13]，而增強 CT 在檢測小于 1 cm 的腫瘤時具有更高的靈敏度，并在表征顱底細微結構侵犯方面具有優勢[12]。因此，當診斷困難時，如果能綜合 CT 和 MRI 檢查，將更有助于準確診斷。本病例的 MRI 檢查表現出最具特征性的椒鹽征影像表現，同時，增強 CT 檢查也不難發現其內的多發細小血管影。
需注意的是，副神經節瘤應與孤立性纖維瘤、腦膜瘤、顱骨海綿狀血管瘤、神經鞘瘤等相鑒別：① 孤立性纖維瘤常表現為邊界清晰的分葉狀腫塊，可有囊變、壞死、出血，鈣化少見[14-15]，可以表現為寬基底或窄基底與硬腦膜相連[16]。CT 多呈稍高密度，部分為等密度；T1 加權像常呈等低混雜信號；T2 加權像常呈高低混雜信號，高信號區主要由豐富的腫瘤細胞組成，低信號區主要由膠原纖維組成，表現為具有特征性的“陰陽征”[14-15]；增強顯像后腫塊呈不均勻明顯強化，由于病灶血管豐富，內部流空血管影常見，常表現為“蛇形流空”[17]。② 腦膜瘤常表現為邊界清楚的腫塊，鈣化常見，出血、壞死、囊變少見，密度或信號均勻，CT 上呈等密度，T1 加權像呈等或稍低信號，T2 加權像呈等或稍高信號，增強掃描顯示明顯均勻強化，常呈寬基底與硬腦膜相連，典型者具有腦膜尾征，鄰近骨質以增生硬化或吸收為主。③ 顱骨海綿狀血管瘤起源于顱骨板障，CT 上表現為邊界清晰的膨脹性骨質破壞區，平掃呈稍高或高的混雜密度，內部放射狀的骨嵴形成具有特征性的“日光放射”或蜂窩狀改變[18-19]。其 MRI 信號復雜，與病灶出血、纖維組織增生等有關，T1 加權像常以低信號為主，內混雜高信號影，T2 加權像常以高信號為主，內混雜低信號影。增強顯像后病灶呈不均勻明顯強化，內可見條索狀無強化區[18-19]。④ 神經鞘瘤好發于顱神經走行區，病灶位置與神經關系密切，最常見于聽神經與三叉神經。病灶內囊變壞死常見，內無迂曲血管影，常呈不均勻明顯強化，囊變壞死區無強化。
功能成像主要用于尋找轉移灶和識別多發病灶[3, 12]。副神經節瘤及其轉移瘤主要表達生長抑素受體 2，68Ga-DOTATATE 是一種正電子發射斷層成像放射性藥物，對生長抑素受體 2 具有高親和力和選擇性，該藥物對副神經節瘤的檢測優于其他功能成像[12, 20]。有文獻指出副神經節瘤的預后與腫瘤位置、顱內侵及范圍和是否存在轉移密切相關[6]，因此，功能成像對于患者的初始分期和治療后管理具有重要意義[12]。
手術切除副神經節瘤是目前首選的治療方法，高血壓等相關癥狀可以通過手術切除達到治愈[3]。對于頭頸部副神經節瘤來說，當病灶位于重要解剖區域時，如果切除可能會導致大血管或顱神經的損傷，從而致殘甚至致死，在這種情況下，腫瘤可能無法完全切除，給外科手術帶來了一定挑戰[8, 12, 21]。有學者認為放療是術后殘留病灶的首選治療方式[12, 21]，而關于化療尚未達成共識[12]。臨床上應根據患者的實際情況來制定合理的個體化治療策略[3]，并定期隨訪復查。
綜上所述，由于頭頸部副神經節瘤少見，本病例的發生部位更為罕見，術前診斷極具挑戰性。盡管本例患者具有高血壓及出汗的癥狀，但是術前的影像診斷并沒有提示副神經節瘤，也未進行血尿兒茶酚胺及代謝物的實驗室檢查，所以臨床醫生很難考慮到該病。但是副神經節瘤具有惡性潛能，早期切除是預防轉移的有效方法[3]，因此，即使病灶位于頭部罕見部位，當存在椒鹽征等較典型的影像表現時，特別是患者伴有高血壓、出汗、心動過速等提示具有腫瘤內分泌活性的癥狀時，臨床醫生需要高度懷疑副神經節瘤，并檢查兒茶酚胺及代謝物，從而提高診斷準確性并盡早治療。
利益沖突：所有作者聲明不存在利益沖突。