引用本文： 李揚帆, 鄭笑天, 田文泰, 雒子源, 路來金. 成人巨大血管瘤伴卡梅綜合征手術治療一例. 中國修復重建外科雜志, 2024, 38(2): 256-258. doi: 10.7507/1002-1892.202310093 復制
版權信息： ?四川大學華西醫院華西期刊社《中國修復重建外科雜志》版權所有，未經授權不得轉載、改編
血管瘤是常見于軟組織的先天性良性腫瘤或血管畸形，通常將肢體或軀干部直徑>20 cm的血管瘤稱為“巨大血管瘤”。巨大血管瘤位置表淺，但影響功能時可手術切除或血管栓塞治療[1]。手、腕部皮下組織較少、血管分支多且管腔細、側支循環豐富且血管瘤常累及皮膚，該部位巨大血管瘤徹底剝離以及切除后遺留的軟組織缺損修復難度均較大，術后局部皮膚容易發生壞死[2]。卡梅綜合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）是一組以巨大血管瘤伴血小板減少或全身出血傾向為主要表現的臨床綜合征，臨床罕見。相較于普通血管瘤，此類患者手術出血風險高，圍術期需警惕出血事件的發生[3]。2023年4月我科收治1例巨大血管瘤伴KMS患者，對于左手、腕及前臂巨大血管瘤行手術切除、虎口成形、局部皮瓣修復，獲得較滿意療效。報告如下。
1 病例介紹
患者 男，26歲。因“左上肢、腋下及胸壁腫物26年”于2023年4月入院。患者出生時左前臂及胸壁可見大片紅斑，后逐漸形成多發質軟腫物，且腫物進行性增大。6年前于外院行介入栓塞治療，但療效不佳。為改善左手功能及外形于我院就診。入院檢查：左上肢、腋下及胸壁可見多發腫物，手部腫物面積約10 cm×8 cm，腕及前臂約20 cm×10 cm，腋下及胸壁約20 cm×20 cm；腫物表面皮膚完整、無破潰，局部皮膚呈青紫色，質軟，活動度較差，邊界不清，無觸痛及壓痛；腫物內可觸及多個球形硬結。關節活動度：左腕關節掌屈37°、背伸41°、橈偏10°、尺偏25°；拇指掌指關節屈曲20°，指間關節屈曲45°、外展15°；示指掌指關節屈曲40°，近、遠端指間關節屈曲87°、50°；中指掌指關節屈曲20°，近、遠端指間關節屈曲95°、75°。手指末梢血運可，聽診可聞及血管雜音。上肢及手功能障礙問卷（DASH）[4]評分為44.23分。左上肢CT血管造影示左側胸壁（部分突入前縱隔）、腋窩及左上肢見彌漫性結節狀、 團塊狀軟組織密度影，其內見多發結節狀鈣化影。局部血管壁略模糊、管腔未見充盈缺損，可見粗大、扭曲的供血動脈進入腫塊內。病灶包繞左側鎖骨下動脈、左側腋動脈、左側尺動脈及橈動脈。實驗室檢查示纖維蛋白原1.37 g/L。入院診斷：左上肢、腋下、胸壁巨大血管瘤，KMS。無家族史及遺傳史。
全身麻醉下，行左手、腕及前臂血管瘤切除聯合虎口成形、局部皮瓣修復術。于左上臂中段扎止血帶，分別取左示指橈背側切口、虎口背側切口及前臂遠端背側切口并向近端延伸，逐層切開皮膚及皮下組織，顯露血管瘤。術中探查見：腫瘤為毛細血管及靜脈迂曲成團，無明顯邊界，累及周圍肌肉組織，未侵蝕骨質；尺、橈骨及指骨纖細，發育差；瘤體切面呈類似網狀的密集多囊腔，其內為暗紅色血液，少部分膨大血管竇內可見大小不等的靜脈石。術中保護神經及肌腱，盡量保留未受累的肌肉并切除明顯病變靜脈血管及血管竇，結扎瘤體上方粗大側支血管。使用顯微器械仔細分離皮下組織與血管瘤，注意皮膚血運及完整性，充分電凝灼燒，確切止血，沖洗，明膠海綿填塞壓迫止血。將切取的帶皮血管瘤組織送病理檢查。然后，修整示指、中指、虎口區、拇指及手掌、手背、前臂冗余皮膚，盡量保留正常皮膚，將修整后原虎口處皮膚及皮下軟組織自深筋膜下游離，重建虎口區，留置負壓引流2枚，間斷縫合并加壓包扎。
術中輸注同型紅細胞懸液7 U（其中1 U紅細胞懸液以及冷沉淀由200 mL自體全血制備），新鮮冰凍血漿780 mL。術后4 h檢查纖維蛋白原為0.91 g/L，于10 h時輸注同型冷沉淀4 U后纖維蛋白原為0.85 g/L；第2～5天每天輸注同型冷沉淀5 U糾正凝血功能，期間第3天纖維蛋白原達最低值0.63 g/L，此后逐漸回升，第7天恢復至術前水平，為1.28 g/L。
術后病理檢查結果提示海綿狀血管瘤伴血栓形成并機化。術后切口常規換藥，加壓包扎，15 d時拆線，切口Ⅰ期愈合。術后2個月復查，術區無麻木、疼痛等不適，左手拇、示、中指及左腕主、被動屈伸可。術后6個月復查，手術部位腫物未見復發，左上肢功能明顯改善。關節活動度：左腕關節掌屈70°、背伸60°、橈偏18°、尺偏25°；拇指掌指關節屈曲45°，指間關節屈曲70°、外展40°；示指掌指關節屈曲75°，近、遠端指間關節屈曲95°、73°；中指掌指關節屈曲70°，近、遠端指間關節屈曲100°、75°。DASH評分5.02分。實驗室檢查：纖維蛋白原達1.79 g/L，其余指標正常。見圖1。
圖1
手術前后外觀及影像學檢查
a～c. 術前外觀；d、e. 術前左肱骨及左腕關節正位X線片；f. 術中手部血管瘤切除后外觀
2 討論
KMS又稱血小板減少性紫癜的毛細血管瘤綜合征，目前病因及發病機制尚不明確，發病無明顯性別差異，主要表現為單發或多發巨大血管瘤，常伴有不同程度炎癥表現及出血傾向，嚴重者可繼發彌散性血管內凝血，病死率達10%～37%[5]。目前，國內外尚無KMS診療指南及臨床共識，治療方式包括手術切除、介入栓塞及放射治療、傳統藥物治療及聯合用藥、凝血病導向治療及對癥支持治療，治療關鍵是去除血管瘤，糾正出血傾向和預防彌散性血管內凝血。對于未浸潤重要組織臟器的局部淺表血管瘤病變，首選手術治療；對于手術難度較大的深部血管瘤或全身狀態較差患者，可考慮藥物及其他治療方式[3]。
總結本病患者診治經驗，我們認為對臨床表現為單發或多發巨大血管瘤并有出血傾向患者均應警惕KMS，反之患者有無法解釋的出血傾向或凝血功能障礙也應考慮存在深部巨大血管瘤的可能。術前應嚴格評估患者全身狀態及凝血功能，及時糾正并對癥支持治療；評估血管瘤浸潤范圍，了解受累皮膚范圍以及是否侵及重要血管、肌腱、神經及骨質等。在手術治療方面，四肢巨大血管瘤累及范圍較廣泛時，應從肢體遠端向近端依次切除，并注意判斷遠端肢體血運。本例患者手術難點為手腕部皮下血管瘤網狀密集多囊腔的處理，應用顯微外科技術仔細剝離皮膚與血管瘤，徹底切除被侵及的肌肉及皮下組織，清除血管竇后反復電凝止血，應用止血材料填塞空腔，防止術后大出血。酌情切除難以與血管瘤剝離的皮膚，應用局部皮瓣修復缺損。術中尋找血管瘤的供血血管并酌情結扎。本例患者腋下及胸壁突入前縱隔巨大血管瘤徹底切除難度更大，難以控制術中出血量且術后大出血風險高，因此選擇藥物保守治療。術后隨訪6個月，患者左手功能及外形均較術前明顯改善，患者及家屬對療效滿意。但術后聯合藥物、介入栓塞及放射治療能否進一步改善預后有待研究。
利益沖突 在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突
倫理聲明 研究方案經吉林大學第一醫院倫理委員會批準（2023-665）
作者貢獻聲明 李揚帆：病例資料收集整理，文章撰寫，參與手術；鄭笑天、田文泰、雒子源：病例資料收集整理，參與手術；路來金：手術實施、對文章的知識性內容作批評性審閱
血管瘤是常見于軟組織的先天性良性腫瘤或血管畸形，通常將肢體或軀干部直徑>20 cm的血管瘤稱為“巨大血管瘤”。巨大血管瘤位置表淺，但影響功能時可手術切除或血管栓塞治療[1]。手、腕部皮下組織較少、血管分支多且管腔細、側支循環豐富且血管瘤常累及皮膚，該部位巨大血管瘤徹底剝離以及切除后遺留的軟組織缺損修復難度均較大，術后局部皮膚容易發生壞死[2]。卡梅綜合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）是一組以巨大血管瘤伴血小板減少或全身出血傾向為主要表現的臨床綜合征，臨床罕見。相較于普通血管瘤，此類患者手術出血風險高，圍術期需警惕出血事件的發生[3]。2023年4月我科收治1例巨大血管瘤伴KMS患者，對于左手、腕及前臂巨大血管瘤行手術切除、虎口成形、局部皮瓣修復，獲得較滿意療效。報告如下。
1 病例介紹
患者 男，26歲。因“左上肢、腋下及胸壁腫物26年”于2023年4月入院。患者出生時左前臂及胸壁可見大片紅斑，后逐漸形成多發質軟腫物，且腫物進行性增大。6年前于外院行介入栓塞治療，但療效不佳。為改善左手功能及外形于我院就診。入院檢查：左上肢、腋下及胸壁可見多發腫物，手部腫物面積約10 cm×8 cm，腕及前臂約20 cm×10 cm，腋下及胸壁約20 cm×20 cm；腫物表面皮膚完整、無破潰，局部皮膚呈青紫色，質軟，活動度較差，邊界不清，無觸痛及壓痛；腫物內可觸及多個球形硬結。關節活動度：左腕關節掌屈37°、背伸41°、橈偏10°、尺偏25°；拇指掌指關節屈曲20°，指間關節屈曲45°、外展15°；示指掌指關節屈曲40°，近、遠端指間關節屈曲87°、50°；中指掌指關節屈曲20°，近、遠端指間關節屈曲95°、75°。手指末梢血運可，聽診可聞及血管雜音。上肢及手功能障礙問卷（DASH）[4]評分為44.23分。左上肢CT血管造影示左側胸壁（部分突入前縱隔）、腋窩及左上肢見彌漫性結節狀、 團塊狀軟組織密度影，其內見多發結節狀鈣化影。局部血管壁略模糊、管腔未見充盈缺損，可見粗大、扭曲的供血動脈進入腫塊內。病灶包繞左側鎖骨下動脈、左側腋動脈、左側尺動脈及橈動脈。實驗室檢查示纖維蛋白原1.37 g/L。入院診斷：左上肢、腋下、胸壁巨大血管瘤，KMS。無家族史及遺傳史。
全身麻醉下，行左手、腕及前臂血管瘤切除聯合虎口成形、局部皮瓣修復術。于左上臂中段扎止血帶，分別取左示指橈背側切口、虎口背側切口及前臂遠端背側切口并向近端延伸，逐層切開皮膚及皮下組織，顯露血管瘤。術中探查見：腫瘤為毛細血管及靜脈迂曲成團，無明顯邊界，累及周圍肌肉組織，未侵蝕骨質；尺、橈骨及指骨纖細，發育差；瘤體切面呈類似網狀的密集多囊腔，其內為暗紅色血液，少部分膨大血管竇內可見大小不等的靜脈石。術中保護神經及肌腱，盡量保留未受累的肌肉并切除明顯病變靜脈血管及血管竇，結扎瘤體上方粗大側支血管。使用顯微器械仔細分離皮下組織與血管瘤，注意皮膚血運及完整性，充分電凝灼燒，確切止血，沖洗，明膠海綿填塞壓迫止血。將切取的帶皮血管瘤組織送病理檢查。然后，修整示指、中指、虎口區、拇指及手掌、手背、前臂冗余皮膚，盡量保留正常皮膚，將修整后原虎口處皮膚及皮下軟組織自深筋膜下游離，重建虎口區，留置負壓引流2枚，間斷縫合并加壓包扎。
術中輸注同型紅細胞懸液7 U（其中1 U紅細胞懸液以及冷沉淀由200 mL自體全血制備），新鮮冰凍血漿780 mL。術后4 h檢查纖維蛋白原為0.91 g/L，于10 h時輸注同型冷沉淀4 U后纖維蛋白原為0.85 g/L；第2～5天每天輸注同型冷沉淀5 U糾正凝血功能，期間第3天纖維蛋白原達最低值0.63 g/L，此后逐漸回升，第7天恢復至術前水平，為1.28 g/L。
術后病理檢查結果提示海綿狀血管瘤伴血栓形成并機化。術后切口常規換藥，加壓包扎，15 d時拆線，切口Ⅰ期愈合。術后2個月復查，術區無麻木、疼痛等不適，左手拇、示、中指及左腕主、被動屈伸可。術后6個月復查，手術部位腫物未見復發，左上肢功能明顯改善。關節活動度：左腕關節掌屈70°、背伸60°、橈偏18°、尺偏25°；拇指掌指關節屈曲45°，指間關節屈曲70°、外展40°；示指掌指關節屈曲75°，近、遠端指間關節屈曲95°、73°；中指掌指關節屈曲70°，近、遠端指間關節屈曲100°、75°。DASH評分5.02分。實驗室檢查：纖維蛋白原達1.79 g/L，其余指標正常。見圖1。
圖1
手術前后外觀及影像學檢查
a～c. 術前外觀；d、e. 術前左肱骨及左腕關節正位X線片；f. 術中手部血管瘤切除后外觀
2 討論
KMS又稱血小板減少性紫癜的毛細血管瘤綜合征，目前病因及發病機制尚不明確，發病無明顯性別差異，主要表現為單發或多發巨大血管瘤，常伴有不同程度炎癥表現及出血傾向，嚴重者可繼發彌散性血管內凝血，病死率達10%～37%[5]。目前，國內外尚無KMS診療指南及臨床共識，治療方式包括手術切除、介入栓塞及放射治療、傳統藥物治療及聯合用藥、凝血病導向治療及對癥支持治療，治療關鍵是去除血管瘤，糾正出血傾向和預防彌散性血管內凝血。對于未浸潤重要組織臟器的局部淺表血管瘤病變，首選手術治療；對于手術難度較大的深部血管瘤或全身狀態較差患者，可考慮藥物及其他治療方式[3]。
總結本病患者診治經驗，我們認為對臨床表現為單發或多發巨大血管瘤并有出血傾向患者均應警惕KMS，反之患者有無法解釋的出血傾向或凝血功能障礙也應考慮存在深部巨大血管瘤的可能。術前應嚴格評估患者全身狀態及凝血功能，及時糾正并對癥支持治療；評估血管瘤浸潤范圍，了解受累皮膚范圍以及是否侵及重要血管、肌腱、神經及骨質等。在手術治療方面，四肢巨大血管瘤累及范圍較廣泛時，應從肢體遠端向近端依次切除，并注意判斷遠端肢體血運。本例患者手術難點為手腕部皮下血管瘤網狀密集多囊腔的處理，應用顯微外科技術仔細剝離皮膚與血管瘤，徹底切除被侵及的肌肉及皮下組織，清除血管竇后反復電凝止血，應用止血材料填塞空腔，防止術后大出血。酌情切除難以與血管瘤剝離的皮膚，應用局部皮瓣修復缺損。術中尋找血管瘤的供血血管并酌情結扎。本例患者腋下及胸壁突入前縱隔巨大血管瘤徹底切除難度更大，難以控制術中出血量且術后大出血風險高，因此選擇藥物保守治療。術后隨訪6個月，患者左手功能及外形均較術前明顯改善，患者及家屬對療效滿意。但術后聯合藥物、介入栓塞及放射治療能否進一步改善預后有待研究。
利益沖突 在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突
倫理聲明 研究方案經吉林大學第一醫院倫理委員會批準（2023-665）
作者貢獻聲明 李揚帆：病例資料收集整理，文章撰寫，參與手術；鄭笑天、田文泰、雒子源：病例資料收集整理，參與手術；路來金：手術實施、對文章的知識性內容作批評性審閱
