引用本文： 宣思遠, 趙媛媛, 竇義臣, 路來金, 秦向征. Madelung病致骨間后神經卡壓一例. 中國修復重建外科雜志, 2024, 38(3): 389-390. doi: 10.7507/1002-1892.202401076 復制
版權信息： ?四川大學華西醫院華西期刊社《中國修復重建外科雜志》版權所有，未經授權不得轉載、改編
1 病例介紹
患者 男，55歲。因“頸部、肩部及雙上肢腫物進行性增大2年，右前臂運動功能障礙2個月”就診。患者表現為典型的“Madelung領”，自述飲酒史40年，每日飲酒120?g。查體：頸部、肩部及雙上肢存在大量對稱性分布的皮下腫塊，突出于體表，質軟，局限性分布，邊界較清晰；右上肢功能障礙最初累及環、小指，后逐漸擴散至各個手指及腕部，主要表現為各指伸指功能障礙，伸腕向橈側偏移，感覺及血運未見明顯異常。入院時身體質量指數為21.5 kg/m2，生化檢測示脂質或凝血參數正常，無肝、腎功能紊亂。CT檢查示頸部存在大量無明顯包膜的脂肪組織。神經電生理檢查示右側骨間后神經完全損傷，局部超聲檢查示近橈骨頸部有一大小約5.2 cm×4.5 cm的脂肪瘤。結合病史、臨床癥狀體征及輔助檢查，診斷為Madelung病（Madelung disease，MD），右側骨間后神經損傷。完善術前檢查后，全身麻醉下行手術治療。首先完整切除頸肩部腫物，送病理檢查；然后取右肘部切口，分離可見腫物彌散性分布；完整切除右肘部腫物后，可見骨間后神經明顯卡壓，神經連續性完好；打開神經外膜，充分松解神經，腫物送病理檢查。術后病理檢查示均為成熟脂肪細胞增生，表現與脂肪增多癥一致。術后隨訪1年，腫物未見復發，神經功能恢復良好，伸腕關節肌力及伸2～5掌指關節肌力均可達M4。見圖1。
圖1
患者手術前后圖片
a、b. 術前頸部正、側位腫物外觀；c. 術中充分顯露右肘關節腫物；d. 術中完整切除右肘關節腫物，松解骨間后神經（箭頭）；e. 術后病理檢查（HE×10）；f、g. 術后1年骨間后神經功能恢復良好
2 討論
MD又稱“Launois-Bensaude 病”或“良性對稱性脂肪增多癥”，最初由 Benjamin Brodie于1864年提出，1898年Madelung、Launois和Bensaude分別對其進行了相關報道。MD是一種罕見的脂肪代謝疾病，多見于30～50歲中年人群，男性發病較多，多發生在地中海或東歐地區的白人男性，主要表現為頸部、肩部、上背部和上肢無痛性無包膜的對稱性脂肪沉積。MD的發病原因尚不明確，可能是由棕色脂肪中線粒體的功能缺陷以及酒精中毒導致β腎上腺素能受體數量減少所致，過度飲酒是導致該疾病的主要因素之一，本例患者也存在長期飲酒史。MD主要表現為漸進性脂肪堆積，在疾病發生早期存在腫物快速增大階段，之后增長速度逐漸變慢，或產生的脂肪瘤保持穩定體積。MD主要根據病史、臨床表現和影像學檢查結果進行診斷，需與過度肥胖、庫欣綜合征、唾液腺疾病、淋巴瘤、弗羅里奇綜合征、血管脂肪瘤病、黏液樣脂肪肉瘤、包裹性脂肪瘤、神經纖維瘤病和脂肪瘤病鑒別診斷。目前，治療方法包括手術切除脂肪腫物、抽脂或注射脂肪溶解藥物，同時建議戒酒。本例患者術后及時忌酒，隨訪1年獲得了滿意外形，且無復發。
由于骨間后神經獨特的解剖走行，壓迫所致骨間后神經麻痹并不罕見，而MD腫物壓迫所致骨間后神經損傷極為罕見，鮮有報道。本例患者雙側前臂均有對稱性腫塊，右手手指和腕部出現功能障礙，左側功能未受影響，與患者溝通確認后進行右側手術，左前臂腫物予以觀察處理。隨著腫塊增大，不僅神經束遭受壓迫，神經的營養血液供應也發生缺失，從而產生了晚期病理表現，致使出現手指和/或腕伸肌長期功能紊亂。本例患者右上肢功能障礙2個月后行松解手術，隨訪1年神經功能恢復良好。
利益沖突 在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突
倫理聲明 研究方案經延邊大學醫學院醫學倫理委員會批準
作者貢獻聲明 宣思遠：收集病例資料，撰寫文章；趙媛媛：收集病例資料，整理圖片；竇義臣、路來金：參與手術，收集病例資料；秦向征：對文章進行理論指導，修改文章
1 病例介紹
患者 男，55歲。因“頸部、肩部及雙上肢腫物進行性增大2年，右前臂運動功能障礙2個月”就診。患者表現為典型的“Madelung領”，自述飲酒史40年，每日飲酒120?g。查體：頸部、肩部及雙上肢存在大量對稱性分布的皮下腫塊，突出于體表，質軟，局限性分布，邊界較清晰；右上肢功能障礙最初累及環、小指，后逐漸擴散至各個手指及腕部，主要表現為各指伸指功能障礙，伸腕向橈側偏移，感覺及血運未見明顯異常。入院時身體質量指數為21.5 kg/m2，生化檢測示脂質或凝血參數正常，無肝、腎功能紊亂。CT檢查示頸部存在大量無明顯包膜的脂肪組織。神經電生理檢查示右側骨間后神經完全損傷，局部超聲檢查示近橈骨頸部有一大小約5.2 cm×4.5 cm的脂肪瘤。結合病史、臨床癥狀體征及輔助檢查，診斷為Madelung病（Madelung disease，MD），右側骨間后神經損傷。完善術前檢查后，全身麻醉下行手術治療。首先完整切除頸肩部腫物，送病理檢查；然后取右肘部切口，分離可見腫物彌散性分布；完整切除右肘部腫物后，可見骨間后神經明顯卡壓，神經連續性完好；打開神經外膜，充分松解神經，腫物送病理檢查。術后病理檢查示均為成熟脂肪細胞增生，表現與脂肪增多癥一致。術后隨訪1年，腫物未見復發，神經功能恢復良好，伸腕關節肌力及伸2～5掌指關節肌力均可達M4。見圖1。
圖1
患者手術前后圖片
a、b. 術前頸部正、側位腫物外觀；c. 術中充分顯露右肘關節腫物；d. 術中完整切除右肘關節腫物，松解骨間后神經（箭頭）；e. 術后病理檢查（HE×10）；f、g. 術后1年骨間后神經功能恢復良好
2 討論
MD又稱“Launois-Bensaude 病”或“良性對稱性脂肪增多癥”，最初由 Benjamin Brodie于1864年提出，1898年Madelung、Launois和Bensaude分別對其進行了相關報道。MD是一種罕見的脂肪代謝疾病，多見于30～50歲中年人群，男性發病較多，多發生在地中海或東歐地區的白人男性，主要表現為頸部、肩部、上背部和上肢無痛性無包膜的對稱性脂肪沉積。MD的發病原因尚不明確，可能是由棕色脂肪中線粒體的功能缺陷以及酒精中毒導致β腎上腺素能受體數量減少所致，過度飲酒是導致該疾病的主要因素之一，本例患者也存在長期飲酒史。MD主要表現為漸進性脂肪堆積，在疾病發生早期存在腫物快速增大階段，之后增長速度逐漸變慢，或產生的脂肪瘤保持穩定體積。MD主要根據病史、臨床表現和影像學檢查結果進行診斷，需與過度肥胖、庫欣綜合征、唾液腺疾病、淋巴瘤、弗羅里奇綜合征、血管脂肪瘤病、黏液樣脂肪肉瘤、包裹性脂肪瘤、神經纖維瘤病和脂肪瘤病鑒別診斷。目前，治療方法包括手術切除脂肪腫物、抽脂或注射脂肪溶解藥物，同時建議戒酒。本例患者術后及時忌酒，隨訪1年獲得了滿意外形，且無復發。
由于骨間后神經獨特的解剖走行，壓迫所致骨間后神經麻痹并不罕見，而MD腫物壓迫所致骨間后神經損傷極為罕見，鮮有報道。本例患者雙側前臂均有對稱性腫塊，右手手指和腕部出現功能障礙，左側功能未受影響，與患者溝通確認后進行右側手術，左前臂腫物予以觀察處理。隨著腫塊增大，不僅神經束遭受壓迫，神經的營養血液供應也發生缺失，從而產生了晚期病理表現，致使出現手指和/或腕伸肌長期功能紊亂。本例患者右上肢功能障礙2個月后行松解手術，隨訪1年神經功能恢復良好。
利益沖突 在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突
倫理聲明 研究方案經延邊大學醫學院醫學倫理委員會批準
作者貢獻聲明 宣思遠：收集病例資料，撰寫文章；趙媛媛：收集病例資料，整理圖片；竇義臣、路來金：參與手術，收集病例資料；秦向征：對文章進行理論指導，修改文章
