主動脈壁間血腫（intramural hematoma，IMH）和肺動脈栓塞（pulmonary embolism，PE）是兩種危急的心血管疾病，均表現為病情進展迅速、嚴重危及生命。IMH在所有急性主動脈綜合征患者中占5%～25%，年發病率約為1.2/10萬^[1-4]。A型IMH的住院死亡率為26.6%，而B型IMH的住院死亡率為4.4%^[5]。PE的年發病率約為69/10萬^[6]，但確診后的3個月內死亡率超過15%^[7]。同時存在這兩種疾病的情況則更加罕見，也進一步增加了死亡率。二者臨床表現存在較多相似的方面，多數患者表現為不同程度的非特異性胸背部疼痛，故診斷上易出現漏診、誤診。在治療方面，PE需要抗凝治療，但抗凝治療會增加主動脈IMH破裂、出血的風險，同時可能引起血腫累及范圍擴大、逆撕等情況，導致預后不佳。所以，同時存在IMH和PE兩種情況給臨床治療帶來了極大的挑戰。本文報道1例降主動脈IMH和PE患者。

臨床資料　患者，男，65歲，因“背部疼痛3周，加重1周”入院。患者3周前平臥時突然出現背部悶痛，無氣促、咳嗽咳痰、心悸等不適，于當地醫院對癥治療后癥狀緩解，此后日常生活均無明顯異常。1周前，無明顯誘因再次出現背痛，性質較前劇烈，伴呼吸困難，無咳嗽咯血等癥狀，于我院急診檢查提示PE、IMH，遂收入我科。既往無高血壓、糖尿病等慢性病史。體格檢查：身高176 cm，體重80 kg，體溫36.5℃，心率94次/min，呼吸頻率22次/min，血壓144/98 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），末梢血氧飽和度95%。心臟聽診無異常雜音。輔助檢查：血漿D-二聚體（D-dimer）4.92 μg/mL，血清肌鈣蛋白-I（cTnI）0.001 ng/mL。心電圖提示竇性心律，雙下肢深靜脈超聲未見明顯異常，冠狀動脈CT血管造影（CT angiography，CTA）未見異常，經胸超聲心動圖提示主動脈根部內徑19 mm，升主動脈31 mm，左房內徑38 mm，左室舒張末期內徑43 mm，左室射血分數60%，主動脈瓣微量反流。肺動脈CTA提示雙側肺動脈多發充盈缺損（圖1）。胸腹主動脈CTA提示降主動脈管腔周圍見環形低密度影，局部可見少量對比劑滲出（圖2）。臨床診斷為降主動脈IMH，PE。

圖1 術前肺動脈CT血管造影

a：左肺動脈充盈缺損；b：右肺動脈充盈缺損，箭頭指示栓子；RH：右頭側；L：左側；R：右側

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圖2 術前胸腹主動脈CT血管造影

a：降主動脈周圍環狀低密度影，提示壁間血腫；b：降主動脈壁間血腫及對比劑滲出；c：壁間血腫累及長度測量，箭頭所示降主動脈破口；A～B：左鎖骨下動脈開口至降主動脈破口的主動脈長度；%R-R：心率

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患者于2021年3月19日接受肺動脈取栓術及降主動脈支架置入術，正中切口入胸，經右側腋動脈、股動脈及上、下腔靜脈建立體外循環。探查升主動脈及主動脈弓無血腫改變，降溫至32℃阻斷升主動脈，于右上肺靜脈留置左房引流管，切開左、右肺動脈，應用卵圓鉗及Fogarty導管取出深紅色血栓（圖3），將動脈灌注接至左心引流管，行肺動脈逆行性灌注，同時握住左心室防止過度擴張，見雙側肺動脈切口流出血液及少量血栓，同時繼續降溫至24℃停循環，經右側腋動脈腦灌注，切開主動脈弓，由于術前CTA評估患者IMH累及范圍較長（圖2），故將提前縫制的28 mm×160 mm支架（2個28 mm×80 mm支架端端吻合）置入降主動脈，縫合主動脈弓切口后恢復循環。縫合肺動脈切口，充分排氣后開放循環。患者術后恢復良好，復查主動脈及肺動脈CTA未見明顯異常（圖4），順利出院。

圖3 患者手術過程圖示

a：左肺動脈取栓；b：右肺動脈取栓；c：逆行性肺動脈灌注；d：逆行性灌注后再次取出少量栓子

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圖4 術后復查肺動脈CT血管造影和主動脈重建

a：術后復查肺動脈CT血管造影；b：術后主動脈重建

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該研究已通過中國醫科大學附屬第一醫院醫學科學研究倫理委員會審批，批準號：2018-149-2號。患者術前已簽署知情同意書。

討論　IMH的轉歸是動態變化的，可能伴有血腫破裂、器官灌注不良、動脈瘤擴張和劇烈疼痛等情況，16%～47%的患者可進展為主動脈夾層，20%～45%的患者可能出現主動脈破裂，僅有不到10%的患者血腫消退^{[4, 8]}。IMH的治療包括藥物治療、介入治療和外科治療。對于降主動脈IMH的治療仍存在爭議，由于其轉歸難以預測，有學者^[9]認為IMH預后不佳與患者年齡、IMH厚度、是否合并主動脈壁穿透性潰瘍等有關，另一部分學者^[10]認為IMH預后良好。傳統上，保守治療是相對主要的治療策略，但越來越多高危人群選擇腔內修復治療或外科手術，并取得了良好的預后結果。PE的治療包括溶栓治療、抗凝治療、外科手術治療等。輕癥患者可無明顯臨床表現，重癥患者可表現為低氧血癥、肺動脈高壓、急性右心衰竭甚至猝死等情況，有文獻^[11-12]報道，輕癥患者肺動脈取栓術的死亡率為8%～27%，而大面積PE患者的手術死亡率為30%～45%^[12]。同時合并IMH和PE比較罕見，目前尚無統一的綜合治療方案，Ramponi等^[13]報道了1例A型主動脈夾層合并大面積PE的患者，接受升主動脈置換及肺動脈取栓術后取得良好的效果。Chaulagai等^[14]報道了1例B型主動脈夾層合并PE的患者，給予保守治療后出院，未進行手術及抗凝治療。Tudoran等^[15]報道了另1例局限于升主動脈的A型主動脈夾層患者合并PE，患者1個月后成功接受了主動脈手術。本例患者由于同時合并降主動脈IMH及PE兩種治療原則上相互矛盾的疾病，故不考慮行溶栓治療，且患者存在背部疼痛及呼吸困難癥狀，影像學檢查提示PE面積較大，IMH累及范圍較長且靠近主動脈弓部，所以我們決定對患者同期實施肺動脈取栓術及降主動脈支架置入術。

本例患者術前主動脈CTA提示IMH累及范圍較大，且血腫遠端存在造影劑外滲，所以我們提前將兩個獨立的28 mm×80 mm支架端端吻合制作成一個長度約160 mm的支架，以達到覆蓋可疑破口的目的，促進血栓機化，術后復查結果提示效果良好。在我們進行肺動脈取栓的同時，也應用了逆行肺動脈灌注技術，大面積PE患者的手術高死亡率很大一部分歸因于持續性肺動脈高壓導致的右心衰竭，而肺動脈遠端分支殘留栓子被認為是導致持續性肺動脈高壓的重要原因，同時術中產生的空氣栓塞也可能造成不良的預后^[16]。逆行肺動脈灌注作為肺動脈取栓術的輔助手段，既有助于清除肺動脈遠端殘留的栓子，也可以減少肺動脈內的空氣栓塞，有效地降低了死亡率，本例患者術中經肺動脈逆行性灌注后，沖刷出部分殘留血栓，術后氧合良好，復查肺動脈CTA無明顯異常。

綜上所述，針對該IMH合并PE的病例實施肺動脈取栓術聯合降主動脈支架置入術取得了良好的效果，對于不同特點的病例應該科學合理地選擇手術方法及治療策略，更多的評估有待長期隨訪。

利益沖突：無。

作者貢獻：劉金鐸撰寫文章；谷天祥和蔣璇完成手術和修改文章。

主動脈壁間血腫（intramural hematoma，IMH）和肺動脈栓塞（pulmonary embolism，PE）是兩種危急的心血管疾病，均表現為病情進展迅速、嚴重危及生命。IMH在所有急性主動脈綜合征患者中占5%～25%，年發病率約為1.2/10萬^[1-4]。A型IMH的住院死亡率為26.6%，而B型IMH的住院死亡率為4.4%^[5]。PE的年發病率約為69/10萬^[6]，但確診后的3個月內死亡率超過15%^[7]。同時存在這兩種疾病的情況則更加罕見，也進一步增加了死亡率。二者臨床表現存在較多相似的方面，多數患者表現為不同程度的非特異性胸背部疼痛，故診斷上易出現漏診、誤診。在治療方面，PE需要抗凝治療，但抗凝治療會增加主動脈IMH破裂、出血的風險，同時可能引起血腫累及范圍擴大、逆撕等情況，導致預后不佳。所以，同時存在IMH和PE兩種情況給臨床治療帶來了極大的挑戰。本文報道1例降主動脈IMH和PE患者。

臨床資料　患者，男，65歲，因“背部疼痛3周，加重1周”入院。患者3周前平臥時突然出現背部悶痛，無氣促、咳嗽咳痰、心悸等不適，于當地醫院對癥治療后癥狀緩解，此后日常生活均無明顯異常。1周前，無明顯誘因再次出現背痛，性質較前劇烈，伴呼吸困難，無咳嗽咯血等癥狀，于我院急診檢查提示PE、IMH，遂收入我科。既往無高血壓、糖尿病等慢性病史。體格檢查：身高176 cm，體重80 kg，體溫36.5℃，心率94次/min，呼吸頻率22次/min，血壓144/98 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），末梢血氧飽和度95%。心臟聽診無異常雜音。輔助檢查：血漿D-二聚體（D-dimer）4.92 μg/mL，血清肌鈣蛋白-I（cTnI）0.001 ng/mL。心電圖提示竇性心律，雙下肢深靜脈超聲未見明顯異常，冠狀動脈CT血管造影（CT angiography，CTA）未見異常，經胸超聲心動圖提示主動脈根部內徑19 mm，升主動脈31 mm，左房內徑38 mm，左室舒張末期內徑43 mm，左室射血分數60%，主動脈瓣微量反流。肺動脈CTA提示雙側肺動脈多發充盈缺損（圖1）。胸腹主動脈CTA提示降主動脈管腔周圍見環形低密度影，局部可見少量對比劑滲出（圖2）。臨床診斷為降主動脈IMH，PE。

圖1 術前肺動脈CT血管造影

a：左肺動脈充盈缺損；b：右肺動脈充盈缺損，箭頭指示栓子；RH：右頭側；L：左側；R：右側

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圖2 術前胸腹主動脈CT血管造影

a：降主動脈周圍環狀低密度影，提示壁間血腫；b：降主動脈壁間血腫及對比劑滲出；c：壁間血腫累及長度測量，箭頭所示降主動脈破口；A～B：左鎖骨下動脈開口至降主動脈破口的主動脈長度；%R-R：心率

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患者于2021年3月19日接受肺動脈取栓術及降主動脈支架置入術，正中切口入胸，經右側腋動脈、股動脈及上、下腔靜脈建立體外循環。探查升主動脈及主動脈弓無血腫改變，降溫至32℃阻斷升主動脈，于右上肺靜脈留置左房引流管，切開左、右肺動脈，應用卵圓鉗及Fogarty導管取出深紅色血栓（圖3），將動脈灌注接至左心引流管，行肺動脈逆行性灌注，同時握住左心室防止過度擴張，見雙側肺動脈切口流出血液及少量血栓，同時繼續降溫至24℃停循環，經右側腋動脈腦灌注，切開主動脈弓，由于術前CTA評估患者IMH累及范圍較長（圖2），故將提前縫制的28 mm×160 mm支架（2個28 mm×80 mm支架端端吻合）置入降主動脈，縫合主動脈弓切口后恢復循環。縫合肺動脈切口，充分排氣后開放循環。患者術后恢復良好，復查主動脈及肺動脈CTA未見明顯異常（圖4），順利出院。

圖3 患者手術過程圖示

a：左肺動脈取栓；b：右肺動脈取栓；c：逆行性肺動脈灌注；d：逆行性灌注后再次取出少量栓子

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圖4 術后復查肺動脈CT血管造影和主動脈重建

a：術后復查肺動脈CT血管造影；b：術后主動脈重建

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該研究已通過中國醫科大學附屬第一醫院醫學科學研究倫理委員會審批，批準號：2018-149-2號。患者術前已簽署知情同意書。

討論　IMH的轉歸是動態變化的，可能伴有血腫破裂、器官灌注不良、動脈瘤擴張和劇烈疼痛等情況，16%～47%的患者可進展為主動脈夾層，20%～45%的患者可能出現主動脈破裂，僅有不到10%的患者血腫消退^{[4, 8]}。IMH的治療包括藥物治療、介入治療和外科治療。對于降主動脈IMH的治療仍存在爭議，由于其轉歸難以預測，有學者^[9]認為IMH預后不佳與患者年齡、IMH厚度、是否合并主動脈壁穿透性潰瘍等有關，另一部分學者^[10]認為IMH預后良好。傳統上，保守治療是相對主要的治療策略，但越來越多高危人群選擇腔內修復治療或外科手術，并取得了良好的預后結果。PE的治療包括溶栓治療、抗凝治療、外科手術治療等。輕癥患者可無明顯臨床表現，重癥患者可表現為低氧血癥、肺動脈高壓、急性右心衰竭甚至猝死等情況，有文獻^[11-12]報道，輕癥患者肺動脈取栓術的死亡率為8%～27%，而大面積PE患者的手術死亡率為30%～45%^[12]。同時合并IMH和PE比較罕見，目前尚無統一的綜合治療方案，Ramponi等^[13]報道了1例A型主動脈夾層合并大面積PE的患者，接受升主動脈置換及肺動脈取栓術后取得良好的效果。Chaulagai等^[14]報道了1例B型主動脈夾層合并PE的患者，給予保守治療后出院，未進行手術及抗凝治療。Tudoran等^[15]報道了另1例局限于升主動脈的A型主動脈夾層患者合并PE，患者1個月后成功接受了主動脈手術。本例患者由于同時合并降主動脈IMH及PE兩種治療原則上相互矛盾的疾病，故不考慮行溶栓治療，且患者存在背部疼痛及呼吸困難癥狀，影像學檢查提示PE面積較大，IMH累及范圍較長且靠近主動脈弓部，所以我們決定對患者同期實施肺動脈取栓術及降主動脈支架置入術。

本例患者術前主動脈CTA提示IMH累及范圍較大，且血腫遠端存在造影劑外滲，所以我們提前將兩個獨立的28 mm×80 mm支架端端吻合制作成一個長度約160 mm的支架，以達到覆蓋可疑破口的目的，促進血栓機化，術后復查結果提示效果良好。在我們進行肺動脈取栓的同時，也應用了逆行肺動脈灌注技術，大面積PE患者的手術高死亡率很大一部分歸因于持續性肺動脈高壓導致的右心衰竭，而肺動脈遠端分支殘留栓子被認為是導致持續性肺動脈高壓的重要原因，同時術中產生的空氣栓塞也可能造成不良的預后^[16]。逆行肺動脈灌注作為肺動脈取栓術的輔助手段，既有助于清除肺動脈遠端殘留的栓子，也可以減少肺動脈內的空氣栓塞，有效地降低了死亡率，本例患者術中經肺動脈逆行性灌注后，沖刷出部分殘留血栓，術后氧合良好，復查肺動脈CTA無明顯異常。

綜上所述，針對該IMH合并PE的病例實施肺動脈取栓術聯合降主動脈支架置入術取得了良好的效果，對于不同特點的病例應該科學合理地選擇手術方法及治療策略，更多的評估有待長期隨訪。

利益沖突：無。

作者貢獻：劉金鐸撰寫文章；谷天祥和蔣璇完成手術和修改文章。