本共識由國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會專家撰寫，采用Delphi程序，通過文獻回顧和專家討論，最終形成7條推薦意見。其詳細闡述兒童主動脈瓣疾病的病理解剖、病理生理、臨床表現、診斷方法及外科治療方法；強調兒童主動脈瓣疾病治療需考慮生長發育需求；推薦不同年齡段和病變類型的手術策略，包括瓣膜成形、Ross手術、瓣膜置換及球囊擴張等；特別指出新生兒與嬰兒期推薦主動脈瓣成形術，而大齡兒童手術方式選擇更多元化。本共識僅討論單純主動脈瓣病變，不包括合并有其他心臟畸形的情況。
引用本文： 張浩, 楊克明, 陳欣欣, 董念國, 李守軍, 國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會. 兒童主動脈瓣病變外科治療中國專家共識. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2024, 31(11): 1560-1566. doi: 10.7507/1007-4848.202409084 復制
版權信息： ?四川大學華西醫院華西期刊社《中國胸心血管外科臨床雜志》版權所有，未經授權不得轉載、改編
兒童主動脈瓣病變類型較多，根據其跨瓣血流狀態可分為主動脈瓣狹窄和主動脈瓣關閉不全兩大類。先天性主動脈瓣狹窄發病率占先天性心臟病總發病率的3%～6%[1]，且以二葉瓣畸形為主；先天性主動脈瓣關閉不全則占先天性心臟病總發病率的2.3%[2]。輕中度瓣膜病變時，癥狀較為隱匿，而合并其他先天性心臟病包括室間隔缺損、主動脈瓣下狹窄、主動脈根部擴張或醫源性損傷和感染性心內膜炎等引起瓣膜結構改變，表現出原發心臟病的癥狀。同時兒童主動脈瓣病變也存在后天性因素，包括風濕熱、感染性心內膜炎、醫源性損傷等。目前針對兒童主動脈瓣疾病的治療方式包括瓣膜成形、人工瓣膜置換、自體瓣膜置換和介入下瓣膜球囊擴張等[3-6]。但與成年瓣膜疾病有所不同，兒童瓣膜疾病患者存在生長發育的客觀需求，傳統的成人瓣膜外科技術和瓣膜替代物往往并不完全適用于兒童，因此不同年齡階段的手術決策需要個性化調整[7]。
1 方法與證據
在本共識中，兒童定義為0～18歲，其中0～6歲為低齡兒童，7～18歲為大齡兒童。本共識采用國際通用的Delphi程序，檢索Medline、The Cochrane Library、萬方數據庫及美國國家綜合癌癥網絡（NCCN）指南等，回顧性分析關于兒童主動脈瓣疾病外科治療的文獻，通過專家討論結果篩選存在爭議的調查項目，根據文獻提供的循證資料和專家討論意見，最終形成7條推薦意見。
共識采用的推薦級別：Ⅰ類，已證實和（或）一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa類，有關證據或觀點傾向于有用和（或）有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb類，有關證據或觀點尚不能被充分證明有用和（或）有效，可考慮應用，專家組有一定爭議；Ⅲ類，已證實和（或）一致公認無用和（或）無效，不推薦使用。
共識采用的證據水平：A，數據來源于多中心隨機對照試驗或Meta分析或大型注冊數據庫；B，數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C，數據來源于專家共識或病例報告。
2 病理解剖與分型
2.1 主動脈瓣狹窄
主動脈瓣狹窄的病理類型包括瓣葉數量和瓣葉形態異常。在瓣葉數量方面，二葉式主動脈瓣是最常見的先天性主動脈瓣畸形；同時還有罕見的單葉主動脈瓣，瓣口非常狹窄且常在嬰幼兒期即表現為嚴重的狹窄癥狀。在瓣葉形態方面，主動脈瓣狹窄存在鈣化、纖維化和瓣葉增厚等病理表現；極少數情況下，一些醫源性因素（如主動脈瓣成形術后）也會造成主動脈瓣狹窄。
2.2 主動脈瓣關閉不全
主動脈瓣關閉不全的病理類型也同樣存在瓣葉數量和瓣葉形態異常。在瓣葉數量方面，二葉式主動脈瓣除了會造成瓣膜狹窄外，同樣也會因瓣膜無法有效關閉而出現反流。在瓣葉形態方面，同樣也存在鈣化、纖維化、瓣葉增厚等病理表現。此外，外傷、感染（如感染性心內膜炎）或風濕性疾病可能導致瓣葉的撕裂或穿孔，從而引起瓣膜關閉不全。而一些遺傳性疾病（如馬凡綜合征、Loeys-Dietz綜合征或特納綜合征）會導致主動脈根部擴張。主動脈根部擴張使主動脈瓣環直徑增加，瓣葉間距增大，瓣葉無法在舒張期完全閉合導致反流。
3 病理生理和臨床表現
瓣膜狹窄時，血流方向偏心，以湍流為主，瓣膜剪切力高，流速快，動能強[8]。而這種不穩定的血流模式會對瓣膜產生損傷繼而引起瓣膜的鈣化及退化。瓣膜狹窄則會導致左心室必須克服更大阻力射血，導致心室肥厚并發展為充血性心力衰竭。兒童主動脈瓣狹窄的臨床表現與狹窄程度密切相關。輕度狹窄的兒童可能沒有明顯癥狀，但隨著病情進展，可能會出現呼吸困難、心絞痛、暈厥和心力衰竭表現[9]。
瓣膜關閉不全時，部分血液反流入左心室。隨著心室的舒張，這種額外的血容量增加了左心室的容量負荷，繼而發生代償性擴張。隨著時間的推移，長期的容量超負荷會導致左心室功能衰竭。輕度反流的患者可能長期無明顯癥狀，僅在體檢時發現心臟雜音；中重度反流則可能引發運動不耐受、呼吸困難、心悸、胸痛等。而急性反流的患者，其癥狀較重，在體檢中，主動脈瓣反流的患兒可能有明顯的心臟雜音，通常為舒張期的遞減型雜音，伴隨周圍體征如水沖脈等。
此外，后天性主動脈瓣疾病也是兒童主動脈瓣疾病中不可忽視的類型，其發病原因包括風濕熱、感染性心內膜炎、醫源性損傷等。盡管對于發達地區而言，兒童風濕熱引起瓣膜損傷的發病率已經很低，但風濕熱仍然是某些欠發達或落后地區兒童主動脈瓣疾病的主要病因[10]。風濕性瓣膜炎癥可導致瓣膜纖維化和鈣化，最終發展為瓣膜狹窄或關閉不全。同時，感染性心內膜炎可能引起急性瓣膜損傷，導致急性主動脈瓣關閉不全，危及生命。而醫源性兒童主動脈瓣疾病較為少見，發生的原因包括：非瓣膜心內直視下心臟手術過程中主動脈瓣損傷、瓣膜類心內直視下心臟手術并發癥、導管介入操作時主動脈瓣損傷和某些胸部放射治療時對主動脈瓣產生損傷等。
4 診斷學檢查
4.1 產前診斷
對于先天性兒童主動脈瓣疾病通常可以通過產前診斷進行鑒別，包括產前超聲、胎兒磁共振（MRI）和基因篩查等。產前超聲心動圖是評估胎兒心臟解剖和功能的主要工具，通常在孕中期（約18～24周）進行，而在評估復雜的主動脈瓣病變或周圍血管異常時，胎兒MRI可以補充超聲檢查的不足。MRI的優勢在于其能夠生成高分辨率三維圖像，可更加詳細地觀察心臟和大血管結構[11]。
對于存在家族遺傳史或伴隨其他畸形的胎兒，基因檢測可以篩查可能存在的遺傳性疾病[12]。例如，某些染色體異常（如馬凡綜合征或特納綜合征）與主動脈瓣和主動脈結構的發育異常有關。通過羊水穿刺或絨毛膜取樣等方式獲取胎兒DNA進行基因分析，可以幫助識別基因突變。產前診斷有助于兒童瓣膜疾病產前、產后一體化治療。
4.2 產后診斷
在兒童主動脈瓣疾病的產后診斷中，主要依賴體格檢查和影像學檢查，并輔以其他輔助性檢查，如心電圖、心導管和運動負荷測試等。而在影像學檢查中，超聲心動圖是目前首選的診斷手段。
4.2.1 體格檢查
體格檢查是診斷主動脈瓣疾病的重要初步步驟。應詢問患兒的病史，特別是運動耐力下降、疲勞、氣促、暈厥等癥狀。心臟聽診是體格檢查中的核心內容之一，通過聽診可以評估主動脈瓣區是否存在異常的心音或雜音。
4.2.2 影像學檢查
在眾多影像學檢查中，超聲心動圖是目前快速診斷兒童主動脈瓣病變的首選工具。能夠精確評估主動脈瓣形態、瓣膜開閉情況以及瓣口面積，還可以評估主動脈瓣狹窄或關閉不全的嚴重程度以及心室功能的變化。由于超聲心動圖對于瓣膜疾病的診斷與治療有決策性的意義，因此，在術前和術中，外科醫生需與超聲醫生充分溝通以制定合理的治療方案。
對于一些合并有復雜先天性心臟病的瓣膜類疾病，還可使用心臟MRI檢查進行高分辨率的功能評估，包括心室功能、血流動力學以及主動脈根部的評估，可以提供比超聲更詳細的三維甚至四維結構信息[13-14]。
心臟CT血管造影（CTA）在特定情況下也可酌情選擇，例如評估復雜的主動脈瓣畸形、主動脈根部的解剖結構、主動脈狹窄或擴張或其他伴隨的結構異常（如主動脈瘤等），或者需要進一步詳細的解剖信息來幫助手術規劃[13,15]。雖然非一線檢查手段，但在某些情況下，心導管檢查仍然是必要的[16-17]。這種有創性的檢查主要用于當影像學檢查不能提供足夠的血流動力學信息時[18]。此外，心導管檢查還可以幫助評估左心室的功能和其他心臟結構是否受到影響。
4.2.3 心電圖
心電圖可以幫助了解心臟在不同病理狀態下的功能狀態，例如，長期的壓力負荷可能表現出左心室肥厚的心電圖改變；同時提示心律失常的存在，如室性早搏、心房顫動等。
4.2.4 運動負荷測試
對于一些輕度到中度癥狀隱匿的主動脈瓣異常兒童，運動負荷測試可以輔助評估心臟在運動狀態下的功能反應[19]。但運動負荷測試通常用于年齡＞6歲且可獨立在醫師的指令下完成運動測試全流程的患兒。同時，運動負荷測試也并非是主動脈瓣疾病診斷的必檢項目。
5 外科治療方法
目前兒童主動脈瓣疾病的治療方法包括瓣膜成形、瓣膜置換、球囊擴張等。對于兒童主動脈瓣疾病，外科瓣膜成形的目的集中于恢復功能正常的主動脈瓣結構，以期推遲或避免未來人工瓣膜的置換。與發育成熟的瓣膜不同，兒童尤其是嬰兒期，其瓣葉畸形且質地脆弱，無疑增加了瓣膜成形的難度，也難免存在無法對主動脈瓣結構進行解剖矯正的情況。
瓣膜置換包括人工瓣膜置換和自體瓣膜置換兩類。人工瓣膜置換的問題在于假體無法適應兒童，尤其是低幼齡時期的心臟生長需求，同時商品化的人工瓣膜尺寸無法適配各個年齡段患兒的解剖需求。近年來，經導管主動脈瓣置換（transcatheter aortic valve replacement，TAVR）的手術指征不斷下調，越來越多患有主動脈瓣疾病的成年患者接受TAVR治療并從中獲益。但對于兒童主動脈瓣疾病而言，兒童TAVR的受益尚不明朗[20]。自體瓣膜置換即自體肺動脈瓣置換術（Ross手術），是目前針對兒童主動脈瓣疾病常用的術式。Ross手術通過將與主動脈瓣結構類似的肺動脈瓣進行移植，置換畸形病變的主動脈瓣。置換后的自體瓣膜可繼續存活生長，同時無需抗凝。
球囊擴張主要以介入的方式進行。尤其針對低幼齡兒童的主動脈瓣狹窄問題，球囊擴張可很好地緩解狹窄狀態，延長自體主動脈瓣使用時間，避免短時間內的開胸手術。不過，球囊擴張也存在瓣葉撕裂、術后瓣膜反流等情況，尤其在低幼齡患兒中發生率較高。
針對后天性主動脈瓣疾病的外科干預，除了治療原發疾病外，對于瓣膜修復的原則與先天性主動脈瓣疾病一致。
兒童主動脈瓣病變外科治療方式受年齡和技術等因素影響，手術方式選擇目前還有爭議和問題，就這些問題形成以下推薦。
推薦1：當主動脈瓣病變可修復且手術技術可行，可以考慮采用主動脈瓣成形術，以推遲Ross手術（推薦等級Ⅱa類，證據級別B）。
近年來，主動脈瓣成形術的手術效果越來越好。一方面手術死亡率很低，＜1歲患者的早期死亡率約3%～4%，＞1歲患者的早期死亡率＜2%。10年生存率可達94%。另一方面免于再次干預率也有很大改善，10年免于再次干預率達70%[7]。
并不是所有主動脈瓣成形術都有相同的手術效果，復雜的主動脈瓣成形術包括新生兒和小嬰兒主動脈瓣成形術，使用自體心包材料的主動脈瓣成形術等手術效果要差于簡單的主動脈瓣成形術效果[21]。但在主動脈瓣成形術與Ross手術的對比研究中，自體心包材料的主動脈瓣成形術與Ross手術中期結果[22]和隨訪8年結果[23]顯示，兩組生存率和再次手術率沒有差別，但隨著隨訪時間延長，Ross手術在主動脈瓣瓣位上免于損壞和再次手術的優勢逐漸顯現，而主動脈瓣成形術后存在殘余壓差是較早出現再次手術的獨立風險因素。既然使用自體心包材料的主動脈瓣成形術臨床效果與Ross手術相似，所以推薦最初手術可以采用主動脈瓣成形術。主動脈瓣成形術中效果不理想，定義為通過經食管超聲監測殘余主動脈瓣峰值壓差＞35 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）或少量以上主動脈瓣反流；其隨訪結果明顯差于Ross手術結果時，應該考慮再次成形或改做Ross手術[24]。
推薦2：當主動脈瓣成形效果不理想，根據患者病變特點，可以選擇Ross手術或瓣膜置換手術作為治療策略（推薦等級Ⅱa類，證據級別C）。
雖然新生兒和嬰兒期Ross手術早期死亡率高，但在某些情況下，仍可以選擇Ross/Ross-Konno手術。這些情況包括：左心室流出道廣泛狹窄，瓣環和瓣下存在有臨床意義的狹窄，往往合并主動脈弓病變和Shone綜合征；球囊擴張或主動脈瓣成形無法解決的瓣膜狹窄，或復發性嚴重狹窄；由于左心室流出道進展性狹窄或醫源性主動脈瓣關閉不全導致的嚴重心力衰竭[25]。上述情況如果僅采用姑息性主動脈瓣成形的手術方式，勢必會加重左心室心內膜纖維化增厚，損害二尖瓣乳頭肌功能，影響左心室的收縮和舒張功能。此時選擇Ross/Ross-Konno手術更有優勢，能夠有效緩解左心室流出道多水平狹窄。而且移植的自體肺動脈瓣有很好的耐久性和較低的再次手術率，并能適應患兒的生長發育[26]。
在行主動脈瓣成形時，如術中發現效果不理想，轉行Ross手術是重要的補救措施。若主動脈瓣狹窄曾行主動脈瓣球囊擴張的患兒，可能因瓣膜條件差而選擇Ross手術。較大兒童曾行主動脈瓣機械瓣置換，因機械瓣再發狹窄或機械瓣功能障礙，可選擇Ross手術作為再次瓣膜手術策略。
較大兒童或青少年無論二瓣化畸形或三瓣葉，當瓣葉出現損壞，交界明顯鈣化或顯著纖維化增厚，預計瓣葉交界切開不能改善瓣葉活動度和功能時，可以選擇Ross手術或機械瓣置換手術。
當病變累及廣泛，不僅累及主動脈瓣葉，還累及瓣環、瓣竇、竇管交界，瓣環小，瓣葉長度不夠，主動脈瓣成形往往效果不佳，可選擇Ross手術。
主動脈瓣病變合并家族性主動脈疾病、結締組織病、自身免疫性疾病、肺動脈瓣功能或結構不佳或主動脈以關閉不全為主病變，不適合選擇Ross手術或存在Ross手術風險因素者，可以考慮機械瓣置換術或主動脈瓣成形術。但小口徑機械瓣膜，如16#、17#機械瓣，是再手術的高危因素[27]，建議使用19#以上機械瓣膜，必要時行主動脈瓣環擴大術。
推薦3：新生兒與嬰兒期（＜1歲）主動脈瓣病變推薦主動脈瓣成形術（推薦等級I類，證據級別B）。
新生兒與嬰兒期的小兒主動脈瓣病變常表現為嚴重的主動脈瓣狹窄，可能伴有左心室流出道梗阻。治療策略包括：經皮/開胸球囊擴張術、主動脈瓣成形術、Ross/Ross-Konno手術。球囊擴張術，常無法徹底解除狹窄，撕裂位置為最薄弱位置而不一定是交界位置。主動脈瓣成形術可以較為準確地切開瓣交界，或者擴大加寬修補主動脈瓣。所以主動脈瓣成形術具有更低的手術再干預率和死亡率[28-30]。Sames-Dolzer等[31]分析了3個月內行Ross手術的患者，5年免于再手術率為55.3%，肺動脈管道置換平均間隔時間為2.95年（范圍0.32～11.02年），無主動脈瓣再干預病例。所以，這個年齡段的Ross手術的主動脈瓣再干預率低，但肺動脈帶瓣管道再手術率很高。Ross手術在該年齡段早期死亡率報道不一，差別很大，約0%～17%[31-33]。在一定程度上也說明了Ross手術的復雜性。所以新生兒與嬰兒期主動脈瓣病變推薦主動脈瓣成形術，如果成形失敗亦可選擇Ross/Ross-Konno手術。
推薦4：幼兒期（1～2歲）主動脈瓣病變推薦主動脈瓣成形術/Ross手術（推薦等級Ⅱa類，證據級別B）。
進入幼兒期，復雜手術風險會進一步降低，Donald等[33]提供的數據表明，＜1歲患者Ross手術死亡率為17%，而＞1歲患者為0%，這個年齡段可以更安全地實施Ross手術。另外，18個月內進行Ross手術的主動脈瓣再干預率明顯低于＞18個月手術患兒[34]。但也有研究[35]表明盡量推遲Ross手術的時間會獲益，主張一期行主動脈瓣成形術，二期行Ross手術的觀點。在主動脈瓣成形術與Ross手術的對比研究[22]中，其早、中期再手術率和生存率沒有差別。所以在幼兒期，推薦主動脈瓣成形術，但在主動脈瓣病變嚴重或者成形術不理想情況下，亦可選擇Ross手術。
推薦5：學齡前期（3～6歲）主動脈瓣病變推薦Ross手術/主動脈瓣成形術（推薦等級Ⅱa類，證據級別B），部分患兒可采用主動脈瓣機械瓣膜置換（推薦等級Ⅱb類，證據級別B）。
在學齡前期，主動脈和肺動脈尺寸進一步發育，一些復雜的主動脈瓣修復術（Ozaki手術[4]，瓣葉成形等）也取得了較好的近期效果，但長期隨訪也暴露出較高的再手術干預率問題[36-37]。這個年齡段Ross手術中應用的肺動脈帶瓣管道直徑接近成人大小，可以用到18 mm以上管道，肺動脈側再手術率明顯降低。帶瓣管道可以選擇同種帶瓣管道、聚四氟乙烯帶瓣管道或生物瓣膜管道等。對不適合做Ross手術患兒，也可以考慮主動脈瓣成形術或者機械瓣置換術。
推薦6：大齡兒童（7～18歲）主動脈瓣手術選擇多元化，應根據患者病變特點及術者經驗，選擇主動脈瓣成形術/Ross手術/瓣膜置換手術（推薦等級Ⅱa類，證據級別C）。
大齡兒童由于主動脈根部結構相較嬰幼兒顯著增大，有較大的操作空間，手術方式的選擇更加多元。一方面，在一些嬰幼兒中難以實施的成形技術，如Ozaki手術[37]、單瓣葉置換、保留瓣葉的主動脈根部置換[38]等成為可能；一些成人瓣膜成形技術，如主動脈瓣環成形，在部分大齡兒童中可以實施[39]。 第二方面，成人尺寸的主動脈瓣置換在許多大齡患兒中可以實施，并獲得較好的遠期效果，使這類患兒具有另一個可以確切解決主動脈瓣問題且相對簡單的手術選項[40-41]。第三方面，大齡兒童Ross手術遠期效果佳，大尺寸肺動脈瓣替代物的使用可以顯著降低遠期肺動脈瓣位再手術率[42]，使得Ross手術在這類患兒中的推薦等級更高。
當不需要使用補片材料就可以達到滿意的主動脈瓣成形效果時，推薦主動脈瓣成形手術。有研究[7]表明即使采用了補片材料的復雜主動脈瓣成形術，其遠期臨床結果與Ross手術具有可比性。因此使用補片材料可以達到滿意的主動脈瓣成形效果，特別是存在Ross手術危險因素時，采用主動脈瓣成形策略也是合理的。采用補片的主動脈瓣成形技術包括：交界重建、瓣葉加高、單瓣葉置換、Ozaki手術等。
瓣膜成形難以獲得滿意效果，特別以主動脈瓣狹窄為主病變時，推薦Ross手術。大齡兒童由于Ross手術遠期效果優異，特別是主動脈瓣狹窄病變，在有經驗的外科中心，可以直接選擇Ross手術。
盡管Ross手術有諸多優點，但存在學習曲線，與各中心的手術經驗密切相關[6]。對瓣環比較大、瓣膜成形困難，存在Ross手術風險因素的初次手術患兒，或主動脈瓣成形術后或Ross手術后主動脈瓣再手術患兒，主動脈瓣置換仍然是重要選項。但應當注意其主動脈瓣側再手術率并不低于Ross手術[43]，特別是植入小號機械瓣者。因此應該盡可能植入大的瓣膜，必要時采用主動脈瓣環擴大技術。目前常采用的瓣環擴大技術包括：Konno手術、Nicks手術、Manouguian手術、矩形補片加寬、Commando手術（需同期二尖瓣置換）等。
推薦7：部分大齡兒童因先天性心臟病、染色體異常伴有明顯主動脈根部擴張時，應在瓣膜置換的同時實施根部置換，或者實施保留主動脈瓣的根部置換術（推薦等級Ⅱa類，證據級別C）。
各種原因可能導致大齡兒童主動脈根部擴張[44]：① 先天性心臟病：主動脈瓣二瓣化畸形、Ross手術后、Switch術后、永存動脈干等；② 染色體異常，如特納綜合征、馬凡綜合征、Loeys-Dietz綜合征等。兒童主動脈根部擴張有不同的定義[45-46]， 如Z值>3，體表面積指數化值（BSA-IV）>21 mm/m2，絕對值（AV）>40 mm等，不同指標一致性較差。目前對兒童根部擴張的手術時機尚缺少共識。Hopkins醫院對不同原因導致的兒童主動脈擴張實施根部置換的手術指征也不同[47]。當瓣膜不宜修復時（嚴重瓣葉穿孔或不對稱，急性夾層病情不穩定，根部瓣葉嚴重不規則，二瓣化合并嚴重鈣化/反流/穿孔），應當置換瓣膜的同時行根部置換（Bentall手術或Ross手術）。當瓣膜具備成形條件時，建議實施保留瓣膜的根部置換（VSRR）手術，其主要術式包括：再植入（David手術），重塑（Yacoub手術）， Florida sleeve術等。兒童主動脈根部手術的Meta分析由于樣本量小和缺乏對照研究，無法直接比較。單中心研究顯示兒童保留瓣膜的根部置換術近期效果優異，但遠期再手術率和死亡率增加（特別是低齡馬凡綜合征患者）。
利益沖突：無。
主筆專家：張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、馬力（廣州市婦女兒童醫療中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）
審稿專家：孫國成（西安市西京醫院）、李炘（蘇州兒童醫院）
問題提出專家/討論專家（按姓氏拼音排序）：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳仁偉（湖南省兒童醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、丁以群（香港大學深圳醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、范祥明（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、顧春虎（空軍軍醫大學西京醫院）、花中東（深圳市兒童醫院）、廖東山（福建醫科大學附屬協和醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、劉錦紛（上海兒童醫學中心）、劉彩霞（山西省兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）、李勇剛（重慶醫科大學附屬兒童醫院）、馬力（廣州市婦女兒童醫療中心）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（河南省胸科醫院）、孫國成（西安市西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、王強（北京安貞醫院）、溫樹生（廣東省人民醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、文平（大連市婦女兒童醫療中心）、邢泉生（青島大學附屬婦女兒童醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、葉明（復旦大學附屬兒科醫院）、翟波（河南省兒童醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、鄒勇（江西省兒童醫院）
兒童主動脈瓣病變類型較多，根據其跨瓣血流狀態可分為主動脈瓣狹窄和主動脈瓣關閉不全兩大類。先天性主動脈瓣狹窄發病率占先天性心臟病總發病率的3%～6%[1]，且以二葉瓣畸形為主；先天性主動脈瓣關閉不全則占先天性心臟病總發病率的2.3%[2]。輕中度瓣膜病變時，癥狀較為隱匿，而合并其他先天性心臟病包括室間隔缺損、主動脈瓣下狹窄、主動脈根部擴張或醫源性損傷和感染性心內膜炎等引起瓣膜結構改變，表現出原發心臟病的癥狀。同時兒童主動脈瓣病變也存在后天性因素，包括風濕熱、感染性心內膜炎、醫源性損傷等。目前針對兒童主動脈瓣疾病的治療方式包括瓣膜成形、人工瓣膜置換、自體瓣膜置換和介入下瓣膜球囊擴張等[3-6]。但與成年瓣膜疾病有所不同，兒童瓣膜疾病患者存在生長發育的客觀需求，傳統的成人瓣膜外科技術和瓣膜替代物往往并不完全適用于兒童，因此不同年齡階段的手術決策需要個性化調整[7]。
1 方法與證據
在本共識中，兒童定義為0～18歲，其中0～6歲為低齡兒童，7～18歲為大齡兒童。本共識采用國際通用的Delphi程序，檢索Medline、The Cochrane Library、萬方數據庫及美國國家綜合癌癥網絡（NCCN）指南等，回顧性分析關于兒童主動脈瓣疾病外科治療的文獻，通過專家討論結果篩選存在爭議的調查項目，根據文獻提供的循證資料和專家討論意見，最終形成7條推薦意見。
共識采用的推薦級別：Ⅰ類，已證實和（或）一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa類，有關證據或觀點傾向于有用和（或）有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb類，有關證據或觀點尚不能被充分證明有用和（或）有效，可考慮應用，專家組有一定爭議；Ⅲ類，已證實和（或）一致公認無用和（或）無效，不推薦使用。
共識采用的證據水平：A，數據來源于多中心隨機對照試驗或Meta分析或大型注冊數據庫；B，數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C，數據來源于專家共識或病例報告。
2 病理解剖與分型
2.1 主動脈瓣狹窄
主動脈瓣狹窄的病理類型包括瓣葉數量和瓣葉形態異常。在瓣葉數量方面，二葉式主動脈瓣是最常見的先天性主動脈瓣畸形；同時還有罕見的單葉主動脈瓣，瓣口非常狹窄且常在嬰幼兒期即表現為嚴重的狹窄癥狀。在瓣葉形態方面，主動脈瓣狹窄存在鈣化、纖維化和瓣葉增厚等病理表現；極少數情況下，一些醫源性因素（如主動脈瓣成形術后）也會造成主動脈瓣狹窄。
2.2 主動脈瓣關閉不全
主動脈瓣關閉不全的病理類型也同樣存在瓣葉數量和瓣葉形態異常。在瓣葉數量方面，二葉式主動脈瓣除了會造成瓣膜狹窄外，同樣也會因瓣膜無法有效關閉而出現反流。在瓣葉形態方面，同樣也存在鈣化、纖維化、瓣葉增厚等病理表現。此外，外傷、感染（如感染性心內膜炎）或風濕性疾病可能導致瓣葉的撕裂或穿孔，從而引起瓣膜關閉不全。而一些遺傳性疾病（如馬凡綜合征、Loeys-Dietz綜合征或特納綜合征）會導致主動脈根部擴張。主動脈根部擴張使主動脈瓣環直徑增加，瓣葉間距增大，瓣葉無法在舒張期完全閉合導致反流。
3 病理生理和臨床表現
瓣膜狹窄時，血流方向偏心，以湍流為主，瓣膜剪切力高，流速快，動能強[8]。而這種不穩定的血流模式會對瓣膜產生損傷繼而引起瓣膜的鈣化及退化。瓣膜狹窄則會導致左心室必須克服更大阻力射血，導致心室肥厚并發展為充血性心力衰竭。兒童主動脈瓣狹窄的臨床表現與狹窄程度密切相關。輕度狹窄的兒童可能沒有明顯癥狀，但隨著病情進展，可能會出現呼吸困難、心絞痛、暈厥和心力衰竭表現[9]。
瓣膜關閉不全時，部分血液反流入左心室。隨著心室的舒張，這種額外的血容量增加了左心室的容量負荷，繼而發生代償性擴張。隨著時間的推移，長期的容量超負荷會導致左心室功能衰竭。輕度反流的患者可能長期無明顯癥狀，僅在體檢時發現心臟雜音；中重度反流則可能引發運動不耐受、呼吸困難、心悸、胸痛等。而急性反流的患者，其癥狀較重，在體檢中，主動脈瓣反流的患兒可能有明顯的心臟雜音，通常為舒張期的遞減型雜音，伴隨周圍體征如水沖脈等。
此外，后天性主動脈瓣疾病也是兒童主動脈瓣疾病中不可忽視的類型，其發病原因包括風濕熱、感染性心內膜炎、醫源性損傷等。盡管對于發達地區而言，兒童風濕熱引起瓣膜損傷的發病率已經很低，但風濕熱仍然是某些欠發達或落后地區兒童主動脈瓣疾病的主要病因[10]。風濕性瓣膜炎癥可導致瓣膜纖維化和鈣化，最終發展為瓣膜狹窄或關閉不全。同時，感染性心內膜炎可能引起急性瓣膜損傷，導致急性主動脈瓣關閉不全，危及生命。而醫源性兒童主動脈瓣疾病較為少見，發生的原因包括：非瓣膜心內直視下心臟手術過程中主動脈瓣損傷、瓣膜類心內直視下心臟手術并發癥、導管介入操作時主動脈瓣損傷和某些胸部放射治療時對主動脈瓣產生損傷等。
4 診斷學檢查
4.1 產前診斷
對于先天性兒童主動脈瓣疾病通常可以通過產前診斷進行鑒別，包括產前超聲、胎兒磁共振（MRI）和基因篩查等。產前超聲心動圖是評估胎兒心臟解剖和功能的主要工具，通常在孕中期（約18～24周）進行，而在評估復雜的主動脈瓣病變或周圍血管異常時，胎兒MRI可以補充超聲檢查的不足。MRI的優勢在于其能夠生成高分辨率三維圖像，可更加詳細地觀察心臟和大血管結構[11]。
對于存在家族遺傳史或伴隨其他畸形的胎兒，基因檢測可以篩查可能存在的遺傳性疾病[12]。例如，某些染色體異常（如馬凡綜合征或特納綜合征）與主動脈瓣和主動脈結構的發育異常有關。通過羊水穿刺或絨毛膜取樣等方式獲取胎兒DNA進行基因分析，可以幫助識別基因突變。產前診斷有助于兒童瓣膜疾病產前、產后一體化治療。
4.2 產后診斷
在兒童主動脈瓣疾病的產后診斷中，主要依賴體格檢查和影像學檢查，并輔以其他輔助性檢查，如心電圖、心導管和運動負荷測試等。而在影像學檢查中，超聲心動圖是目前首選的診斷手段。
4.2.1 體格檢查
體格檢查是診斷主動脈瓣疾病的重要初步步驟。應詢問患兒的病史，特別是運動耐力下降、疲勞、氣促、暈厥等癥狀。心臟聽診是體格檢查中的核心內容之一，通過聽診可以評估主動脈瓣區是否存在異常的心音或雜音。
4.2.2 影像學檢查
在眾多影像學檢查中，超聲心動圖是目前快速診斷兒童主動脈瓣病變的首選工具。能夠精確評估主動脈瓣形態、瓣膜開閉情況以及瓣口面積，還可以評估主動脈瓣狹窄或關閉不全的嚴重程度以及心室功能的變化。由于超聲心動圖對于瓣膜疾病的診斷與治療有決策性的意義，因此，在術前和術中，外科醫生需與超聲醫生充分溝通以制定合理的治療方案。
對于一些合并有復雜先天性心臟病的瓣膜類疾病，還可使用心臟MRI檢查進行高分辨率的功能評估，包括心室功能、血流動力學以及主動脈根部的評估，可以提供比超聲更詳細的三維甚至四維結構信息[13-14]。
心臟CT血管造影（CTA）在特定情況下也可酌情選擇，例如評估復雜的主動脈瓣畸形、主動脈根部的解剖結構、主動脈狹窄或擴張或其他伴隨的結構異常（如主動脈瘤等），或者需要進一步詳細的解剖信息來幫助手術規劃[13,15]。雖然非一線檢查手段，但在某些情況下，心導管檢查仍然是必要的[16-17]。這種有創性的檢查主要用于當影像學檢查不能提供足夠的血流動力學信息時[18]。此外，心導管檢查還可以幫助評估左心室的功能和其他心臟結構是否受到影響。
4.2.3 心電圖
心電圖可以幫助了解心臟在不同病理狀態下的功能狀態，例如，長期的壓力負荷可能表現出左心室肥厚的心電圖改變；同時提示心律失常的存在，如室性早搏、心房顫動等。
4.2.4 運動負荷測試
對于一些輕度到中度癥狀隱匿的主動脈瓣異常兒童，運動負荷測試可以輔助評估心臟在運動狀態下的功能反應[19]。但運動負荷測試通常用于年齡＞6歲且可獨立在醫師的指令下完成運動測試全流程的患兒。同時，運動負荷測試也并非是主動脈瓣疾病診斷的必檢項目。
5 外科治療方法
目前兒童主動脈瓣疾病的治療方法包括瓣膜成形、瓣膜置換、球囊擴張等。對于兒童主動脈瓣疾病，外科瓣膜成形的目的集中于恢復功能正常的主動脈瓣結構，以期推遲或避免未來人工瓣膜的置換。與發育成熟的瓣膜不同，兒童尤其是嬰兒期，其瓣葉畸形且質地脆弱，無疑增加了瓣膜成形的難度，也難免存在無法對主動脈瓣結構進行解剖矯正的情況。
瓣膜置換包括人工瓣膜置換和自體瓣膜置換兩類。人工瓣膜置換的問題在于假體無法適應兒童，尤其是低幼齡時期的心臟生長需求，同時商品化的人工瓣膜尺寸無法適配各個年齡段患兒的解剖需求。近年來，經導管主動脈瓣置換（transcatheter aortic valve replacement，TAVR）的手術指征不斷下調，越來越多患有主動脈瓣疾病的成年患者接受TAVR治療并從中獲益。但對于兒童主動脈瓣疾病而言，兒童TAVR的受益尚不明朗[20]。自體瓣膜置換即自體肺動脈瓣置換術（Ross手術），是目前針對兒童主動脈瓣疾病常用的術式。Ross手術通過將與主動脈瓣結構類似的肺動脈瓣進行移植，置換畸形病變的主動脈瓣。置換后的自體瓣膜可繼續存活生長，同時無需抗凝。
球囊擴張主要以介入的方式進行。尤其針對低幼齡兒童的主動脈瓣狹窄問題，球囊擴張可很好地緩解狹窄狀態，延長自體主動脈瓣使用時間，避免短時間內的開胸手術。不過，球囊擴張也存在瓣葉撕裂、術后瓣膜反流等情況，尤其在低幼齡患兒中發生率較高。
針對后天性主動脈瓣疾病的外科干預，除了治療原發疾病外，對于瓣膜修復的原則與先天性主動脈瓣疾病一致。
兒童主動脈瓣病變外科治療方式受年齡和技術等因素影響，手術方式選擇目前還有爭議和問題，就這些問題形成以下推薦。
推薦1：當主動脈瓣病變可修復且手術技術可行，可以考慮采用主動脈瓣成形術，以推遲Ross手術（推薦等級Ⅱa類，證據級別B）。
近年來，主動脈瓣成形術的手術效果越來越好。一方面手術死亡率很低，＜1歲患者的早期死亡率約3%～4%，＞1歲患者的早期死亡率＜2%。10年生存率可達94%。另一方面免于再次干預率也有很大改善，10年免于再次干預率達70%[7]。
并不是所有主動脈瓣成形術都有相同的手術效果，復雜的主動脈瓣成形術包括新生兒和小嬰兒主動脈瓣成形術，使用自體心包材料的主動脈瓣成形術等手術效果要差于簡單的主動脈瓣成形術效果[21]。但在主動脈瓣成形術與Ross手術的對比研究中，自體心包材料的主動脈瓣成形術與Ross手術中期結果[22]和隨訪8年結果[23]顯示，兩組生存率和再次手術率沒有差別，但隨著隨訪時間延長，Ross手術在主動脈瓣瓣位上免于損壞和再次手術的優勢逐漸顯現，而主動脈瓣成形術后存在殘余壓差是較早出現再次手術的獨立風險因素。既然使用自體心包材料的主動脈瓣成形術臨床效果與Ross手術相似，所以推薦最初手術可以采用主動脈瓣成形術。主動脈瓣成形術中效果不理想，定義為通過經食管超聲監測殘余主動脈瓣峰值壓差＞35 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）或少量以上主動脈瓣反流；其隨訪結果明顯差于Ross手術結果時，應該考慮再次成形或改做Ross手術[24]。
推薦2：當主動脈瓣成形效果不理想，根據患者病變特點，可以選擇Ross手術或瓣膜置換手術作為治療策略（推薦等級Ⅱa類，證據級別C）。
雖然新生兒和嬰兒期Ross手術早期死亡率高，但在某些情況下，仍可以選擇Ross/Ross-Konno手術。這些情況包括：左心室流出道廣泛狹窄，瓣環和瓣下存在有臨床意義的狹窄，往往合并主動脈弓病變和Shone綜合征；球囊擴張或主動脈瓣成形無法解決的瓣膜狹窄，或復發性嚴重狹窄；由于左心室流出道進展性狹窄或醫源性主動脈瓣關閉不全導致的嚴重心力衰竭[25]。上述情況如果僅采用姑息性主動脈瓣成形的手術方式，勢必會加重左心室心內膜纖維化增厚，損害二尖瓣乳頭肌功能，影響左心室的收縮和舒張功能。此時選擇Ross/Ross-Konno手術更有優勢，能夠有效緩解左心室流出道多水平狹窄。而且移植的自體肺動脈瓣有很好的耐久性和較低的再次手術率，并能適應患兒的生長發育[26]。
在行主動脈瓣成形時，如術中發現效果不理想，轉行Ross手術是重要的補救措施。若主動脈瓣狹窄曾行主動脈瓣球囊擴張的患兒，可能因瓣膜條件差而選擇Ross手術。較大兒童曾行主動脈瓣機械瓣置換，因機械瓣再發狹窄或機械瓣功能障礙，可選擇Ross手術作為再次瓣膜手術策略。
較大兒童或青少年無論二瓣化畸形或三瓣葉，當瓣葉出現損壞，交界明顯鈣化或顯著纖維化增厚，預計瓣葉交界切開不能改善瓣葉活動度和功能時，可以選擇Ross手術或機械瓣置換手術。
當病變累及廣泛，不僅累及主動脈瓣葉，還累及瓣環、瓣竇、竇管交界，瓣環小，瓣葉長度不夠，主動脈瓣成形往往效果不佳，可選擇Ross手術。
主動脈瓣病變合并家族性主動脈疾病、結締組織病、自身免疫性疾病、肺動脈瓣功能或結構不佳或主動脈以關閉不全為主病變，不適合選擇Ross手術或存在Ross手術風險因素者，可以考慮機械瓣置換術或主動脈瓣成形術。但小口徑機械瓣膜，如16#、17#機械瓣，是再手術的高危因素[27]，建議使用19#以上機械瓣膜，必要時行主動脈瓣環擴大術。
推薦3：新生兒與嬰兒期（＜1歲）主動脈瓣病變推薦主動脈瓣成形術（推薦等級I類，證據級別B）。
新生兒與嬰兒期的小兒主動脈瓣病變常表現為嚴重的主動脈瓣狹窄，可能伴有左心室流出道梗阻。治療策略包括：經皮/開胸球囊擴張術、主動脈瓣成形術、Ross/Ross-Konno手術。球囊擴張術，常無法徹底解除狹窄，撕裂位置為最薄弱位置而不一定是交界位置。主動脈瓣成形術可以較為準確地切開瓣交界，或者擴大加寬修補主動脈瓣。所以主動脈瓣成形術具有更低的手術再干預率和死亡率[28-30]。Sames-Dolzer等[31]分析了3個月內行Ross手術的患者，5年免于再手術率為55.3%，肺動脈管道置換平均間隔時間為2.95年（范圍0.32～11.02年），無主動脈瓣再干預病例。所以，這個年齡段的Ross手術的主動脈瓣再干預率低，但肺動脈帶瓣管道再手術率很高。Ross手術在該年齡段早期死亡率報道不一，差別很大，約0%～17%[31-33]。在一定程度上也說明了Ross手術的復雜性。所以新生兒與嬰兒期主動脈瓣病變推薦主動脈瓣成形術，如果成形失敗亦可選擇Ross/Ross-Konno手術。
推薦4：幼兒期（1～2歲）主動脈瓣病變推薦主動脈瓣成形術/Ross手術（推薦等級Ⅱa類，證據級別B）。
進入幼兒期，復雜手術風險會進一步降低，Donald等[33]提供的數據表明，＜1歲患者Ross手術死亡率為17%，而＞1歲患者為0%，這個年齡段可以更安全地實施Ross手術。另外，18個月內進行Ross手術的主動脈瓣再干預率明顯低于＞18個月手術患兒[34]。但也有研究[35]表明盡量推遲Ross手術的時間會獲益，主張一期行主動脈瓣成形術，二期行Ross手術的觀點。在主動脈瓣成形術與Ross手術的對比研究[22]中，其早、中期再手術率和生存率沒有差別。所以在幼兒期，推薦主動脈瓣成形術，但在主動脈瓣病變嚴重或者成形術不理想情況下，亦可選擇Ross手術。
推薦5：學齡前期（3～6歲）主動脈瓣病變推薦Ross手術/主動脈瓣成形術（推薦等級Ⅱa類，證據級別B），部分患兒可采用主動脈瓣機械瓣膜置換（推薦等級Ⅱb類，證據級別B）。
在學齡前期，主動脈和肺動脈尺寸進一步發育，一些復雜的主動脈瓣修復術（Ozaki手術[4]，瓣葉成形等）也取得了較好的近期效果，但長期隨訪也暴露出較高的再手術干預率問題[36-37]。這個年齡段Ross手術中應用的肺動脈帶瓣管道直徑接近成人大小，可以用到18 mm以上管道，肺動脈側再手術率明顯降低。帶瓣管道可以選擇同種帶瓣管道、聚四氟乙烯帶瓣管道或生物瓣膜管道等。對不適合做Ross手術患兒，也可以考慮主動脈瓣成形術或者機械瓣置換術。
推薦6：大齡兒童（7～18歲）主動脈瓣手術選擇多元化，應根據患者病變特點及術者經驗，選擇主動脈瓣成形術/Ross手術/瓣膜置換手術（推薦等級Ⅱa類，證據級別C）。
大齡兒童由于主動脈根部結構相較嬰幼兒顯著增大，有較大的操作空間，手術方式的選擇更加多元。一方面，在一些嬰幼兒中難以實施的成形技術，如Ozaki手術[37]、單瓣葉置換、保留瓣葉的主動脈根部置換[38]等成為可能；一些成人瓣膜成形技術，如主動脈瓣環成形，在部分大齡兒童中可以實施[39]。 第二方面，成人尺寸的主動脈瓣置換在許多大齡患兒中可以實施，并獲得較好的遠期效果，使這類患兒具有另一個可以確切解決主動脈瓣問題且相對簡單的手術選項[40-41]。第三方面，大齡兒童Ross手術遠期效果佳，大尺寸肺動脈瓣替代物的使用可以顯著降低遠期肺動脈瓣位再手術率[42]，使得Ross手術在這類患兒中的推薦等級更高。
當不需要使用補片材料就可以達到滿意的主動脈瓣成形效果時，推薦主動脈瓣成形手術。有研究[7]表明即使采用了補片材料的復雜主動脈瓣成形術，其遠期臨床結果與Ross手術具有可比性。因此使用補片材料可以達到滿意的主動脈瓣成形效果，特別是存在Ross手術危險因素時，采用主動脈瓣成形策略也是合理的。采用補片的主動脈瓣成形技術包括：交界重建、瓣葉加高、單瓣葉置換、Ozaki手術等。
瓣膜成形難以獲得滿意效果，特別以主動脈瓣狹窄為主病變時，推薦Ross手術。大齡兒童由于Ross手術遠期效果優異，特別是主動脈瓣狹窄病變，在有經驗的外科中心，可以直接選擇Ross手術。
盡管Ross手術有諸多優點，但存在學習曲線，與各中心的手術經驗密切相關[6]。對瓣環比較大、瓣膜成形困難，存在Ross手術風險因素的初次手術患兒，或主動脈瓣成形術后或Ross手術后主動脈瓣再手術患兒，主動脈瓣置換仍然是重要選項。但應當注意其主動脈瓣側再手術率并不低于Ross手術[43]，特別是植入小號機械瓣者。因此應該盡可能植入大的瓣膜，必要時采用主動脈瓣環擴大技術。目前常采用的瓣環擴大技術包括：Konno手術、Nicks手術、Manouguian手術、矩形補片加寬、Commando手術（需同期二尖瓣置換）等。
推薦7：部分大齡兒童因先天性心臟病、染色體異常伴有明顯主動脈根部擴張時，應在瓣膜置換的同時實施根部置換，或者實施保留主動脈瓣的根部置換術（推薦等級Ⅱa類，證據級別C）。
各種原因可能導致大齡兒童主動脈根部擴張[44]：① 先天性心臟病：主動脈瓣二瓣化畸形、Ross手術后、Switch術后、永存動脈干等；② 染色體異常，如特納綜合征、馬凡綜合征、Loeys-Dietz綜合征等。兒童主動脈根部擴張有不同的定義[45-46]， 如Z值>3，體表面積指數化值（BSA-IV）>21 mm/m2，絕對值（AV）>40 mm等，不同指標一致性較差。目前對兒童根部擴張的手術時機尚缺少共識。Hopkins醫院對不同原因導致的兒童主動脈擴張實施根部置換的手術指征也不同[47]。當瓣膜不宜修復時（嚴重瓣葉穿孔或不對稱，急性夾層病情不穩定，根部瓣葉嚴重不規則，二瓣化合并嚴重鈣化/反流/穿孔），應當置換瓣膜的同時行根部置換（Bentall手術或Ross手術）。當瓣膜具備成形條件時，建議實施保留瓣膜的根部置換（VSRR）手術，其主要術式包括：再植入（David手術），重塑（Yacoub手術）， Florida sleeve術等。兒童主動脈根部手術的Meta分析由于樣本量小和缺乏對照研究，無法直接比較。單中心研究顯示兒童保留瓣膜的根部置換術近期效果優異，但遠期再手術率和死亡率增加（特別是低齡馬凡綜合征患者）。
利益沖突：無。
主筆專家：張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、馬力（廣州市婦女兒童醫療中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）
審稿專家：孫國成（西安市西京醫院）、李炘（蘇州兒童醫院）
問題提出專家/討論專家（按姓氏拼音排序）：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳仁偉（湖南省兒童醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、丁以群（香港大學深圳醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、范祥明（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、顧春虎（空軍軍醫大學西京醫院）、花中東（深圳市兒童醫院）、廖東山（福建醫科大學附屬協和醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、劉錦紛（上海兒童醫學中心）、劉彩霞（山西省兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）、李勇剛（重慶醫科大學附屬兒童醫院）、馬力（廣州市婦女兒童醫療中心）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（河南省胸科醫院）、孫國成（西安市西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、王強（北京安貞醫院）、溫樹生（廣東省人民醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、文平（大連市婦女兒童醫療中心）、邢泉生（青島大學附屬婦女兒童醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、葉明（復旦大學附屬兒科醫院）、翟波（河南省兒童醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、鄒勇（江西省兒童醫院）