炎性肌纖維母細胞瘤同時累及胃、肝臟、膽道及腹腔多系統較為罕見，其臨床表現及實驗室檢查均缺乏特異性，術前診斷非常困難。通過展示1例炎性肌纖維母細胞瘤腹部多系統多部位同時受累患者的CT及MRI圖像，闡述該病的影像征象及其病理基礎，加強臨床及影像醫師對本病的認識。
引用本文： 李麗萍, 盧春燕. 病例報告—1例炎性肌纖維母細胞瘤累及腹部多系統. 中國普外基礎與臨床雜志, 2023, 30(10): 1195-1199. doi: 10.7507/1007-9424.202308057 復制
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炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一類具有低度惡性潛能的間葉源性腫瘤，發生遠處轉移者少見，好發于肺部、腹腔及腹膜后，發生于胃腸道者罕見[1]，而同時累及多個消化系統及腹腔者則更為罕見，國內外報道多為單個系統受累。現報道1例經組織病理學檢查證實為腹腔內IMT多發病灶，并胃底賁門部-肝胃韌帶、左肝外葉及肝外膽管同時多發的病例，展示該病例的CT及MRI 影像學表現，分析引起其影像表現相關的病理生理機制，同時回顧相關文獻報道，以提高臨床及影像醫師對該病的認識。
1 患者基本信息
患兒，女，8歲。因“尿黃、皮膚和鞏膜黃染2+ 個月”入住四川大學華西醫院（下文簡稱“我院”）。2+ 個月前發現患兒尿液發黃，皮膚及鞏膜黃染，偶有頭暈，無皮膚瘙癢、發熱、腹痛、惡心、嘔吐等；左中腹部可觸及包塊。外院檢查提示“腹腔內腫瘤性病變，胚胎起源腫瘤侵犯肝臟和胃以及腹膜轉移可能性大”。1+ 個月前于我院超聲引導下行經皮經肝穿刺膽道引流術（percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD），皮膚和鞏膜黃染明顯緩解。患兒既往史、接種史、外傷手術史及家族史無特殊。入院后行相關實驗室檢查：凝血常規提示凝血酶原時間23 s，國際標準化比值2.16，活化部分凝血活酶時間38.5 s，纖維蛋白原6.94 g/L；血常規提示中度小細胞低色素性貧血（血紅蛋白80 g/L），血小板計數明顯升高；肝功能檢查：總膽紅素278.2 μmol/L，直接膽紅素212.1 μmol/L，間接膽紅素66.1 μmol/L，天冬氨酸轉氨酶、堿性磷酸酶、谷氨酰轉肽酶明顯升高；腫瘤標志物常規（甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原125、糖類抗原19-9、烯醇化酶）均未見升高；其余實驗室檢查無明顯異常。
2 影像學表現
該患兒入院后進一步行上腹部MRI平掃及增強掃描和上腹部CT平掃及增強掃描。
行上腹部MRI平掃及增強掃描（圖1a～1f）：平掃顯示，胃底賁門部-肝胃韌帶、肝左外葉、肝內外膽管、橫結腸系膜及降結腸前方見多發不規則異常信號病灶，較大的病灶分別位于胃底賁門部及降結腸前方，形態不規則；較小的病灶信號均勻，呈T1加權成像（weighted imaging，WI）稍低信號、T2WI低信號，較大病灶信號混雜，以T1WI稍高信號、T2WI低信號為主，伴有斑片狀T1低T2稍高信號；彌散加權成像呈不均勻高信號，表觀彌散系數呈不均勻低信號；病灶與周圍結構分界不清。增強掃描見肝左葉及肝內外膽管區病灶明顯持續性強化；其余部位病灶動脈期邊緣花環狀強化，隨時間延長，強化向中心推進、強化程度增加，延遲期呈明顯不均勻強化；肝外膽管病灶以上肝內膽管明顯擴張；胃底賁門部胃壁潰瘍形成。考慮腫瘤性病變侵犯肝左葉和肝內外膽管以及腹腔轉移。
圖1
示上腹部MRI平掃+增強掃描及上腹部CT平掃+增強掃描結果
a～f：為胃底賁門部-肝胃韌帶區腫塊的MRI表現，T1WI呈稍低信號（a，白箭），T2WI呈低信號（b，白箭），彌散加權成像呈混雜稍高信號（c，白箭），表觀彌散系數呈混雜低信號（d，白箭），增強掃描動脈期邊緣輕度不均勻強化（e，白箭）、延遲期明顯不均勻強化（f，白箭）；g～i：為腫塊的CT表現，平掃顯示見軟組織腫塊內不規則鈣化（g，白箭），增強動脈期邊緣輕度強化（h，白箭），門靜脈期明顯不均勻強化（i，白箭）；j、k：為降結腸前方腫塊的CT表現，增強動脈期邊緣花環樣輕-中度強化（j，白箭），門靜脈期明顯不均勻強化且呈向心性、漸進性強化特點（k，白箭）；l：組織病理學檢查見病灶內富含形態溫和的梭形細胞，伴有較多淋巴細胞及漿細胞（蘇木精-伊紅染色 ×200）
患兒行PTCD術后1個月時行上腹部CT平掃及增強掃描（圖1g～1k）：平掃顯示胃底賁門部-肝胃韌帶、肝左外葉、肝內外膽管、橫結腸系膜及降結腸前方多發不規則軟組織腫塊，較小病灶密度均勻，胃底賁門部及降結腸前方較大病灶內見稍低密度影及多發不規則鈣化，胃底賁門部胃壁潰瘍形成。增強掃描顯示肝內外膽管區病灶持續性較均勻明顯強化，CT值分別約38 HU（平掃）、98 HU（動脈期）、149 HU（門靜脈期），肝外膽管病灶以上肝內膽管明顯擴張、膽囊明顯增大；其余部位較大病灶動脈期邊緣呈花環樣輕-中度強化，并隨時間呈向心性、漸進性強化；見腹腔及腸系膜多發軟組織密度結節，增強輕度均勻強化。考慮惡性畸胎瘤伴腹腔多發轉移可能。
3 手術及病理
3.1 手術
入院后行“剖腹探查+腹腔腫瘤活檢+腸粘連松解術”，術中發現：腹腔少量黃綠色腹水，PTCD的引流管位于肝左葉下份；肝胃韌帶、膽總管下段包塊，質硬、邊界不清，與周圍組織粘連緊密，膽囊腫大；探查橫結腸系膜中部及降結腸前方兩處包塊，大者約6.0 cm×6.0 cm×6.0 cm大小，質硬、形狀不規則，與周圍腸管及網膜粘連緊密；大網膜多發腫大淋巴結。切除橫結腸系膜及降結腸前方腫瘤、大網膜淋巴結并送活檢。
3.2 術后組織病理學檢查結果
病理大體表現：腫瘤呈灰白灰褐色，約6.5 cm×5.5 cm×4.5 cm大小，表面尚光滑，切面灰白、灰黃色，質地韌。組織病理學診斷：鏡下見被膜完整、形態溫和的梭形細胞腫瘤，伴有較多淋巴細胞和漿細胞浸潤（圖1l）。免疫組織化學染色結果示：梭形細胞為波形蛋白（+），結蛋白部分（+），平滑肌肌動蛋白（+），間變性淋巴瘤激酶變體（anaplastic lymphoma kinase variant，ALK-V，也即D5F3）（+），S100（–），β-catenin（–），CD34（–），CD117（–），Dog1（–），信號轉導和轉錄激活因子6（–），分裂蛋白1轉導蛋白樣增強子（–）；Ki67陽性率約為8%；漿細胞為CD38（+）、Kappa（+），Lambda（+），免疫球蛋白G4陽性的漿細胞約為40個/HPF。結合以上改變，病理診斷：IMT，大網膜淋巴結未見累及。
4 討論
根據IMT的病理組成，以往又稱為漿細胞肉芽腫、纖維黃色肉芽腫、肌纖維母細胞瘤、黏液樣錯構瘤、炎性纖維肉瘤、炎性假瘤等，2020第5版世界衛生組織軟組織腫瘤分類將它命名為“炎性肌成纖維細胞性腫瘤”，并歸類于成纖維細胞或肌成纖維細胞性腫瘤中的中間性（偶有轉移性），定義為由梭形肌纖維母細胞、纖維母細胞伴隨漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等炎性細胞構成的一種獨特的、轉移少見的腫瘤[2-3]。IMT可發生于任何年齡，但以兒童和青年人多見，無明顯性別差異。以肺部最常見，腹腔及腹膜后次之，有少量文獻[4-6]報道原發于胃腸道、肝膽系統、膀胱、頭頸部及四肢，多數為單部位或單系統病灶，也有少數患者為多發病灶或同時累及多個器官。許奇俊等[7]報道了1例腹腔內IMT侵及胰腺、脾臟及橫結腸患者，并在術后1個月余病理檢查證實發生肝轉移。本例患兒為IMT同時累及胃腸道、肝膽系統及腹腔，更為少見。
4.1 IMT的發病機制及臨床表現
IMT病因及發病機制尚不明確。有研究者[8]認為，IMT與手術、創傷、感染等引起過度炎性反應有關。也有一些研究者認為它與惡性腫瘤及自身免疫性疾病有關，如程冰雪等[9]報道了1例胃間質瘤切除術后1年余新發胃IMT的患者。
IMT臨床表現無特異性，主要與發病部位有關。本例患兒臨床表現為尿黃，皮膚和鞏膜黃染2+ 個月，肝功能檢查提示膽紅素水平明顯升高（以直接膽紅素為著），天冬氨酸轉氨酶、堿性磷酸酶、谷氨酰轉移酶等明顯升高；CT和MRI檢查均可見肝左外葉及肝內膽管病灶、肝外膽管腫塊致梗阻性肝內外膽管擴張。臨床癥狀與影像表現相符合。患兒胃底賁門-肝胃韌帶區腫塊伴胃賁門部胃壁潰瘍形成，雖無消化道癥狀如腹痛、惡心等，但偶有頭暈，血常規提示中度小細胞低色素性貧血、血小板計數增加，這與Surabhi等[6]報道的研究結果一致，推測它可能與胃潰瘍長期慢性出血、腫塊影響營養吸收等有關。患兒橫結腸系膜及降結腸前方腫塊無明顯臨床癥狀，但體格檢查于左中腹區可觸及包塊。
總之，IMT患者臨床表現及實驗室檢查均無特異性，術前主要根據影像學表現進行診斷及鑒別診斷，確診需要病理及免疫組織化學染色檢查結果。有研究[10]表明，約50% IMT患者2p23染色體上的ALK基因存在異常，免疫組織化學染色檢查提示ALK蛋白表達陽性，波形蛋白強陽性，多數表達平滑肌肌動蛋白、肌特異性肌動蛋白，部分表達結蛋白，基本不表達CD34和CD117。本例患兒ALK表達陽性，是免疫組織化學染色中較為特異性的指標，與上述研究結果一致。通過免疫組織化學染色，可以與腹腔其他腫瘤進行鑒別。
4.2 IMT的影像征象及其病理基礎
IMT病理上由梭形肌纖維母細胞、纖維母細胞伴漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等炎性細胞構成，非常類似于炎性反應。根據組織學成分，IMT可分為3個亞型[10-11]：Ⅰ型，黏液型或血管型或結節性筋膜炎樣型；Ⅱ型，梭形細胞豐富型或纖維組織細胞樣型；Ⅲ型，纖維型或纖維瘤病樣型。3個亞型可單獨或同時出現[12]。本例患兒同時累及腹部多個系統及腹腔，不同部位有不同影像學表現，可能與其不同組織學成分有關，具體如下。
4.2.1 肝左葉及肝內外膽管區IMT
此部位的IMT在CT和MRI上呈不規則軟組織密度或信號腫塊，病灶密度或信號均勻，均有“漸進性、持續強化”的特點。Aptel等[13]認為，病灶可能處于由肌纖維母細胞、炎性細胞、豐富毛細血管等共同構成的肉芽組織形成期，所以增強掃描早期即明顯強化。本例患兒CT檢查顯示肝動脈細小分支直接供血，所以在動脈期即出現明顯強化；結合病理結果，腫瘤組織內含有豐富毛細血管及較為致密的梭形細胞，故造影劑廓清緩慢，增強呈持續性強化特點；另外，緊密成團的梭形細胞在MRI檢查表現上有一定特點，主要表現為T2WI呈均勻稍低或低信號，以及彌散受限（彌散加權成像呈高信號、表觀彌散系數呈低信號）。筆者團隊推測，這部分病灶可能為Ⅱ型——梭形細胞豐富型IMT。
4.2.2 胃底賁門部-肝胃韌帶、降結腸前方區IMT
此區較大腫塊形態不規則，呈分葉狀、部分為多個結節融合成團。在MRI上信號不均勻，實性部分呈T1WI稍低信號、T2WI低信號，中央見片狀T1稍低、T2稍高信號，增強呈“花環狀、向心性、漸進性、持續性”強化特點，推測其病理基礎為病灶內以梭形細胞為主，含有較多間質血管增生、炎性細胞或黏液基質，增強該區病灶邊緣強化緩慢，中心黏液變性區無強化；病灶內散在不規則片狀T1稍高T2低信號影；CT檢查結果證實為多發不規則鈣化。回顧文獻[7, 14-15]發現，黏液型或血管型或結節性筋膜炎樣型IMT，實性部分強化多數表現為“向心性、漸進性、持續性強化”特點，囊變或黏液樣變常見，出血及鈣化比較少見。本例中較大病灶強化方式與上述文獻報道一致，但本例腫塊內有多發不規則鈣化，結合影像表現及對照病理結果，推測發生于胃底賁門及降結腸前方腫塊為Ⅰ型IMT，以梭形細胞為主并有大量不成熟新生血管及黏液變性組織。綜上所述，推測本例患兒同時存在Ⅰ型及Ⅱ型組織病理學改變。
IMT為惰性腫瘤，很少發生淋巴結轉移或遠處轉移，趙煉等[16]報道了1例發生于胰腺IMT伴肝臟多發轉移罕見病例。本例患兒存在多個消化系統及多部位同時受累情況下，大網膜淋巴結僅為反應性增生，并未有腫瘤細胞浸潤，這與文獻[2]報道一致。
4.3 鑒別診斷
結合本病例，IMT需與以下疾病進行鑒別診斷。
4.3.1 惡性畸胎瘤
惡性畸胎瘤即未成熟畸胎瘤，典型病例可見脂肪、骨或鈣化、囊變等成分，病灶內實性成分可明顯強化，其內含有未分化的幼稚組織成分，生長迅速且容易侵犯周圍組織，易血行轉移及淋巴結轉移。本例患者病灶多發、與周圍組織粘連，部分病灶內有不規則鈣化，不易與惡性畸胎瘤鑒別，但病灶內未發現明確脂肪組織，囊變或黏液區范圍小，增強漸進持續明顯強化部分符合梭形細胞-纖維組織成分，網膜上多發腫大淋巴結，增強僅為輕度均勻強化，與原發腫瘤表現不同，不符合轉移淋巴結表現，以上征象不支持惡性畸胎瘤。
4.3.2 鈣化纖維腫瘤
此常見于兒童、青少年，是一種發生于軟組織的少見良性腫瘤，發生于腹腔者非常罕見[17]，2002年世界衛生組織將它劃為纖維母細胞或肌纖維母細胞來源的良性腫瘤。鈣化纖維腫瘤在組織學上為大量玻璃樣變膠原纖維及散在纖維母細胞，伴有淋巴細胞、漿細胞等炎性細胞浸潤，鏡下砂粒體性鈣化和（或）營養不良性鈣化為其最有特征性的表現；在影像學上表現為類似肌肉密度，增強實性部分為輕度漸進性強化，腫瘤內顯著鈣化為其重要特點。本例患兒部分病灶內較多不規則鈣化，但同時有與周圍組織粘連、強化明顯等特點，與鈣化纖維腫瘤表現不同。
4.3.3 胃腸道間質瘤
此是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，好發于老年人，可發生于整個胃腸道及腹腔網膜、系膜及腹膜后。胃腸道間質瘤在影像上以實性成分為主，常伴有壞死、囊變，鈣化少見。良性間質瘤一般體積較小，增強均勻輕中度強化；惡性間質瘤體積較大，壞死囊變多見，增強動脈期明顯不均勻強化伴門靜脈期或延遲期強化減退。組織病理學上以梭形細胞為主，炎性細胞浸潤少；免疫組織化學染色CD117、CD34表達陽性，約50%患者存在c-kit基因突變。本病例結合免疫組織化學染色結果，IMT與胃腸道間質瘤鑒別并不困難。
4.4 治療及預后
目前IMT最主要的治療手段為根治性外科切除，但能否完整切除與腫瘤發生位置、數目、與周圍組織關系及是否有遠處轉移有關。本例患兒多個臟器同時受累，部分病灶與周圍組織粘連緊密，因此未能完全手術切除；術后1個月余患兒進一步行化學藥物治療及靶向藥物治療。有研究[18-19]指出，IMT采用放化療效果差，但是對于侵襲性較強的IMT仍推薦輔助放化療。本例患兒術后化學藥物治療后1年余隨訪復查CT提示：未能完全切除的肝門區及胃底賁門部腫瘤縮小、強化程度減低，提示化學藥物治療有效，與上述研究者的結果不一致，因此放化療的療效評估需要進一步探討。另有研究者[10]報道，ALK陽性患者的預后一般較好，而ALK陰性患者更容易出現復發轉移，但目前還不能確切地預測本例患者的腫瘤復發轉移情況。由于IMT是一類具有低度惡性潛能且生長緩慢的惰性腫瘤，術后存在復發轉移可能，因此，術后密切隨訪非常重要。
5 總結
IMT的臨床表現及實驗室檢查結果無特異性，影像學表現根據組織成分有不同表現，術前容易誤診為其他腫瘤。本例患者影像學有一定特點，表現為腹部多發病灶，同時累及肝膽系統、胃腸道及腹腔系膜，形態不規則及部分融合成塊，CT檢查顯示多發不規則鈣化是誤診為惡性畸胎瘤的主要原因；MRI檢查顯示大部分病灶T2WI呈低信號及增強呈花環狀、漸進性、持續性強化，有一定的診斷價值，能為本病診斷及鑒別診斷提供重要信息，但IMT確診有賴于病理檢查及免疫組織化學染色檢查結果。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：李麗萍收集資料、查閱文獻、撰寫及修改文章；盧春燕審閱及修改文章。
倫理聲明：本研究通過了四川大學華西醫院生物醫學倫理審查委員會審批 ［批文編號：2022年審（1487）號］。
炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一類具有低度惡性潛能的間葉源性腫瘤，發生遠處轉移者少見，好發于肺部、腹腔及腹膜后，發生于胃腸道者罕見[1]，而同時累及多個消化系統及腹腔者則更為罕見，國內外報道多為單個系統受累。現報道1例經組織病理學檢查證實為腹腔內IMT多發病灶，并胃底賁門部-肝胃韌帶、左肝外葉及肝外膽管同時多發的病例，展示該病例的CT及MRI 影像學表現，分析引起其影像表現相關的病理生理機制，同時回顧相關文獻報道，以提高臨床及影像醫師對該病的認識。
1 患者基本信息
患兒，女，8歲。因“尿黃、皮膚和鞏膜黃染2+ 個月”入住四川大學華西醫院（下文簡稱“我院”）。2+ 個月前發現患兒尿液發黃，皮膚及鞏膜黃染，偶有頭暈，無皮膚瘙癢、發熱、腹痛、惡心、嘔吐等；左中腹部可觸及包塊。外院檢查提示“腹腔內腫瘤性病變，胚胎起源腫瘤侵犯肝臟和胃以及腹膜轉移可能性大”。1+ 個月前于我院超聲引導下行經皮經肝穿刺膽道引流術（percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD），皮膚和鞏膜黃染明顯緩解。患兒既往史、接種史、外傷手術史及家族史無特殊。入院后行相關實驗室檢查：凝血常規提示凝血酶原時間23 s，國際標準化比值2.16，活化部分凝血活酶時間38.5 s，纖維蛋白原6.94 g/L；血常規提示中度小細胞低色素性貧血（血紅蛋白80 g/L），血小板計數明顯升高；肝功能檢查：總膽紅素278.2 μmol/L，直接膽紅素212.1 μmol/L，間接膽紅素66.1 μmol/L，天冬氨酸轉氨酶、堿性磷酸酶、谷氨酰轉肽酶明顯升高；腫瘤標志物常規（甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原125、糖類抗原19-9、烯醇化酶）均未見升高；其余實驗室檢查無明顯異常。
2 影像學表現
該患兒入院后進一步行上腹部MRI平掃及增強掃描和上腹部CT平掃及增強掃描。
行上腹部MRI平掃及增強掃描（圖1a～1f）：平掃顯示，胃底賁門部-肝胃韌帶、肝左外葉、肝內外膽管、橫結腸系膜及降結腸前方見多發不規則異常信號病灶，較大的病灶分別位于胃底賁門部及降結腸前方，形態不規則；較小的病灶信號均勻，呈T1加權成像（weighted imaging，WI）稍低信號、T2WI低信號，較大病灶信號混雜，以T1WI稍高信號、T2WI低信號為主，伴有斑片狀T1低T2稍高信號；彌散加權成像呈不均勻高信號，表觀彌散系數呈不均勻低信號；病灶與周圍結構分界不清。增強掃描見肝左葉及肝內外膽管區病灶明顯持續性強化；其余部位病灶動脈期邊緣花環狀強化，隨時間延長，強化向中心推進、強化程度增加，延遲期呈明顯不均勻強化；肝外膽管病灶以上肝內膽管明顯擴張；胃底賁門部胃壁潰瘍形成。考慮腫瘤性病變侵犯肝左葉和肝內外膽管以及腹腔轉移。
圖1
示上腹部MRI平掃+增強掃描及上腹部CT平掃+增強掃描結果
a～f：為胃底賁門部-肝胃韌帶區腫塊的MRI表現，T1WI呈稍低信號（a，白箭），T2WI呈低信號（b，白箭），彌散加權成像呈混雜稍高信號（c，白箭），表觀彌散系數呈混雜低信號（d，白箭），增強掃描動脈期邊緣輕度不均勻強化（e，白箭）、延遲期明顯不均勻強化（f，白箭）；g～i：為腫塊的CT表現，平掃顯示見軟組織腫塊內不規則鈣化（g，白箭），增強動脈期邊緣輕度強化（h，白箭），門靜脈期明顯不均勻強化（i，白箭）；j、k：為降結腸前方腫塊的CT表現，增強動脈期邊緣花環樣輕-中度強化（j，白箭），門靜脈期明顯不均勻強化且呈向心性、漸進性強化特點（k，白箭）；l：組織病理學檢查見病灶內富含形態溫和的梭形細胞，伴有較多淋巴細胞及漿細胞（蘇木精-伊紅染色 ×200）
患兒行PTCD術后1個月時行上腹部CT平掃及增強掃描（圖1g～1k）：平掃顯示胃底賁門部-肝胃韌帶、肝左外葉、肝內外膽管、橫結腸系膜及降結腸前方多發不規則軟組織腫塊，較小病灶密度均勻，胃底賁門部及降結腸前方較大病灶內見稍低密度影及多發不規則鈣化，胃底賁門部胃壁潰瘍形成。增強掃描顯示肝內外膽管區病灶持續性較均勻明顯強化，CT值分別約38 HU（平掃）、98 HU（動脈期）、149 HU（門靜脈期），肝外膽管病灶以上肝內膽管明顯擴張、膽囊明顯增大；其余部位較大病灶動脈期邊緣呈花環樣輕-中度強化，并隨時間呈向心性、漸進性強化；見腹腔及腸系膜多發軟組織密度結節，增強輕度均勻強化。考慮惡性畸胎瘤伴腹腔多發轉移可能。
3 手術及病理
3.1 手術
入院后行“剖腹探查+腹腔腫瘤活檢+腸粘連松解術”，術中發現：腹腔少量黃綠色腹水，PTCD的引流管位于肝左葉下份；肝胃韌帶、膽總管下段包塊，質硬、邊界不清，與周圍組織粘連緊密，膽囊腫大；探查橫結腸系膜中部及降結腸前方兩處包塊，大者約6.0 cm×6.0 cm×6.0 cm大小，質硬、形狀不規則，與周圍腸管及網膜粘連緊密；大網膜多發腫大淋巴結。切除橫結腸系膜及降結腸前方腫瘤、大網膜淋巴結并送活檢。
3.2 術后組織病理學檢查結果
病理大體表現：腫瘤呈灰白灰褐色，約6.5 cm×5.5 cm×4.5 cm大小，表面尚光滑，切面灰白、灰黃色，質地韌。組織病理學診斷：鏡下見被膜完整、形態溫和的梭形細胞腫瘤，伴有較多淋巴細胞和漿細胞浸潤（圖1l）。免疫組織化學染色結果示：梭形細胞為波形蛋白（+），結蛋白部分（+），平滑肌肌動蛋白（+），間變性淋巴瘤激酶變體（anaplastic lymphoma kinase variant，ALK-V，也即D5F3）（+），S100（–），β-catenin（–），CD34（–），CD117（–），Dog1（–），信號轉導和轉錄激活因子6（–），分裂蛋白1轉導蛋白樣增強子（–）；Ki67陽性率約為8%；漿細胞為CD38（+）、Kappa（+），Lambda（+），免疫球蛋白G4陽性的漿細胞約為40個/HPF。結合以上改變，病理診斷：IMT，大網膜淋巴結未見累及。
4 討論
根據IMT的病理組成，以往又稱為漿細胞肉芽腫、纖維黃色肉芽腫、肌纖維母細胞瘤、黏液樣錯構瘤、炎性纖維肉瘤、炎性假瘤等，2020第5版世界衛生組織軟組織腫瘤分類將它命名為“炎性肌成纖維細胞性腫瘤”，并歸類于成纖維細胞或肌成纖維細胞性腫瘤中的中間性（偶有轉移性），定義為由梭形肌纖維母細胞、纖維母細胞伴隨漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等炎性細胞構成的一種獨特的、轉移少見的腫瘤[2-3]。IMT可發生于任何年齡，但以兒童和青年人多見，無明顯性別差異。以肺部最常見，腹腔及腹膜后次之，有少量文獻[4-6]報道原發于胃腸道、肝膽系統、膀胱、頭頸部及四肢，多數為單部位或單系統病灶，也有少數患者為多發病灶或同時累及多個器官。許奇俊等[7]報道了1例腹腔內IMT侵及胰腺、脾臟及橫結腸患者，并在術后1個月余病理檢查證實發生肝轉移。本例患兒為IMT同時累及胃腸道、肝膽系統及腹腔，更為少見。
4.1 IMT的發病機制及臨床表現
IMT病因及發病機制尚不明確。有研究者[8]認為，IMT與手術、創傷、感染等引起過度炎性反應有關。也有一些研究者認為它與惡性腫瘤及自身免疫性疾病有關，如程冰雪等[9]報道了1例胃間質瘤切除術后1年余新發胃IMT的患者。
IMT臨床表現無特異性，主要與發病部位有關。本例患兒臨床表現為尿黃，皮膚和鞏膜黃染2+ 個月，肝功能檢查提示膽紅素水平明顯升高（以直接膽紅素為著），天冬氨酸轉氨酶、堿性磷酸酶、谷氨酰轉移酶等明顯升高；CT和MRI檢查均可見肝左外葉及肝內膽管病灶、肝外膽管腫塊致梗阻性肝內外膽管擴張。臨床癥狀與影像表現相符合。患兒胃底賁門-肝胃韌帶區腫塊伴胃賁門部胃壁潰瘍形成，雖無消化道癥狀如腹痛、惡心等，但偶有頭暈，血常規提示中度小細胞低色素性貧血、血小板計數增加，這與Surabhi等[6]報道的研究結果一致，推測它可能與胃潰瘍長期慢性出血、腫塊影響營養吸收等有關。患兒橫結腸系膜及降結腸前方腫塊無明顯臨床癥狀，但體格檢查于左中腹區可觸及包塊。
總之，IMT患者臨床表現及實驗室檢查均無特異性，術前主要根據影像學表現進行診斷及鑒別診斷，確診需要病理及免疫組織化學染色檢查結果。有研究[10]表明，約50% IMT患者2p23染色體上的ALK基因存在異常，免疫組織化學染色檢查提示ALK蛋白表達陽性，波形蛋白強陽性，多數表達平滑肌肌動蛋白、肌特異性肌動蛋白，部分表達結蛋白，基本不表達CD34和CD117。本例患兒ALK表達陽性，是免疫組織化學染色中較為特異性的指標，與上述研究結果一致。通過免疫組織化學染色，可以與腹腔其他腫瘤進行鑒別。
4.2 IMT的影像征象及其病理基礎
IMT病理上由梭形肌纖維母細胞、纖維母細胞伴漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等炎性細胞構成，非常類似于炎性反應。根據組織學成分，IMT可分為3個亞型[10-11]：Ⅰ型，黏液型或血管型或結節性筋膜炎樣型；Ⅱ型，梭形細胞豐富型或纖維組織細胞樣型；Ⅲ型，纖維型或纖維瘤病樣型。3個亞型可單獨或同時出現[12]。本例患兒同時累及腹部多個系統及腹腔，不同部位有不同影像學表現，可能與其不同組織學成分有關，具體如下。
4.2.1 肝左葉及肝內外膽管區IMT
此部位的IMT在CT和MRI上呈不規則軟組織密度或信號腫塊，病灶密度或信號均勻，均有“漸進性、持續強化”的特點。Aptel等[13]認為，病灶可能處于由肌纖維母細胞、炎性細胞、豐富毛細血管等共同構成的肉芽組織形成期，所以增強掃描早期即明顯強化。本例患兒CT檢查顯示肝動脈細小分支直接供血，所以在動脈期即出現明顯強化；結合病理結果，腫瘤組織內含有豐富毛細血管及較為致密的梭形細胞，故造影劑廓清緩慢，增強呈持續性強化特點；另外，緊密成團的梭形細胞在MRI檢查表現上有一定特點，主要表現為T2WI呈均勻稍低或低信號，以及彌散受限（彌散加權成像呈高信號、表觀彌散系數呈低信號）。筆者團隊推測，這部分病灶可能為Ⅱ型——梭形細胞豐富型IMT。
4.2.2 胃底賁門部-肝胃韌帶、降結腸前方區IMT
此區較大腫塊形態不規則，呈分葉狀、部分為多個結節融合成團。在MRI上信號不均勻，實性部分呈T1WI稍低信號、T2WI低信號，中央見片狀T1稍低、T2稍高信號，增強呈“花環狀、向心性、漸進性、持續性”強化特點，推測其病理基礎為病灶內以梭形細胞為主，含有較多間質血管增生、炎性細胞或黏液基質，增強該區病灶邊緣強化緩慢，中心黏液變性區無強化；病灶內散在不規則片狀T1稍高T2低信號影；CT檢查結果證實為多發不規則鈣化。回顧文獻[7, 14-15]發現，黏液型或血管型或結節性筋膜炎樣型IMT，實性部分強化多數表現為“向心性、漸進性、持續性強化”特點，囊變或黏液樣變常見，出血及鈣化比較少見。本例中較大病灶強化方式與上述文獻報道一致，但本例腫塊內有多發不規則鈣化，結合影像表現及對照病理結果，推測發生于胃底賁門及降結腸前方腫塊為Ⅰ型IMT，以梭形細胞為主并有大量不成熟新生血管及黏液變性組織。綜上所述，推測本例患兒同時存在Ⅰ型及Ⅱ型組織病理學改變。
IMT為惰性腫瘤，很少發生淋巴結轉移或遠處轉移，趙煉等[16]報道了1例發生于胰腺IMT伴肝臟多發轉移罕見病例。本例患兒存在多個消化系統及多部位同時受累情況下，大網膜淋巴結僅為反應性增生，并未有腫瘤細胞浸潤，這與文獻[2]報道一致。
4.3 鑒別診斷
結合本病例，IMT需與以下疾病進行鑒別診斷。
4.3.1 惡性畸胎瘤
惡性畸胎瘤即未成熟畸胎瘤，典型病例可見脂肪、骨或鈣化、囊變等成分，病灶內實性成分可明顯強化，其內含有未分化的幼稚組織成分，生長迅速且容易侵犯周圍組織，易血行轉移及淋巴結轉移。本例患者病灶多發、與周圍組織粘連，部分病灶內有不規則鈣化，不易與惡性畸胎瘤鑒別，但病灶內未發現明確脂肪組織，囊變或黏液區范圍小，增強漸進持續明顯強化部分符合梭形細胞-纖維組織成分，網膜上多發腫大淋巴結，增強僅為輕度均勻強化，與原發腫瘤表現不同，不符合轉移淋巴結表現，以上征象不支持惡性畸胎瘤。
4.3.2 鈣化纖維腫瘤
此常見于兒童、青少年，是一種發生于軟組織的少見良性腫瘤，發生于腹腔者非常罕見[17]，2002年世界衛生組織將它劃為纖維母細胞或肌纖維母細胞來源的良性腫瘤。鈣化纖維腫瘤在組織學上為大量玻璃樣變膠原纖維及散在纖維母細胞，伴有淋巴細胞、漿細胞等炎性細胞浸潤，鏡下砂粒體性鈣化和（或）營養不良性鈣化為其最有特征性的表現；在影像學上表現為類似肌肉密度，增強實性部分為輕度漸進性強化，腫瘤內顯著鈣化為其重要特點。本例患兒部分病灶內較多不規則鈣化，但同時有與周圍組織粘連、強化明顯等特點，與鈣化纖維腫瘤表現不同。
4.3.3 胃腸道間質瘤
此是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，好發于老年人，可發生于整個胃腸道及腹腔網膜、系膜及腹膜后。胃腸道間質瘤在影像上以實性成分為主，常伴有壞死、囊變，鈣化少見。良性間質瘤一般體積較小，增強均勻輕中度強化；惡性間質瘤體積較大，壞死囊變多見，增強動脈期明顯不均勻強化伴門靜脈期或延遲期強化減退。組織病理學上以梭形細胞為主，炎性細胞浸潤少；免疫組織化學染色CD117、CD34表達陽性，約50%患者存在c-kit基因突變。本病例結合免疫組織化學染色結果，IMT與胃腸道間質瘤鑒別并不困難。
4.4 治療及預后
目前IMT最主要的治療手段為根治性外科切除，但能否完整切除與腫瘤發生位置、數目、與周圍組織關系及是否有遠處轉移有關。本例患兒多個臟器同時受累，部分病灶與周圍組織粘連緊密，因此未能完全手術切除；術后1個月余患兒進一步行化學藥物治療及靶向藥物治療。有研究[18-19]指出，IMT采用放化療效果差，但是對于侵襲性較強的IMT仍推薦輔助放化療。本例患兒術后化學藥物治療后1年余隨訪復查CT提示：未能完全切除的肝門區及胃底賁門部腫瘤縮小、強化程度減低，提示化學藥物治療有效，與上述研究者的結果不一致，因此放化療的療效評估需要進一步探討。另有研究者[10]報道，ALK陽性患者的預后一般較好，而ALK陰性患者更容易出現復發轉移，但目前還不能確切地預測本例患者的腫瘤復發轉移情況。由于IMT是一類具有低度惡性潛能且生長緩慢的惰性腫瘤，術后存在復發轉移可能，因此，術后密切隨訪非常重要。
5 總結
IMT的臨床表現及實驗室檢查結果無特異性，影像學表現根據組織成分有不同表現，術前容易誤診為其他腫瘤。本例患者影像學有一定特點，表現為腹部多發病灶，同時累及肝膽系統、胃腸道及腹腔系膜，形態不規則及部分融合成塊，CT檢查顯示多發不規則鈣化是誤診為惡性畸胎瘤的主要原因；MRI檢查顯示大部分病灶T2WI呈低信號及增強呈花環狀、漸進性、持續性強化，有一定的診斷價值，能為本病診斷及鑒別診斷提供重要信息，但IMT確診有賴于病理檢查及免疫組織化學染色檢查結果。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：李麗萍收集資料、查閱文獻、撰寫及修改文章；盧春燕審閱及修改文章。
倫理聲明：本研究通過了四川大學華西醫院生物醫學倫理審查委員會審批 ［批文編號：2022年審（1487）號］。
