慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的治療依然是主動脈外科的一大挑戰。外科開放手術是目前的主流治療方式。腔內手術治療慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的新器械逐漸在臨床上展開應用。雜交手術是結合開放手術和腔內手術的一種方式。應根據患者的年齡、解剖情況、是否合并遺傳性主動脈疾病和合并癥等方面，選擇合適的治療方式。
引用本文： 肖雨桐, 舒暢. 慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤治療選擇. 中國普外基礎與臨床雜志, 2024, 31(6): 656-663. doi: 10.7507/1007-9424.202403111 復制
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急性主動脈夾層在發病時癥狀劇烈，人們很容易關注到，而慢性主動脈夾層也十分常見，很多主動脈夾層患者在急性期過后存活或是偶然之間因為檢查發現主動脈夾層。主動脈瘤形成是慢性主動脈夾層手術治療的主要原因之一。筆者將從治療方式選擇的角度出發，探討慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的外科開放手術、腔內手術和雜交手術的應用指征和治療效果。
1 慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的定義和發病率
慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的定義可以從兩個方面來理解。第一，慢性主動脈夾層：以往慢性主動脈夾層被定義為發病后14 d確診的主動脈夾層[1]，新的分類體系將主動脈夾層發病后24 h定義為超急性期，24 h～14 d定義為急性期，15～90 d定義為亞急性期，90 d以后為慢性期[2-3]。第二，胸腹主動脈瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm，TAAA）的定義是主動脈在膈肌處擴張至直徑比預期正常直徑大至少50%，并伴有不同程度的胸腹主動脈擴張（左鎖骨下開口以遠的主動脈） [4]。根據主動脈的累及范圍，Crawford等[5]在1986年提出了Crawford分型方法，將胸腹主動脈瘤分為4型。胸腹主動脈瘤的主要成因有兩種，其一就是主動脈夾層，另一種為主動脈退行性病變[4]。慢性夾層的發病率為4/10萬人～6/10萬人[6-9]，大部分慢性主動脈夾層會逐漸發展成瘤樣病變，尤其是在左鎖骨下動脈開口以遠的近端降主動脈，約40%的慢性夾層患者最終需要干預[10]。慢性夾層后主動脈瘤（chronic post-dissection aortic aneurysms，PDAAs）約占所有降主動脈瘤和胸腹主動脈瘤的25%[11]。慢性主動脈夾層動脈瘤的患者相對于退行性主動脈瘤的患者，更加年輕，合并癥更少，合并遺傳性主動脈疾病患者比例更高[12-13]。慢性主動脈夾層主要來源于急性A型夾層手術修復近端后遠端殘余假腔（約60%），保守治療的B型主動脈夾層（約25%）和急性B型夾層手術或腔內修復近端后遠端殘余假腔（15%） [14]。由于未手術的A型主動脈夾層在急性期死亡率極高，慢性A型主動脈夾層非常少見。34%～38%的慢性B型主動脈夾層[15-17]和49%的A型夾層手術修復后遠端殘余慢性夾層會發展成夾層動脈瘤[18]。夾層動脈瘤是慢性主動脈夾層再次手術的主要原因[16]。
2 指南對于慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的治療推薦
2014年歐洲心臟病學會主動脈疾病指南[19]推薦慢性主動脈夾層動脈瘤直徑大于6 cm時需要手術干預，對于外科手術高危的患者可以考慮胸主動脈腔內隔絕術（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）治療（Ⅱa類推薦）。2017年歐洲血管外科協會胸降主動脈疾病指南[20]推薦累及胸腹主動脈的慢性夾層動脈瘤在主動脈直徑大于6 cm時考慮治療（Ⅱa類推薦）。2024年歐洲胸心外科協會和胸外科醫師協會主動脈疾病指南[21]則推薦沒有累及升主動脈的慢性主動脈夾層在主動脈直徑達到55 mm時，需要干預（Ⅰ類推薦），合并遺傳性胸主動脈疾病的患者，在多學科主動脈團隊評估基因型、生長速率、家族史和其他危險因素的情況下，應該考慮主動脈直徑 ＜55 mm的情況下進行干預（Ⅱa類推薦）。
3 慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的非手術治療
和急性夾層一樣，慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的藥物治療主要包括降低前負荷的降壓藥物和降心率藥物如β受體阻滯劑的使用。有效的降壓可以減少主動脈相關死亡的發生率。同時應采取降低心血管風險的措施（如治療高脂血癥、抗血小板治療、高血壓管理、戒煙等），以降低晚期心血管疾病死亡的發生率[20]。在隨訪方面，每年應至少進行1次影像隨訪[21]。
4 慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的開放手術治療
開放手術依舊是目前慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的金標準和主流治療方式。Crawford分型[5]根據胸腹主動脈的手術范圍將TAAA修復手術分為4型。Crawford Ⅰ型修復涉及左鎖骨下動脈以遠至腹腔干的主動脈，可能涉及腎動脈，但不涉及腎下腹主動脈；Crawford Ⅱ型修復術涉及左鎖骨下動脈以遠至主髂分叉的主動脈；Crawford Ⅲ型修復涉及胸主動脈中降段（第6肋骨以下）和腹主動脈；Crawford Ⅳ型修復涉及膈肌裂孔以下腹主動脈。在Ⅱ～Ⅳ型，主動脈修復術的范圍可以包括髂動脈。一般來說，由于涉及的主動脈范圍最廣，Crawford Ⅱ型TAAA修復手術風險最大[22]。
1953年， De Bakey和Cooley報道了第1例降主動脈瘤（Ⅰ型）修復術[23]；英國醫生Rob[24]在1955年報道了33例腹主動脈瘤修復手術，其中有6例涉及內臟動脈的處理；同年，Etheredge等[25]報道了美國第1例胸腹主動脈瘤開放手術。隨后，Debakey等[26]在1965年報道了在42例胸腹主動脈瘤修復術中使用滌綸編織的人工血管的經驗。 Crawford[27]在1974年發表的文章中提出了主動脈瘤體縱行切開后主動脈內吻合技術和帶蒂內臟血管節段吻合技術，這些技術和體外循環、低溫停循環、腦脊液引流等技術一起構成了現代胸腹主動脈瘤開放手術的主要形式。Crawford教授是胸腹主動脈瘤開放手術領域公認的先驅，他所在的中心從1960–1991年期間所做的1 509例開放手術修復胸腹主動脈瘤患者，30 d內死亡率僅為8%[28]。
4.1 開放手術治療的輔助措施
為了降低并發癥發生率、提高患者生存質量，胸腹主動脈瘤的開放手術目前一般采取多模式策略（multimodal approach），即TAAA修復術結合多種輔助措施，包括輕度低溫（32～34 ℃）、中度肝素化（1 mg/kg）、分段鉗夾主動脈、肋間動脈和腰動脈再植、選擇性內臟灌注、腎動脈冷灌注（4 ℃） [29]等。尤其是對于累及范圍最長、手術風險最大的Crawford Ⅱ型TAAA，輔助措施的應用是最為廣泛的。除了前面提到的輔助措施，Crawford Ⅱ型TAAA修復術還推薦使用左心轉流[30-31]、術中和術后腦脊液引流[32-33]和選擇性腹腔干和腸系膜上動脈灌注[34]。對于特別復雜的主動脈修復手術，還可以使用低溫停循環、象鼻支架以及結合一些腔內技術如內臟動脈植入球囊擴張覆膜支架[35]。
4.2 開放手術結局
在目前病例數最多（3 309例，納入年為1986–2014年）的胸腹主動脈瘤修復的報道中[36]，1 185例（35.8%）為慢性夾層動脈瘤，相對于非夾層動脈瘤患者，夾層動脈瘤患者更加年輕，遺傳性疾病占比更高（36% 比4.5%，P＜0.001），合并心腦系統疾病更少。在該胸腹主動脈瘤修復的隊列中，手術死亡率為7.5%，永久性的截癱和輕癱發生率為2.9%和2.4%；189例（5.7%）患者出現了永久性的腎功能不全，其中107例在住院期間死亡；永久性的腦卒中發生率為2.2%；Crawford Ⅱ型TAAA修復的患者復合不良事件發生率最高（19%），Crawford Ⅳ型TAAA修復的患者復合不良事件發生率最低（10.2%）；術后1、5、10和15年的估計生存率分別為（83.5±0.7）%、（63.6±0.9）%、（36.8±1.0）%和（18.3±0.9）%。歐洲的一項單中心回顧性研究[37]報道了其1994–2015年217例夾層后胸腹主動脈瘤（post-dissection thoracoabdominal aortic aneurysms，PD-TAAAs）患者開放手術治療的結局，早期死亡率為5.9%，早期脊髓缺血發生率為5.5%，10年隨訪的生存率為71.4%，10年免于死亡和再手術率為68.2%。 Preventza等[38]報道了466例Ⅰ型（239例）和Ⅲ 型（227例）慢性夾層動脈瘤的開放手術結局，總死亡率為6%（Ⅰ型6.2%、Ⅲ 型5.9%）。一些病例數相對少的慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤開放手術研究報道的早期死亡率在5.8%～11.3%之間，早期呼吸系統并發癥發生率在23.5%～38.3%之間，早期脊髓缺血性損傷發生率為5.5%～13.1%[39-44]。
基于這些研究數據，慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的開放手術治療在手術經驗豐富的中心，死亡率和脊髓缺血性損傷的發生率都低至5%～6%，對于年輕、合并癥少、合并遺傳性主動脈疾病的慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤患者，開放手術是一可接受的選擇。
5 慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的腔內手術治療
理論上來說，腔內手術相對于開放手術有一定的優勢，開窗技術/分支支架腔內手術治療胸腹主動脈瘤的圍術期風險更低[45]。腔內手術可以通過經皮股動脈穿刺入路完成，避免了胸腹部的巨大手術切口、膈肌的分離、主動脈鉗夾等操作。在腔內手術的過程中，主動脈的血流不會中斷，腎動脈、內臟動脈和下肢動脈一直存在灌注。所以腔內手術從根本上減少了內臟和下肢灌注不良的風險，也減少了補充血液制品的需求，降低了患者整體的創傷。然而，腔內手術也有明顯的不足，比如一般情況下無法重建肋間動脈，當覆膜支架覆蓋主動脈過長的時候，可能會增加脊髓缺血性損傷的風險。除此之外，腔內手術過程中導管和導絲的操作可能會擾動主動脈內壁的粥樣硬化斑塊，導致小的斑塊脫落形成動脈/靜脈栓塞。
腔內手術治療胸腹主動脈瘤的方法一般指開窗和分支支架腔內主動脈修復（fenestrated and branched endovascular aortic repair，F/BEVAR）），這個概念在1990年代晚期到2000年代早期被提出[46]，最早期是醫師自制的腔內支架（physician-modified endovascular grafts，PMEGs），目前主流的腔內手術產品可以分為現成支架（off-the-shelf stent grafts）和定制產品（patient-specific devices）。現在市場上的現成支架主要有Cook公司的Zenith?t-Branch?（Cook Medical，Bloomington，IN，USA）、GORE公司的EXCLUDER thoracoabdominal branch endoprosthesis （TAMBE， W.L. Gore & Associates Inc， Flagstaff，AZ）、Medtronic公司的Valiant modular branched graft （Medtronic，Minneapolis，MN）和Jotec公司的E-nside TAAA Multibranch Stent Graft System和Colt device （Jotec GmbH，Hechingen， Germany）。
5.1 腔內手術支架
Zenith?t-Branch? 支架是世界上第一個主動脈腔內多分支支架的現成產品[47]。它只有一種型號，主體支架近端直徑34 mm，遠端直徑18 mm，長度202 mm；支架主體上有4個自膨式覆膜分支支架，分別對應2支腎動脈、腹腔干和腸系膜上動脈；腎動脈分支支架的長度為18 mm，直徑為6 mm；腹腔干分支支架的長度為21 mm，直徑為8 mm；腸系膜上動脈分支支架的長度為18 mm，直徑為8 mm；每個分支支架上有2個和支架長軸平行的金標作為射線下標記，在主體支架近端開口有對稱分布的4個金標用于近端定位。 2023年，Tsilimparis等[48]報道了2012–2017年期間在 3家歐洲中心使用t-Branch? 支架治療胸腹主動脈瘤的2年靶血管相關結局：在80例入組的患者中，手術成功率為98.8%（79/80），中位隨訪時間為22個月，24個月時，Kaplan-Meier （KM）免于全因死亡率和免于動脈瘤相關死亡率分別為78.5%和98.6%；總共有14次靶血管相關的再干預，干預的原因有內漏、支架狹窄和閉塞；腹腔干、腸系膜上動脈、左腎動脈和右腎動脈的KM一期通暢率分別為94.8%、100%、91.3%和89.3%；研究期間，在總298支靶血管中，有12支閉塞。
Medtronic公司的Valiant modular branched graft設計為支架近端錨定于左鎖骨下動脈開口后緣，即降主動脈近端，整個支架系統包括兩部分：胸主段的分叉式支架和內臟區的歧管（manifold）。胸主動脈段的分叉式支架有2條“腿” ，一條“腿”接腹主動脈支架，這條“腿”在超選內臟動脈和放置內臟動脈分支支架的時候可以保證主動脈依舊有血流，另一條“腿”接內臟區的歧管；內臟區的歧管也是分叉設計。和其他胸腹主動脈腔內支架一樣，內臟區分支支架的超選通過上肢動脈如左鎖骨下動脈。內臟區的歧管通過覆膜支架和內臟動脈進行橋接。Kelly團隊報道了Valiant分支支架系統治療胸腹主動脈瘤的2年結局[49]：納入2012–2020年期間5家中心的139例患者，共530支內臟動脈植入了支架，94.2%的患者是1期手術，其余患者進行了分期手術。30 d、1年和2年的全因死亡率分別為5.8%、25.2%和32.4%，中位隨訪時間（26.9個月）時的所有患者內臟血管的主要和次要通暢率為96.2%和97.5%，腎動脈的主要和次要通暢率為95.4%和96.9%；22例（15.8%）患者出現了急性腎損傷（acute kidney injury，AKI），在2年隨訪期間，共有8例（5.8%）患者需要永久性透析；術后30 d內有5例患者（3.6%）出現截癱，其中Crawford Ⅰ ～Ⅲ型 TAAA占40.3%。
TAMBE主體支架近端直徑為31 mm或37 mm，長度為160 mm，遠端直徑為20 mm。股動脈需要22F的股動脈鞘，腋動脈需要12F的動脈鞘。和t-Branch?支架一樣，TAMBE主體支架也有4個小分支作為內臟血管支架的橋接部分，內臟血管的支架選擇GORE VIABAHN球擴支架。腎動脈橋接支架的長度為10 mm，直徑為6 mm，腹腔干和腸系膜上動脈橋接支架的長度為10 mm，直徑為8 mm。Cambiaghi等[50]報道了TAMBE裝置在解剖上的可行性。該研究分析了2007–2017年期間在歐洲一家醫療中心入組的277例退行性胸腹主動脈瘤患者的主動脈計算機斷層血管造影（computed tomography angiography，CTA），結果發現在腎周主動脈瘤和4型胸腹主動脈瘤組中，49%的病例可以單獨使用TAMBE支架進行治療；入路可行性為85%，主動脈可行性為74%，內臟血管可行性為72%。在Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型胸腹主動脈瘤患者組中，只有23%的病例可以使用TAMBE聯合GORE CTAG胸主動脈支架進行治療；入路可行性為79%，主動脈可行性為48%，內臟血管可行性為63%。TAMBE支架系統在2024年1月獲得了美國食品和藥物管理局的批準。該器械目前正在美國和歐洲兩個獨立的研究組中進行研究（臨床研究注冊號：NCT03728985）—主要研究組是單獨使用TAMBE裝置治療腎旁和4型TAAA，進行假設驅動的分析；次要研究組是在近端放置了GORE TAG支架（Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型）胸腹主動脈瘤的基礎上使用TAMBE支架，進行非假設驅動的分析。總共計劃納入122例患者，擬在2026年9月完成全部研究計劃。
E-nside支架（Jotec GmbH, Hechingen, Germany）的特點在于主體支架上的4個內臟動脈分支支架是預置好導管的（pre-cannulated），節省了選入的主體支架上分支的時間，從而減少了手術造影時長和造影劑用量[51]。E-nside支架有4種型號，主體支架近端型號有38 mm和33 mm兩種，遠端型號有30 mm和26 mm兩種，輸送系統為24F。主體支架近端有5個管狀標志，遠端有3個環狀標志，每個分支的入口處有1個環狀標志，出口處有3個管狀標志用于射線下顯影和定位。E-nside支架的分支支架的分支在主體支架內側，從外觀上看只能看到主體支架上有4個開口，腹腔干和腸系膜上動脈分支的直徑為8 mm，腎動脈分支直徑為6 mm。 Silverberg等[52]報道了使用E-nside支架的單中心結局，共16例患者在2021–2023年間接受了E-nside支架的治療，其中9例患者為胸腹主動脈瘤，1例患者為慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤，1例患者為腎周腹主動脈瘤，1例患者為主動脈腔內治療后Ⅰ a型內漏；共植入了53枚內臟動脈支架，平均手術時間190 min（150～360 min），技術成功率為94%（15/16）；30 d圍術期死亡1例，出現主要不良事件3例，其中分支相關2例。 E-nside支架目前正在進行多中心上市后臨床隨訪研究（臨床研究注冊號：NCT04383145），計劃在2024年9月完成主要研究，2030年2月完成全部研究。
Colt支架系統（Jotec GmbH，Hechingen，Germany）的近端型號有33 mm和36 mm，遠端型號有16 mm和18 mm，支架覆膜段的長度型號有122 mm、175 mm和200 mm供選擇。4個分支支架環繞在主體支架中部，開口位置更靠上的2個分支直徑為8 mm，長度19 mm，開口位置更靠下的2個分支直徑為6 mm，長度22 mm。不同于t-Branch? 支架的分支有不同的朝向，Colt支架系統的4個分支的方向都平行于主體支架，朝向正下方，所以Colt支架系統的4個分支是沒有指定目標內臟動脈的，術者可以根據具體情況決定。一般來說，靠上的2個分支橋接腹腔干和腸系膜上動脈，靠下的2個分支橋接2支腎動脈。主體支架的近端邊緣處有前后2個環形標記，主體前表面有2個“E”標記，分支入口處有3個點創造成一個三角形，每個分支的遠端有1個圓形標記，主體支架的遠端邊緣兩側各有2個環形標記；輸送系統為24F。 Pleban團隊報道了22例胸腹主動脈瘤使用Colt支架系統的中遠期結局[53]：術后即時5例患者出現了Ⅱ型內漏，其中1例患者的Ⅱ型內漏在術后1年時自行消失，1例患者術后第7天因為多器官功能衰竭死亡，1例患者在術后2個月因新冠去世。隨訪時間3～75個月（中位隨訪時間46.9個月），沒有支架移位發生，有2例患者腹腔干動脈支架在1年隨訪時閉塞，均無癥狀。Angiletta等[54]在2020年報道了1例Colt支架在慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤中的應用：患者因暈厥和劇烈胸背痛入院，診斷為急性B型主動脈夾層和腹主動脈破裂，在急性期行降主動脈支架植入和腎下腹主動脈支架植入；患者發病5周后再次因暈厥和腹背痛入院，檢查發現胸腹主動脈破裂，行Colt支架系統植入，由于腹腔干開口在假腔，選入困難，在確定有來自腸系膜上動脈的側支血流后，進行了腹腔干動脈的栓塞，右腎動脈、左腎動脈、腸系膜上動脈和左副腎動脈均進行了支架植入；術后6個月隨訪顯示主動脈和分支動脈支架通暢，假腔完全血栓化；術后9個月患者因心肌梗死死亡。
5.2 腔內手術結局
目前最大宗的開窗/分支支架腔內主動脈修復（fenestrated-branched endovascular aortic repairs，FB-EVAR）夾層后胸腹主動脈瘤的結局報道來自Abdelhalim等[55]的研究，研究數據來源于2008–2021年歐洲和美國16家醫療中心的前瞻性數據庫，共納入了246例FB-EVAR治療的Ⅰ ～Ⅲ型主動脈夾層動脈瘤患者， 90%的患者有主動脈修復史（54%為開放手術史，72%為腔內手術史），平均隨訪時間為24個月；在手術方面，209例（85%）使用了定制支架（Cook），37例（15%）使用了現成產品（Cook Zenith? t-Branch?），技術成功率為96%；術后30 d死亡率和主要不良結局發生率為3%和28%，其中新發透析1%、腦卒中1%、永久性截癱2%。術后30 d有18例（7%）患者出現了脊髓缺血，其中8例為輕癱（1或2級），10例為截癱（3級），截癱患者中6例在出院時仍未恢復；KM估計患者3年和5年生存率分別為（79±6）%和（65±10）%；1例患者轉開放手術，94例（38%）患者需要計劃外的二次干預，包括64例（25%）小手術和30例（12%）大手術；再干預的主要原因為主髂動脈相關原因如Ⅰ型和Ⅱ型內漏、髂支閉塞等（59例），其次是靶血管相關原因如分支支架導致內漏和支架狹窄或閉塞（57例）；KM估計5年內免于再干預率為（44±9）%，KM估計5年內主要和次級靶血管通暢率分別為（93±2）% 和 （96±1）%。最近的一項meta分析[56]納入了10項FB-EVAR治療PD-TAAAs研究，共585例患者，總的技術成功率為94.3% ［95%CI為（ 91.4%，96.2%）］；術后并發癥方面，永久性截癱、腦血管事件、急性腎損傷需要新發透析、呼吸衰竭的發生率分別為2.5% ［95%CI 為（1.5%，4.3%）］、1.6% ［95%CI 為（0.8%，3.0%）］、2.0% ［95%CI為（1.0%，3.8%）］和5.5% ［95%CI 為（3.8%，8.1%）］；1年總生存率的合并估計值為90%，2年和3年生存率的合并估計值分別為87.8%和85.5%；1、2和3年免于再干預率估計值分別為83.9%、82.8%和76.1%。該結果提示：腔內技術修復慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤有著良好的技術成功率、安全性和中遠期結局；值得注意的是腔內技術治療PD-TAAA的再干預率較高；再干預的主要原因是Ⅰ型和Ⅲ型內漏。
對于夾層性動脈瘤的腔內修復來說，有著很多解剖和技術層面的挑戰，如需要健康的錨定區從而延長主動脈覆蓋的范圍，內臟動脈開口可能起自真腔或者假腔導致選入內臟動脈困難，主動脈夾層的真假腔的解剖特點可能會導致導絲和支架進入真腔困難等。現在也有很多創新的技術來解決這些問題。比如設計輸送系統直徑更小的支架、錐形支架、預置導管的分支支架等。有團隊設計了穿刺針和破膜技術解決內臟動脈開口于假腔的問題[57-58]。新的腔內產品設計和輔助措施在未來會讓全腔內技術的適用范圍更加廣泛。
6 慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的雜交手術治療
雜交手術是開放手術和腔內技術的結合，當患者的解剖結構不適合全腔內治療，或者缺乏相應的主動脈腔內支架產品，而全開放手術潛在的手術風險過大時，兩者結合便成為了一種治療選擇。美國的Qui?ones-Baldrich等[59]在1999年報道了世界上第1例雜交方法治療Ⅳ型胸腹主動脈瘤，患者之前由于腹主動脈破裂，有腹主動脈開放手術史，手術團隊選擇了腹部正中切口，以原有的分叉人工血管的右髂支用人工血管和內臟血管搭橋，在胸主動脈放置了1枚腔內支架。這一類同期或者分期內臟血管去分支手術（visceral debranching）結合胸主動脈腔內隔絕術的雜交方法理論上避免了開胸、單肺通氣，減少了主動脈鉗夾的時間。有關雜交手術治療胸腹主動脈瘤的研究納入的病例數都較少，報道的早期死亡率為0%～26%[60-63]。2016年1篇雜交技術治療慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的研究[64]報道了19例（1例Ⅰ型和18例Ⅱ型）患者的結局，手術方式為分期雜交手術，1期行TEVAR，2期（兩期手術的中位間隔時間為18個月）在部分體外循環和靜脈插管下行開放式的胸腹主動脈置換。在隨訪期間（中位隨訪時間3年）沒有患者死亡、發生腦梗、發生慢性腎衰、內漏或者主動脈再干預，只有1例患者在2期手術出院2周后出現了遲發型的永久性截癱；所有患者都實現了假腔完全血栓化和主動脈直徑減小。對于無法實現完全腔內重建和開放手術風險過高的患者，可以考慮雜交手術。
7 總結
慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的治療對主動脈外科的醫生來說依然是一個挑戰。無論是開放、雜交還是腔內手術，對技術層面的要求都很高，要求主動脈團隊中的外科醫生、介入醫生、麻醉醫生、體外循環醫生、重癥監護等成員緊密合作，相互配合。開放手術依舊是現在慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤治療的主流方式，尤其適用于年輕的遺傳性主動脈疾病患者。但是開放手術的手術復雜，創傷巨大，對于高齡和合并癥多的患者，可能難以承受。結合了開放手術和腔內技術的雜交手術可以應用于無法承受全開放手術和解剖不適合全腔內手術的患者，但是目前研究數量較少，且各研究的具體手術細節差異較大，雜交手術的遠期結果尚不明確。得益于主動脈微創領域的科技創新，腔內手術如今開展得更加廣泛，新產品的研發也在逐步跟進，但是，目前沒有任何產品是適用于所有Crawford分型的TAAA。腔內手術適用于解剖合適、開放手術風險高的患者，極大地降低了患者的創傷。已有的研究發現，慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤腔內手術再干預率高，腔內手術的患者需要密切的影像學隨訪。
重要聲明
利益沖突聲明：本文作者無利益沖突。
作者貢獻聲明：肖雨桐，資料收集和整理、撰寫文稿；舒暢，確定文稿大綱，審閱修改文稿。
急性主動脈夾層在發病時癥狀劇烈，人們很容易關注到，而慢性主動脈夾層也十分常見，很多主動脈夾層患者在急性期過后存活或是偶然之間因為檢查發現主動脈夾層。主動脈瘤形成是慢性主動脈夾層手術治療的主要原因之一。筆者將從治療方式選擇的角度出發，探討慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的外科開放手術、腔內手術和雜交手術的應用指征和治療效果。
1 慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的定義和發病率
慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的定義可以從兩個方面來理解。第一，慢性主動脈夾層：以往慢性主動脈夾層被定義為發病后14 d確診的主動脈夾層[1]，新的分類體系將主動脈夾層發病后24 h定義為超急性期，24 h～14 d定義為急性期，15～90 d定義為亞急性期，90 d以后為慢性期[2-3]。第二，胸腹主動脈瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm，TAAA）的定義是主動脈在膈肌處擴張至直徑比預期正常直徑大至少50%，并伴有不同程度的胸腹主動脈擴張（左鎖骨下開口以遠的主動脈） [4]。根據主動脈的累及范圍，Crawford等[5]在1986年提出了Crawford分型方法，將胸腹主動脈瘤分為4型。胸腹主動脈瘤的主要成因有兩種，其一就是主動脈夾層，另一種為主動脈退行性病變[4]。慢性夾層的發病率為4/10萬人～6/10萬人[6-9]，大部分慢性主動脈夾層會逐漸發展成瘤樣病變，尤其是在左鎖骨下動脈開口以遠的近端降主動脈，約40%的慢性夾層患者最終需要干預[10]。慢性夾層后主動脈瘤（chronic post-dissection aortic aneurysms，PDAAs）約占所有降主動脈瘤和胸腹主動脈瘤的25%[11]。慢性主動脈夾層動脈瘤的患者相對于退行性主動脈瘤的患者，更加年輕，合并癥更少，合并遺傳性主動脈疾病患者比例更高[12-13]。慢性主動脈夾層主要來源于急性A型夾層手術修復近端后遠端殘余假腔（約60%），保守治療的B型主動脈夾層（約25%）和急性B型夾層手術或腔內修復近端后遠端殘余假腔（15%） [14]。由于未手術的A型主動脈夾層在急性期死亡率極高，慢性A型主動脈夾層非常少見。34%～38%的慢性B型主動脈夾層[15-17]和49%的A型夾層手術修復后遠端殘余慢性夾層會發展成夾層動脈瘤[18]。夾層動脈瘤是慢性主動脈夾層再次手術的主要原因[16]。
2 指南對于慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的治療推薦
2014年歐洲心臟病學會主動脈疾病指南[19]推薦慢性主動脈夾層動脈瘤直徑大于6 cm時需要手術干預，對于外科手術高危的患者可以考慮胸主動脈腔內隔絕術（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）治療（Ⅱa類推薦）。2017年歐洲血管外科協會胸降主動脈疾病指南[20]推薦累及胸腹主動脈的慢性夾層動脈瘤在主動脈直徑大于6 cm時考慮治療（Ⅱa類推薦）。2024年歐洲胸心外科協會和胸外科醫師協會主動脈疾病指南[21]則推薦沒有累及升主動脈的慢性主動脈夾層在主動脈直徑達到55 mm時，需要干預（Ⅰ類推薦），合并遺傳性胸主動脈疾病的患者，在多學科主動脈團隊評估基因型、生長速率、家族史和其他危險因素的情況下，應該考慮主動脈直徑 ＜55 mm的情況下進行干預（Ⅱa類推薦）。
3 慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的非手術治療
和急性夾層一樣，慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的藥物治療主要包括降低前負荷的降壓藥物和降心率藥物如β受體阻滯劑的使用。有效的降壓可以減少主動脈相關死亡的發生率。同時應采取降低心血管風險的措施（如治療高脂血癥、抗血小板治療、高血壓管理、戒煙等），以降低晚期心血管疾病死亡的發生率[20]。在隨訪方面，每年應至少進行1次影像隨訪[21]。
4 慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的開放手術治療
開放手術依舊是目前慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的金標準和主流治療方式。Crawford分型[5]根據胸腹主動脈的手術范圍將TAAA修復手術分為4型。Crawford Ⅰ型修復涉及左鎖骨下動脈以遠至腹腔干的主動脈，可能涉及腎動脈，但不涉及腎下腹主動脈；Crawford Ⅱ型修復術涉及左鎖骨下動脈以遠至主髂分叉的主動脈；Crawford Ⅲ型修復涉及胸主動脈中降段（第6肋骨以下）和腹主動脈；Crawford Ⅳ型修復涉及膈肌裂孔以下腹主動脈。在Ⅱ～Ⅳ型，主動脈修復術的范圍可以包括髂動脈。一般來說，由于涉及的主動脈范圍最廣，Crawford Ⅱ型TAAA修復手術風險最大[22]。
1953年， De Bakey和Cooley報道了第1例降主動脈瘤（Ⅰ型）修復術[23]；英國醫生Rob[24]在1955年報道了33例腹主動脈瘤修復手術，其中有6例涉及內臟動脈的處理；同年，Etheredge等[25]報道了美國第1例胸腹主動脈瘤開放手術。隨后，Debakey等[26]在1965年報道了在42例胸腹主動脈瘤修復術中使用滌綸編織的人工血管的經驗。 Crawford[27]在1974年發表的文章中提出了主動脈瘤體縱行切開后主動脈內吻合技術和帶蒂內臟血管節段吻合技術，這些技術和體外循環、低溫停循環、腦脊液引流等技術一起構成了現代胸腹主動脈瘤開放手術的主要形式。Crawford教授是胸腹主動脈瘤開放手術領域公認的先驅，他所在的中心從1960–1991年期間所做的1 509例開放手術修復胸腹主動脈瘤患者，30 d內死亡率僅為8%[28]。
4.1 開放手術治療的輔助措施
為了降低并發癥發生率、提高患者生存質量，胸腹主動脈瘤的開放手術目前一般采取多模式策略（multimodal approach），即TAAA修復術結合多種輔助措施，包括輕度低溫（32～34 ℃）、中度肝素化（1 mg/kg）、分段鉗夾主動脈、肋間動脈和腰動脈再植、選擇性內臟灌注、腎動脈冷灌注（4 ℃） [29]等。尤其是對于累及范圍最長、手術風險最大的Crawford Ⅱ型TAAA，輔助措施的應用是最為廣泛的。除了前面提到的輔助措施，Crawford Ⅱ型TAAA修復術還推薦使用左心轉流[30-31]、術中和術后腦脊液引流[32-33]和選擇性腹腔干和腸系膜上動脈灌注[34]。對于特別復雜的主動脈修復手術，還可以使用低溫停循環、象鼻支架以及結合一些腔內技術如內臟動脈植入球囊擴張覆膜支架[35]。
4.2 開放手術結局
在目前病例數最多（3 309例，納入年為1986–2014年）的胸腹主動脈瘤修復的報道中[36]，1 185例（35.8%）為慢性夾層動脈瘤，相對于非夾層動脈瘤患者，夾層動脈瘤患者更加年輕，遺傳性疾病占比更高（36% 比4.5%，P＜0.001），合并心腦系統疾病更少。在該胸腹主動脈瘤修復的隊列中，手術死亡率為7.5%，永久性的截癱和輕癱發生率為2.9%和2.4%；189例（5.7%）患者出現了永久性的腎功能不全，其中107例在住院期間死亡；永久性的腦卒中發生率為2.2%；Crawford Ⅱ型TAAA修復的患者復合不良事件發生率最高（19%），Crawford Ⅳ型TAAA修復的患者復合不良事件發生率最低（10.2%）；術后1、5、10和15年的估計生存率分別為（83.5±0.7）%、（63.6±0.9）%、（36.8±1.0）%和（18.3±0.9）%。歐洲的一項單中心回顧性研究[37]報道了其1994–2015年217例夾層后胸腹主動脈瘤（post-dissection thoracoabdominal aortic aneurysms，PD-TAAAs）患者開放手術治療的結局，早期死亡率為5.9%，早期脊髓缺血發生率為5.5%，10年隨訪的生存率為71.4%，10年免于死亡和再手術率為68.2%。 Preventza等[38]報道了466例Ⅰ型（239例）和Ⅲ 型（227例）慢性夾層動脈瘤的開放手術結局，總死亡率為6%（Ⅰ型6.2%、Ⅲ 型5.9%）。一些病例數相對少的慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤開放手術研究報道的早期死亡率在5.8%～11.3%之間，早期呼吸系統并發癥發生率在23.5%～38.3%之間，早期脊髓缺血性損傷發生率為5.5%～13.1%[39-44]。
基于這些研究數據，慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的開放手術治療在手術經驗豐富的中心，死亡率和脊髓缺血性損傷的發生率都低至5%～6%，對于年輕、合并癥少、合并遺傳性主動脈疾病的慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤患者，開放手術是一可接受的選擇。
5 慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的腔內手術治療
理論上來說，腔內手術相對于開放手術有一定的優勢，開窗技術/分支支架腔內手術治療胸腹主動脈瘤的圍術期風險更低[45]。腔內手術可以通過經皮股動脈穿刺入路完成，避免了胸腹部的巨大手術切口、膈肌的分離、主動脈鉗夾等操作。在腔內手術的過程中，主動脈的血流不會中斷，腎動脈、內臟動脈和下肢動脈一直存在灌注。所以腔內手術從根本上減少了內臟和下肢灌注不良的風險，也減少了補充血液制品的需求，降低了患者整體的創傷。然而，腔內手術也有明顯的不足，比如一般情況下無法重建肋間動脈，當覆膜支架覆蓋主動脈過長的時候，可能會增加脊髓缺血性損傷的風險。除此之外，腔內手術過程中導管和導絲的操作可能會擾動主動脈內壁的粥樣硬化斑塊，導致小的斑塊脫落形成動脈/靜脈栓塞。
腔內手術治療胸腹主動脈瘤的方法一般指開窗和分支支架腔內主動脈修復（fenestrated and branched endovascular aortic repair，F/BEVAR）），這個概念在1990年代晚期到2000年代早期被提出[46]，最早期是醫師自制的腔內支架（physician-modified endovascular grafts，PMEGs），目前主流的腔內手術產品可以分為現成支架（off-the-shelf stent grafts）和定制產品（patient-specific devices）。現在市場上的現成支架主要有Cook公司的Zenith?t-Branch?（Cook Medical，Bloomington，IN，USA）、GORE公司的EXCLUDER thoracoabdominal branch endoprosthesis （TAMBE， W.L. Gore & Associates Inc， Flagstaff，AZ）、Medtronic公司的Valiant modular branched graft （Medtronic，Minneapolis，MN）和Jotec公司的E-nside TAAA Multibranch Stent Graft System和Colt device （Jotec GmbH，Hechingen， Germany）。
5.1 腔內手術支架
Zenith?t-Branch? 支架是世界上第一個主動脈腔內多分支支架的現成產品[47]。它只有一種型號，主體支架近端直徑34 mm，遠端直徑18 mm，長度202 mm；支架主體上有4個自膨式覆膜分支支架，分別對應2支腎動脈、腹腔干和腸系膜上動脈；腎動脈分支支架的長度為18 mm，直徑為6 mm；腹腔干分支支架的長度為21 mm，直徑為8 mm；腸系膜上動脈分支支架的長度為18 mm，直徑為8 mm；每個分支支架上有2個和支架長軸平行的金標作為射線下標記，在主體支架近端開口有對稱分布的4個金標用于近端定位。 2023年，Tsilimparis等[48]報道了2012–2017年期間在 3家歐洲中心使用t-Branch? 支架治療胸腹主動脈瘤的2年靶血管相關結局：在80例入組的患者中，手術成功率為98.8%（79/80），中位隨訪時間為22個月，24個月時，Kaplan-Meier （KM）免于全因死亡率和免于動脈瘤相關死亡率分別為78.5%和98.6%；總共有14次靶血管相關的再干預，干預的原因有內漏、支架狹窄和閉塞；腹腔干、腸系膜上動脈、左腎動脈和右腎動脈的KM一期通暢率分別為94.8%、100%、91.3%和89.3%；研究期間，在總298支靶血管中，有12支閉塞。
Medtronic公司的Valiant modular branched graft設計為支架近端錨定于左鎖骨下動脈開口后緣，即降主動脈近端，整個支架系統包括兩部分：胸主段的分叉式支架和內臟區的歧管（manifold）。胸主動脈段的分叉式支架有2條“腿” ，一條“腿”接腹主動脈支架，這條“腿”在超選內臟動脈和放置內臟動脈分支支架的時候可以保證主動脈依舊有血流，另一條“腿”接內臟區的歧管；內臟區的歧管也是分叉設計。和其他胸腹主動脈腔內支架一樣，內臟區分支支架的超選通過上肢動脈如左鎖骨下動脈。內臟區的歧管通過覆膜支架和內臟動脈進行橋接。Kelly團隊報道了Valiant分支支架系統治療胸腹主動脈瘤的2年結局[49]：納入2012–2020年期間5家中心的139例患者，共530支內臟動脈植入了支架，94.2%的患者是1期手術，其余患者進行了分期手術。30 d、1年和2年的全因死亡率分別為5.8%、25.2%和32.4%，中位隨訪時間（26.9個月）時的所有患者內臟血管的主要和次要通暢率為96.2%和97.5%，腎動脈的主要和次要通暢率為95.4%和96.9%；22例（15.8%）患者出現了急性腎損傷（acute kidney injury，AKI），在2年隨訪期間，共有8例（5.8%）患者需要永久性透析；術后30 d內有5例患者（3.6%）出現截癱，其中Crawford Ⅰ ～Ⅲ型 TAAA占40.3%。
TAMBE主體支架近端直徑為31 mm或37 mm，長度為160 mm，遠端直徑為20 mm。股動脈需要22F的股動脈鞘，腋動脈需要12F的動脈鞘。和t-Branch?支架一樣，TAMBE主體支架也有4個小分支作為內臟血管支架的橋接部分，內臟血管的支架選擇GORE VIABAHN球擴支架。腎動脈橋接支架的長度為10 mm，直徑為6 mm，腹腔干和腸系膜上動脈橋接支架的長度為10 mm，直徑為8 mm。Cambiaghi等[50]報道了TAMBE裝置在解剖上的可行性。該研究分析了2007–2017年期間在歐洲一家醫療中心入組的277例退行性胸腹主動脈瘤患者的主動脈計算機斷層血管造影（computed tomography angiography，CTA），結果發現在腎周主動脈瘤和4型胸腹主動脈瘤組中，49%的病例可以單獨使用TAMBE支架進行治療；入路可行性為85%，主動脈可行性為74%，內臟血管可行性為72%。在Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型胸腹主動脈瘤患者組中，只有23%的病例可以使用TAMBE聯合GORE CTAG胸主動脈支架進行治療；入路可行性為79%，主動脈可行性為48%，內臟血管可行性為63%。TAMBE支架系統在2024年1月獲得了美國食品和藥物管理局的批準。該器械目前正在美國和歐洲兩個獨立的研究組中進行研究（臨床研究注冊號：NCT03728985）—主要研究組是單獨使用TAMBE裝置治療腎旁和4型TAAA，進行假設驅動的分析；次要研究組是在近端放置了GORE TAG支架（Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型）胸腹主動脈瘤的基礎上使用TAMBE支架，進行非假設驅動的分析。總共計劃納入122例患者，擬在2026年9月完成全部研究計劃。
E-nside支架（Jotec GmbH, Hechingen, Germany）的特點在于主體支架上的4個內臟動脈分支支架是預置好導管的（pre-cannulated），節省了選入的主體支架上分支的時間，從而減少了手術造影時長和造影劑用量[51]。E-nside支架有4種型號，主體支架近端型號有38 mm和33 mm兩種，遠端型號有30 mm和26 mm兩種，輸送系統為24F。主體支架近端有5個管狀標志，遠端有3個環狀標志，每個分支的入口處有1個環狀標志，出口處有3個管狀標志用于射線下顯影和定位。E-nside支架的分支支架的分支在主體支架內側，從外觀上看只能看到主體支架上有4個開口，腹腔干和腸系膜上動脈分支的直徑為8 mm，腎動脈分支直徑為6 mm。 Silverberg等[52]報道了使用E-nside支架的單中心結局，共16例患者在2021–2023年間接受了E-nside支架的治療，其中9例患者為胸腹主動脈瘤，1例患者為慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤，1例患者為腎周腹主動脈瘤，1例患者為主動脈腔內治療后Ⅰ a型內漏；共植入了53枚內臟動脈支架，平均手術時間190 min（150～360 min），技術成功率為94%（15/16）；30 d圍術期死亡1例，出現主要不良事件3例，其中分支相關2例。 E-nside支架目前正在進行多中心上市后臨床隨訪研究（臨床研究注冊號：NCT04383145），計劃在2024年9月完成主要研究，2030年2月完成全部研究。
Colt支架系統（Jotec GmbH，Hechingen，Germany）的近端型號有33 mm和36 mm，遠端型號有16 mm和18 mm，支架覆膜段的長度型號有122 mm、175 mm和200 mm供選擇。4個分支支架環繞在主體支架中部，開口位置更靠上的2個分支直徑為8 mm，長度19 mm，開口位置更靠下的2個分支直徑為6 mm，長度22 mm。不同于t-Branch? 支架的分支有不同的朝向，Colt支架系統的4個分支的方向都平行于主體支架，朝向正下方，所以Colt支架系統的4個分支是沒有指定目標內臟動脈的，術者可以根據具體情況決定。一般來說，靠上的2個分支橋接腹腔干和腸系膜上動脈，靠下的2個分支橋接2支腎動脈。主體支架的近端邊緣處有前后2個環形標記，主體前表面有2個“E”標記，分支入口處有3個點創造成一個三角形，每個分支的遠端有1個圓形標記，主體支架的遠端邊緣兩側各有2個環形標記；輸送系統為24F。 Pleban團隊報道了22例胸腹主動脈瘤使用Colt支架系統的中遠期結局[53]：術后即時5例患者出現了Ⅱ型內漏，其中1例患者的Ⅱ型內漏在術后1年時自行消失，1例患者術后第7天因為多器官功能衰竭死亡，1例患者在術后2個月因新冠去世。隨訪時間3～75個月（中位隨訪時間46.9個月），沒有支架移位發生，有2例患者腹腔干動脈支架在1年隨訪時閉塞，均無癥狀。Angiletta等[54]在2020年報道了1例Colt支架在慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤中的應用：患者因暈厥和劇烈胸背痛入院，診斷為急性B型主動脈夾層和腹主動脈破裂，在急性期行降主動脈支架植入和腎下腹主動脈支架植入；患者發病5周后再次因暈厥和腹背痛入院，檢查發現胸腹主動脈破裂，行Colt支架系統植入，由于腹腔干開口在假腔，選入困難，在確定有來自腸系膜上動脈的側支血流后，進行了腹腔干動脈的栓塞，右腎動脈、左腎動脈、腸系膜上動脈和左副腎動脈均進行了支架植入；術后6個月隨訪顯示主動脈和分支動脈支架通暢，假腔完全血栓化；術后9個月患者因心肌梗死死亡。
5.2 腔內手術結局
目前最大宗的開窗/分支支架腔內主動脈修復（fenestrated-branched endovascular aortic repairs，FB-EVAR）夾層后胸腹主動脈瘤的結局報道來自Abdelhalim等[55]的研究，研究數據來源于2008–2021年歐洲和美國16家醫療中心的前瞻性數據庫，共納入了246例FB-EVAR治療的Ⅰ ～Ⅲ型主動脈夾層動脈瘤患者， 90%的患者有主動脈修復史（54%為開放手術史，72%為腔內手術史），平均隨訪時間為24個月；在手術方面，209例（85%）使用了定制支架（Cook），37例（15%）使用了現成產品（Cook Zenith? t-Branch?），技術成功率為96%；術后30 d死亡率和主要不良結局發生率為3%和28%，其中新發透析1%、腦卒中1%、永久性截癱2%。術后30 d有18例（7%）患者出現了脊髓缺血，其中8例為輕癱（1或2級），10例為截癱（3級），截癱患者中6例在出院時仍未恢復；KM估計患者3年和5年生存率分別為（79±6）%和（65±10）%；1例患者轉開放手術，94例（38%）患者需要計劃外的二次干預，包括64例（25%）小手術和30例（12%）大手術；再干預的主要原因為主髂動脈相關原因如Ⅰ型和Ⅱ型內漏、髂支閉塞等（59例），其次是靶血管相關原因如分支支架導致內漏和支架狹窄或閉塞（57例）；KM估計5年內免于再干預率為（44±9）%，KM估計5年內主要和次級靶血管通暢率分別為（93±2）% 和 （96±1）%。最近的一項meta分析[56]納入了10項FB-EVAR治療PD-TAAAs研究，共585例患者，總的技術成功率為94.3% ［95%CI為（ 91.4%，96.2%）］；術后并發癥方面，永久性截癱、腦血管事件、急性腎損傷需要新發透析、呼吸衰竭的發生率分別為2.5% ［95%CI 為（1.5%，4.3%）］、1.6% ［95%CI 為（0.8%，3.0%）］、2.0% ［95%CI為（1.0%，3.8%）］和5.5% ［95%CI 為（3.8%，8.1%）］；1年總生存率的合并估計值為90%，2年和3年生存率的合并估計值分別為87.8%和85.5%；1、2和3年免于再干預率估計值分別為83.9%、82.8%和76.1%。該結果提示：腔內技術修復慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤有著良好的技術成功率、安全性和中遠期結局；值得注意的是腔內技術治療PD-TAAA的再干預率較高；再干預的主要原因是Ⅰ型和Ⅲ型內漏。
對于夾層性動脈瘤的腔內修復來說，有著很多解剖和技術層面的挑戰，如需要健康的錨定區從而延長主動脈覆蓋的范圍，內臟動脈開口可能起自真腔或者假腔導致選入內臟動脈困難，主動脈夾層的真假腔的解剖特點可能會導致導絲和支架進入真腔困難等。現在也有很多創新的技術來解決這些問題。比如設計輸送系統直徑更小的支架、錐形支架、預置導管的分支支架等。有團隊設計了穿刺針和破膜技術解決內臟動脈開口于假腔的問題[57-58]。新的腔內產品設計和輔助措施在未來會讓全腔內技術的適用范圍更加廣泛。
6 慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的雜交手術治療
雜交手術是開放手術和腔內技術的結合，當患者的解剖結構不適合全腔內治療，或者缺乏相應的主動脈腔內支架產品，而全開放手術潛在的手術風險過大時，兩者結合便成為了一種治療選擇。美國的Qui?ones-Baldrich等[59]在1999年報道了世界上第1例雜交方法治療Ⅳ型胸腹主動脈瘤，患者之前由于腹主動脈破裂，有腹主動脈開放手術史，手術團隊選擇了腹部正中切口，以原有的分叉人工血管的右髂支用人工血管和內臟血管搭橋，在胸主動脈放置了1枚腔內支架。這一類同期或者分期內臟血管去分支手術（visceral debranching）結合胸主動脈腔內隔絕術的雜交方法理論上避免了開胸、單肺通氣，減少了主動脈鉗夾的時間。有關雜交手術治療胸腹主動脈瘤的研究納入的病例數都較少，報道的早期死亡率為0%～26%[60-63]。2016年1篇雜交技術治療慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的研究[64]報道了19例（1例Ⅰ型和18例Ⅱ型）患者的結局，手術方式為分期雜交手術，1期行TEVAR，2期（兩期手術的中位間隔時間為18個月）在部分體外循環和靜脈插管下行開放式的胸腹主動脈置換。在隨訪期間（中位隨訪時間3年）沒有患者死亡、發生腦梗、發生慢性腎衰、內漏或者主動脈再干預，只有1例患者在2期手術出院2周后出現了遲發型的永久性截癱；所有患者都實現了假腔完全血栓化和主動脈直徑減小。對于無法實現完全腔內重建和開放手術風險過高的患者，可以考慮雜交手術。
7 總結
慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤的治療對主動脈外科的醫生來說依然是一個挑戰。無論是開放、雜交還是腔內手術，對技術層面的要求都很高，要求主動脈團隊中的外科醫生、介入醫生、麻醉醫生、體外循環醫生、重癥監護等成員緊密合作，相互配合。開放手術依舊是現在慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤治療的主流方式，尤其適用于年輕的遺傳性主動脈疾病患者。但是開放手術的手術復雜，創傷巨大，對于高齡和合并癥多的患者，可能難以承受。結合了開放手術和腔內技術的雜交手術可以應用于無法承受全開放手術和解剖不適合全腔內手術的患者，但是目前研究數量較少，且各研究的具體手術細節差異較大，雜交手術的遠期結果尚不明確。得益于主動脈微創領域的科技創新，腔內手術如今開展得更加廣泛，新產品的研發也在逐步跟進，但是，目前沒有任何產品是適用于所有Crawford分型的TAAA。腔內手術適用于解剖合適、開放手術風險高的患者，極大地降低了患者的創傷。已有的研究發現，慢性胸腹主動脈夾層動脈瘤腔內手術再干預率高，腔內手術的患者需要密切的影像學隨訪。
重要聲明
利益沖突聲明：本文作者無利益沖突。
作者貢獻聲明：肖雨桐，資料收集和整理、撰寫文稿；舒暢，確定文稿大綱，審閱修改文稿。