引用本文： 中國抗癲癇協會青年委員會, 譚啟富癲癇外科發展專項基金管理委員會, 北京神經科學學會腦功能疾病與認知發育專業委員會, 國家兒科及小兒外科專業醫療質量控制中心, 《癲癇雜志》編輯部. 癲癇外科手術技術專家共識—第三篇：半球性癲癇手術技術專家共識. 癲癇雜志, 2024, 10(4): 281-286. doi: 10.7507/2096-0247.202406007 復制
版權信息： ?四川大學華西醫院華西期刊社《癲癇雜志》版權所有，未經授權不得轉載、改編
半球性癲癇的外科治療適用于規范使用兩種或兩種以上抗癲癇發作藥物仍不能有效控制癲癇發作的單側半球病變的難治性癲癇患者。由于半球病變導致的癲癇多在兒童期出現，多需要長期應用抗癲癇發作藥物，反復的癲癇發作以及長期應用抗癲癇發作藥物會對兒童大腦發育產生不利影響。對于兒童單側半球病變的藥物難治性癲癇患者，如癲癇獲得有效控制，健側大腦避免了反復癲癇發作帶來的繼發損傷，腦功能有機會繼續正常發育。
半球性病變所致的藥物難治性癲癇可以通過外科手段切除或離斷病側半腦，獲得癲癇發作的緩解或治愈。目前，大腦半球切除/離斷術已成為半球病變所致藥物難治性癲癇最有效的手術方法。目前大腦半球手術主要分為三類：解剖性大腦半球切除術、功能性大腦半球切除/離斷術及大腦半球皮質切除術（近期極少報道）。三種手術方式的目的都是病側半球與同側基底節及對側半球的纖維結構聯系中斷來終止癲癇發作。
1 半球性癲癇特點和治療特點概述
臨床問題1：半球性癲癇是否都是藥物難治性癲癇？
推薦意見1：根據半球性病灶性質不同，其難治性癲癇的比例也不同，約30%～90%為藥物難治性癲癇（推薦比例93.5%，反對比例0.0%）。
半球病變在兒童癲癇的影像檢查中并不少見，且半球病變所導致藥物難治性癲癇且需要手術的患者在兒童中的比例要明顯高于成人。半球病變的病因可分為以下三類：① 先天發育性病變：半球巨腦回畸形、半球腦皮質發育不良、半球多種發育畸形與 Sturge-Weber綜合征等；② 獲得性病變：新生兒期缺血、外傷、缺氧及低血糖后遺癥、維生素K缺乏所致腦出血后遺癥、各類腦炎后遺癥等，這些病因常造成大范圍腦損傷而形成半球范圍的腦軟化灶；③ 半球進展性病變：Rasmussen腦炎等。上述病變所導致藥物難治性癲癇的發病率并不相同，例如Rasmussen 腦炎或半側巨腦回畸形，發生藥物難治性癲癇的比率在90%以上，而且藥物治療極其困難。而軟化灶或 Sturge-Weber 綜合征相關藥物難治性癲癇的比率相對較低[1]。
臨床問題2：半球性癲癇中，何時應當考慮手術治療？
推薦意見2：當半球性病變患者出現難治性癲癇或者頻繁癲癇發作導致神經系統發育及認知發育出現明顯損傷或者倒退時，即應考慮行手術治療（推薦比例93.5%，反對比例3.2%）。
半球性癲癇的手術指征：首先是藥物難治性癲癇，經規范化的抗癲癇發作藥物治療依舊無法有效控制癲癇發作；其次是頻繁癲癇發作導致神經功能損害。癲癇外科術前通過多學科聯合診療，評估患者是否值得以損失部分患側半球的運動功能、視野缺損等為代價，來終止或減少癲癇發作，保護或改善正常半球的認知功能發育。通過大腦半球切除/離斷術手術方式，控制患者的癲癇發作，對保護大腦，使患兒重新回歸正常的發育軌跡具有重要的意義。
2 半球的功能和血供、纖維聯系
大腦的血液供應來自頸內動脈和椎-基底動脈兩個系統。頸內動脈系統起自頸總動脈，經顳骨巖部的頸動脈管外口進入頸動脈管，出頸動脈管內口入顱腔，經破裂孔、海綿竇、前床突彎向前上，自近而遠依次發出眼動脈、后交通動脈、脈絡膜前動脈、大腦前動脈、大腦中動脈。后交通動脈向后內走行，越過動眼神經上方，與大腦后動脈匯合。大腦前動脈向內跨過視神經、終板后，借前交通動脈與對側的大腦前動脈相連通，繞胼胝體膝部在大腦半球的內側面走行。沿途發出眶動脈、額極動脈、胼緣動脈和胼周動脈等主要分支。大腦中動脈走行于外側裂內，沿途發出額頂升動脈、豆紋動脈等多個分支，在分叉為2～3（M2段）支后，供應中央前、后回等處的腦組織。大腦后動脈起自基底動脈，發出分支分布于顳葉底面、枕葉等部位。
大腦半球的靜脈系統包括深靜脈組、淺靜脈組。前者收集來自丘腦、紋狀體、內囊、胼胝體和脈絡叢等處的靜脈血，最后匯集成丘紋靜脈-大腦內靜脈-大腦大靜脈入靜脈竇。后者呈8～15條分布于腦表面，其中以中央溝靜脈，上吻合靜脈（Troland’s靜脈）和下吻合靜脈（Labbe’s靜脈）等較為粗大，直接匯入鄰近的靜脈竇。
兩側大腦半球被縱裂隔開，大腦半球被外側裂、中央溝和頂枕溝等分成顳葉、額葉、頂葉、枕葉和島葉。大腦半球深部的裂隙是側腦室。大腦皮質和側腦室之間，有基底節、內囊等重要的灰質核團及白質帶。大腦半球的纖維聯系包含三種纖維：投射纖維，聯絡纖維（association fiber）及連合纖維（commissural fiber）。投射纖維指的聯系大腦皮質和皮質下結構（核團）的纖維，與半球表面垂直，呈放射狀走行。聯絡纖維是大腦白質的主要部分，連接同側大腦半球各腦區皮質，使大腦皮質完成多種聯絡和整合功能。連合纖維連接兩側大腦半球，包括胼胝體、前后連合、穹窿、海馬連合等。
臨床問題3：半球性癲癇切除手術中，應當保護哪些血管和結構？
推薦意見3：半球性手術分為解剖性大腦半球切除術、功能性大腦半球切除/大腦半球離斷術及大腦半球皮質切除術，根據術式不同，保留的血管及結構也不同（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
① 解剖性大腦半球切除術：最傳統的大腦半球切除術式。需要保留并嚴密保護的腦組織結構為下丘腦及同側丘腦。需要保留的血管包括：大腦前動脈A2段之前的相關分支結構（視交叉及下丘腦血供），大腦中動脈M2段分叉之前的血管（基底節供血的豆紋動脈），后交通動脈以及其近端的大腦后動脈；② 功能性大腦半球切除術/大腦半球離斷術：該術式主要通過切除部分或不切除病變側腦組織的基礎上離斷同側基底節與周圍腦組織的纖維聯系。根據術式不同，保留的血管主要包括大腦前動脈及大腦后動脈及部分大腦中動脈分支；③ 大腦半球皮質切除術：此種術式將皮質從白質層面切除。保留整個大腦半球的白質，切除全部大腦皮質組織，盡量不打開腦室以防止并發癥的發生。該術式保留手術側所有的大腦前、中、后的主干血管，而供應皮層的分支血管根據手術需要進行切斷[2-3]。
臨床問題4：半球性癲癇離斷性手術中，應當保護哪些血管和結構？
推薦意見4：半球性癲癇離斷手術分為島周大腦半球離斷術、改良的島周大腦半球離斷術、經島葉大腦半球離斷術及垂直大腦半球離斷術等，根據術式不同，保留的血管及結構不同（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
① 島周大腦半球離斷術：一般適用于切除側腦萎縮比較嚴重的患者，打開外側裂后沿環島溝離斷同側半球纖維聯系，因此可保留手術側所有大腦中動脈的主干血管，大腦前及大腦后動脈的所有血管均可完全保留；② 改良島周大腦半球離斷術：一般切除距顳極約6 cm的前顳葉及額頂葉島葉蓋部的腦組織，所以需要保留大腦中脈的頂葉1～2支供血；③ 經島葉大腦半球離斷術：切除額頂葉島葉蓋部的腦組織，由島葉下外囊外離斷基底節與同側大腦的纖維聯系，所以僅需切斷大腦中動脈供應額葉及頂葉前部部分血管；④ 垂直大腦半球離斷術：因過額葉皮層造瘺進入腦室，因此可保留近全部手術側主干血管[2]。
3 解剖性大腦半球切除術
臨床問題5：大腦半球性切除性術中，如何設計皮瓣與骨瓣？
推薦意見5：總體原則為根據患者病因、腦萎縮等情況和術者習慣個體化設計手術切口。可采用推薦的手術切口亦可根據術者及患者半球情況個體化選擇（推薦比例87.1%，反對比例0.0%）。
推薦以下三種常用切口以供選擇：① 患者側臥位，推薦翼點（入路）切口聯合額顳頂枕下翻皮瓣切口；② 患者側臥位，可采用“T”字形切口（正中矢狀位自發際邊緣至枕外粗隆行直切口，耳前自顴弓沿冠狀縫至中線）；③ 患者側臥位，包含額顳頂枕的大馬蹄形切口。
解剖性半球切除術式具有悠久的歷史。1929年，Walter Dandy 完成了第一次大腦半球切除術（應用于彌漫性膠質瘤患者）。1938 年，MicKenzie完成了第一名癲癇病患者的大腦半球切除術，術后患者癲癇痊愈。1950年，Krynauw 發表了第一篇應用大腦半球切除術治療癲癇的臨床報道。
早期的大腦半球性手術多采用解剖大腦半球切除術，目前解剖性大腦半球切除性多為大腦半球離斷術取代。解剖性大腦半球切除術的主要風險是失血量大。在開始手術前，要有良好的靜脈通路和充足的備血。神經外科醫生和麻醉醫生的密切交流對于準確記錄和觀察失血量至關重要。
解剖性大腦半球切除術采用上述入路可以更好的暴露術野及控制出血。由于切口巨大對于兒童尤其是低齡兒童患者需控制每一手術步驟的出血，可以應用腎上腺素溶液切口注射并在切口邊緣安置頭皮夾止血，頭皮電凝止血需謹慎，以防過度燒灼至皮緣壞死影響愈合。骨瓣取出后，推薦放射狀剪開硬膜，注意中線旁上引流靜脈及Labbe靜脈的保護[3]。
臨床問題6：解剖性大腦半球性切除性術后，硬膜（補片）應當如果處理？
推薦意見6：術后硬膜補片覆蓋丘腦縫合于顱底硬膜以阻止健側腦移位。（推薦比例93.5%，反對比例3.2%）。
半球切除術后用肌肉填塞 Monro’s孔，或用明膠海綿包裹肌肉堵塞后，再用生物膠固定防止移位。應用不可吸收硬膜補片覆蓋丘腦并縫合固定于顱底硬膜防止健側的腦組織移位硬膜原位嚴密縫合，使得硬膜外腔與硬膜下腔完全隔離[2-5]。
臨床問題7：解剖性大腦半球切除性術后，引流管如何放置？
推薦意見7：引流管的放置根據術中具體情況而定。硬膜外腔建議放置引流管一根，術后引流24～48 h內拔除。硬膜下引流管根據需要放置，如需放置引流管，建議放置抗虹吸/抗感染引流管一根，一般引流管在14 d內拔除（推薦比例90.3%，反對比例0.0%）。
4 大腦半球離斷術
臨床問題8：半球性癲癇手術中，切除性手術與離斷性手術效果是否一樣？
推薦意見8：如果實現充分半球組織離斷，解剖性大腦半球切除術，功能性大腦半球切除術以及大腦半球離斷手術的癲癇預后并無顯著差異（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
解剖性大腦半球切除術是將整個病變半球結構（除基底節外）全部切除。大腦半球離斷術不切除或切除少部分腦組織，離斷病側腦組織與基底節及對側正常腦組織的纖維聯系，與解剖切除所要達到的目的一致。文獻報道：解剖半球切除術、功能半球切除術、半球離斷術以及半球去皮質手術預后之間并無顯著性差異。半球手術病因分析：獲得性病因占30.5%，發育性病因占40.7%，進展性病因28.8%，其中獲得性病因的半球性病變相關癲癇預后最好，發育性病因最差。發育性病因的患者異常半球結構性病變復雜且范圍廣、腦室系統小、手術切除不徹底是預后差的主要原因[2，4，6]。
臨床問題9：大腦半球離斷手術中，離斷的部位有哪些？
推薦意見9：需要離斷的結構有：① 放射冠，內囊等上行纖維；② 顳葉內側結構包括杏仁核，海馬及海馬傘；③ 全段胼胝體；④ 額葉橫行纖維包括眶額束及溝束；⑤ 島葉皮質（推薦比例100.0%，反對比例0.0%）[2，6-9]。
根據不同的離斷方式，離斷的順序及切除的范圍并不一致，具體離斷方式及技術如下：
① 島周大腦半球離斷：適用于病變側腦萎縮較重的患者，首先分離外側裂，牽拉暴露上、下，后環島溝，通過環島溝入腦室；在腦室內完成胼胝體全段切開，杏仁核、海馬離斷及前額底離斷。最后吸除或離斷島葉皮層；② 改良島周大腦半球離斷術：切除距顳極6CM左右的前顳葉（可不包括杏仁核與海馬），切除額及頂葉島蓋，環島葉入側腦室，經側腦室離斷胼胝體及杏仁核海馬結構，離斷前額底皮質，島葉皮層切除或離斷外理；③ 經島葉半球離斷術：切除額及頂葉島蓋，暴露島短回及島長回上部，環島葉入側腦室體部，經側腦室離斷胼胝體及前額底皮質，于島葉皮層與最外囊之間離斷島葉，并進入側腦室顳角及三角部，最后離斷杏仁核及海馬；④ 垂直大腦半球離斷術：旁正中開顱，從腦室頂進入腦室系統，離段胼胝體，向后至胼胝體壓部轉向下離斷，在胼胝體終末端水平段找到穹窿并給予離斷。以胼周動脈為指引向前徹底離斷胼胝體膝部，然后徹底離斷額葉。從島葉下進入側腦室顳角離斷杏仁核內側及海馬結構。
臨床問題10：大腦半球離斷術中，不同入路手術時間、創傷與效果是否一致？
推薦意見10：整體而言半球離斷手術，不同的手術入路其手術時間、及治療效果并無顯著差異。但創傷范圍根據術者經驗會有一定差異，推薦半球手術經驗豐富的高年資醫師使用更小的開顱，更為微創的手術方式進行半球手術。改良環島葉離斷術綜合了各離斷術式優點，可減少手術步驟，減小創傷（推薦比例100.0%，反對比例0.0%）[2，6，9]。
根據文獻報道不同半球離斷術對癲癇控制效果無顯著差異，無發作率約為70%～80%左右。但病因不同其術后癲癇控制效果存在差異，獲得性病因患者術后癲癇控制效果最佳，發育性病因術后療效最差。主要是因為發育性病因患者異常半球結構復雜腦室系統較小，手術完全離斷比較困難（或部分病變殘留）。
在手術時間及創傷上垂直大腦半球離斷術可通過腦室鏡輔助進行手術治療，開顱創傷較小，但對設備及手術醫師的要求較高，術中解剖結構辨認較為困難，操作時間較長，抵消了開關顱節約的時間[8]。而半球離斷手術中，改良的島周半球離斷術綜合各種離斷術式的優點，適合各種類型半球病變，可減少手術步驟，減小創傷[8，10-11]。
臨床問題11：大腦半球離斷手術中，術中如何正確識別胼胝體？
推薦意見11：腦室壁上面的胼胝體位于透明隔突然轉變曲度處，可以通過潛在的顏色改變與結構上的彎曲走行改變來辨認。在腦室壁轉彎處上緣吸除白質將暴露扣帶回灰質及前后走行的胼周動脈。以胼周動脈作解剖標志向前離斷胼胝體，我們一般不需要在胼胝體上離斷，而是在其向上走行的纖維處斷開即可。當離斷到胼胝體膝部時，厚度會顯著增加，一定以胼周動脈為標記，否則非常容易切入膝部而迷失方向，甚至會誤入對側腦室系統。向前離斷至前聯合為止，此時將與之前離斷的額底相通，補充切除殘余的直回后部以及終板前回皮質，即可充分暴露前交通動脈。胼胝體壓部為相互交叉纖維，轉折點處位于腦室三角區，是三角區內側結構的一部分。離斷胼胝體壓部時可以看到其轉向前下而結束。此時應注意不要傷及大腦大靜脈。壓部內側正好與位于丘腦之上的穹窿腳在同一水平，比較細薄，較為容易辨認及離斷（推薦比例100.0%，反對比例0.0%）。
臨床問題12：大腦半球離斷術后，引流管如果放置？
推薦意見12：半球離斷的引流管的放置根據術中具體情況而定，硬膜外腔建議放置引流管一根，術后引流24～48 h內拔除。建議硬膜下放置抗虹吸/抗感染引流管一根，一般引流7 d左右，直至引流較為清亮為止。如確需放置較長時間引流，建議最長放置不超過14 d，同時采取措施積極防止逆行感染（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
5 大腦半球皮質切除術的技術要點
臨床問題13：皮質切除術的應用指證及其效果如何？
推薦意見13：皮質切除術手術操作困難、時間長、出血多、致癇灶切除多不徹底。目前國內外已很少報道，更多的是采用離斷性手術（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）[8-9，10-13]。
大腦半球皮質切除術就像“脫手套”，將半球皮質從白質層面切除。理論上這樣做最大優勢在于不打開腦室系統，從而大大降低手術的風險和并發癥。但實際操作中，顳葉內側結構無法不開放顳角而切除。因此腦室系統同樣需要開放。
另外一個很大的問題是皮質切除后，腦脊液的吸收將會成為問題，顯著增加了腦積水的風險。而且有很多皮質位于白質內，完全切除非常困難。目前國內外長時間沒有此類手術的報道了。大家更多的是應用離斷手術。
臨床問題14：腦室鏡下可以進行大腦半球離斷術嗎？
推薦意見14：目前在國際上已經有較多將內鏡技術用于大腦半球性癲癇外科手術的報道。但是目前，國內尚無三級癲癇中心報道開展神經內鏡技術進行大腦半球離斷手術，專家組建議國內各癲癇中心積極探索和嘗試開展神經內鏡下的大腦半球離斷術（推薦比例74.2%，反對比例3.2%，本條推薦意見因推薦比例較低未達成一致共識，經核心專家組商定，供大家參考）。
國外文獻報道神經內鏡的應用可以使半球性手術的切口與骨窗減小。因而開顱時間及損傷相對減少。但是顱內操作部分創傷與開顱手術相當，操作時間相應延長。應用神經內鏡行半球離斷手術對設備的要求比較高，需要專門型號的腦室鏡，手柄以及相應的導航鏡。如需通過神經內鏡下進行半球手術，需要進行專業的神經內鏡訓練，熟悉神經內鏡的操作及內鏡下的解剖結構。因此應用腦室鏡行半球手術難度較高，手術時間相應延長。
神經內鏡手術的方式類似于垂直入路半球離斷術。手術包括以下步驟：首先在冠狀縫上，中線旁開一個4 cm×3 cm 的骨窗。打開硬膜后續3個步驟：① 胼胝體切開：暴露胼胝體全段并切開進入腦室系統；② 前、中部離斷：從尾狀核頭部與胼胝體膝部之間開始，離斷至前額底達直回后部，尾狀核及丘腦外側白質（島葉下）離斷至三角區及打開腦室顳角，離斷杏仁核海馬；③ 后部離斷：離斷胼胝體壓部、海馬尾及穹隆腳。伴隨目前腦室鏡設備更新換代，神經內鏡已經越來越多地應用到半球離斷手術當中[6，14-15]。
6 手術并發癥的處理與預防
臨床問題15：半球性癲癇性手術中離斷性手術和切除性手術的風險是否存在差異？
推薦意見15：半球離斷手術很少會出現術后急性腦干移位和含鐵血黃素沉積等半球切除手術所常見的并發癥。在其它并發癥的種類上半球離斷與切除手術無明顯區別，但是并發癥的發生率及嚴重程度上離斷手術要明顯低于半球切除手術（推薦比例100.0%，反對比例0.0%）。
半球性手術的并發癥可分為兩個方面。首先是關于整體手術風險：半球手術是步驟最多，創傷最大的神經外科手術之一，半球患者又多為兒童尤其是低齡兒童，因此手術時間長，出血多會造成生命危險。離斷性手術整體上是通過更小的開顱，更少的出血，更多的離斷操作，更少的腦組織切除從而達到降低整體手術風險的效果。其次是手術本身的并發癥：切除性手術的并發癥包括術后急性腦干移位，含鐵血黃素沉積，腦積水，感染，腦梗塞，腦水腫以及遠隔部位的硬膜外血腫。半球離斷性手術的并發癥包括腦積水，顱內感染，腦梗塞，腦水腫以及遠隔部位的硬膜外血腫，但術后急性腦干移位和含鐵血黃素沉積的發生率明顯低于半球切除性手術[2-3，16-18]。
臨床問題16：半球性癲癇術后，如何減少腦積水、腦膿腫并發癥？
推薦意見16：術后充分的引流，仔細止血，沖洗干凈腦室以及嚴密縫合硬腦膜是減少腦積水及腦膿腫等并發癥的重要手段（推薦比例100.0%，反對比例0.0%）。
術中止血仔細并放置硬膜下腦室引流管，一般1～2周，直至引流較為清亮為止。這個對于防止術后出現高熱以及無菌性腦膜炎非常有效。術后發熱一般不超1周，如果出現較長時間發熱則要高度懷疑中樞系統感染可能性。
術后早期及晚期均可出現腦積水，術后腦積水的發生概率半球離斷術<功能性半球切除術<解剖半球切除術。術中止血仔細并放置硬膜下腦室引流管，同樣對于防止出現術后腦積水具有重要作用[3，7，9，19-20]。
臨床問題17：半球性癲癇術后，是否會出現失聯合綜合癥？
推薦意見17：嚴密的術前評估，嚴格的患者篩選可減少失聯合的發生（推薦比例90.3%，反對比例0.0%）。
半球性癲癇的患者一般會出現一側半球的較嚴重功能損害，對患者術前進行嚴密的功能評估，如果出現評估發現病變半球的功能轉移，則術后出現失聯合的可能性大幅減少。半球術后出現對側肢體偏癱的情況出現較多，而失聯合表現較少出現。
臨床問題18：半球性癲癇術后，如何減少含鐵血黃素沉積癥發生率？
推薦意見18：采用創傷更小的大腦半球離斷術，術中嚴格止血，減少腦組織移位（推薦比例90.3%，反對比例0.0%）。
解剖性大腦半球切除術后含鐵血黃素沉積的發生率較高，主要預防措施為術中嚴格的止血，減少腦組織的移位。功能性半球切除術/大腦半球離斷術術后出現含鐵血黃素沉積的概率較低[8]。
臨床問題19：半球性癲癇術后，出現腦積水、腦膿腫如何處理？
推薦意見19：腦積水根據嚴重程度進行觀察或行腦室腹腔分流術，腦膿腫需要充分引流并抗生素處理，必要時行膿腫清除聯合壞死感染組織清除（推薦比例100.0%，反對比例0.0%）[5，9]。
審稿專家（按姓氏筆劃排序）
馬康平（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、王昆鵬（承德醫學院附屬醫院）、盧軍（湖南省腦科醫院）、葉富躍（海南醫學院第一附屬醫院）、代金東（北京市海淀醫院）、朱鳳軍（深圳市兒童醫院）、劉永紅（空軍軍醫大學第一附屬醫院）、劉明輝（聯勤保障部隊第九八八醫院）、劉強強（上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院）、劉婷紅（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、齊印寶（中國科學技術大學附屬第一醫院）、閆志強（空軍軍醫大學第一附屬醫院）、關宇光（首都醫科大學三博腦科醫院）、孫丹（武漢兒童醫院）、李文玲（河北醫科大學第二醫院）、陳蕾（四川大學華西醫院）、林彬（合肥市第一人民醫院）、鄭杰（河北醫科大學第二醫院）、趙瑞（上海市兒童醫院）、胡文瀚（北京市神經外科研究所）、胡峰（華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院）、梁樹立（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、董長征（河北省人民醫院）、翟鋒（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、魏鵬虎（首都醫科大學宣武醫院）
外審專家（按姓氏筆劃排序）
張華（西安交通大學第一附屬醫院）、周健（首都醫科大學三博腦科醫院）、姚一（廈門弘愛醫院）、欒國明（首都醫科大學三博腦科醫院）、康德智（福建醫科大學附屬第一醫院）、蔡立新（北京大學第一醫院）
利益沖突聲明 所有作者無利益沖突。
半球性癲癇的外科治療適用于規范使用兩種或兩種以上抗癲癇發作藥物仍不能有效控制癲癇發作的單側半球病變的難治性癲癇患者。由于半球病變導致的癲癇多在兒童期出現，多需要長期應用抗癲癇發作藥物，反復的癲癇發作以及長期應用抗癲癇發作藥物會對兒童大腦發育產生不利影響。對于兒童單側半球病變的藥物難治性癲癇患者，如癲癇獲得有效控制，健側大腦避免了反復癲癇發作帶來的繼發損傷，腦功能有機會繼續正常發育。
半球性病變所致的藥物難治性癲癇可以通過外科手段切除或離斷病側半腦，獲得癲癇發作的緩解或治愈。目前，大腦半球切除/離斷術已成為半球病變所致藥物難治性癲癇最有效的手術方法。目前大腦半球手術主要分為三類：解剖性大腦半球切除術、功能性大腦半球切除/離斷術及大腦半球皮質切除術（近期極少報道）。三種手術方式的目的都是病側半球與同側基底節及對側半球的纖維結構聯系中斷來終止癲癇發作。
1 半球性癲癇特點和治療特點概述
臨床問題1：半球性癲癇是否都是藥物難治性癲癇？
推薦意見1：根據半球性病灶性質不同，其難治性癲癇的比例也不同，約30%～90%為藥物難治性癲癇（推薦比例93.5%，反對比例0.0%）。
半球病變在兒童癲癇的影像檢查中并不少見，且半球病變所導致藥物難治性癲癇且需要手術的患者在兒童中的比例要明顯高于成人。半球病變的病因可分為以下三類：① 先天發育性病變：半球巨腦回畸形、半球腦皮質發育不良、半球多種發育畸形與 Sturge-Weber綜合征等；② 獲得性病變：新生兒期缺血、外傷、缺氧及低血糖后遺癥、維生素K缺乏所致腦出血后遺癥、各類腦炎后遺癥等，這些病因常造成大范圍腦損傷而形成半球范圍的腦軟化灶；③ 半球進展性病變：Rasmussen腦炎等。上述病變所導致藥物難治性癲癇的發病率并不相同，例如Rasmussen 腦炎或半側巨腦回畸形，發生藥物難治性癲癇的比率在90%以上，而且藥物治療極其困難。而軟化灶或 Sturge-Weber 綜合征相關藥物難治性癲癇的比率相對較低[1]。
臨床問題2：半球性癲癇中，何時應當考慮手術治療？
推薦意見2：當半球性病變患者出現難治性癲癇或者頻繁癲癇發作導致神經系統發育及認知發育出現明顯損傷或者倒退時，即應考慮行手術治療（推薦比例93.5%，反對比例3.2%）。
半球性癲癇的手術指征：首先是藥物難治性癲癇，經規范化的抗癲癇發作藥物治療依舊無法有效控制癲癇發作；其次是頻繁癲癇發作導致神經功能損害。癲癇外科術前通過多學科聯合診療，評估患者是否值得以損失部分患側半球的運動功能、視野缺損等為代價，來終止或減少癲癇發作，保護或改善正常半球的認知功能發育。通過大腦半球切除/離斷術手術方式，控制患者的癲癇發作，對保護大腦，使患兒重新回歸正常的發育軌跡具有重要的意義。
2 半球的功能和血供、纖維聯系
大腦的血液供應來自頸內動脈和椎-基底動脈兩個系統。頸內動脈系統起自頸總動脈，經顳骨巖部的頸動脈管外口進入頸動脈管，出頸動脈管內口入顱腔，經破裂孔、海綿竇、前床突彎向前上，自近而遠依次發出眼動脈、后交通動脈、脈絡膜前動脈、大腦前動脈、大腦中動脈。后交通動脈向后內走行，越過動眼神經上方，與大腦后動脈匯合。大腦前動脈向內跨過視神經、終板后，借前交通動脈與對側的大腦前動脈相連通，繞胼胝體膝部在大腦半球的內側面走行。沿途發出眶動脈、額極動脈、胼緣動脈和胼周動脈等主要分支。大腦中動脈走行于外側裂內，沿途發出額頂升動脈、豆紋動脈等多個分支，在分叉為2～3（M2段）支后，供應中央前、后回等處的腦組織。大腦后動脈起自基底動脈，發出分支分布于顳葉底面、枕葉等部位。
大腦半球的靜脈系統包括深靜脈組、淺靜脈組。前者收集來自丘腦、紋狀體、內囊、胼胝體和脈絡叢等處的靜脈血，最后匯集成丘紋靜脈-大腦內靜脈-大腦大靜脈入靜脈竇。后者呈8～15條分布于腦表面，其中以中央溝靜脈，上吻合靜脈（Troland’s靜脈）和下吻合靜脈（Labbe’s靜脈）等較為粗大，直接匯入鄰近的靜脈竇。
兩側大腦半球被縱裂隔開，大腦半球被外側裂、中央溝和頂枕溝等分成顳葉、額葉、頂葉、枕葉和島葉。大腦半球深部的裂隙是側腦室。大腦皮質和側腦室之間，有基底節、內囊等重要的灰質核團及白質帶。大腦半球的纖維聯系包含三種纖維：投射纖維，聯絡纖維（association fiber）及連合纖維（commissural fiber）。投射纖維指的聯系大腦皮質和皮質下結構（核團）的纖維，與半球表面垂直，呈放射狀走行。聯絡纖維是大腦白質的主要部分，連接同側大腦半球各腦區皮質，使大腦皮質完成多種聯絡和整合功能。連合纖維連接兩側大腦半球，包括胼胝體、前后連合、穹窿、海馬連合等。
臨床問題3：半球性癲癇切除手術中，應當保護哪些血管和結構？
推薦意見3：半球性手術分為解剖性大腦半球切除術、功能性大腦半球切除/大腦半球離斷術及大腦半球皮質切除術，根據術式不同，保留的血管及結構也不同（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
① 解剖性大腦半球切除術：最傳統的大腦半球切除術式。需要保留并嚴密保護的腦組織結構為下丘腦及同側丘腦。需要保留的血管包括：大腦前動脈A2段之前的相關分支結構（視交叉及下丘腦血供），大腦中動脈M2段分叉之前的血管（基底節供血的豆紋動脈），后交通動脈以及其近端的大腦后動脈；② 功能性大腦半球切除術/大腦半球離斷術：該術式主要通過切除部分或不切除病變側腦組織的基礎上離斷同側基底節與周圍腦組織的纖維聯系。根據術式不同，保留的血管主要包括大腦前動脈及大腦后動脈及部分大腦中動脈分支；③ 大腦半球皮質切除術：此種術式將皮質從白質層面切除。保留整個大腦半球的白質，切除全部大腦皮質組織，盡量不打開腦室以防止并發癥的發生。該術式保留手術側所有的大腦前、中、后的主干血管，而供應皮層的分支血管根據手術需要進行切斷[2-3]。
臨床問題4：半球性癲癇離斷性手術中，應當保護哪些血管和結構？
推薦意見4：半球性癲癇離斷手術分為島周大腦半球離斷術、改良的島周大腦半球離斷術、經島葉大腦半球離斷術及垂直大腦半球離斷術等，根據術式不同，保留的血管及結構不同（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
① 島周大腦半球離斷術：一般適用于切除側腦萎縮比較嚴重的患者，打開外側裂后沿環島溝離斷同側半球纖維聯系，因此可保留手術側所有大腦中動脈的主干血管，大腦前及大腦后動脈的所有血管均可完全保留；② 改良島周大腦半球離斷術：一般切除距顳極約6 cm的前顳葉及額頂葉島葉蓋部的腦組織，所以需要保留大腦中脈的頂葉1～2支供血；③ 經島葉大腦半球離斷術：切除額頂葉島葉蓋部的腦組織，由島葉下外囊外離斷基底節與同側大腦的纖維聯系，所以僅需切斷大腦中動脈供應額葉及頂葉前部部分血管；④ 垂直大腦半球離斷術：因過額葉皮層造瘺進入腦室，因此可保留近全部手術側主干血管[2]。
3 解剖性大腦半球切除術
臨床問題5：大腦半球性切除性術中，如何設計皮瓣與骨瓣？
推薦意見5：總體原則為根據患者病因、腦萎縮等情況和術者習慣個體化設計手術切口。可采用推薦的手術切口亦可根據術者及患者半球情況個體化選擇（推薦比例87.1%，反對比例0.0%）。
推薦以下三種常用切口以供選擇：① 患者側臥位，推薦翼點（入路）切口聯合額顳頂枕下翻皮瓣切口；② 患者側臥位，可采用“T”字形切口（正中矢狀位自發際邊緣至枕外粗隆行直切口，耳前自顴弓沿冠狀縫至中線）；③ 患者側臥位，包含額顳頂枕的大馬蹄形切口。
解剖性半球切除術式具有悠久的歷史。1929年，Walter Dandy 完成了第一次大腦半球切除術（應用于彌漫性膠質瘤患者）。1938 年，MicKenzie完成了第一名癲癇病患者的大腦半球切除術，術后患者癲癇痊愈。1950年，Krynauw 發表了第一篇應用大腦半球切除術治療癲癇的臨床報道。
早期的大腦半球性手術多采用解剖大腦半球切除術，目前解剖性大腦半球切除性多為大腦半球離斷術取代。解剖性大腦半球切除術的主要風險是失血量大。在開始手術前，要有良好的靜脈通路和充足的備血。神經外科醫生和麻醉醫生的密切交流對于準確記錄和觀察失血量至關重要。
解剖性大腦半球切除術采用上述入路可以更好的暴露術野及控制出血。由于切口巨大對于兒童尤其是低齡兒童患者需控制每一手術步驟的出血，可以應用腎上腺素溶液切口注射并在切口邊緣安置頭皮夾止血，頭皮電凝止血需謹慎，以防過度燒灼至皮緣壞死影響愈合。骨瓣取出后，推薦放射狀剪開硬膜，注意中線旁上引流靜脈及Labbe靜脈的保護[3]。
臨床問題6：解剖性大腦半球性切除性術后，硬膜（補片）應當如果處理？
推薦意見6：術后硬膜補片覆蓋丘腦縫合于顱底硬膜以阻止健側腦移位。（推薦比例93.5%，反對比例3.2%）。
半球切除術后用肌肉填塞 Monro’s孔，或用明膠海綿包裹肌肉堵塞后，再用生物膠固定防止移位。應用不可吸收硬膜補片覆蓋丘腦并縫合固定于顱底硬膜防止健側的腦組織移位硬膜原位嚴密縫合，使得硬膜外腔與硬膜下腔完全隔離[2-5]。
臨床問題7：解剖性大腦半球切除性術后，引流管如何放置？
推薦意見7：引流管的放置根據術中具體情況而定。硬膜外腔建議放置引流管一根，術后引流24～48 h內拔除。硬膜下引流管根據需要放置，如需放置引流管，建議放置抗虹吸/抗感染引流管一根，一般引流管在14 d內拔除（推薦比例90.3%，反對比例0.0%）。
4 大腦半球離斷術
臨床問題8：半球性癲癇手術中，切除性手術與離斷性手術效果是否一樣？
推薦意見8：如果實現充分半球組織離斷，解剖性大腦半球切除術，功能性大腦半球切除術以及大腦半球離斷手術的癲癇預后并無顯著差異（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
解剖性大腦半球切除術是將整個病變半球結構（除基底節外）全部切除。大腦半球離斷術不切除或切除少部分腦組織，離斷病側腦組織與基底節及對側正常腦組織的纖維聯系，與解剖切除所要達到的目的一致。文獻報道：解剖半球切除術、功能半球切除術、半球離斷術以及半球去皮質手術預后之間并無顯著性差異。半球手術病因分析：獲得性病因占30.5%，發育性病因占40.7%，進展性病因28.8%，其中獲得性病因的半球性病變相關癲癇預后最好，發育性病因最差。發育性病因的患者異常半球結構性病變復雜且范圍廣、腦室系統小、手術切除不徹底是預后差的主要原因[2，4，6]。
臨床問題9：大腦半球離斷手術中，離斷的部位有哪些？
推薦意見9：需要離斷的結構有：① 放射冠，內囊等上行纖維；② 顳葉內側結構包括杏仁核，海馬及海馬傘；③ 全段胼胝體；④ 額葉橫行纖維包括眶額束及溝束；⑤ 島葉皮質（推薦比例100.0%，反對比例0.0%）[2，6-9]。
根據不同的離斷方式，離斷的順序及切除的范圍并不一致，具體離斷方式及技術如下：
① 島周大腦半球離斷：適用于病變側腦萎縮較重的患者，首先分離外側裂，牽拉暴露上、下，后環島溝，通過環島溝入腦室；在腦室內完成胼胝體全段切開，杏仁核、海馬離斷及前額底離斷。最后吸除或離斷島葉皮層；② 改良島周大腦半球離斷術：切除距顳極6CM左右的前顳葉（可不包括杏仁核與海馬），切除額及頂葉島蓋，環島葉入側腦室，經側腦室離斷胼胝體及杏仁核海馬結構，離斷前額底皮質，島葉皮層切除或離斷外理；③ 經島葉半球離斷術：切除額及頂葉島蓋，暴露島短回及島長回上部，環島葉入側腦室體部，經側腦室離斷胼胝體及前額底皮質，于島葉皮層與最外囊之間離斷島葉，并進入側腦室顳角及三角部，最后離斷杏仁核及海馬；④ 垂直大腦半球離斷術：旁正中開顱，從腦室頂進入腦室系統，離段胼胝體，向后至胼胝體壓部轉向下離斷，在胼胝體終末端水平段找到穹窿并給予離斷。以胼周動脈為指引向前徹底離斷胼胝體膝部，然后徹底離斷額葉。從島葉下進入側腦室顳角離斷杏仁核內側及海馬結構。
臨床問題10：大腦半球離斷術中，不同入路手術時間、創傷與效果是否一致？
推薦意見10：整體而言半球離斷手術，不同的手術入路其手術時間、及治療效果并無顯著差異。但創傷范圍根據術者經驗會有一定差異，推薦半球手術經驗豐富的高年資醫師使用更小的開顱，更為微創的手術方式進行半球手術。改良環島葉離斷術綜合了各離斷術式優點，可減少手術步驟，減小創傷（推薦比例100.0%，反對比例0.0%）[2，6，9]。
根據文獻報道不同半球離斷術對癲癇控制效果無顯著差異，無發作率約為70%～80%左右。但病因不同其術后癲癇控制效果存在差異，獲得性病因患者術后癲癇控制效果最佳，發育性病因術后療效最差。主要是因為發育性病因患者異常半球結構復雜腦室系統較小，手術完全離斷比較困難（或部分病變殘留）。
在手術時間及創傷上垂直大腦半球離斷術可通過腦室鏡輔助進行手術治療，開顱創傷較小，但對設備及手術醫師的要求較高，術中解剖結構辨認較為困難，操作時間較長，抵消了開關顱節約的時間[8]。而半球離斷手術中，改良的島周半球離斷術綜合各種離斷術式的優點，適合各種類型半球病變，可減少手術步驟，減小創傷[8，10-11]。
臨床問題11：大腦半球離斷手術中，術中如何正確識別胼胝體？
推薦意見11：腦室壁上面的胼胝體位于透明隔突然轉變曲度處，可以通過潛在的顏色改變與結構上的彎曲走行改變來辨認。在腦室壁轉彎處上緣吸除白質將暴露扣帶回灰質及前后走行的胼周動脈。以胼周動脈作解剖標志向前離斷胼胝體，我們一般不需要在胼胝體上離斷，而是在其向上走行的纖維處斷開即可。當離斷到胼胝體膝部時，厚度會顯著增加，一定以胼周動脈為標記，否則非常容易切入膝部而迷失方向，甚至會誤入對側腦室系統。向前離斷至前聯合為止，此時將與之前離斷的額底相通，補充切除殘余的直回后部以及終板前回皮質，即可充分暴露前交通動脈。胼胝體壓部為相互交叉纖維，轉折點處位于腦室三角區，是三角區內側結構的一部分。離斷胼胝體壓部時可以看到其轉向前下而結束。此時應注意不要傷及大腦大靜脈。壓部內側正好與位于丘腦之上的穹窿腳在同一水平，比較細薄，較為容易辨認及離斷（推薦比例100.0%，反對比例0.0%）。
臨床問題12：大腦半球離斷術后，引流管如果放置？
推薦意見12：半球離斷的引流管的放置根據術中具體情況而定，硬膜外腔建議放置引流管一根，術后引流24～48 h內拔除。建議硬膜下放置抗虹吸/抗感染引流管一根，一般引流7 d左右，直至引流較為清亮為止。如確需放置較長時間引流，建議最長放置不超過14 d，同時采取措施積極防止逆行感染（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
5 大腦半球皮質切除術的技術要點
臨床問題13：皮質切除術的應用指證及其效果如何？
推薦意見13：皮質切除術手術操作困難、時間長、出血多、致癇灶切除多不徹底。目前國內外已很少報道，更多的是采用離斷性手術（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）[8-9，10-13]。
大腦半球皮質切除術就像“脫手套”，將半球皮質從白質層面切除。理論上這樣做最大優勢在于不打開腦室系統，從而大大降低手術的風險和并發癥。但實際操作中，顳葉內側結構無法不開放顳角而切除。因此腦室系統同樣需要開放。
另外一個很大的問題是皮質切除后，腦脊液的吸收將會成為問題，顯著增加了腦積水的風險。而且有很多皮質位于白質內，完全切除非常困難。目前國內外長時間沒有此類手術的報道了。大家更多的是應用離斷手術。
臨床問題14：腦室鏡下可以進行大腦半球離斷術嗎？
推薦意見14：目前在國際上已經有較多將內鏡技術用于大腦半球性癲癇外科手術的報道。但是目前，國內尚無三級癲癇中心報道開展神經內鏡技術進行大腦半球離斷手術，專家組建議國內各癲癇中心積極探索和嘗試開展神經內鏡下的大腦半球離斷術（推薦比例74.2%，反對比例3.2%，本條推薦意見因推薦比例較低未達成一致共識，經核心專家組商定，供大家參考）。
國外文獻報道神經內鏡的應用可以使半球性手術的切口與骨窗減小。因而開顱時間及損傷相對減少。但是顱內操作部分創傷與開顱手術相當，操作時間相應延長。應用神經內鏡行半球離斷手術對設備的要求比較高，需要專門型號的腦室鏡，手柄以及相應的導航鏡。如需通過神經內鏡下進行半球手術，需要進行專業的神經內鏡訓練，熟悉神經內鏡的操作及內鏡下的解剖結構。因此應用腦室鏡行半球手術難度較高，手術時間相應延長。
神經內鏡手術的方式類似于垂直入路半球離斷術。手術包括以下步驟：首先在冠狀縫上，中線旁開一個4 cm×3 cm 的骨窗。打開硬膜后續3個步驟：① 胼胝體切開：暴露胼胝體全段并切開進入腦室系統；② 前、中部離斷：從尾狀核頭部與胼胝體膝部之間開始，離斷至前額底達直回后部，尾狀核及丘腦外側白質（島葉下）離斷至三角區及打開腦室顳角，離斷杏仁核海馬；③ 后部離斷：離斷胼胝體壓部、海馬尾及穹隆腳。伴隨目前腦室鏡設備更新換代，神經內鏡已經越來越多地應用到半球離斷手術當中[6，14-15]。
6 手術并發癥的處理與預防
臨床問題15：半球性癲癇性手術中離斷性手術和切除性手術的風險是否存在差異？
推薦意見15：半球離斷手術很少會出現術后急性腦干移位和含鐵血黃素沉積等半球切除手術所常見的并發癥。在其它并發癥的種類上半球離斷與切除手術無明顯區別，但是并發癥的發生率及嚴重程度上離斷手術要明顯低于半球切除手術（推薦比例100.0%，反對比例0.0%）。
半球性手術的并發癥可分為兩個方面。首先是關于整體手術風險：半球手術是步驟最多，創傷最大的神經外科手術之一，半球患者又多為兒童尤其是低齡兒童，因此手術時間長，出血多會造成生命危險。離斷性手術整體上是通過更小的開顱，更少的出血，更多的離斷操作，更少的腦組織切除從而達到降低整體手術風險的效果。其次是手術本身的并發癥：切除性手術的并發癥包括術后急性腦干移位，含鐵血黃素沉積，腦積水，感染，腦梗塞，腦水腫以及遠隔部位的硬膜外血腫。半球離斷性手術的并發癥包括腦積水，顱內感染，腦梗塞，腦水腫以及遠隔部位的硬膜外血腫，但術后急性腦干移位和含鐵血黃素沉積的發生率明顯低于半球切除性手術[2-3，16-18]。
臨床問題16：半球性癲癇術后，如何減少腦積水、腦膿腫并發癥？
推薦意見16：術后充分的引流，仔細止血，沖洗干凈腦室以及嚴密縫合硬腦膜是減少腦積水及腦膿腫等并發癥的重要手段（推薦比例100.0%，反對比例0.0%）。
術中止血仔細并放置硬膜下腦室引流管，一般1～2周，直至引流較為清亮為止。這個對于防止術后出現高熱以及無菌性腦膜炎非常有效。術后發熱一般不超1周，如果出現較長時間發熱則要高度懷疑中樞系統感染可能性。
術后早期及晚期均可出現腦積水，術后腦積水的發生概率半球離斷術<功能性半球切除術<解剖半球切除術。術中止血仔細并放置硬膜下腦室引流管，同樣對于防止出現術后腦積水具有重要作用[3，7，9，19-20]。
臨床問題17：半球性癲癇術后，是否會出現失聯合綜合癥？
推薦意見17：嚴密的術前評估，嚴格的患者篩選可減少失聯合的發生（推薦比例90.3%，反對比例0.0%）。
半球性癲癇的患者一般會出現一側半球的較嚴重功能損害，對患者術前進行嚴密的功能評估，如果出現評估發現病變半球的功能轉移，則術后出現失聯合的可能性大幅減少。半球術后出現對側肢體偏癱的情況出現較多，而失聯合表現較少出現。
臨床問題18：半球性癲癇術后，如何減少含鐵血黃素沉積癥發生率？
推薦意見18：采用創傷更小的大腦半球離斷術，術中嚴格止血，減少腦組織移位（推薦比例90.3%，反對比例0.0%）。
解剖性大腦半球切除術后含鐵血黃素沉積的發生率較高，主要預防措施為術中嚴格的止血，減少腦組織的移位。功能性半球切除術/大腦半球離斷術術后出現含鐵血黃素沉積的概率較低[8]。
臨床問題19：半球性癲癇術后，出現腦積水、腦膿腫如何處理？
推薦意見19：腦積水根據嚴重程度進行觀察或行腦室腹腔分流術，腦膿腫需要充分引流并抗生素處理，必要時行膿腫清除聯合壞死感染組織清除（推薦比例100.0%，反對比例0.0%）[5，9]。
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