引用本文： 中國抗癲癇協會青年委員會, 譚啟富癲癇外科發展專項基金管理委員會, 北京神經科學學會腦功能性疾病與認知發育專業委員會, 國家兒科及小兒外科專業醫療質量控制中心, 《癲癇雜志》編輯部. 癲癇外科手術技術專家共識——第五篇：島葉癲癇外科手術技術專家共識. 癲癇雜志, 2024, 10(6): 478-486. doi: 10.7507/2096-0247.202409002 復制
版權信息： ?四川大學華西醫院華西期刊社《癲癇雜志》版權所有，未經授權不得轉載、改編
島葉深藏于其他腦葉之下，島葉癲癇不論是在精準定位還是在完整切除致癇區上均面臨著較大的難度，風險也高[1，2]。這使得醫學上對島葉癲癇的探索與認識相較于其他腦葉更滯后。在過去的二十年里，立體定向顱內電極的置入技術飛速發展，這為島葉皮質腦電信號的采樣提供了巨大便利，而島葉癲癇的外科治療在世界范圍內也得到了越來越多的關注和開展[3-5]。盡管如此，目前在不同醫院、不同癲癇中心甚或不同外科醫生之間，對島葉相關外科手術技術及術后并發癥防治措施仍缺乏一致的理念或實踐標準。鑒于此，中國抗癲癇協會青年委員會組織相關專家，在國內外臨床證據的基礎上，結合我國各中心專家經驗和實際情況，討論并撰寫《島葉癲癇外科手術技術專家共識》，旨在規范神經外科醫師開展島葉癲癇外科手術技術，并為神經內科、兒童神經科、神經電生理科、神經護理和神經康復等醫師的工作提供參考。
島葉的聯系廣泛，功能也極其復雜，包括對自主神經調節，對軀體狀態監測，對體感、聽、味、嗅覺信息整合，以及對思維、情感、社會情緒整合加工等[2]。電刺激島葉后部皮質可以產生體感癥狀，而刺激島葉較前方的皮質則會引發內臟感覺癥狀[6]。總體上，后島葉皮質接收身體狀態相關的信息傳入，中部島葉則將信息和身體內部狀態進行整合，而前島葉進一步處理上述信息，并與參與認知和情緒控制的區域相互作用，最終賦予其復雜的情感色彩。島葉損傷已被證明會引起多種認知障礙，尤其是語言障礙。盡管優勢側島葉損傷常常伴隨著各種類型的失語障礙，但島葉在語言加工中的確切作用仍不清楚[7，8]。島葉的某些功能存在偏側化現象，例如，語言加工功能位于優勢半球，在自主神經的調節功能上，右側半球島葉處理交感神經效應，左側半球島葉則處理副交感神經效應[9-11]。
致癇灶局限于純島葉皮質的患者少見，臨床上更常見的是島葉-島蓋癲癇，因此在島葉癲癇的癥狀學、影像學和電生理學描述時，多是針對這一更廣義的概念[2]。總體來說，島葉癲癇在藥物難治性癲癇中占比仍較少，三級癲癇中心調查的病例中占比僅不到3%[12，13]。盡管單純島葉癲癇發生率不高，但島葉皮質卻是致癇網絡的常見受累部位之一。例如，86%的顳葉癲癇放電可以傳播到島葉皮質[14]。在藥物難治的顳葉內側性癲癇，經過標準前顳葉切除術后再次復發后，相當一部分與顳葉癲癇附加癥有關，其中約4.2%涉及島葉。只有在前顳葉切除之余，增加對島葉等顳葉以外結構的切除，才能獲得良好的發作控制[15-18]。
此外，本共識所針對的是病因穩定無進展的病例，且致癇灶對島葉的解剖結構修飾不嚴重。對于島葉腫瘤、血管畸形或少數重度皮質發育畸形導致嚴重的島葉解剖結構變異者，由于病變的特殊屬性，其外科綜合治療策略、手術切除范圍以及手術操作技巧也有所不同，并不納入本共識。受限于島葉癲癇發生率較少，診斷與治療的門檻較高，目前對于島葉癲癇的探索尤其是立體定向腦電圖（stereoelectroencephalography，SEEG）探索依然有限，外科技術也存在著局限性。本專家共識僅為當下行業內主流專家的學術性意見，臨床實踐時仍需根據患者具體情況而定。
1 島葉癲癇臨床特點概述
臨床問題1：島葉癲癇的電-臨床癥狀學特點是什么？
推薦意見1：島葉癲癇發作癥狀有一些自身獨特的表現，包括口咽喉部不適、軀體感覺異常、自主神經癥狀、面部及肢體強直、過度運動、語言障礙等；其癥狀學定位在島葉內呈現出一定程度的聚類分布。島葉起源的癲癇放電易于迅速擴散至其他腦區，從而產生多種發作癥狀。根據癲癇放電的起源部位大致可將島葉癲癇聚類為五種互有重疊的電-臨床亞組：背側前部、背側中前部、背側后部、腹側后部和腹側前部亞組。島葉癲癇的頭皮腦電圖缺乏特異性，發作間期腦電圖癲癇放電多呈慢波和尖慢波，可以分布在外側裂周圍，也可位于側裂上或側裂下；在發作期腦電圖往往同樣難以定側與定位（推薦比例96.8%，反對比例3.2%）。
島葉與臨近甚至遠隔腦組織有著復雜的纖維聯系。島葉起源的癲癇放電易于迅速擴散至其他腦區，而起源于其他腦區的癲癇放電同樣可迅速擴散至島葉，從而產生多種發作表現及放電形式[2，14，19]。
島葉癲癇的發作癥狀學具有一些獨特的臨床表現，這包括口咽喉部不適、軀體感覺異常或疼痛、自主神經癥狀（心動過速或過緩、呼吸窘迫、唾液增多、惡心嘔吐、面色潮紅、出汗、尿急等）、運動癥狀（面部及肢體強直、過度運動）、語言障礙等[14，20-24]。根據目前研究，在島葉和島蓋癲癇發作中大致存在五種互有重疊的電-臨床發作亞組：① 背前部亞組（主要涉及島前中短回的背側部分和覆蓋其上的額蓋），以缺乏先兆（或認知先兆） 為特征，具有早期過度運動行為 ；② 背中前部亞組（主要涉及島中、后短回的背側部分和覆蓋的額蓋），以突出的額蓋征為特征，包括喉部感覺、流涎、口面肌運動和其他內臟感覺或體征 ；③ 背側后部亞組（主要涉及島前長回的后部和覆蓋其上的頂蓋） ，以突出的軀體感覺、疼痛、味覺、反射成分和強直/肌張力障礙姿勢為特征，也可能會引起過度運動行為；④ 腹側前亞組（與顳葉邊緣結構緊密相連），以上腹部感覺和帶有手勢示意的情緒先兆為特征[9，20]；⑤ 腹側后部亞組（主要是涉及島后長回和覆蓋的顳蓋），以聽覺體征和明顯的強直/肌張力障礙姿勢為特征。應注意，由于島葉是大腦皮質網絡中的重要節點，不能把島葉視為一個孤立的結構來分析其癥狀學，很多時候，島葉癲癇的放電會沿著島葉所屬的網絡傳導至額葉、顳葉等，從而引起不同的癥狀[2，14，24]。
島葉-島蓋癲癇頭皮腦電圖在發作間期可見癲癇樣放電多呈慢波或尖慢波，以外側裂周圍分布模式最為常見，有時也有在外側裂以上或以下分布者。前島葉致癇區異常波多位于額極和前顳區，而后島葉致癇區異常波多位于中顳區，向前顳和/或中央區傳導。放電多數情況分布在致癇區同側；有時候表現為雙側癲癇樣放電，但以病變側為優勢；偶爾，發作間期腦電完全正常[2]。發作期起始節律往往起始于額、顳和/或中央區導聯，多表現為背景活動消失，隨后逐漸演變為低波幅快節律起始為主，但往往受發作期各種運動帶來的肌電偽差干擾。一側島葉放電有時可迅速傳導至對側，進而表現為彌漫性放電，難以明確側別[2]。由于島葉癲癇與其他腦葉的緊密聯系，其他腦區的癲癇可誤診為島葉癲癇。皮質一期評估診斷的顳葉癲癇中，有12%可經SEEG證實為島葉癲癇[14]。
2 島葉的解剖
臨床問題2：島葉的大體解剖、血供、細胞構筑及纖維聯系各有什么特點？
臨床問題2-1：島葉的大體解剖與血供特點是什么？
推薦意見2：島葉是位于大腦深部的倒三角形結構，與額、顳、頂葉相鄰。島葉分為島前小葉和島后小葉，其溝回從前下部向后上方呈放射狀走行。島葉皮質往深部依次為最外囊、屏狀核、外囊、殼和蒼白球、內囊、尾狀核及丘腦。大腦中動脈M2段沿島葉表面走行，島葉皮質的血液供應主要來自M2發出的島葉動脈，島葉動脈特點是數量多，管徑細。島葉動脈分支可分為短支、中長支和長支：短支占85%～90%，供應島葉；中長支約占10%，供應屏狀核和外囊；長支占3%～5%供應放射冠（推薦比例100%，反對比例0.0%）。
島葉呈倒立的三角形，位于外側裂深部，以前環島溝、上環島溝和下環島溝為界，與額、頂和顳葉分隔并被它們覆蓋。島葉的溝回從島葉前下部呈放射狀向后上方走行。位于中部的島中央溝將島葉分為島前小葉和島后小葉。島前小葉由島副回、島橫回和三條島短回（前、中、后短回）組成，而島后小葉由兩條島長回（前、后長回）組成。島頂為島葉凸面最高點，也是其最外側點。島極位于島頂的前下，為島葉最前下點，而三條島短回即在此匯集形成島閾。島葉皮質下的薄層白質稱為最外囊，再往深部依次是屏狀核、外囊、殼和蒼白球、內囊、尾狀核及丘腦等結構[25]。
大腦中動脈（middle cerebral artery，MCA）是島葉及相關結構主要供血動脈，可分為 4 段，包括蝶骨段（M1）、腦島段（M2）、島蓋段（M3）和皮質段（M4）。大腦中動脈M2段發出島葉皮質動脈為島葉供血。M2分支呈扇形分布于島葉表面的腦溝內，沿途發出很多供應皮質和皮質下白質的島葉皮質動脈，各分支供應區不重疊。絕大多數島葉皮質動脈短小，僅供應島葉皮質和最外囊，并不向內囊區域供血；部分中等大小的動脈也僅供應屏狀核和外囊；位于島葉后部的個別較長的穿動脈（約占島葉動脈的10%）[26]，穿入島葉并延伸至放射冠，在術中解剖辨認困難，卻必須全力保護，以避免術后功能障礙。最外側豆紋動脈從M1發出，是島葉手術的重要標志。外側豆紋動脈供應殼核、蒼白球和內囊，其與島葉皮質動脈之間無交通支，因而外囊則為兩者供血區域分水嶺。M3段從環島溝向島蓋皮質內側面走行，終止于外側裂表淺部，主要供血于島蓋內側面。大腦半球上外側面頂枕溝以前的大部分則是M4段供應區。島葉的引流靜脈大部分匯入大腦中深靜脈系統，少部分匯入外側裂的大腦中淺靜脈，而后者走行變異較大。術中保護較大的引流靜脈和保護動脈同等重要，應在手術計劃中予以充分整合考慮[26，27]。
臨床問題2-2：島葉的細胞構筑與纖維聯系有什么特點？
推薦意見3：島葉皮質根據顆粒細胞的含量分為三個逐漸過渡的區域：顆粒區、乏顆粒區和無顆粒區，這三個區域由外向內圍繞島閾呈近同心圓狀分布，從島葉后背側到前腹側顆粒細胞含量逐漸減少。島葉通過多種聯系纖維與大腦其他結構形成廣泛的連接，進行信息傳遞交流。前腹側舊皮質區參與情緒和情感行為信息的加工；后背側新皮質區參與同側顳頂枕區域的感覺網絡整合（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
在細胞構筑上，大腦皮質第Ⅳ層為顆粒層。按照顆粒細胞含量多少，島葉皮質可分為三部分：后背側新皮質區（顆粒區）、中間過渡區（乏顆粒區）、前腹側舊皮質區（無顆粒區）。三個區的分布并非遵循島葉腦溝腦回的大體解剖形態規律，而是沿著島葉后背側朝前腹側方向逐漸過渡，形成圍繞島閾的近同心圓狀細胞構筑梯度。
島葉的聯系纖維包括鉤束、下額枕束、外囊、弓狀束等。通過白質纖維，島葉皮質與大腦各結構形成廣泛的聯系。其中，前腹側舊皮質區與杏仁核、眶額區皮質聯系，有助于對情緒情感行為信息的加工；后背側新皮質區則與島蓋、第一軀體感覺區（SⅠ）、 第二軀體感覺區（SⅡ）聯系，整合同側顳頂枕的感覺網絡。
3 島葉癲癇SEEG電極置入手術技術
臨床問題3：術前評估中如何合理設計SEEG電極置入以實現島葉皮質的覆蓋？
推薦意見4：根據對解剖-電-臨床關聯分析的需要、是否射頻熱凝、血管分布情況以及團隊經驗等具體情況，來選擇適當的電極置入方案，通常采取直插法與斜插法相結合的方式，通過一組電極陣列（通常2～7根）實現對島葉及島蓋結構最大效率的覆蓋（推薦比例100%，反對比例0.0%）。
島葉癲癇是SEEG電極置入最重要的適應證之一[14]。除非存在影像明確的致癇性病灶（如局灶性腦皮質發育不良、低級別腫瘤等），島葉致癇皮質的切除原則上需要SEEG探測信息作為指引。
島葉不同區域的皮質可能有著不同的放電表現，因此，島葉的電極置入應該盡可能充分覆蓋。由于島葉深埋在額顳頂深部，其表面尚有密集的側裂靜脈和大腦中動脈分支分布，因此電極置入存在著一定難度和風險。電極置入路徑可用水平正交或斜行置入法。水平正交方向電極置入又稱直插法，最早由Talairach描述[28]，電極的置入方向由外側的額、頂、顳蓋部進入，向內進入島葉皮質，方向大體垂直于正中矢狀面，其電極在顱內的行程較短，采集面兼顧島葉皮質和島蓋部，但不足之處在于每根電極僅1～2個觸點位于島葉皮質，需要置入更多的電極來充分覆蓋島葉皮質；斜行置入又稱斜插法，入路點一般位于額上回或頂上小葉區域，斜向穿越白質進入島葉皮質，電極在顱內的行程較長，將有較多電極觸點對島葉皮質覆蓋，但缺少對島蓋部的探測[29-32]。在實踐中，往往采取直插法與斜插法相結合的方式，通過一組電極陣列（通常2～7根）完成對島葉及島蓋結構最大效率的覆蓋。此外，在有些病例中，尚需雙側島葉均置入電極。
總之，所用電極陣列方案、路徑軌跡以及置入技術的個體化選擇，取決于對解剖-電-臨床關聯分析的需要、是否射頻熱凝、血管分布情況以及團隊既往經驗等[29]。
4 島葉癲癇SEEG引導下射頻熱凝毀損（radiofrequency thermocoagulation，RFTC）治療技術
臨床問題4-1：島葉癲癇采用SEEG引導下RFTC的療效與安全性如何？
推薦意見5：RFTC治療島葉癲癇，總體上報道病例較少，其療效和安全性還需要進一步評判。近期的臨床研究中，通過增加島葉電極數量，約一半患者可達到無發作，雖然極少出現永久并發癥，但仍有較多患者存在短暫性神經功能障礙，包括輕度偏癱、構音障礙、感覺減退、味覺障礙等。在RFTC治療效果不佳時，患者依舊保留著進一步開顱手術切除的機會（推薦比例90.3%，反對比例3.2%）。
諸多微創手術技術已應用于島葉癲癇的治療，包括RFTC、磁共振成像引導的激光間質熱療激光間質熱療術（MRI guided laser interstitial thermotherapy，MRgLITT）和神經調控等[20]。在應用SEEG定位致癇區的同時，置入的記錄電極可通過射頻電流發生器，進行SEEG引導下的RFTC，從而治愈或減少癲癇發作。近年來該技術在國內外逐步開展，其中致癇區較為局限的島葉癲癇就是適應證之一。近期的較小樣本臨床研究中，通過增加島葉電極的數量，RFTC治療島葉癲癇，平均隨訪5.4年，可使53%的患者獲得無發作，但約42%的患者存在短暫的神經功能缺陷（如輕度偏癱、構音障礙、感覺減退、味覺障礙），極少出現永久并發癥[20，33]。而且，在RFTC治療效果不佳時，患者依舊保留著進一步開顱手術切除的機會。在島葉RFTC時，還應注意避免血管凝閉引起梗塞，以及熱凝處電極粘連、電極拔除引起的腦出血。RFTC相關技術流程細節詳見《立體定向腦電圖引導射頻熱凝毀損治療藥物難治性癲癇的中國專家共識》[34]。
臨床問題4-2：SEEG引導下RFTC治療島葉癲癇如何保障安全性？
推薦意見6：控制RFTC靶點與周圍血管距離>2 mm，熱凝消融時實時監測患者運動、語言功能。毀損靶點數較多、毀損體積較大將增大神經功能風險（推薦比例90.3%，反對比例0.0%）。
由于島葉皮質周圍血管極其豐富，在選擇RFTC靶點時，一定要遵循安全原則：構成靶點的兩個電極觸點配對不得與動脈、靜脈血管相重疊，且最好與血管保持>2 mm的距離[35]。RFTC盡可能在患者清醒狀態下進行，以便更好地監測語言、運動功能。此外，神經功能缺陷與RFTC毀損靶點數較多和RFTC毀損體積較大有關。有學者認為，RFTC的最佳毀損體積不超過2 cm3，方能最大程度兼顧療效與安全性[33]。
5 島葉癲癇各外科治療方式及選擇
臨床問題5：島葉癲癇外科治療方式及其選擇原則是什么？
推薦意見7：島葉癲癇的外科治療方式有開顱手術切除、RFTC、神經調控治療等。目前開顱手術切除仍是島葉癲癇的主流治療方式，而RFTC與其的優劣比較尚有待更多的研究積累。不論選擇何種治療方式，均應謹慎對待，以保障患者在功能安全的前提下獲益，切勿超出團隊自身能力范圍之外勉強施治（推薦比例90.3%，反對比例6.5%）。
由于島葉位置深在，被額顳頂葉蓋部覆蓋，并與密集的大腦中動脈分支血管密切相關，因此島葉癲癇的手術治療蘊含著高難度和高風險[36]，在過去一直鮮有開展。直到1992年，Yasargil等[37]報道了包括80個島葉腫瘤在內的177例旁邊緣系統腫瘤的大型研究系列。在手術后，92.5%的患者癲癇發作得到控制，且并發癥很少。此后，陸續有島葉癲癇手術報道，證明島葉致癇皮質切除的安全性與有效性[38-41]。此外，根據SEEG監測結果而進行個體化局限性切除手術將較全島葉皮質切除更加易于施行并可提高安全性[42]。在44例島葉-島蓋致癇皮質切除報道中，77%的患者最終獲得了無發作，而7%的患者出現了術后永久性功能障礙[43，44]。對于在該領域進行手術的外科醫生來說，存在一個較長的“學習曲線”[42]。必須認識到，一臺不成功的島葉切除手術，不僅可能術后發作控制效果不佳，甚至可能為患者神經功能造成難以挽回的后果。而在經驗豐富的外科團隊，術后功能缺陷的發生幾乎可以完全避免[21]。因此，島葉癲癇切除性手術的開展更應慎重。
目前尚缺乏關于諸如RFTC等微創治療與開放性手術的對照研究，而現有的諸多報道中兩類技術所適應的患者群也存在差異。總體而言，與開放手術相比，RFTC微創治療的癲癇發作控制率較低，而且神經功能缺損的發生率也并不少見，盡管其中大多數神經功能缺損是暫時性的[13]。對島葉癲癇而言，開顱手術切除仍為主流治療方式，而RFTC相較于其的優劣有待更多的研究積累。不論選擇何種治療方式，均應謹慎對待，以保障患者在功能安全的前提下獲益，切勿超出團隊自身能力范圍之外勉強施治。
在無法安全切除致癇區的情況下，神經調控也是另一類可行的選擇。然而，不論是迷走神經刺激、腦深部電刺激或反應性神經刺激，雖然均有望顯著減少癲癇發作的次數，但極少能完全消除癲癇發作。與手術切除有較大可能完全消除癲癇發作相比，神經調控的療效明顯不如手術，因此手術切除應被視為藥物難治性島葉癲癇的一線外科治療手段，只有在無法進行切除手術時才應考慮使用神經調控[45-47]。而此種情況下，轉診至更高水平的癲癇中心可能是對患者更有利的選擇。
6 島葉癲癇切除性手術技術
臨床問題6：島葉癲癇手術應當如何選擇入路并進行充分切除？
推薦意見8：建議采取改良翼點入路，暴露外側裂全長。島葉皮質切除可經側裂入路或經蓋部入路。一般多采取經側裂入路，在保護蓋部皮質不受損傷下充分分離側裂全長、顯露全部島葉皮質。利用大腦中動脈分支血管形成的間隙，對島葉腦回逐一、分塊行軟膜下吸除。當蓋部皮質也是致癇網絡的一部分且并非功能區的時候，可行經蓋部入路島葉皮質切除（推薦比例93.5%，反對比例0.0%）。
患者采取仰臥位，患側肩下墊枕，頭部轉向健側約45°。頭皮切口多采取改良翼點入路切口。逐層開顱，骨窗范圍應能暴露外側裂全長：蝶骨嵴并非必須咬除，在隨后的解剖側裂操作中已有充分空間來顯露島葉前界；骨窗后界以能充分顯露頂蓋部甚至達緣上回為宜。島葉皮質切除可有經側裂入路和經蓋部入路[48-50]。
經側裂入路：一般多采取此入路，利用腦葉間的自然通道直達島葉，這樣可以使解剖層次更為清晰，全部島葉皮質顯露更充分，而且避免了損傷蓋部皮質。經側裂入路對手術醫師的顯微解剖素養要求較高。首先需要仔細、充分地銳性+鈍性分離側裂，盡可能保持蛛網膜層次清晰，以利于島葉皮質的顯露。若需行全島葉皮質切除術，一般應解剖分離出側裂全段才能滿足顯露的要求，否則將顯著增加對蓋部皮質的牽拉損傷[41]。其中前環島溝和下環島溝相對容易顯露，而上環島溝的顯露較為困難，往往需牽拉額頂蓋。為了顯露上環島溝，在手術中可調整體位和顯微鏡視角，以減少對額頂蓋的牽拉。充分顯露島葉后，可以根據術者習慣使用兩種切除方式：① 利用大腦中動脈分支血管形成的間隙，對島葉腦回逐一、分塊行軟膜下吸除，形成一個個蜂巢樣術腔，并在深部的最外囊層面形成相互連通；② 首先對M2各分支下的島葉動脈短穿支進行電極灼燒、離斷，充分游離M2段血管，使血管“骨骼化”，之后則可在M2動脈間隙間或將M2血管牽拉致一側進行島葉皮質切除。兩種方法均需注意保護外側豆紋動脈、大腦中動脈M2段各主干以及島葉后葉上方向放射冠供血的長穿支。最終完成全部島葉皮質的“鏤空”切除。島葉皮質軟膜下吸除操作可使用吸引器吸除，也可考慮使用超聲吸引（采用低功率強度）[50]，提高效率，并減少因電凝熱損傷而導致的血管痙攣。
經蓋部皮質入路：經蓋部入路島葉切除多應用于當蓋部皮質也是致癇網絡的一部分的時候，而且多處于非優勢半球，或蓋部皮質屬于非功能區。蓋部皮質與致癇區和功能區的關系在術前評估階段即應明確。首先應對蓋部皮質行軟膜下吸除，吸除操作應在大腦中動脈M4段各分支之間進行。蓋部切除后即暴露出所要切除區域的島葉皮質，繼而將島葉皮質行軟膜下吸除[50]。造瘺過程中，不僅要保護功能區的皮質以及相關白質纖維，還要保護腦表面回流靜脈以及中央區動脈，因此，蓋部造瘺所暴露的空間是比較有限的。此外，如果是顳島葉切除且僅需切除島葉腹側的局部皮質（如島頂等），亦可考慮不分離側裂，待前顳葉（包括顳蓋）切除后，直接將隨之暴露出來的島葉皮質在軟膜下吸除[51]。島葉皮質軟膜下吸除操作可使用吸引器吸除，也可考慮使用超聲吸引（采用低功率強度）[50]，提高效率，并減少因雙極電凝熱損傷而導致的血管痙攣。
臨床問題7：島葉癲癇的切除性手術中如何確定切除深度？
推薦意見9：島葉皮質切除深度應嚴格把握，切除深度的判定可依據各島葉腦溝的溝底作解剖標志，亦即蛛網膜嵌入皮質深部的盲端（推薦比例93.5%，反對比例3.2%）。
島葉皮質切除深度應嚴格把握，島葉前部切除過深將進入屏狀核至基底核，島葉后部切除過深甚至會損傷內囊后肢導致術后肢體偏癱。除三條環島溝外，島葉各腦回之間尚有腦溝，切除深度的判定可依據各島葉腦溝的溝底作解剖標志，亦即蛛網膜嵌入皮質深部的盲端[51]。此外，島葉各個腦溝之中，島中央溝位置固定，深度最深，也可在術中將島中央溝底部作為整個島葉切除深部的解剖標志。經驗豐富的醫生，也可以通過在顯微鏡下觀察灰質與白質的交界來判斷切除深度。近年來有學者提出了另一種方式來保持精準的切除深度，即：在SEEG電極置入階段，采取3～4根電極以斜插法方式置入至島葉皮質，在SEEG監測完畢后并不急于拔除電極，而是作為其后切除手術術中的內側界指引標志[45]。這種由電極組成的“兜底柵欄”能防止術者切除過深，可能對早期開展此類手術的醫生有幫助。但是僅僅為了增加手術解剖標記而刻意置入、形成柵欄狀的電極陣列，其利與弊有待商榷。相較于島葉前部，島葉后部手術的難度與風險要顯著更高：其致癇皮質更難于充分切除，而術后運動功能并發癥發生率也更高。
臨床問題8：島葉癲癇的切除性手術中，哪些血管應當保護？
推薦意見10：島葉癲癇切除性手術中，應注意保護好外側裂靜脈、大腦中動脈M1段的外側豆紋動脈、M2段主干、M2段的長穿動脈以及較大的深靜脈，以避免引起術后梗塞、水腫及嚴重的神經功能障礙（推薦比例100%，反對比例0.0%）。
術中外側裂靜脈、島葉血管的保護對患者的神經功能結局有顯著影響。 在分離外側裂及牽拉腦組織過程中，保護外側裂靜脈與保護動脈同樣重要。術中要準確辨識島葉皮質穿支動脈（短穿動脈、長穿動脈）和外側豆紋動脈。外側豆紋動脈起源于大腦中動脈M1段，位于島閾內側。島閾位于中動脈M2分叉處，術中準確辨認中動脈分叉后，不再向內進行操作，便可達到保護外側豆紋動脈目的。大腦中動脈 M2 段在島葉皮質表面走行，手術切除操作均應在血管走行的間隙中進行。由M2段發起、進入島葉皮質的短穿支可凝斷，但位于島葉后部、向上供應半卵圓中心的長穿支以及M2段各主要分支要嚴密保護[26，27]。島葉皮質的小回流靜脈經辨識清楚后一般可凝斷，但是較大的大腦中深靜脈系統以及側裂回流靜脈仍應予以妥善保護。
臨床問題9：島葉癲癇的切除性手術中，需要結合哪些現代神經外科技術手段？
推薦意見11：神經導航、術中MRI、術中電生理監測及電刺激等現代神經外科輔助手段可以使得島葉致癇皮質切除更為精準、安全，但島葉顯微解剖知識與操作技能仍必不可少（推薦比例90.3%，反對比例0.0%）。
在島葉致癇皮質切除過程中，可以通過神經導航、術中MRI、術中電生理監測及神經電刺激等技術輔助功能皮質和功能纖維的保護，提高手術安全性。這其中術中電生理監測，尤其是運動誘發電位（motor evoked potentials，MEP）非常重要，其可以判斷運動通路的完整性。幫助外科醫生實時監測和保護患者的運動和感覺功能。但是必須強調，現代神經外科各項先進技術雖為手術醫師提供了重要的指引和保障，但永遠不能完全替代醫師對島葉顯微解剖的熟悉以及術中細致輕柔的顯微操作[50]。
臨床問題10：島葉癲癇的切除性手術中，是否有必要結合術中喚醒技術？
推薦意見12：島葉癲癇的切除性手術通常不需要結合術中喚醒技術。對于同時涉及優勢半球側蓋部的島葉-島蓋切除手術，采取術中喚醒下手術可監測保護語言功能。是否運用術中喚醒技術，要視切除區域所涉及的功能能否被妥善監測、患者配合程度等具體情況而定（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
島葉癲癇的切除性手術通常不需要結合術中喚醒技術。對于優勢半球側的島葉-島蓋手術可以采取術中喚醒下手術，其主要目的是為了監測保護島葉皮質及蓋部的語言功能[52，53]。術中喚醒的流程和技術細節可參考《喚醒狀態下切除腦功能區膠質瘤手術技術指南（2018版）》[54]。然而，必須認識到，單純島葉皮質切除往往不會留下永久的語言功能障礙，或者僅僅出現輕微、短暫的語言障礙（詳見后述），而大多數永久性神經功能損傷是由于血管損傷所致血供不足造成，通過術中喚醒的監測手段并不能起到預警作用（除非涉及到優勢半球側的蓋部皮質切除）。此外，清醒下手術還存在其他限制，如患者的不適感及躁動影響顯微操作、兒童患者難以配合、術中癲癇發作風險等[50]。基于這些原因，是否運用術中喚醒技術應酌情考慮。
7 手術并發癥的處理與預防
臨床問題11：島葉的切除性手術可能會有哪些并發癥？
推薦意見13：一側島葉皮質切除后并發癥主要是腦梗死相關的對側肢體運動功能障礙，其次是語言障礙。術后短期并發癥發生率較高，永久性并發癥發生率相對低。應根據并發癥的發生原因（術中功能區損傷、術后腦水腫、術后腦缺血）而選擇合適的藥物及康復治療計劃（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
對于藥物難治性癲癇患者，部分或完全切除島葉皮質后，大多數患者不會出現重大的永久性神經心理功能障礙，但可能會對特定的認知功能產生輕微的下降[42]。總體而言，島葉癲癇外科術后神經功能并發癥發生率為42.5%，其中大多數屬于運動功能障礙。永久性并發癥發生率占7.8%，同樣以運動功能障礙為主（5%），其次是言語障礙（1.4%）[13]。術后若出現運動、語言、認知等功能障礙，可能與術中功能區損傷、術后腦水腫、腦缺血等有關。應根據功能障礙的原因適時調整藥物。病情穩定情況下盡早進行功能障礙評估，有針對性地制定康復計劃。
臨床問題12：島葉癲癇切除性手術中如何避免術后梗死的發生？
推薦意見14：對外側豆紋動脈、M2段的長穿動脈的清晰識別及保護是避免術后梗死發生的關鍵。術中應用罌粟堿棉片濕敷（約0.5 g/L）側裂區的動脈，在術后可酌情給予鈣離子阻滯劑（尼莫地平）（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
島葉病變手術后偏癱和言語障礙大多數是短暫性，極少數為永久性。永久性的偏癱和言語障礙均伴有豆紋動脈供血區的梗死。術中外側豆紋動脈的損傷將導致術后內囊和基底節區梗死；而位于上下環島溝交界區的長穿動脈閉塞會導致放射冠區的梗死[50]。因此，對相關血管的清晰識別及保護是避免術后梗死發生的關鍵。術前影像學檢查，如MRA、DSA等，可初步判斷外側豆紋動脈的解剖位置[55]；術中可沿著M1段反向尋找、確認外側豆紋動脈，將其作為島葉前部切除的內側界限；在處理島葉皮質時盡可能顯露和確認M2段及其分支，以便識別和切斷起源于M2段的短穿動脈，而在島葉后部M2段發出的長穿動脈應予以保留[56]。
由于術中反復操作刺激了側裂血管，在術中及術后可能會出現血管痙攣，此時在術中肉眼可見M2段的血管及分支明顯變得纖細，管徑縮小，可呈串珠樣。有部分學者在術中應用罌粟堿棉片濕敷（約0.5g/L）側裂區的動脈，一般濕敷3～5min后可見痙攣明顯改善[57]。然而，目前仍缺乏較充分的證據來支持術中局部使用罌粟堿的合理性、有效性與安全性。術后可酌情給予鈣離子阻滯劑（尼莫地平）抗腦血管痙攣[58]。術后改善血流動力學治療包括血液稀釋、擴血容量以及提高血壓等方式，有可能改善腦血管痙攣后的缺血情況，但仍缺乏足夠證據，且易引起心力衰竭、肺水腫等并發癥[59]。
臨床問題13：優勢側島葉癲癇手術后是否會出現語言功能損害，如何避免和處理？
推薦意見15：單純的島葉皮質切除往往不會留下永久的語言功能障礙，或者僅僅出現輕微、短暫的語言障礙（多與優勢半球手術相關）；島葉切除術中額、顳蓋部語言功能區受損、弓狀束受損則可能引起語言障礙，因此應注意保護上述結構（推薦比例100%，反對比例0.0%）。
島葉癲癇術后語言障礙多與優勢半球手術相關。盡管島葉皮質也有參與到語言加工中，但是單純的島葉皮質切除往往不會留下永久的語言功能障礙，或者僅僅出現輕微、短暫的語言障礙（多與優勢半球手術相關），并在術后一段時間恢復[13，42，50]。這是因為島葉屬于非必須但相關的語言功能皮質，其功能可以被充分代償[52，60]。島葉癲癇術后的語言功能障礙更多可能系以下情況：額、顳蓋部語言功能區受損所致運動或理解性語言障礙，弓狀束受損所致失語，因此在手術操作時應注意對蓋部功能皮質以及深部白質纖維束的保護；此外，島葉/島蓋部損傷還可能導致構音障礙，多可在短期內恢復。
審稿專家（按姓氏筆畫排序）
王豐（福建醫科大學附屬第一醫院）、王逢鵬（福建醫科大學附屬廈門弘愛醫院）、王海祥（清華大學玉泉醫院）、王爽（浙江大學醫學院附屬第二醫院）、王超（空軍軍醫大學唐都醫院）、史建國（山東大學附屬兒童醫院）、朱海濤（南京腦科醫院）、朱敏偉（哈爾濱醫科大學附屬第一醫院）、喬梁（首都醫科大學宣武醫院）、劉長青（首都醫科大學附屬北京朝陽醫院）、劉婷紅（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、許新科（廣州市婦女兒童醫療中心）、孫家行（哈爾濱醫科大學附屬第二醫院）、李經輝（昆明醫科大學第一附屬醫院）、李濤（大連醫科大學附屬第一醫院）、張凱（首都醫科大學附屬北京天壇醫院）、陳子怡（中山大學附屬第一醫院）、林一聰（首都醫科大學宣武醫院）、郭強（廣東三九腦科醫院）、桑林（北京豐臺醫院）、梁建民（吉林大學白求恩第一醫院）、梁樹立（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、彭鏡（中南大學湘雅醫院）、謝涵（北京大學第一醫院）、譚泊靜（首都兒科研究所附屬兒童醫院）
外審專家（按姓氏筆畫排序）
李勇杰（香港大學深圳醫院）、楊輝（陸軍軍醫大學第二附屬醫院）、張國君（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、周文靜（清華大學玉泉醫院）、趙國光（首都醫科大學宣武醫院）、徐紀文（上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院）
利益沖突聲明 所有作者無利益沖突。
島葉深藏于其他腦葉之下，島葉癲癇不論是在精準定位還是在完整切除致癇區上均面臨著較大的難度，風險也高[1，2]。這使得醫學上對島葉癲癇的探索與認識相較于其他腦葉更滯后。在過去的二十年里，立體定向顱內電極的置入技術飛速發展，這為島葉皮質腦電信號的采樣提供了巨大便利，而島葉癲癇的外科治療在世界范圍內也得到了越來越多的關注和開展[3-5]。盡管如此，目前在不同醫院、不同癲癇中心甚或不同外科醫生之間，對島葉相關外科手術技術及術后并發癥防治措施仍缺乏一致的理念或實踐標準。鑒于此，中國抗癲癇協會青年委員會組織相關專家，在國內外臨床證據的基礎上，結合我國各中心專家經驗和實際情況，討論并撰寫《島葉癲癇外科手術技術專家共識》，旨在規范神經外科醫師開展島葉癲癇外科手術技術，并為神經內科、兒童神經科、神經電生理科、神經護理和神經康復等醫師的工作提供參考。
島葉的聯系廣泛，功能也極其復雜，包括對自主神經調節，對軀體狀態監測，對體感、聽、味、嗅覺信息整合，以及對思維、情感、社會情緒整合加工等[2]。電刺激島葉后部皮質可以產生體感癥狀，而刺激島葉較前方的皮質則會引發內臟感覺癥狀[6]。總體上，后島葉皮質接收身體狀態相關的信息傳入，中部島葉則將信息和身體內部狀態進行整合，而前島葉進一步處理上述信息，并與參與認知和情緒控制的區域相互作用，最終賦予其復雜的情感色彩。島葉損傷已被證明會引起多種認知障礙，尤其是語言障礙。盡管優勢側島葉損傷常常伴隨著各種類型的失語障礙，但島葉在語言加工中的確切作用仍不清楚[7，8]。島葉的某些功能存在偏側化現象，例如，語言加工功能位于優勢半球，在自主神經的調節功能上，右側半球島葉處理交感神經效應，左側半球島葉則處理副交感神經效應[9-11]。
致癇灶局限于純島葉皮質的患者少見，臨床上更常見的是島葉-島蓋癲癇，因此在島葉癲癇的癥狀學、影像學和電生理學描述時，多是針對這一更廣義的概念[2]。總體來說，島葉癲癇在藥物難治性癲癇中占比仍較少，三級癲癇中心調查的病例中占比僅不到3%[12，13]。盡管單純島葉癲癇發生率不高，但島葉皮質卻是致癇網絡的常見受累部位之一。例如，86%的顳葉癲癇放電可以傳播到島葉皮質[14]。在藥物難治的顳葉內側性癲癇，經過標準前顳葉切除術后再次復發后，相當一部分與顳葉癲癇附加癥有關，其中約4.2%涉及島葉。只有在前顳葉切除之余，增加對島葉等顳葉以外結構的切除，才能獲得良好的發作控制[15-18]。
此外，本共識所針對的是病因穩定無進展的病例，且致癇灶對島葉的解剖結構修飾不嚴重。對于島葉腫瘤、血管畸形或少數重度皮質發育畸形導致嚴重的島葉解剖結構變異者，由于病變的特殊屬性，其外科綜合治療策略、手術切除范圍以及手術操作技巧也有所不同，并不納入本共識。受限于島葉癲癇發生率較少，診斷與治療的門檻較高，目前對于島葉癲癇的探索尤其是立體定向腦電圖（stereoelectroencephalography，SEEG）探索依然有限，外科技術也存在著局限性。本專家共識僅為當下行業內主流專家的學術性意見，臨床實踐時仍需根據患者具體情況而定。
1 島葉癲癇臨床特點概述
臨床問題1：島葉癲癇的電-臨床癥狀學特點是什么？
推薦意見1：島葉癲癇發作癥狀有一些自身獨特的表現，包括口咽喉部不適、軀體感覺異常、自主神經癥狀、面部及肢體強直、過度運動、語言障礙等；其癥狀學定位在島葉內呈現出一定程度的聚類分布。島葉起源的癲癇放電易于迅速擴散至其他腦區，從而產生多種發作癥狀。根據癲癇放電的起源部位大致可將島葉癲癇聚類為五種互有重疊的電-臨床亞組：背側前部、背側中前部、背側后部、腹側后部和腹側前部亞組。島葉癲癇的頭皮腦電圖缺乏特異性，發作間期腦電圖癲癇放電多呈慢波和尖慢波，可以分布在外側裂周圍，也可位于側裂上或側裂下；在發作期腦電圖往往同樣難以定側與定位（推薦比例96.8%，反對比例3.2%）。
島葉與臨近甚至遠隔腦組織有著復雜的纖維聯系。島葉起源的癲癇放電易于迅速擴散至其他腦區，而起源于其他腦區的癲癇放電同樣可迅速擴散至島葉，從而產生多種發作表現及放電形式[2，14，19]。
島葉癲癇的發作癥狀學具有一些獨特的臨床表現，這包括口咽喉部不適、軀體感覺異常或疼痛、自主神經癥狀（心動過速或過緩、呼吸窘迫、唾液增多、惡心嘔吐、面色潮紅、出汗、尿急等）、運動癥狀（面部及肢體強直、過度運動）、語言障礙等[14，20-24]。根據目前研究，在島葉和島蓋癲癇發作中大致存在五種互有重疊的電-臨床發作亞組：① 背前部亞組（主要涉及島前中短回的背側部分和覆蓋其上的額蓋），以缺乏先兆（或認知先兆） 為特征，具有早期過度運動行為 ；② 背中前部亞組（主要涉及島中、后短回的背側部分和覆蓋的額蓋），以突出的額蓋征為特征，包括喉部感覺、流涎、口面肌運動和其他內臟感覺或體征 ；③ 背側后部亞組（主要涉及島前長回的后部和覆蓋其上的頂蓋） ，以突出的軀體感覺、疼痛、味覺、反射成分和強直/肌張力障礙姿勢為特征，也可能會引起過度運動行為；④ 腹側前亞組（與顳葉邊緣結構緊密相連），以上腹部感覺和帶有手勢示意的情緒先兆為特征[9，20]；⑤ 腹側后部亞組（主要是涉及島后長回和覆蓋的顳蓋），以聽覺體征和明顯的強直/肌張力障礙姿勢為特征。應注意，由于島葉是大腦皮質網絡中的重要節點，不能把島葉視為一個孤立的結構來分析其癥狀學，很多時候，島葉癲癇的放電會沿著島葉所屬的網絡傳導至額葉、顳葉等，從而引起不同的癥狀[2，14，24]。
島葉-島蓋癲癇頭皮腦電圖在發作間期可見癲癇樣放電多呈慢波或尖慢波，以外側裂周圍分布模式最為常見，有時也有在外側裂以上或以下分布者。前島葉致癇區異常波多位于額極和前顳區，而后島葉致癇區異常波多位于中顳區，向前顳和/或中央區傳導。放電多數情況分布在致癇區同側；有時候表現為雙側癲癇樣放電，但以病變側為優勢；偶爾，發作間期腦電完全正常[2]。發作期起始節律往往起始于額、顳和/或中央區導聯，多表現為背景活動消失，隨后逐漸演變為低波幅快節律起始為主，但往往受發作期各種運動帶來的肌電偽差干擾。一側島葉放電有時可迅速傳導至對側，進而表現為彌漫性放電，難以明確側別[2]。由于島葉癲癇與其他腦葉的緊密聯系，其他腦區的癲癇可誤診為島葉癲癇。皮質一期評估診斷的顳葉癲癇中，有12%可經SEEG證實為島葉癲癇[14]。
2 島葉的解剖
臨床問題2：島葉的大體解剖、血供、細胞構筑及纖維聯系各有什么特點？
臨床問題2-1：島葉的大體解剖與血供特點是什么？
推薦意見2：島葉是位于大腦深部的倒三角形結構，與額、顳、頂葉相鄰。島葉分為島前小葉和島后小葉，其溝回從前下部向后上方呈放射狀走行。島葉皮質往深部依次為最外囊、屏狀核、外囊、殼和蒼白球、內囊、尾狀核及丘腦。大腦中動脈M2段沿島葉表面走行，島葉皮質的血液供應主要來自M2發出的島葉動脈，島葉動脈特點是數量多，管徑細。島葉動脈分支可分為短支、中長支和長支：短支占85%～90%，供應島葉；中長支約占10%，供應屏狀核和外囊；長支占3%～5%供應放射冠（推薦比例100%，反對比例0.0%）。
島葉呈倒立的三角形，位于外側裂深部，以前環島溝、上環島溝和下環島溝為界，與額、頂和顳葉分隔并被它們覆蓋。島葉的溝回從島葉前下部呈放射狀向后上方走行。位于中部的島中央溝將島葉分為島前小葉和島后小葉。島前小葉由島副回、島橫回和三條島短回（前、中、后短回）組成，而島后小葉由兩條島長回（前、后長回）組成。島頂為島葉凸面最高點，也是其最外側點。島極位于島頂的前下，為島葉最前下點，而三條島短回即在此匯集形成島閾。島葉皮質下的薄層白質稱為最外囊，再往深部依次是屏狀核、外囊、殼和蒼白球、內囊、尾狀核及丘腦等結構[25]。
大腦中動脈（middle cerebral artery，MCA）是島葉及相關結構主要供血動脈，可分為 4 段，包括蝶骨段（M1）、腦島段（M2）、島蓋段（M3）和皮質段（M4）。大腦中動脈M2段發出島葉皮質動脈為島葉供血。M2分支呈扇形分布于島葉表面的腦溝內，沿途發出很多供應皮質和皮質下白質的島葉皮質動脈，各分支供應區不重疊。絕大多數島葉皮質動脈短小，僅供應島葉皮質和最外囊，并不向內囊區域供血；部分中等大小的動脈也僅供應屏狀核和外囊；位于島葉后部的個別較長的穿動脈（約占島葉動脈的10%）[26]，穿入島葉并延伸至放射冠，在術中解剖辨認困難，卻必須全力保護，以避免術后功能障礙。最外側豆紋動脈從M1發出，是島葉手術的重要標志。外側豆紋動脈供應殼核、蒼白球和內囊，其與島葉皮質動脈之間無交通支，因而外囊則為兩者供血區域分水嶺。M3段從環島溝向島蓋皮質內側面走行，終止于外側裂表淺部，主要供血于島蓋內側面。大腦半球上外側面頂枕溝以前的大部分則是M4段供應區。島葉的引流靜脈大部分匯入大腦中深靜脈系統，少部分匯入外側裂的大腦中淺靜脈，而后者走行變異較大。術中保護較大的引流靜脈和保護動脈同等重要，應在手術計劃中予以充分整合考慮[26，27]。
臨床問題2-2：島葉的細胞構筑與纖維聯系有什么特點？
推薦意見3：島葉皮質根據顆粒細胞的含量分為三個逐漸過渡的區域：顆粒區、乏顆粒區和無顆粒區，這三個區域由外向內圍繞島閾呈近同心圓狀分布，從島葉后背側到前腹側顆粒細胞含量逐漸減少。島葉通過多種聯系纖維與大腦其他結構形成廣泛的連接，進行信息傳遞交流。前腹側舊皮質區參與情緒和情感行為信息的加工；后背側新皮質區參與同側顳頂枕區域的感覺網絡整合（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
在細胞構筑上，大腦皮質第Ⅳ層為顆粒層。按照顆粒細胞含量多少，島葉皮質可分為三部分：后背側新皮質區（顆粒區）、中間過渡區（乏顆粒區）、前腹側舊皮質區（無顆粒區）。三個區的分布并非遵循島葉腦溝腦回的大體解剖形態規律，而是沿著島葉后背側朝前腹側方向逐漸過渡，形成圍繞島閾的近同心圓狀細胞構筑梯度。
島葉的聯系纖維包括鉤束、下額枕束、外囊、弓狀束等。通過白質纖維，島葉皮質與大腦各結構形成廣泛的聯系。其中，前腹側舊皮質區與杏仁核、眶額區皮質聯系，有助于對情緒情感行為信息的加工；后背側新皮質區則與島蓋、第一軀體感覺區（SⅠ）、 第二軀體感覺區（SⅡ）聯系，整合同側顳頂枕的感覺網絡。
3 島葉癲癇SEEG電極置入手術技術
臨床問題3：術前評估中如何合理設計SEEG電極置入以實現島葉皮質的覆蓋？
推薦意見4：根據對解剖-電-臨床關聯分析的需要、是否射頻熱凝、血管分布情況以及團隊經驗等具體情況，來選擇適當的電極置入方案，通常采取直插法與斜插法相結合的方式，通過一組電極陣列（通常2～7根）實現對島葉及島蓋結構最大效率的覆蓋（推薦比例100%，反對比例0.0%）。
島葉癲癇是SEEG電極置入最重要的適應證之一[14]。除非存在影像明確的致癇性病灶（如局灶性腦皮質發育不良、低級別腫瘤等），島葉致癇皮質的切除原則上需要SEEG探測信息作為指引。
島葉不同區域的皮質可能有著不同的放電表現，因此，島葉的電極置入應該盡可能充分覆蓋。由于島葉深埋在額顳頂深部，其表面尚有密集的側裂靜脈和大腦中動脈分支分布，因此電極置入存在著一定難度和風險。電極置入路徑可用水平正交或斜行置入法。水平正交方向電極置入又稱直插法，最早由Talairach描述[28]，電極的置入方向由外側的額、頂、顳蓋部進入，向內進入島葉皮質，方向大體垂直于正中矢狀面，其電極在顱內的行程較短，采集面兼顧島葉皮質和島蓋部，但不足之處在于每根電極僅1～2個觸點位于島葉皮質，需要置入更多的電極來充分覆蓋島葉皮質；斜行置入又稱斜插法，入路點一般位于額上回或頂上小葉區域，斜向穿越白質進入島葉皮質，電極在顱內的行程較長，將有較多電極觸點對島葉皮質覆蓋，但缺少對島蓋部的探測[29-32]。在實踐中，往往采取直插法與斜插法相結合的方式，通過一組電極陣列（通常2～7根）完成對島葉及島蓋結構最大效率的覆蓋。此外，在有些病例中，尚需雙側島葉均置入電極。
總之，所用電極陣列方案、路徑軌跡以及置入技術的個體化選擇，取決于對解剖-電-臨床關聯分析的需要、是否射頻熱凝、血管分布情況以及團隊既往經驗等[29]。
4 島葉癲癇SEEG引導下射頻熱凝毀損（radiofrequency thermocoagulation，RFTC）治療技術
臨床問題4-1：島葉癲癇采用SEEG引導下RFTC的療效與安全性如何？
推薦意見5：RFTC治療島葉癲癇，總體上報道病例較少，其療效和安全性還需要進一步評判。近期的臨床研究中，通過增加島葉電極數量，約一半患者可達到無發作，雖然極少出現永久并發癥，但仍有較多患者存在短暫性神經功能障礙，包括輕度偏癱、構音障礙、感覺減退、味覺障礙等。在RFTC治療效果不佳時，患者依舊保留著進一步開顱手術切除的機會（推薦比例90.3%，反對比例3.2%）。
諸多微創手術技術已應用于島葉癲癇的治療，包括RFTC、磁共振成像引導的激光間質熱療激光間質熱療術（MRI guided laser interstitial thermotherapy，MRgLITT）和神經調控等[20]。在應用SEEG定位致癇區的同時，置入的記錄電極可通過射頻電流發生器，進行SEEG引導下的RFTC，從而治愈或減少癲癇發作。近年來該技術在國內外逐步開展，其中致癇區較為局限的島葉癲癇就是適應證之一。近期的較小樣本臨床研究中，通過增加島葉電極的數量，RFTC治療島葉癲癇，平均隨訪5.4年，可使53%的患者獲得無發作，但約42%的患者存在短暫的神經功能缺陷（如輕度偏癱、構音障礙、感覺減退、味覺障礙），極少出現永久并發癥[20，33]。而且，在RFTC治療效果不佳時，患者依舊保留著進一步開顱手術切除的機會。在島葉RFTC時，還應注意避免血管凝閉引起梗塞，以及熱凝處電極粘連、電極拔除引起的腦出血。RFTC相關技術流程細節詳見《立體定向腦電圖引導射頻熱凝毀損治療藥物難治性癲癇的中國專家共識》[34]。
臨床問題4-2：SEEG引導下RFTC治療島葉癲癇如何保障安全性？
推薦意見6：控制RFTC靶點與周圍血管距離>2 mm，熱凝消融時實時監測患者運動、語言功能。毀損靶點數較多、毀損體積較大將增大神經功能風險（推薦比例90.3%，反對比例0.0%）。
由于島葉皮質周圍血管極其豐富，在選擇RFTC靶點時，一定要遵循安全原則：構成靶點的兩個電極觸點配對不得與動脈、靜脈血管相重疊，且最好與血管保持>2 mm的距離[35]。RFTC盡可能在患者清醒狀態下進行，以便更好地監測語言、運動功能。此外，神經功能缺陷與RFTC毀損靶點數較多和RFTC毀損體積較大有關。有學者認為，RFTC的最佳毀損體積不超過2 cm3，方能最大程度兼顧療效與安全性[33]。
5 島葉癲癇各外科治療方式及選擇
臨床問題5：島葉癲癇外科治療方式及其選擇原則是什么？
推薦意見7：島葉癲癇的外科治療方式有開顱手術切除、RFTC、神經調控治療等。目前開顱手術切除仍是島葉癲癇的主流治療方式，而RFTC與其的優劣比較尚有待更多的研究積累。不論選擇何種治療方式，均應謹慎對待，以保障患者在功能安全的前提下獲益，切勿超出團隊自身能力范圍之外勉強施治（推薦比例90.3%，反對比例6.5%）。
由于島葉位置深在，被額顳頂葉蓋部覆蓋，并與密集的大腦中動脈分支血管密切相關，因此島葉癲癇的手術治療蘊含著高難度和高風險[36]，在過去一直鮮有開展。直到1992年，Yasargil等[37]報道了包括80個島葉腫瘤在內的177例旁邊緣系統腫瘤的大型研究系列。在手術后，92.5%的患者癲癇發作得到控制，且并發癥很少。此后，陸續有島葉癲癇手術報道，證明島葉致癇皮質切除的安全性與有效性[38-41]。此外，根據SEEG監測結果而進行個體化局限性切除手術將較全島葉皮質切除更加易于施行并可提高安全性[42]。在44例島葉-島蓋致癇皮質切除報道中，77%的患者最終獲得了無發作，而7%的患者出現了術后永久性功能障礙[43，44]。對于在該領域進行手術的外科醫生來說，存在一個較長的“學習曲線”[42]。必須認識到，一臺不成功的島葉切除手術，不僅可能術后發作控制效果不佳，甚至可能為患者神經功能造成難以挽回的后果。而在經驗豐富的外科團隊，術后功能缺陷的發生幾乎可以完全避免[21]。因此，島葉癲癇切除性手術的開展更應慎重。
目前尚缺乏關于諸如RFTC等微創治療與開放性手術的對照研究，而現有的諸多報道中兩類技術所適應的患者群也存在差異。總體而言，與開放手術相比，RFTC微創治療的癲癇發作控制率較低，而且神經功能缺損的發生率也并不少見，盡管其中大多數神經功能缺損是暫時性的[13]。對島葉癲癇而言，開顱手術切除仍為主流治療方式，而RFTC相較于其的優劣有待更多的研究積累。不論選擇何種治療方式，均應謹慎對待，以保障患者在功能安全的前提下獲益，切勿超出團隊自身能力范圍之外勉強施治。
在無法安全切除致癇區的情況下，神經調控也是另一類可行的選擇。然而，不論是迷走神經刺激、腦深部電刺激或反應性神經刺激，雖然均有望顯著減少癲癇發作的次數，但極少能完全消除癲癇發作。與手術切除有較大可能完全消除癲癇發作相比，神經調控的療效明顯不如手術，因此手術切除應被視為藥物難治性島葉癲癇的一線外科治療手段，只有在無法進行切除手術時才應考慮使用神經調控[45-47]。而此種情況下，轉診至更高水平的癲癇中心可能是對患者更有利的選擇。
6 島葉癲癇切除性手術技術
臨床問題6：島葉癲癇手術應當如何選擇入路并進行充分切除？
推薦意見8：建議采取改良翼點入路，暴露外側裂全長。島葉皮質切除可經側裂入路或經蓋部入路。一般多采取經側裂入路，在保護蓋部皮質不受損傷下充分分離側裂全長、顯露全部島葉皮質。利用大腦中動脈分支血管形成的間隙，對島葉腦回逐一、分塊行軟膜下吸除。當蓋部皮質也是致癇網絡的一部分且并非功能區的時候，可行經蓋部入路島葉皮質切除（推薦比例93.5%，反對比例0.0%）。
患者采取仰臥位，患側肩下墊枕，頭部轉向健側約45°。頭皮切口多采取改良翼點入路切口。逐層開顱，骨窗范圍應能暴露外側裂全長：蝶骨嵴并非必須咬除，在隨后的解剖側裂操作中已有充分空間來顯露島葉前界；骨窗后界以能充分顯露頂蓋部甚至達緣上回為宜。島葉皮質切除可有經側裂入路和經蓋部入路[48-50]。
經側裂入路：一般多采取此入路，利用腦葉間的自然通道直達島葉，這樣可以使解剖層次更為清晰，全部島葉皮質顯露更充分，而且避免了損傷蓋部皮質。經側裂入路對手術醫師的顯微解剖素養要求較高。首先需要仔細、充分地銳性+鈍性分離側裂，盡可能保持蛛網膜層次清晰，以利于島葉皮質的顯露。若需行全島葉皮質切除術，一般應解剖分離出側裂全段才能滿足顯露的要求，否則將顯著增加對蓋部皮質的牽拉損傷[41]。其中前環島溝和下環島溝相對容易顯露，而上環島溝的顯露較為困難，往往需牽拉額頂蓋。為了顯露上環島溝，在手術中可調整體位和顯微鏡視角，以減少對額頂蓋的牽拉。充分顯露島葉后，可以根據術者習慣使用兩種切除方式：① 利用大腦中動脈分支血管形成的間隙，對島葉腦回逐一、分塊行軟膜下吸除，形成一個個蜂巢樣術腔，并在深部的最外囊層面形成相互連通；② 首先對M2各分支下的島葉動脈短穿支進行電極灼燒、離斷，充分游離M2段血管，使血管“骨骼化”，之后則可在M2動脈間隙間或將M2血管牽拉致一側進行島葉皮質切除。兩種方法均需注意保護外側豆紋動脈、大腦中動脈M2段各主干以及島葉后葉上方向放射冠供血的長穿支。最終完成全部島葉皮質的“鏤空”切除。島葉皮質軟膜下吸除操作可使用吸引器吸除，也可考慮使用超聲吸引（采用低功率強度）[50]，提高效率，并減少因電凝熱損傷而導致的血管痙攣。
經蓋部皮質入路：經蓋部入路島葉切除多應用于當蓋部皮質也是致癇網絡的一部分的時候，而且多處于非優勢半球，或蓋部皮質屬于非功能區。蓋部皮質與致癇區和功能區的關系在術前評估階段即應明確。首先應對蓋部皮質行軟膜下吸除，吸除操作應在大腦中動脈M4段各分支之間進行。蓋部切除后即暴露出所要切除區域的島葉皮質，繼而將島葉皮質行軟膜下吸除[50]。造瘺過程中，不僅要保護功能區的皮質以及相關白質纖維，還要保護腦表面回流靜脈以及中央區動脈，因此，蓋部造瘺所暴露的空間是比較有限的。此外，如果是顳島葉切除且僅需切除島葉腹側的局部皮質（如島頂等），亦可考慮不分離側裂，待前顳葉（包括顳蓋）切除后，直接將隨之暴露出來的島葉皮質在軟膜下吸除[51]。島葉皮質軟膜下吸除操作可使用吸引器吸除，也可考慮使用超聲吸引（采用低功率強度）[50]，提高效率，并減少因雙極電凝熱損傷而導致的血管痙攣。
臨床問題7：島葉癲癇的切除性手術中如何確定切除深度？
推薦意見9：島葉皮質切除深度應嚴格把握，切除深度的判定可依據各島葉腦溝的溝底作解剖標志，亦即蛛網膜嵌入皮質深部的盲端（推薦比例93.5%，反對比例3.2%）。
島葉皮質切除深度應嚴格把握，島葉前部切除過深將進入屏狀核至基底核，島葉后部切除過深甚至會損傷內囊后肢導致術后肢體偏癱。除三條環島溝外，島葉各腦回之間尚有腦溝，切除深度的判定可依據各島葉腦溝的溝底作解剖標志，亦即蛛網膜嵌入皮質深部的盲端[51]。此外，島葉各個腦溝之中，島中央溝位置固定，深度最深，也可在術中將島中央溝底部作為整個島葉切除深部的解剖標志。經驗豐富的醫生，也可以通過在顯微鏡下觀察灰質與白質的交界來判斷切除深度。近年來有學者提出了另一種方式來保持精準的切除深度，即：在SEEG電極置入階段，采取3～4根電極以斜插法方式置入至島葉皮質，在SEEG監測完畢后并不急于拔除電極，而是作為其后切除手術術中的內側界指引標志[45]。這種由電極組成的“兜底柵欄”能防止術者切除過深，可能對早期開展此類手術的醫生有幫助。但是僅僅為了增加手術解剖標記而刻意置入、形成柵欄狀的電極陣列，其利與弊有待商榷。相較于島葉前部，島葉后部手術的難度與風險要顯著更高：其致癇皮質更難于充分切除，而術后運動功能并發癥發生率也更高。
臨床問題8：島葉癲癇的切除性手術中，哪些血管應當保護？
推薦意見10：島葉癲癇切除性手術中，應注意保護好外側裂靜脈、大腦中動脈M1段的外側豆紋動脈、M2段主干、M2段的長穿動脈以及較大的深靜脈，以避免引起術后梗塞、水腫及嚴重的神經功能障礙（推薦比例100%，反對比例0.0%）。
術中外側裂靜脈、島葉血管的保護對患者的神經功能結局有顯著影響。 在分離外側裂及牽拉腦組織過程中，保護外側裂靜脈與保護動脈同樣重要。術中要準確辨識島葉皮質穿支動脈（短穿動脈、長穿動脈）和外側豆紋動脈。外側豆紋動脈起源于大腦中動脈M1段，位于島閾內側。島閾位于中動脈M2分叉處，術中準確辨認中動脈分叉后，不再向內進行操作，便可達到保護外側豆紋動脈目的。大腦中動脈 M2 段在島葉皮質表面走行，手術切除操作均應在血管走行的間隙中進行。由M2段發起、進入島葉皮質的短穿支可凝斷，但位于島葉后部、向上供應半卵圓中心的長穿支以及M2段各主要分支要嚴密保護[26，27]。島葉皮質的小回流靜脈經辨識清楚后一般可凝斷，但是較大的大腦中深靜脈系統以及側裂回流靜脈仍應予以妥善保護。
臨床問題9：島葉癲癇的切除性手術中，需要結合哪些現代神經外科技術手段？
推薦意見11：神經導航、術中MRI、術中電生理監測及電刺激等現代神經外科輔助手段可以使得島葉致癇皮質切除更為精準、安全，但島葉顯微解剖知識與操作技能仍必不可少（推薦比例90.3%，反對比例0.0%）。
在島葉致癇皮質切除過程中，可以通過神經導航、術中MRI、術中電生理監測及神經電刺激等技術輔助功能皮質和功能纖維的保護，提高手術安全性。這其中術中電生理監測，尤其是運動誘發電位（motor evoked potentials，MEP）非常重要，其可以判斷運動通路的完整性。幫助外科醫生實時監測和保護患者的運動和感覺功能。但是必須強調，現代神經外科各項先進技術雖為手術醫師提供了重要的指引和保障，但永遠不能完全替代醫師對島葉顯微解剖的熟悉以及術中細致輕柔的顯微操作[50]。
臨床問題10：島葉癲癇的切除性手術中，是否有必要結合術中喚醒技術？
推薦意見12：島葉癲癇的切除性手術通常不需要結合術中喚醒技術。對于同時涉及優勢半球側蓋部的島葉-島蓋切除手術，采取術中喚醒下手術可監測保護語言功能。是否運用術中喚醒技術，要視切除區域所涉及的功能能否被妥善監測、患者配合程度等具體情況而定（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
島葉癲癇的切除性手術通常不需要結合術中喚醒技術。對于優勢半球側的島葉-島蓋手術可以采取術中喚醒下手術，其主要目的是為了監測保護島葉皮質及蓋部的語言功能[52，53]。術中喚醒的流程和技術細節可參考《喚醒狀態下切除腦功能區膠質瘤手術技術指南（2018版）》[54]。然而，必須認識到，單純島葉皮質切除往往不會留下永久的語言功能障礙，或者僅僅出現輕微、短暫的語言障礙（詳見后述），而大多數永久性神經功能損傷是由于血管損傷所致血供不足造成，通過術中喚醒的監測手段并不能起到預警作用（除非涉及到優勢半球側的蓋部皮質切除）。此外，清醒下手術還存在其他限制，如患者的不適感及躁動影響顯微操作、兒童患者難以配合、術中癲癇發作風險等[50]。基于這些原因，是否運用術中喚醒技術應酌情考慮。
7 手術并發癥的處理與預防
臨床問題11：島葉的切除性手術可能會有哪些并發癥？
推薦意見13：一側島葉皮質切除后并發癥主要是腦梗死相關的對側肢體運動功能障礙，其次是語言障礙。術后短期并發癥發生率較高，永久性并發癥發生率相對低。應根據并發癥的發生原因（術中功能區損傷、術后腦水腫、術后腦缺血）而選擇合適的藥物及康復治療計劃（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
對于藥物難治性癲癇患者，部分或完全切除島葉皮質后，大多數患者不會出現重大的永久性神經心理功能障礙，但可能會對特定的認知功能產生輕微的下降[42]。總體而言，島葉癲癇外科術后神經功能并發癥發生率為42.5%，其中大多數屬于運動功能障礙。永久性并發癥發生率占7.8%，同樣以運動功能障礙為主（5%），其次是言語障礙（1.4%）[13]。術后若出現運動、語言、認知等功能障礙，可能與術中功能區損傷、術后腦水腫、腦缺血等有關。應根據功能障礙的原因適時調整藥物。病情穩定情況下盡早進行功能障礙評估，有針對性地制定康復計劃。
臨床問題12：島葉癲癇切除性手術中如何避免術后梗死的發生？
推薦意見14：對外側豆紋動脈、M2段的長穿動脈的清晰識別及保護是避免術后梗死發生的關鍵。術中應用罌粟堿棉片濕敷（約0.5 g/L）側裂區的動脈，在術后可酌情給予鈣離子阻滯劑（尼莫地平）（推薦比例96.8%，反對比例0.0%）。
島葉病變手術后偏癱和言語障礙大多數是短暫性，極少數為永久性。永久性的偏癱和言語障礙均伴有豆紋動脈供血區的梗死。術中外側豆紋動脈的損傷將導致術后內囊和基底節區梗死；而位于上下環島溝交界區的長穿動脈閉塞會導致放射冠區的梗死[50]。因此，對相關血管的清晰識別及保護是避免術后梗死發生的關鍵。術前影像學檢查，如MRA、DSA等，可初步判斷外側豆紋動脈的解剖位置[55]；術中可沿著M1段反向尋找、確認外側豆紋動脈，將其作為島葉前部切除的內側界限；在處理島葉皮質時盡可能顯露和確認M2段及其分支，以便識別和切斷起源于M2段的短穿動脈，而在島葉后部M2段發出的長穿動脈應予以保留[56]。
由于術中反復操作刺激了側裂血管，在術中及術后可能會出現血管痙攣，此時在術中肉眼可見M2段的血管及分支明顯變得纖細，管徑縮小，可呈串珠樣。有部分學者在術中應用罌粟堿棉片濕敷（約0.5g/L）側裂區的動脈，一般濕敷3～5min后可見痙攣明顯改善[57]。然而，目前仍缺乏較充分的證據來支持術中局部使用罌粟堿的合理性、有效性與安全性。術后可酌情給予鈣離子阻滯劑（尼莫地平）抗腦血管痙攣[58]。術后改善血流動力學治療包括血液稀釋、擴血容量以及提高血壓等方式，有可能改善腦血管痙攣后的缺血情況，但仍缺乏足夠證據，且易引起心力衰竭、肺水腫等并發癥[59]。
臨床問題13：優勢側島葉癲癇手術后是否會出現語言功能損害，如何避免和處理？
推薦意見15：單純的島葉皮質切除往往不會留下永久的語言功能障礙，或者僅僅出現輕微、短暫的語言障礙（多與優勢半球手術相關）；島葉切除術中額、顳蓋部語言功能區受損、弓狀束受損則可能引起語言障礙，因此應注意保護上述結構（推薦比例100%，反對比例0.0%）。
島葉癲癇術后語言障礙多與優勢半球手術相關。盡管島葉皮質也有參與到語言加工中，但是單純的島葉皮質切除往往不會留下永久的語言功能障礙，或者僅僅出現輕微、短暫的語言障礙（多與優勢半球手術相關），并在術后一段時間恢復[13，42，50]。這是因為島葉屬于非必須但相關的語言功能皮質，其功能可以被充分代償[52，60]。島葉癲癇術后的語言功能障礙更多可能系以下情況：額、顳蓋部語言功能區受損所致運動或理解性語言障礙，弓狀束受損所致失語，因此在手術操作時應注意對蓋部功能皮質以及深部白質纖維束的保護；此外，島葉/島蓋部損傷還可能導致構音障礙，多可在短期內恢復。
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