目的 總結Ⅰ型神經纖維瘤病（neurofibromatosis type 1，NF1）的神經外科治療進展，探討治療策略，以期為臨床治療提供參考。方法 回顧近年國內外NF1領域的相關文獻和臨床案例，從NF1相關的主要神經系統病變類型及其治療等方面進行深入總結，分析神經外科手術未來研究方向。結果 NF1易發生復雜多樣的中樞和周圍神經系統病變，尤其是腦內低級別膠質瘤、椎管與椎旁神經纖維瘤，其治療方案應由多學科診療團隊共同制定。對有癥狀的叢狀神經纖維瘤、有惡性腫瘤影像學證據的腫瘤需要神經外科手術治療，手術目的是縮小腫瘤、緩解疼痛和改善外觀。術后功能康復訓練、多學科長期隨訪和心理社會干預是改善患者生活質量的重要措施。先進的影像引導系統和人工智能技術有助于提高腫瘤切除率和降低疾病復發率。結論 神經外科手術是藥物治療無效且病變進展快速的叢狀神經纖維瘤和惡性周圍神經鞘瘤的首要治療方式，術前多學科評估、術中電生理監測以及手術輔助設備能提高手術有效性和安全性。未來應繼續探索新的手術技術和改進術后管理策略，實現對NF1患者更精確和個性化的治療。