目的 調查影響結締組織病相關間質性肺疾病合并肺動脈高壓（connective tissue disease-associated interstitial lung disease complicated with pulmonary hypertension，CTD-ILD-PH）的預后獨立危險因素，使用機器學習構建預測1、3、5年死亡風險的列線圖模型，為臨床診療該病提供一定的證據。方法 對2011年2月—2021年6月在鄭州大學第一附屬醫院接受治療的CTD-ILD-PH患者進行篩查。將最小絕對收縮選擇算子（least absolute shrinkage and selection operator，Lasso）、單因素Cox回歸和多因素Cox回歸分析相結合，篩選CTD-ILD-PH患者預后獨立危險因素，然后構建列線圖預后模型。采用1 000次重抽樣的Bootstrap法進行內部驗證，采用受試者操作特征曲線（receiver operating characteristic curve，ROC曲線）和一致性指數（Harrell's C指數）評估模型的預測效能，校正曲線對模型擬合進行評價，決策曲線分析（decision curve analysis，DCA）評估模型的臨床實用性，測試集進行外部驗證。結果 研究納入313例患者，隨訪期間108例死亡。采用Lasso-Cox方法，篩選出白蛋白、丙氨酸轉氨酶（alanine transaminase，ALT）、紅細胞體積分布寬度（red cell volume distribution width，RDW）、年齡、吸煙史、農村及肺動脈收縮壓獨立危險因素，訓練集中Harrell's C指數為0.802，ROC曲線下面積為0.880（95%CI 0.833～0.928）。在內部驗證中，平均Harrell's C指數為0.791。校準曲線結果表明預測值與實際觀測結果之間存在高度一致性。DCA分析證實模型具有良好的實用性。外部驗證結果表面模型具有良好的預測效能和臨床實用性。結論 白蛋白降低、ALT升高、RDW升高、高齡、吸煙史、農村和肺動脈收縮壓較高是CTD-ILD-PH患者的預后獨立危險因素。本CTD-ILD-PH患者1、3、5年病死率的預后模型可以為今后CTD-ILD-PH的死亡風險評估提供一定參考價值。