目的探討呼出氣體揮發性有機化合物（volatile organic compounds，VOCs）對囊性纖維化（cystic fibrosis，CF）的診斷價值。 方法系統檢索PubMed、EMbase、Web of Science、Cochrane Library、中國知網、萬方、維普以及中國生物醫學文獻數據庫，檢索時限為建庫至2024年8月7日。對符合納入標準的研究進行數據提取和質量評估。采用紐卡斯爾-渥太華量表（Newcastle-Ottawa Scale，NOS）對納入研究進行質量評價，采用預測模型偏倚風險評估工具（prediction model risk of bias assessment tool，PROBAST）對納入預測模型研究的偏倚風險和適用性進行評估。 結果共納入10項研究，NOS評分為7～10分。其中5項研究僅識別CF患者特異性呼出氣體VOCs，另外5項在識別VOCs的基礎上開發了7個CF風險預測模型。納入研究共報道75個呼出氣體VOCs，這些化合物多屬于酰基肉毒堿類、醛類、酸類和酯類。大多數模型（n=6，85.7%）僅納入呼出氣體VOCs作為預測因子，只有1個模型納入VOCs以外的因素，包括用力呼出75%肺活量時的瞬間呼氣流量和呼吸困難分級量表評分。模型的準確度為77%～100%，受試者工作特征曲線下面積范圍為0.771～0.988，納入研究均未提供模型的校準度信息。PROBAST結果顯示，所有預測模型研究的總體偏倚風險高，總體適用性不清楚。 結論納入研究的呼出氣體VOCs具有顯著異質性，后續需開展更多研究探索CF特異性化合物。此外，基于呼出氣體VOCs的風險預測模型在診斷CF方面有一定價值，但整體偏倚風險較高，需從模型構建及驗證等方面進一步優化。