目的 總結1例成人巨大血管瘤伴卡梅綜合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）手術治療經驗。方法 2023年4月收治1例巨大血管瘤伴KMS男性患者，年齡26歲。入院檢查：左上肢、腋下及胸壁可見多發腫物，腫物表面皮膚完整，質軟，活動度較差，腫物內可觸及多個球形硬結。左腕關節及手指各關節活動度存在不同程度受限，上肢及手功能障礙問卷（DASH）評分為44.23分。實驗室檢查示纖維蛋白原1.37 g/L。全身麻醉下，行左手、腕及前臂血管瘤切除聯合虎口成形、局部皮瓣修復術。術中輸注同型紅細胞懸液、新鮮冰凍血漿以及術后多次輸注同型冷沉淀糾正凝血功能。結果 術后病理檢查結果提示海綿狀血管瘤伴血栓形成并機化。切口Ⅰ期愈合。術后獲隨訪6個月，手術部位腫物未見復發，左上肢功能明顯改善，DASH評分5.02分。實驗室檢查示纖維蛋白原達1.79 g/L。結論 對于成人巨大血管瘤伴KMS，手、腕及前臂血管瘤手術治療可獲得較好療效，但術中需注意皮下血管瘤網狀密集多囊腔處理和皮膚、皮下軟組織的修復，盡量切除瘤樣組織，防止術中及術后出血。