引用本文： 龔燦, 鄒捷敏, 康盈, 王桂芳. 系統性紅斑狼瘡繼發視網膜中央靜脈阻塞1例. 中華眼底病雜志, 2024, 40(9): 722-723. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20240307-00095 復制
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患者女，14歲。因左眼視物模糊伴眼前灰影遮擋1 d于2022年9月4日到婁底市中心醫院眼科就診。既往多次鼻出血病史，6個月前跑步后出現胸悶氣促不適。眼科檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為1.0、0.02。右眼、左眼眼壓分別為14、16 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。左眼相對性傳入性瞳孔障礙（+）。眼底檢查，左眼視盤水腫，邊界模糊，4個象限視網膜靜脈紆曲擴張，部分血管呈“白鞘樣”改變，視網膜散在出血，黃斑區視網膜水腫，黃斑中心凹反光消失（圖1A）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，左眼黃斑區局限性漿液性視網膜神經上皮層脫離，視網膜層間弱反射囊樣腔隙及點狀強反射信號，黃斑顳側視網膜神經纖維層局部增厚（圖1B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，左眼早期視網膜靜脈充盈遲緩，靜脈紆曲擴張，毛細血管廣泛擴張（圖1C）；晚期靜脈管壁熒光著染，視盤邊界不清，呈強熒光滲漏（圖1D）。右眼眼前節和眼底檢查未見明顯異常。肝脾及全身淺表淋巴結彩色超聲檢查，雙側腋窩多發稍大淋巴結。血常規檢查：白細胞計數3.11×109個/L，紅細胞計數3.39×1012個/L，血紅蛋白56.0 g/L，血小板計數40×109個/L。紅細胞沉降率升高。抗核抗體、抗心磷脂抗體免疫球蛋白（Ig）M（+）。抗SS-A、抗SS-B、抗Ro52抗體、抗組蛋白抗體（+），抗nRNP/Sm抗體弱陽性。補體C3、C4降低，類風濕因子升高，尿總蛋白升高、24 h尿蛋白總量升高，直接抗人球蛋白試驗弱陽性，IgG升高。骨髓象檢測，粒系細胞、紅系細胞、巨核系細胞分化成熟。唇腺組織活檢，涎腺組織內血管周見少量炎細胞浸潤。診斷：系統性紅斑狼瘡（SLE）、疑繼發視網膜中央靜脈阻塞（CRVO）、左眼黃斑水腫、繼發血細胞減少、繼發抗磷脂綜合征（APS）、缺鐵性貧血。給予患者甲潑尼龍120 mg/d，連續3 d沖擊治療；口服潑尼松片45 mg/d，環孢素軟膠囊100 mg/d。治療1周后復查，左眼BCVA 0.4。眼底檢查，左眼視盤水腫減輕，視網膜靜脈紆曲好轉，血管“白鞘樣”改變消失，視網膜出血減少，黃斑區視網膜水腫（圖2A）。OCT檢查，左眼黃斑區漿液性視網膜神經上皮層脫離范圍較治療前明顯減小，視網膜層間液體及強反射信號完全消失（圖2B）。治療6周后復查，左眼BCVA 0.8。OCT檢查，左眼黃斑區結構大致恢復正常（圖3）。
圖1
系統性紅斑狼瘡繼發視網膜中央靜脈阻塞患者初診左眼眼部檢查像
1A示彩色眼底像，視盤水腫，邊界模糊，視網膜靜脈紆曲擴張，部分血管呈“白鞘樣”改變，視網膜可見散在出血，黃斑區視網膜水腫，黃斑中心凹反光消失。1B示光相干斷層掃描像，黃斑區局限性漿液性視網膜神經上皮層脫離，視網膜層間可見弱反射囊樣腔隙及點狀強反射信號，黃斑顳側視網膜神經纖維層局部增厚。1C、1D分別示熒光素眼底血管造影早期、晚期像，早期靜脈充盈遲緩，40 s視網膜靜脈仍然顯示為層流；晚期靜脈管壁著染，視盤邊界不清，呈強熒光滲漏
圖2
系統性紅斑狼瘡繼發視網膜中央靜脈阻塞患者左眼治療1周后復診左眼眼部檢查像
2A示彩色眼底像，視盤水腫減輕，視網膜靜脈紆曲好轉，血管“白鞘樣”改變消失，視網膜出血減少。2B示光相干斷層掃描像，黃斑區漿液性視網膜神經上皮層脫離范圍較前明顯減小，視網膜層間液體及強反射信號完全消失
圖3
系統性紅斑狼瘡繼發視網膜中央靜脈阻塞患者治療6周后左眼復診光相干斷層掃描像
黃斑區結構大致恢復正常
討論 CRVO好發于老年人，50歲以下患者CRVO發病率約為0.23/1 000，占CRVO總數的10%～15%，青年型CRVO發病的危險因素更為復雜，往往合并全身相關疾病，如高同型半胱氨酸血癥、血液系統疾病、傳染性疾病、系統性疾病等[1-4]。但CRVO引起的臨床表現及體征常無特異性，因此當發現年輕患者CRVO時，需考慮是否存在其他潛在疾病。本例患者完善眼科檢查及全身相關檢查后，根據SLE診斷標準，最終確診為SLE繼發CRVO。SLE是一種由自身抗體及免疫復合物介導的多系統受累的自身免疫性疾病[5]。SLE相關視網膜病變的發病率為3%～29%，推測發病機制與免疫復合物介導的血管炎及血管閉塞有關[6-7]。
本例患者眼部起病急，以CRVO就診，抗心磷脂IgM為陽性，結合患者視網膜靜脈血栓形成、血小板減少、溶血性貧血、補體下降，高度懷疑其合并APS。APS以血栓形成、不良妊娠和抗磷脂抗體持續性陽性為主要特征[8-9]。APS是SLE患者常見的合并癥，SLE患者本身可由于血管炎、低蛋白血癥等原因易出現血栓，在合并APS后，血栓的發生率明顯升高[10]。研究表明，抗磷脂抗體是一組能與多種含磷脂結構的抗原物質發生免疫反應的抗體，主要包括狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗β2-糖蛋白I抗體等，可通過抑制抗凝血機制、誘導細胞活化、補體及炎癥介質等多種途徑引起血栓形成[9-13]。
本例患者以CRVO繼發黃斑水腫就診，易忽視SLE的眼部病變。臨床接診年輕的CRVO患者時應注意尋找全身危險因素，針對病因及時診治，改善患者預后。
患者女，14歲。因左眼視物模糊伴眼前灰影遮擋1 d于2022年9月4日到婁底市中心醫院眼科就診。既往多次鼻出血病史，6個月前跑步后出現胸悶氣促不適。眼科檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為1.0、0.02。右眼、左眼眼壓分別為14、16 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。左眼相對性傳入性瞳孔障礙（+）。眼底檢查，左眼視盤水腫，邊界模糊，4個象限視網膜靜脈紆曲擴張，部分血管呈“白鞘樣”改變，視網膜散在出血，黃斑區視網膜水腫，黃斑中心凹反光消失（圖1A）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，左眼黃斑區局限性漿液性視網膜神經上皮層脫離，視網膜層間弱反射囊樣腔隙及點狀強反射信號，黃斑顳側視網膜神經纖維層局部增厚（圖1B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，左眼早期視網膜靜脈充盈遲緩，靜脈紆曲擴張，毛細血管廣泛擴張（圖1C）；晚期靜脈管壁熒光著染，視盤邊界不清，呈強熒光滲漏（圖1D）。右眼眼前節和眼底檢查未見明顯異常。肝脾及全身淺表淋巴結彩色超聲檢查，雙側腋窩多發稍大淋巴結。血常規檢查：白細胞計數3.11×109個/L，紅細胞計數3.39×1012個/L，血紅蛋白56.0 g/L，血小板計數40×109個/L。紅細胞沉降率升高。抗核抗體、抗心磷脂抗體免疫球蛋白（Ig）M（+）。抗SS-A、抗SS-B、抗Ro52抗體、抗組蛋白抗體（+），抗nRNP/Sm抗體弱陽性。補體C3、C4降低，類風濕因子升高，尿總蛋白升高、24 h尿蛋白總量升高，直接抗人球蛋白試驗弱陽性，IgG升高。骨髓象檢測，粒系細胞、紅系細胞、巨核系細胞分化成熟。唇腺組織活檢，涎腺組織內血管周見少量炎細胞浸潤。診斷：系統性紅斑狼瘡（SLE）、疑繼發視網膜中央靜脈阻塞（CRVO）、左眼黃斑水腫、繼發血細胞減少、繼發抗磷脂綜合征（APS）、缺鐵性貧血。給予患者甲潑尼龍120 mg/d，連續3 d沖擊治療；口服潑尼松片45 mg/d，環孢素軟膠囊100 mg/d。治療1周后復查，左眼BCVA 0.4。眼底檢查，左眼視盤水腫減輕，視網膜靜脈紆曲好轉，血管“白鞘樣”改變消失，視網膜出血減少，黃斑區視網膜水腫（圖2A）。OCT檢查，左眼黃斑區漿液性視網膜神經上皮層脫離范圍較治療前明顯減小，視網膜層間液體及強反射信號完全消失（圖2B）。治療6周后復查，左眼BCVA 0.8。OCT檢查，左眼黃斑區結構大致恢復正常（圖3）。
圖1
系統性紅斑狼瘡繼發視網膜中央靜脈阻塞患者初診左眼眼部檢查像
1A示彩色眼底像，視盤水腫，邊界模糊，視網膜靜脈紆曲擴張，部分血管呈“白鞘樣”改變，視網膜可見散在出血，黃斑區視網膜水腫，黃斑中心凹反光消失。1B示光相干斷層掃描像，黃斑區局限性漿液性視網膜神經上皮層脫離，視網膜層間可見弱反射囊樣腔隙及點狀強反射信號，黃斑顳側視網膜神經纖維層局部增厚。1C、1D分別示熒光素眼底血管造影早期、晚期像，早期靜脈充盈遲緩，40 s視網膜靜脈仍然顯示為層流；晚期靜脈管壁著染，視盤邊界不清，呈強熒光滲漏
圖2
系統性紅斑狼瘡繼發視網膜中央靜脈阻塞患者左眼治療1周后復診左眼眼部檢查像
2A示彩色眼底像，視盤水腫減輕，視網膜靜脈紆曲好轉，血管“白鞘樣”改變消失，視網膜出血減少。2B示光相干斷層掃描像，黃斑區漿液性視網膜神經上皮層脫離范圍較前明顯減小，視網膜層間液體及強反射信號完全消失
圖3
系統性紅斑狼瘡繼發視網膜中央靜脈阻塞患者治療6周后左眼復診光相干斷層掃描像
黃斑區結構大致恢復正常
討論 CRVO好發于老年人，50歲以下患者CRVO發病率約為0.23/1 000，占CRVO總數的10%～15%，青年型CRVO發病的危險因素更為復雜，往往合并全身相關疾病，如高同型半胱氨酸血癥、血液系統疾病、傳染性疾病、系統性疾病等[1-4]。但CRVO引起的臨床表現及體征常無特異性，因此當發現年輕患者CRVO時，需考慮是否存在其他潛在疾病。本例患者完善眼科檢查及全身相關檢查后，根據SLE診斷標準，最終確診為SLE繼發CRVO。SLE是一種由自身抗體及免疫復合物介導的多系統受累的自身免疫性疾病[5]。SLE相關視網膜病變的發病率為3%～29%，推測發病機制與免疫復合物介導的血管炎及血管閉塞有關[6-7]。
本例患者眼部起病急，以CRVO就診，抗心磷脂IgM為陽性，結合患者視網膜靜脈血栓形成、血小板減少、溶血性貧血、補體下降，高度懷疑其合并APS。APS以血栓形成、不良妊娠和抗磷脂抗體持續性陽性為主要特征[8-9]。APS是SLE患者常見的合并癥，SLE患者本身可由于血管炎、低蛋白血癥等原因易出現血栓，在合并APS后，血栓的發生率明顯升高[10]。研究表明，抗磷脂抗體是一組能與多種含磷脂結構的抗原物質發生免疫反應的抗體，主要包括狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗β2-糖蛋白I抗體等，可通過抑制抗凝血機制、誘導細胞活化、補體及炎癥介質等多種途徑引起血栓形成[9-13]。
本例患者以CRVO繼發黃斑水腫就診，易忽視SLE的眼部病變。臨床接診年輕的CRVO患者時應注意尋找全身危險因素，針對病因及時診治，改善患者預后。
