引用本文： 馮思嘉, 劉瑋, 鄒楊成, 徐潔. 急性特發性黃斑病變1例. 中華眼底病雜志, 2024, 40(10): 798-799. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20240407-00134 復制
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患者女，34歲。因左眼視物模糊1周于2022年1月24日到陸軍軍醫大學大坪醫院眼科就診。既往身體健康，否認其他全身系統性疾病史。發病前1周有發熱病史，未接受任何診治。眼科檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為1.0、0.5。右眼、左眼眼壓分別為15.8、18.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。眼底檢查，左眼黃斑中心凹上方片狀黃白色病灶（圖1A）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，左眼黃斑中心凹上方視網膜增厚，神經上皮層局限性圓頂狀脫離伴視網膜下液，其下腔隙內片狀強反射物質，橢圓體帶和嵌合體帶缺失，視網膜色素上皮（RPE）層增厚、反射增強，脈絡膜增厚（圖1B）。OCT血管成像（OCTA）檢查，左眼視網膜病灶處斑片狀弱信號（圖1C）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，左眼早期拱環及上方一片狀強熒光灶（圖1D）；晚期病灶熒光增強呈“湖泊樣”熒光素積存（圖1E）。吲哚青綠血管造影（ICGA）檢查，左眼病灶呈持續的弱熒光，病灶邊緣強熒光暈（圖1F）。右眼眼底檢查未見明顯異常。診斷：左眼急性特發性黃斑病變（AIM）。未給予患者任何治療，隨訪觀察。6個月后患者于我院復查，左眼BCVA 1.0。OCT檢查，左眼黃斑中心凹處神經上皮層脫離消失、視網膜下液吸收，病灶處橢圓體帶和嵌合體帶結構完全恢復，RPE層欠平整（圖2A）。OCTA檢查，左眼病灶處的脈絡膜毛細血管結構幾乎恢復到正常外觀（圖2B）。
圖1
急性特發性黃斑病變患者初診時左眼眼部檢查像 1A示彩色眼底像，黃斑及上方一片狀黃白色病灶，邊界稍模糊。1B示光相干斷層掃描像，左圖為掃描方向和部位，右圖為檢查結果。黃斑及上方神經上皮層局限性圓頂狀脫離伴視網膜下液，其下腔隙內片狀強反射物質，橢圓體帶和嵌合體帶缺失，視網膜色素上皮層增厚反射增強，病灶處脈絡膜厚度為384 μm。1C示光相干斷層掃描血管成像，病灶處斑片狀弱信號。1D、1E分別示熒光素眼底血管造影早期、晚期像，早期拱環及上方一片狀強熒光灶，病灶邊界稍模糊，晚期病灶熒光增強滲漏呈“湖泊樣”熒光素滲漏。1F示吲哚青綠血管造影像，晚期病灶呈持續的弱熒光，病灶邊緣強熒光暈
圖2
急性特發性黃斑病變患者6個月后復查左眼眼部檢查像 2A示光相干斷層掃描像，左圖為掃描方向和部位，右圖為檢查結果。黃斑中心凹結構正常，病灶處脈絡膜厚度下降為308 μm，橢圓體帶和嵌合體帶結構基本恢復，視網膜色素上皮層欠平整。2B示光相干斷層掃描血管成像，病灶處的脈絡膜毛細血管結構幾乎恢復到正常外觀
討論 AIM是一種罕見的以黃斑或黃斑旁病變為特征的急性自限性眼底疾病，主要累及健康青年人。患者常表現為突發的單眼中心視力下降，部分患者發病前伴有流感樣癥狀。該病眼底表現為黃斑部黃白色病灶，急性期可伴有視網膜下積液和視網膜內出血[1]。預后一般較好，大多數患者可在數周至數月內自發緩解且視力可完全恢復[1-2]。關于AIM的發病率及發病機制尚不明確。研究報道，AIM患者檢測出柯薩奇病毒，本病可能和病毒感染有關[3-4]。排除其他自身免疫性和感染性疾病，AIM眼底表現為黃斑區黃白色急性滲出性病灶，常易將其與中心性漿液性脈絡膜視網膜病變、特發性脈絡膜新生血管、成人卵黃樣黃斑營養不良等其他類型的黃斑病變相混淆，臨床工作中需結合其臨床表現及多模式影像學特征相鑒別[5-7]。AIM的診斷主要依賴于特征性的眼底表現和影像學檢查，AIM是外層視網膜和脈絡膜的炎癥反應。FFA檢查晚期呈“湖泊樣”熒光素積存，ICGA檢查，全程片狀弱熒光[5]。
本例患者為健康青年女性，發病前有發熱病史，眼底檢查，左眼黃斑區可見黃白色病灶，OCT檢查可見左眼外層視網膜損害、視網膜下積液和強反射物質，脈絡膜增厚。OCTA檢查可見左眼病灶處斑片狀弱信號。FFA檢查，晚期左眼病灶呈“湖泊樣”熒光素積存；ICGA檢查，左眼全程片狀弱熒光。符合典型AIM的臨床表現和影像學檢查，可明確診斷。本例患者6個月后復查，OCT檢查，脈絡膜厚度降低。推測脈絡膜的這種增厚可能因為免疫反應性脈絡膜暫時性缺血[5, 8]。
目前主流觀點認為AIM是一種自限性疾病，臨床以觀察隨訪為主，無需特殊治療，多數患者最終視力恢復良好[3, 7]。部分患者接受口服糖皮質激素治療，治療效果明顯。糖皮質激素可以抑制視網膜炎癥反應，加快黃斑功能恢復，縮短病程[9-10]。本例患者未經任何治療，6個月后復查，左眼視網膜外層、RPE層和脈絡膜毛細血管層血流灌注等基本恢復，BCVA 1.0，佐證了AIM是一種自限性疾病。
本例患者的診治經驗提示，當青年人出現突發的單眼中心視力下降及黃斑區黃白色病灶，需結合多模式眼底影像檢查以及仔細的詢問病史，并排除相關感染性和自身免疫性疾病后，考慮到AIM的可能，減少對AIM的誤診和漏診。
患者女，34歲。因左眼視物模糊1周于2022年1月24日到陸軍軍醫大學大坪醫院眼科就診。既往身體健康，否認其他全身系統性疾病史。發病前1周有發熱病史，未接受任何診治。眼科檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為1.0、0.5。右眼、左眼眼壓分別為15.8、18.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。眼底檢查，左眼黃斑中心凹上方片狀黃白色病灶（圖1A）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，左眼黃斑中心凹上方視網膜增厚，神經上皮層局限性圓頂狀脫離伴視網膜下液，其下腔隙內片狀強反射物質，橢圓體帶和嵌合體帶缺失，視網膜色素上皮（RPE）層增厚、反射增強，脈絡膜增厚（圖1B）。OCT血管成像（OCTA）檢查，左眼視網膜病灶處斑片狀弱信號（圖1C）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，左眼早期拱環及上方一片狀強熒光灶（圖1D）；晚期病灶熒光增強呈“湖泊樣”熒光素積存（圖1E）。吲哚青綠血管造影（ICGA）檢查，左眼病灶呈持續的弱熒光，病灶邊緣強熒光暈（圖1F）。右眼眼底檢查未見明顯異常。診斷：左眼急性特發性黃斑病變（AIM）。未給予患者任何治療，隨訪觀察。6個月后患者于我院復查，左眼BCVA 1.0。OCT檢查，左眼黃斑中心凹處神經上皮層脫離消失、視網膜下液吸收，病灶處橢圓體帶和嵌合體帶結構完全恢復，RPE層欠平整（圖2A）。OCTA檢查，左眼病灶處的脈絡膜毛細血管結構幾乎恢復到正常外觀（圖2B）。
圖1
急性特發性黃斑病變患者初診時左眼眼部檢查像 1A示彩色眼底像，黃斑及上方一片狀黃白色病灶，邊界稍模糊。1B示光相干斷層掃描像，左圖為掃描方向和部位，右圖為檢查結果。黃斑及上方神經上皮層局限性圓頂狀脫離伴視網膜下液，其下腔隙內片狀強反射物質，橢圓體帶和嵌合體帶缺失，視網膜色素上皮層增厚反射增強，病灶處脈絡膜厚度為384 μm。1C示光相干斷層掃描血管成像，病灶處斑片狀弱信號。1D、1E分別示熒光素眼底血管造影早期、晚期像，早期拱環及上方一片狀強熒光灶，病灶邊界稍模糊，晚期病灶熒光增強滲漏呈“湖泊樣”熒光素滲漏。1F示吲哚青綠血管造影像，晚期病灶呈持續的弱熒光，病灶邊緣強熒光暈
圖2
急性特發性黃斑病變患者6個月后復查左眼眼部檢查像 2A示光相干斷層掃描像，左圖為掃描方向和部位，右圖為檢查結果。黃斑中心凹結構正常，病灶處脈絡膜厚度下降為308 μm，橢圓體帶和嵌合體帶結構基本恢復，視網膜色素上皮層欠平整。2B示光相干斷層掃描血管成像，病灶處的脈絡膜毛細血管結構幾乎恢復到正常外觀
討論 AIM是一種罕見的以黃斑或黃斑旁病變為特征的急性自限性眼底疾病，主要累及健康青年人。患者常表現為突發的單眼中心視力下降，部分患者發病前伴有流感樣癥狀。該病眼底表現為黃斑部黃白色病灶，急性期可伴有視網膜下積液和視網膜內出血[1]。預后一般較好，大多數患者可在數周至數月內自發緩解且視力可完全恢復[1-2]。關于AIM的發病率及發病機制尚不明確。研究報道，AIM患者檢測出柯薩奇病毒，本病可能和病毒感染有關[3-4]。排除其他自身免疫性和感染性疾病，AIM眼底表現為黃斑區黃白色急性滲出性病灶，常易將其與中心性漿液性脈絡膜視網膜病變、特發性脈絡膜新生血管、成人卵黃樣黃斑營養不良等其他類型的黃斑病變相混淆，臨床工作中需結合其臨床表現及多模式影像學特征相鑒別[5-7]。AIM的診斷主要依賴于特征性的眼底表現和影像學檢查，AIM是外層視網膜和脈絡膜的炎癥反應。FFA檢查晚期呈“湖泊樣”熒光素積存，ICGA檢查，全程片狀弱熒光[5]。
本例患者為健康青年女性，發病前有發熱病史，眼底檢查，左眼黃斑區可見黃白色病灶，OCT檢查可見左眼外層視網膜損害、視網膜下積液和強反射物質，脈絡膜增厚。OCTA檢查可見左眼病灶處斑片狀弱信號。FFA檢查，晚期左眼病灶呈“湖泊樣”熒光素積存；ICGA檢查，左眼全程片狀弱熒光。符合典型AIM的臨床表現和影像學檢查，可明確診斷。本例患者6個月后復查，OCT檢查，脈絡膜厚度降低。推測脈絡膜的這種增厚可能因為免疫反應性脈絡膜暫時性缺血[5, 8]。
目前主流觀點認為AIM是一種自限性疾病，臨床以觀察隨訪為主，無需特殊治療，多數患者最終視力恢復良好[3, 7]。部分患者接受口服糖皮質激素治療，治療效果明顯。糖皮質激素可以抑制視網膜炎癥反應，加快黃斑功能恢復，縮短病程[9-10]。本例患者未經任何治療，6個月后復查，左眼視網膜外層、RPE層和脈絡膜毛細血管層血流灌注等基本恢復，BCVA 1.0，佐證了AIM是一種自限性疾病。
本例患者的診治經驗提示，當青年人出現突發的單眼中心視力下降及黃斑區黃白色病灶，需結合多模式眼底影像檢查以及仔細的詢問病史，并排除相關感染性和自身免疫性疾病后，考慮到AIM的可能，減少對AIM的誤診和漏診。
