患者女，27歲。因右眼突發視物模糊9 d，于2023年6月7日到山東省濟寧醫學院附屬醫院眼科就診。患者10 d前出現過敏性紫癜。否認其他全身病史。眼科檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為0.01、0.4。右眼、左眼眼壓分別為15、17 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。眼底檢查，雙眼視網膜血管走形紆曲，后極部見棉絨斑及Purtscher斑，右眼周邊視網膜見片狀出血灶（圖1A，1B）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，右眼黃斑囊樣水腫及神經上皮層脫離，內層視網膜多發局灶強反射；左眼黃斑囊樣水腫，鼻側內層視網膜多發局灶強反射（圖1C、1D）。OCT血管成像（OCTA）檢查，右眼后極部視網膜淺層毛細血管叢（SCP）大面積閉塞，黃斑拱環破壞，深層毛細血管叢（DCP）稀疏。左眼后極部SCP片狀閉塞，DCP中央無血管區擴大（圖1E、1F）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，雙眼視網膜動靜脈紆曲，右眼視網膜見大片無灌注區，散在片狀遮蔽熒光；左眼視盤周圍散在片狀遮蔽熒光及強熒光灶（圖1G，1H）。實驗室檢查：紅細胞沉降率升高。抗核抗體、抗SS-A抗體、抗雙鏈DNA測定、抗核糖體P蛋白抗體、抗心磷脂抗體免疫球蛋白（Ig）M（+）。補體C3、C4降低，IgG升高。診斷：雙眼Purtscher樣視網膜病變（PLR）、系統性紅斑狼瘡（SLE）。給予靜脈注射糖皮質激素200 mg、1次/d，連續3 d后降至40 mg/d，3 d后改為口服糖皮質激素40 mg/d，逐漸減量；靜脈注射環磷酰胺0.4 g，每周1次；同時給予改善循環及營養神經治療。雙眼顳淺動脈旁注射復方樟柳堿注射液，右眼玻璃體腔注射地塞米松玻璃體內植入劑并行全視網膜激光光凝治療。治療11個月后復查，患者BCVA分別為0.02、1.0。眼底檢查，右眼視網膜棉絨斑、Purtscher斑及片狀出血灶較前明顯減少；左眼視網膜棉絨斑及Purtscher斑消失（圖2A，2B）。FFA檢查，右眼視網膜無灌注區較前改善，但視盤下方血管弓見新生血管，左眼未見異常熒光（圖2C，2D）。

圖1 Purtscher樣視網膜病變為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡患者初診雙眼眼部檢查像　1A、1B分別示右眼、左眼廣角彩色眼底像，雙眼視盤及黃斑周圍散在棉絨斑（黑箭）、Purtscher斑（紅箭）及出血灶（白箭）。1C、1D分別示右眼、左眼光相干斷層掃描像，右眼黃斑囊樣水腫（白箭頭）及神經上皮層脫離（白星），內層視網膜見多發局灶強反射灶（紅箭），鼻側內層視網膜增厚彌漫強反射（白箭）；左眼黃斑囊樣水腫（白箭頭），鼻側神經纖維層（白箭）及內核層（紅箭）見多發局灶強反射。1E、1F分別示右眼、左眼光相干斷層掃描血管成像，左圖為SCP，右圖為DCP。右眼SCP小動脈閉塞，部分融合，黃斑拱環破壞，DCP稀疏，中央無血管區擴大（白星）；左眼SCP部分小動脈間見小片狀閉塞（白星），黃斑拱環完整，DCP中央無血管區擴大（白星）。1G、1H分別示右眼、左眼熒光素眼底血管造影晚期像，雙眼視網膜動靜脈紆曲，右眼視網膜見大片無灌注區（白星）及散在片狀遮蔽熒光（白箭），視盤旁靜脈管壁熒光著染（紅箭）；左眼視盤周圍散在片狀遮蔽熒光（白箭）及強熒光灶（紅箭）SCP： 視網膜淺層毛細血管叢；DCP：視網膜深層毛細血管叢

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圖2 Purtscher樣視網膜病變為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡患者復診雙眼眼部檢查像　2A、2B分別示右眼、左眼廣角彩色眼底像，右眼視網膜棉絨斑（黑箭）、Purtscher斑（紅箭）及片狀出血灶（白箭）較前明顯減少，左眼視網膜棉絨斑及Purtscher斑消失。2C、2D分別示右眼、左眼熒光素眼底血管造影晚期像，右眼后極部無灌注區較前改善，視盤下方血管弓見新生血管（紅箭），左眼未見異常熒光

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討論 PLR是非眼部損傷相關的脈絡膜視網膜病變，視網膜表現包括棉絨斑伴或不伴有中低數量視網膜出血、特征性的Purtscher斑、黃斑水腫等^[1-6]。PLR是SLE中的一種罕見且嚴重的眼部并發癥^[7]。SLE合并PLR的發病機制尚不明確，相關學說有微栓塞形成、補體介導的白細胞凝集、血管內皮損傷和高黏滯癥等。SLE早期形成小栓子（約5 μm）導致視網膜SCP小毛細血管的遠端閉塞出現棉絨斑^[8]。OCT檢查可見視網膜神經纖維層梗死和內層視網膜水腫。血栓形成及血管損傷激活一系列凝血級聯反應，激活補體C5通路，引起白細胞、血小板和纖維蛋白在血管內聚集形成中等大小栓子（約45 μm），導致視網膜SCP毛細血管前小動脈阻塞出現Purtscher斑^{[3, 9]}。OCT檢查可見視網膜內核層、內叢狀層的梗死。隨著血栓的形成導致內皮細胞破壞，視網膜血管閉塞呈白線樣改變，嚴重時出現視網膜出血^[10-12]。

研究表明，PLR常在SLE病程的早期即可出現，且該類患者多年輕化，年齡在23～29歲，視力預后較差^[12]。因此早期眼底篩查尤為重要，年輕患者更需警惕^[13]。SLE合并PLR的患者更易出現溶血性貧血、血紅蛋白值較低、紅細胞沉降率值較高等臨床特征，這提示PLR患者的炎癥和免疫反應水平較高，SLE疾病活動性也更高^[12-15]。

PLR的治療主要為識別和控制原發疾病，積極治療眼部病變，挽救視力，發病2周內被認為是最佳干預時機，目前尚無共識^[16]。繼發于SLE的PLR通常使用糖皮質激素治療，輔助免疫抑制劑和局部治療，如果抗磷脂抗體陽性，可輔助抗血小板治療^[8]。糖皮質激素可以穩定受損神經元膜和微血管通道、加速神經纖維恢復和防止繼發于補體激活的粒細胞聚集^[17]。本例患者發病后就診及時且依從性較好，在其發病早期，全身給予糖皮質激素以及環磷酰胺治療，局部給予營養神經改善循環治療，針對右眼視網膜大片無灌注區的形成積極給予全視網膜激光光凝治療，患者相關實驗室指標和免疫標志物得到改善，全身及眼部病情穩定，未發生其他并發癥。患者定期隨訪中需關注藥物長期使用的不良反應，如環磷酰胺易引起干眼及眼壓升高^[8]。對于以上治療不完全應答的患者，可考慮應用生物制劑如定向清除B細胞的單克隆抗體利妥昔單抗聯合免疫調節劑如低劑量白細胞介素-2治療，降低SLE活動性指數以緩解臨床癥狀^{[8, 15, 18]}。

本例患者是以PLR為首發癥狀的SLE，PLR作為罕見的血管閉塞性視網膜疾病多發于年輕SLE患者病程的早期，預示SLE的高活動性，其視力預后與病程中是否出現黃斑水腫或毛細血管無灌注區有關，因此SLE患者早期眼底篩查非常重要，PLR具有典型的眼底表現，確診后及時對癥處理，盡早識別和控制原發疾病，多學科團隊協作為患者爭取更佳的預后。

患者女，27歲。因右眼突發視物模糊9 d，于2023年6月7日到山東省濟寧醫學院附屬醫院眼科就診。患者10 d前出現過敏性紫癜。否認其他全身病史。眼科檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為0.01、0.4。右眼、左眼眼壓分別為15、17 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。眼底檢查，雙眼視網膜血管走形紆曲，后極部見棉絨斑及Purtscher斑，右眼周邊視網膜見片狀出血灶（圖1A，1B）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，右眼黃斑囊樣水腫及神經上皮層脫離，內層視網膜多發局灶強反射；左眼黃斑囊樣水腫，鼻側內層視網膜多發局灶強反射（圖1C、1D）。OCT血管成像（OCTA）檢查，右眼后極部視網膜淺層毛細血管叢（SCP）大面積閉塞，黃斑拱環破壞，深層毛細血管叢（DCP）稀疏。左眼后極部SCP片狀閉塞，DCP中央無血管區擴大（圖1E、1F）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，雙眼視網膜動靜脈紆曲，右眼視網膜見大片無灌注區，散在片狀遮蔽熒光；左眼視盤周圍散在片狀遮蔽熒光及強熒光灶（圖1G，1H）。實驗室檢查：紅細胞沉降率升高。抗核抗體、抗SS-A抗體、抗雙鏈DNA測定、抗核糖體P蛋白抗體、抗心磷脂抗體免疫球蛋白（Ig）M（+）。補體C3、C4降低，IgG升高。診斷：雙眼Purtscher樣視網膜病變（PLR）、系統性紅斑狼瘡（SLE）。給予靜脈注射糖皮質激素200 mg、1次/d，連續3 d后降至40 mg/d，3 d后改為口服糖皮質激素40 mg/d，逐漸減量；靜脈注射環磷酰胺0.4 g，每周1次；同時給予改善循環及營養神經治療。雙眼顳淺動脈旁注射復方樟柳堿注射液，右眼玻璃體腔注射地塞米松玻璃體內植入劑并行全視網膜激光光凝治療。治療11個月后復查，患者BCVA分別為0.02、1.0。眼底檢查，右眼視網膜棉絨斑、Purtscher斑及片狀出血灶較前明顯減少；左眼視網膜棉絨斑及Purtscher斑消失（圖2A，2B）。FFA檢查，右眼視網膜無灌注區較前改善，但視盤下方血管弓見新生血管，左眼未見異常熒光（圖2C，2D）。

圖1 Purtscher樣視網膜病變為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡患者初診雙眼眼部檢查像　1A、1B分別示右眼、左眼廣角彩色眼底像，雙眼視盤及黃斑周圍散在棉絨斑（黑箭）、Purtscher斑（紅箭）及出血灶（白箭）。1C、1D分別示右眼、左眼光相干斷層掃描像，右眼黃斑囊樣水腫（白箭頭）及神經上皮層脫離（白星），內層視網膜見多發局灶強反射灶（紅箭），鼻側內層視網膜增厚彌漫強反射（白箭）；左眼黃斑囊樣水腫（白箭頭），鼻側神經纖維層（白箭）及內核層（紅箭）見多發局灶強反射。1E、1F分別示右眼、左眼光相干斷層掃描血管成像，左圖為SCP，右圖為DCP。右眼SCP小動脈閉塞，部分融合，黃斑拱環破壞，DCP稀疏，中央無血管區擴大（白星）；左眼SCP部分小動脈間見小片狀閉塞（白星），黃斑拱環完整，DCP中央無血管區擴大（白星）。1G、1H分別示右眼、左眼熒光素眼底血管造影晚期像，雙眼視網膜動靜脈紆曲，右眼視網膜見大片無灌注區（白星）及散在片狀遮蔽熒光（白箭），視盤旁靜脈管壁熒光著染（紅箭）；左眼視盤周圍散在片狀遮蔽熒光（白箭）及強熒光灶（紅箭）SCP： 視網膜淺層毛細血管叢；DCP：視網膜深層毛細血管叢

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圖2 Purtscher樣視網膜病變為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡患者復診雙眼眼部檢查像　2A、2B分別示右眼、左眼廣角彩色眼底像，右眼視網膜棉絨斑（黑箭）、Purtscher斑（紅箭）及片狀出血灶（白箭）較前明顯減少，左眼視網膜棉絨斑及Purtscher斑消失。2C、2D分別示右眼、左眼熒光素眼底血管造影晚期像，右眼后極部無灌注區較前改善，視盤下方血管弓見新生血管（紅箭），左眼未見異常熒光

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討論 PLR是非眼部損傷相關的脈絡膜視網膜病變，視網膜表現包括棉絨斑伴或不伴有中低數量視網膜出血、特征性的Purtscher斑、黃斑水腫等^[1-6]。PLR是SLE中的一種罕見且嚴重的眼部并發癥^[7]。SLE合并PLR的發病機制尚不明確，相關學說有微栓塞形成、補體介導的白細胞凝集、血管內皮損傷和高黏滯癥等。SLE早期形成小栓子（約5 μm）導致視網膜SCP小毛細血管的遠端閉塞出現棉絨斑^[8]。OCT檢查可見視網膜神經纖維層梗死和內層視網膜水腫。血栓形成及血管損傷激活一系列凝血級聯反應，激活補體C5通路，引起白細胞、血小板和纖維蛋白在血管內聚集形成中等大小栓子（約45 μm），導致視網膜SCP毛細血管前小動脈阻塞出現Purtscher斑^{[3, 9]}。OCT檢查可見視網膜內核層、內叢狀層的梗死。隨著血栓的形成導致內皮細胞破壞，視網膜血管閉塞呈白線樣改變，嚴重時出現視網膜出血^[10-12]。

研究表明，PLR常在SLE病程的早期即可出現，且該類患者多年輕化，年齡在23～29歲，視力預后較差^[12]。因此早期眼底篩查尤為重要，年輕患者更需警惕^[13]。SLE合并PLR的患者更易出現溶血性貧血、血紅蛋白值較低、紅細胞沉降率值較高等臨床特征，這提示PLR患者的炎癥和免疫反應水平較高，SLE疾病活動性也更高^[12-15]。

PLR的治療主要為識別和控制原發疾病，積極治療眼部病變，挽救視力，發病2周內被認為是最佳干預時機，目前尚無共識^[16]。繼發于SLE的PLR通常使用糖皮質激素治療，輔助免疫抑制劑和局部治療，如果抗磷脂抗體陽性，可輔助抗血小板治療^[8]。糖皮質激素可以穩定受損神經元膜和微血管通道、加速神經纖維恢復和防止繼發于補體激活的粒細胞聚集^[17]。本例患者發病后就診及時且依從性較好，在其發病早期，全身給予糖皮質激素以及環磷酰胺治療，局部給予營養神經改善循環治療，針對右眼視網膜大片無灌注區的形成積極給予全視網膜激光光凝治療，患者相關實驗室指標和免疫標志物得到改善，全身及眼部病情穩定，未發生其他并發癥。患者定期隨訪中需關注藥物長期使用的不良反應，如環磷酰胺易引起干眼及眼壓升高^[8]。對于以上治療不完全應答的患者，可考慮應用生物制劑如定向清除B細胞的單克隆抗體利妥昔單抗聯合免疫調節劑如低劑量白細胞介素-2治療，降低SLE活動性指數以緩解臨床癥狀^{[8, 15, 18]}。

本例患者是以PLR為首發癥狀的SLE，PLR作為罕見的血管閉塞性視網膜疾病多發于年輕SLE患者病程的早期，預示SLE的高活動性，其視力預后與病程中是否出現黃斑水腫或毛細血管無灌注區有關，因此SLE患者早期眼底篩查非常重要，PLR具有典型的眼底表現，確診后及時對癥處理，盡早識別和控制原發疾病，多學科團隊協作為患者爭取更佳的預后。