病例介紹　患者，男，40 歲，因“腹背痛 22 h 伴多次嘔吐”于 2024 年 1 月 27 日入廣州中醫藥大學附屬中山中醫院（以下簡稱“我院”）。入我院前 22 h，患者無誘因突發左背部疼痛，程度中等，伴中上腹痛及嘔吐胃內容物數次，否認胸悶、胸痛、心悸、頭暈、乏力、發熱、咳嗽、腹瀉等，發病后 2 h 就診于外院。外院檢查：血白細胞計數 17.2×10⁹/L，中性粒細胞百分比 43.8%，C 反應蛋白 5 mg/L，血紅蛋白 176 g/L，血清淀粉酶 94 U/L，肌酐 99 μmol/L，乳酸 6.29 mmol/L，直接膽紅素 8 μmol/L，間接膽紅素 22.8 μmol/L，降鈣素原 0.0079 ng/mL，血糖 11 mmol/L，D-二聚體 4.14 μg/mL，胸腹部 CT、心電圖均未見明顯異常。外院考慮“腹痛查因：急性闌尾炎？”，予抗感染、解痙止痛、補液等保守治療 10 余小時后，患者腹痛癥狀較前減輕。但隨后外院復查指標示：白細胞計數 34.98×10⁹/L，降鈣素原 2.836 ng/mL，血淀粉酶 230 U/L，乳酸脫氫酶 4415 U/L，肌酐 232 μmol/L，乳酸 14.30 mmol/L，肌鈣蛋白 I 0.03 ng/mL，肌酸激酶同工酶 92.7 U/L，谷丙轉氨酶 2041 U/L，谷草轉氨酶 2378 U/L，D-二聚體 3.07 μg/mL，考慮病情危重，以“膿毒血癥”轉入我院。患者既往有乙型病毒性肝炎病史，否認高血壓病、冠心病、糖尿病、結締組織病等慢性病史及吸煙史、家族遺傳史。

入我院時患者情況：體溫 36.6℃，脈搏 130 次/min，呼吸 24 次/min，血壓 137/87 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）（雙上肢對等）；心律齊，各瓣膜未聞及病理性雜音，肺部呼吸音粗；腹部平軟，全腹壓痛，以上腹痛為主，上腹反跳痛陽性，腸鳴音 5 次/min，肝區腎區無叩痛；雙下肢無水腫。實驗室檢查：谷丙轉氨酶 6600 U/L，谷草轉氨酶 13030 U/L，肌酸激酶同工酶 276 U/L，乳酸脫氫酶 11735 U/L，肌酐 224 μmol/L，凝血酶原時間 33 s，白細胞計數 39.75×10⁹/L，血紅蛋白 156 g/L，降鈣素原 5.38 ng/mL，高敏肌鈣蛋白 I 554.53 ng/L，腦鈉肽 1334 pg/mL。12 導聯心電圖提示竇性心動過速，各導聯 ST 段未見明顯壓低或抬高。經胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography, TTE）提示左心室壁增厚，射血分數 64%，無主動脈瓣關閉不全體征，無心包積液。胸腹部增強 CT 示主動脈夾層（Stanford B 型）（圖1）。入院診斷：① 主動脈夾層（Stanford B 型）；② 多臟器功能衰竭；③ 膿毒血癥。患者完善術前準備，后于 2024 年 1 月 28 日送介入室行主動脈夾層腔內隔絕術。術后持續予以氣管機械通氣、抗感染、持續血液凈化、控制心室率、控制血壓、補液擴容、調整水電解質紊亂、糾正凝血等積極處理。經積極治療后，患者膿毒癥感染伴多臟器衰竭（呼吸、循環、肝臟、腎臟、凝血）依舊無明顯恢復，生命體征極不平穩，家屬最終于 2024 年 2 月 23 日放棄治療并自動出院。

圖1 患者胸腹主動脈增強 CT 檢查

a. 軸位圖像顯示主動脈夾層從主動脈弓（紅箭）處起呈雙腔改變，其中線影為撕裂的內膜瓣；b. 軸位圖像顯示腹主動脈真腔受壓縮小，接近閉塞（紅箭），腎臟缺血改變（黃箭）；c. 軸位圖像顯示主動脈夾層撕裂至腹主動脈（紅箭示假腔，黃箭示真腔），肝臟呈缺血改變，密度普遍降低；d. 腹主動脈夾層矢狀面圖像（紅箭）

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

討論　典型的主動脈夾層是由于各種因素導致主動脈內膜撕裂，血液流入主動脈壁間致管壁分離，撕裂的內膜片將血管腔分隔成真腔和假腔，是危險度極高的心血管急重癥^[1-4]。Mehta 等^[5]研究認為 70 歲以上高齡主動脈夾層患者病因多與動脈粥樣硬化和高血壓相關，而年輕患者為遺傳因素所致，如 Marfan 綜合征、脂代謝異常、先天性主動脈瘤等。目前國際應用最廣泛的主動脈夾層分型有 2 種，根據夾層受損的范圍可分 Debakey 分型（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型）和 Stanford 分型（A、B 型）^[6]，臨床特點具有多樣性和復雜性。

主動脈夾層合并器官灌注不良綜合征是由于血流動力學改變，假腔擴張以平衡動脈壁和血液灌流間的壓力，導致真腔塌陷、分支動脈開口灌注不良，造成終末器官缺血^[7-8]。器官血流灌注不良根據累及分支動脈血管情況包括動力型、靜力型和混合型，可發生于所有主動脈分支供血臟器，包括大腦、心臟、脊髓、內臟器官和四肢等^[9]。主動脈夾層合并器官灌注不良綜合征使患者病死風險顯著上升，數據顯示與無器官缺血主動脈夾層病例相比，前者死亡率增加 2～4 倍，早期診斷及優化治療應得到廣泛重視^[10-11]。

80% 以上主動脈夾層患者的初始癥狀為劇烈且不可忍受的胸痛和背痛，呈“撕裂樣”或“刀割樣”性質，部位可因累及范圍不同輻射至腹部及下肢，部分隱匿性主動脈夾層患者可無明顯的臨床表現^[12]。夾層導致臟器灌注不良時，患者可出現血便、血尿、無尿、感覺障礙、皮膚蒼白、神志淡漠等癥狀^[13]，本例患者為青年男性，發病時持續性腹背痛，伴多次嘔吐，經解痙和補液抗感染治療后疼痛可緩解，并非主動脈夾層伴灌注不良綜合征的典型癥狀表現。

主動脈夾層患者發作時往往伴隨著肢體血壓的異常，尤其是 Stanford B 型常合并高血壓急癥。夾層累及血管可導致四肢血壓差值增大，若四肢血壓均低，則應排除夾層向外破裂或心臟填塞風險^[14]。高血壓病是主動脈夾層發生的首要促發因素，國際主動脈夾層登記數據庫顯示 77% 的患者有高血壓病史，急性 Stanford B 型合并高血壓比例高達 80.9%^[15-16]。本例患者雙上肢血壓無異常（無下肢血壓記錄），既往無高血壓病史，為另一非典型因素。

既往研究發現 40% 的主動脈夾層患者 12 導聯心電圖存在 ST-T 段改變，可早期識別主動脈夾層導致的心肌缺血或心肌梗死^[17]。TTE 在評估心功能的同時，可檢出撕裂的內膜片，并判斷夾層是否累及升主動脈及主動脈瓣，具有良好的便攜性和普及性^[18]。但對于 Stanford B 型主動脈夾層而言，TTE 診斷主動脈夾層敏感性低于 CT 血管成像和 MRI，且受限于患者的胸壁形態。本例患者心電圖、TTE 及腹部 CT 平掃中均未見異常信號，陽性化驗檢查白細胞升高，提示感染灶，存在誤導性。

誤診的原因是多元化的。本例患者為青年男性，既往無高血壓、動脈粥樣硬化、結締組織病等主動脈夾層危險因素，本次起病時生命體征穩定，雙上肢血壓無異常，腹痛嘔吐為首發癥狀的疾病也很多。當夾層導致腹腔器官灌注不良時，內臟缺血，可出現腹膜炎體征，表現為腹痛嘔吐、腹部壓痛、反跳痛和肌緊張，臨床被誤導為急性闌尾炎，因而未能第一時間想到排查主動脈夾層。值得注意的是，首診處理后患者癥狀雖出現緩解，但 D-二聚體始終未恢復正常。患者因全身炎癥指標持續升高，肝腎功能急劇下降，多器官灌注不良激發炎癥瀑布，轉我院后行增強 CT 才最終確診，極大提升了患者的死亡風險和醫療處理難度。

主動脈夾層是一種嚴重的心血管疾病，其病理生理機制涉及內膜撕裂和血液流入主動脈壁內形成真假兩個腔室^[19]。這種撕裂和血液異常流動可引發全身炎癥反應，導致炎癥介質如腫瘤壞死因子-α、白細胞介素-1 和白細胞介素-6 等的釋放，影響血管內皮，進而引起全身炎癥指標升高^[20-21]。此外，主動脈夾層影響主動脈的主要分支，包括腎動脈和肝動脈，導致這些器官的血流減少，引起缺血和功能障礙，進而引起肝腎功能急劇下降^[22-23]。受影響器官的血流恢復后，可能發生缺血再灌注損傷，進一步加劇細胞損傷和功能障礙^[24]。多器官灌注不良主要由主動脈分支受累引起，包括內臟動脈、腎動脈和下肢動脈等，導致這些區域的血流減少，循環血量急劇下降。假腔內血液流動緩慢，容易形成血栓，這些血栓可能脫落并阻塞遠端血管，也進一步影響器官灌注，導致全身血流動力學改變^[25]。

回顧此病例，現總結經驗如下：① 重視體格檢查，尤其檢查大動脈搏動是否對稱，測量四肢血壓：夾層若累及左鎖骨下動脈導致雙上肢血壓差增大，累及髂動脈可導致上下肢血壓差增大；② 主動脈夾層缺乏特異性表現，醫師應提高警惕性和認知度，對于腹痛懷疑腹腔感染的患者，當局部影像學資料不能解釋患者的癥狀時，應進一步器官功能評價，查找導致腹腔感染的根本原因；③ 重視異常的實驗室檢查，化驗指標提示 D-二聚體升高時，有條件應采取 CT 血管成像檢查排除主動脈夾層，盡早確診，降低病死率。

利益沖突：所有作者聲明不存在利益沖突。

病例介紹　患者，男，40 歲，因“腹背痛 22 h 伴多次嘔吐”于 2024 年 1 月 27 日入廣州中醫藥大學附屬中山中醫院（以下簡稱“我院”）。入我院前 22 h，患者無誘因突發左背部疼痛，程度中等，伴中上腹痛及嘔吐胃內容物數次，否認胸悶、胸痛、心悸、頭暈、乏力、發熱、咳嗽、腹瀉等，發病后 2 h 就診于外院。外院檢查：血白細胞計數 17.2×10⁹/L，中性粒細胞百分比 43.8%，C 反應蛋白 5 mg/L，血紅蛋白 176 g/L，血清淀粉酶 94 U/L，肌酐 99 μmol/L，乳酸 6.29 mmol/L，直接膽紅素 8 μmol/L，間接膽紅素 22.8 μmol/L，降鈣素原 0.0079 ng/mL，血糖 11 mmol/L，D-二聚體 4.14 μg/mL，胸腹部 CT、心電圖均未見明顯異常。外院考慮“腹痛查因：急性闌尾炎？”，予抗感染、解痙止痛、補液等保守治療 10 余小時后，患者腹痛癥狀較前減輕。但隨后外院復查指標示：白細胞計數 34.98×10⁹/L，降鈣素原 2.836 ng/mL，血淀粉酶 230 U/L，乳酸脫氫酶 4415 U/L，肌酐 232 μmol/L，乳酸 14.30 mmol/L，肌鈣蛋白 I 0.03 ng/mL，肌酸激酶同工酶 92.7 U/L，谷丙轉氨酶 2041 U/L，谷草轉氨酶 2378 U/L，D-二聚體 3.07 μg/mL，考慮病情危重，以“膿毒血癥”轉入我院。患者既往有乙型病毒性肝炎病史，否認高血壓病、冠心病、糖尿病、結締組織病等慢性病史及吸煙史、家族遺傳史。

入我院時患者情況：體溫 36.6℃，脈搏 130 次/min，呼吸 24 次/min，血壓 137/87 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）（雙上肢對等）；心律齊，各瓣膜未聞及病理性雜音，肺部呼吸音粗；腹部平軟，全腹壓痛，以上腹痛為主，上腹反跳痛陽性，腸鳴音 5 次/min，肝區腎區無叩痛；雙下肢無水腫。實驗室檢查：谷丙轉氨酶 6600 U/L，谷草轉氨酶 13030 U/L，肌酸激酶同工酶 276 U/L，乳酸脫氫酶 11735 U/L，肌酐 224 μmol/L，凝血酶原時間 33 s，白細胞計數 39.75×10⁹/L，血紅蛋白 156 g/L，降鈣素原 5.38 ng/mL，高敏肌鈣蛋白 I 554.53 ng/L，腦鈉肽 1334 pg/mL。12 導聯心電圖提示竇性心動過速，各導聯 ST 段未見明顯壓低或抬高。經胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography, TTE）提示左心室壁增厚，射血分數 64%，無主動脈瓣關閉不全體征，無心包積液。胸腹部增強 CT 示主動脈夾層（Stanford B 型）（圖1）。入院診斷：① 主動脈夾層（Stanford B 型）；② 多臟器功能衰竭；③ 膿毒血癥。患者完善術前準備，后于 2024 年 1 月 28 日送介入室行主動脈夾層腔內隔絕術。術后持續予以氣管機械通氣、抗感染、持續血液凈化、控制心室率、控制血壓、補液擴容、調整水電解質紊亂、糾正凝血等積極處理。經積極治療后，患者膿毒癥感染伴多臟器衰竭（呼吸、循環、肝臟、腎臟、凝血）依舊無明顯恢復，生命體征極不平穩，家屬最終于 2024 年 2 月 23 日放棄治療并自動出院。

圖1 患者胸腹主動脈增強 CT 檢查

a. 軸位圖像顯示主動脈夾層從主動脈弓（紅箭）處起呈雙腔改變，其中線影為撕裂的內膜瓣；b. 軸位圖像顯示腹主動脈真腔受壓縮小，接近閉塞（紅箭），腎臟缺血改變（黃箭）；c. 軸位圖像顯示主動脈夾層撕裂至腹主動脈（紅箭示假腔，黃箭示真腔），肝臟呈缺血改變，密度普遍降低；d. 腹主動脈夾層矢狀面圖像（紅箭）

圖選項

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討論　典型的主動脈夾層是由于各種因素導致主動脈內膜撕裂，血液流入主動脈壁間致管壁分離，撕裂的內膜片將血管腔分隔成真腔和假腔，是危險度極高的心血管急重癥^[1-4]。Mehta 等^[5]研究認為 70 歲以上高齡主動脈夾層患者病因多與動脈粥樣硬化和高血壓相關，而年輕患者為遺傳因素所致，如 Marfan 綜合征、脂代謝異常、先天性主動脈瘤等。目前國際應用最廣泛的主動脈夾層分型有 2 種，根據夾層受損的范圍可分 Debakey 分型（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型）和 Stanford 分型（A、B 型）^[6]，臨床特點具有多樣性和復雜性。

主動脈夾層合并器官灌注不良綜合征是由于血流動力學改變，假腔擴張以平衡動脈壁和血液灌流間的壓力，導致真腔塌陷、分支動脈開口灌注不良，造成終末器官缺血^[7-8]。器官血流灌注不良根據累及分支動脈血管情況包括動力型、靜力型和混合型，可發生于所有主動脈分支供血臟器，包括大腦、心臟、脊髓、內臟器官和四肢等^[9]。主動脈夾層合并器官灌注不良綜合征使患者病死風險顯著上升，數據顯示與無器官缺血主動脈夾層病例相比，前者死亡率增加 2～4 倍，早期診斷及優化治療應得到廣泛重視^[10-11]。

80% 以上主動脈夾層患者的初始癥狀為劇烈且不可忍受的胸痛和背痛，呈“撕裂樣”或“刀割樣”性質，部位可因累及范圍不同輻射至腹部及下肢，部分隱匿性主動脈夾層患者可無明顯的臨床表現^[12]。夾層導致臟器灌注不良時，患者可出現血便、血尿、無尿、感覺障礙、皮膚蒼白、神志淡漠等癥狀^[13]，本例患者為青年男性，發病時持續性腹背痛，伴多次嘔吐，經解痙和補液抗感染治療后疼痛可緩解，并非主動脈夾層伴灌注不良綜合征的典型癥狀表現。

主動脈夾層患者發作時往往伴隨著肢體血壓的異常，尤其是 Stanford B 型常合并高血壓急癥。夾層累及血管可導致四肢血壓差值增大，若四肢血壓均低，則應排除夾層向外破裂或心臟填塞風險^[14]。高血壓病是主動脈夾層發生的首要促發因素，國際主動脈夾層登記數據庫顯示 77% 的患者有高血壓病史，急性 Stanford B 型合并高血壓比例高達 80.9%^[15-16]。本例患者雙上肢血壓無異常（無下肢血壓記錄），既往無高血壓病史，為另一非典型因素。

既往研究發現 40% 的主動脈夾層患者 12 導聯心電圖存在 ST-T 段改變，可早期識別主動脈夾層導致的心肌缺血或心肌梗死^[17]。TTE 在評估心功能的同時，可檢出撕裂的內膜片，并判斷夾層是否累及升主動脈及主動脈瓣，具有良好的便攜性和普及性^[18]。但對于 Stanford B 型主動脈夾層而言，TTE 診斷主動脈夾層敏感性低于 CT 血管成像和 MRI，且受限于患者的胸壁形態。本例患者心電圖、TTE 及腹部 CT 平掃中均未見異常信號，陽性化驗檢查白細胞升高，提示感染灶，存在誤導性。

誤診的原因是多元化的。本例患者為青年男性，既往無高血壓、動脈粥樣硬化、結締組織病等主動脈夾層危險因素，本次起病時生命體征穩定，雙上肢血壓無異常，腹痛嘔吐為首發癥狀的疾病也很多。當夾層導致腹腔器官灌注不良時，內臟缺血，可出現腹膜炎體征，表現為腹痛嘔吐、腹部壓痛、反跳痛和肌緊張，臨床被誤導為急性闌尾炎，因而未能第一時間想到排查主動脈夾層。值得注意的是，首診處理后患者癥狀雖出現緩解，但 D-二聚體始終未恢復正常。患者因全身炎癥指標持續升高，肝腎功能急劇下降，多器官灌注不良激發炎癥瀑布，轉我院后行增強 CT 才最終確診，極大提升了患者的死亡風險和醫療處理難度。

主動脈夾層是一種嚴重的心血管疾病，其病理生理機制涉及內膜撕裂和血液流入主動脈壁內形成真假兩個腔室^[19]。這種撕裂和血液異常流動可引發全身炎癥反應，導致炎癥介質如腫瘤壞死因子-α、白細胞介素-1 和白細胞介素-6 等的釋放，影響血管內皮，進而引起全身炎癥指標升高^[20-21]。此外，主動脈夾層影響主動脈的主要分支，包括腎動脈和肝動脈，導致這些器官的血流減少，引起缺血和功能障礙，進而引起肝腎功能急劇下降^[22-23]。受影響器官的血流恢復后，可能發生缺血再灌注損傷，進一步加劇細胞損傷和功能障礙^[24]。多器官灌注不良主要由主動脈分支受累引起，包括內臟動脈、腎動脈和下肢動脈等，導致這些區域的血流減少，循環血量急劇下降。假腔內血液流動緩慢，容易形成血栓，這些血栓可能脫落并阻塞遠端血管，也進一步影響器官灌注，導致全身血流動力學改變^[25]。

回顧此病例，現總結經驗如下：① 重視體格檢查，尤其檢查大動脈搏動是否對稱，測量四肢血壓：夾層若累及左鎖骨下動脈導致雙上肢血壓差增大，累及髂動脈可導致上下肢血壓差增大；② 主動脈夾層缺乏特異性表現，醫師應提高警惕性和認知度，對于腹痛懷疑腹腔感染的患者，當局部影像學資料不能解釋患者的癥狀時，應進一步器官功能評價，查找導致腹腔感染的根本原因；③ 重視異常的實驗室檢查，化驗指標提示 D-二聚體升高時，有條件應采取 CT 血管成像檢查排除主動脈夾層，盡早確診，降低病死率。

利益沖突：所有作者聲明不存在利益沖突。