引用本文： 李曉藝, 吳宏祥, 王若冰, 劉浩忠, 曾曉東, 曾瑩, 王圣文, 黃旻杰, 袁海云, 劉健, 郭惠明. 改良Morrow術治療兒童肥厚型梗阻性心肌病遠期療效的單中心回顧性研究. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2024, 31(7): 985-990. doi: 10.7507/1007-4848.202309013 復制
版權信息： ?四川大學華西醫院華西期刊社《中國胸心血管外科臨床雜志》版權所有，未經授權不得轉載、改編
肥厚型心肌病是一種以室間隔非對稱性肥厚為特點的常染色體顯性遺傳病。該病在成人中較常見，但在兒童中患病率較低，為0.24/100 000～0.47/100 000[1-2]。心源性猝死是該病患者在兒童期和青春期最常見的死亡原因[2-3]。Miron等[4]納入572例的觀察性隊列研究顯示，肥厚型心肌病患兒的5年累積心源性猝死風險高達9.1%。對于藥物難治性肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM），應評估經皮室間隔消融、改良室間隔心肌切除這類有創治療方案。采用經皮室間隔消融治療兒童HOCM的相關報道較少，其安全性、有效性尚存爭議，對于低齡患者不宜采用此種術式[5]。而作為經典治療方案的改良Morrow術（室間隔心肌切除術），用于治療兒童HOCM時亦存在術野顯露困難這一難點。本研究回顧性分析本中心改良Morrow術治療兒童HOCM的長期臨床療效，并進一步探討兒童HOCM的治療。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
納入2010年1月—2022年8月在廣東省人民醫院行改良Morrow術的HOCM患兒（年齡≤14歲）。排除標準：（1）非正中開胸行改良Morrow術患兒；（2）不同意簽署知情同意書。
1.2 手術指征
結合經胸超聲心動圖檢查結果，包括（1）有癥狀且藥物治療無效，超聲心動圖提示靜息或誘發狀態下流出道血流速度≥4 m/s，左心室流出道壓力階差（left ventricular outflow tract gradient，LVOTG）≥50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；（2）無癥狀超聲心動圖提示靜息或誘發狀態下LVOTG≥85 mm Hg[6]。
1.3 手術方法
取仰臥位，患兒全身麻醉后行雙腔氣管插管。術前行經食管超聲心動圖再次確認心室流出道梗阻情況，明確有無收縮期前向運動（systolic anterior motion，SAM）征及瓣膜病變。消毒后做胸骨正中切口，鋸開胸骨，切開心包，暴露心臟。肝素化后行主動脈及上下腔靜脈插管，建立體外循環。流轉降溫，于主動脈根部阻斷，插針順行性灌注心肌停搏液。待灌注完成，心臟停跳后，水平切開主動脈根部。自主動脈瓣右冠瓣中點下5 mm開始，向二尖瓣前乳頭肌根部延伸切除肥厚心肌，切除心肌后可充分暴露心尖，向前向后擴大切除位于室間隔部位的肥厚心肌，最終形成心尖部至心底部的心肌槽。心肌切除后，視二尖瓣瓣下情況對前后乳頭肌進行松解，切除連接至二尖瓣瓣環或室間隔的異常肌束。對存在二尖瓣病變的患者，可同期行二尖瓣成形術。若患兒二尖瓣病變為重度風濕性改變、復雜性先天性二尖瓣異常、感染性心內膜炎、二尖瓣成形失敗或成形效果不佳，可同期行二尖瓣置換術。縫合主動脈切口，排氣。若需行右心室流出道心肌切除，沿右心室流出道縱向切口切開，跨肺動脈瓣切除肥厚心肌，異常肌束切除后重建肺動脈瓣，必要時防鈣化心包補片擴大縫合切口。復溫復跳后撤離體外循環，復查經食管超聲心動圖，判斷有無殘余梗阻、SAM征及二尖瓣反流。
1.4 隨訪
所有患兒均接受門診或電話隨訪，包括復查超聲心動圖、十五導聯心電圖、詢問患兒癥狀改善情況及心功能情況。
1.5 統計學分析
采用 SPSS 26.0 軟件進行統計學分析。對于符合正態分布的計量資料采用均數±標準差（x±s）描述，術前與術后及隨訪數據間的差異采用配對 t 檢驗比較；非正態分布的計量資料采用中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］描述。計數資料采用例數和百分比（%）描述。雙側P≤0.05為差異有統計學意義。
1.6 倫理審查
本研究已通過廣東省人民醫院倫理委員會審查，倫理批件號：KY-Q-2022-300-01。所有患兒監護人術前均簽署書面知情同意書。
2 結果
2.1 圍手術期結果
共納入29例患者，其中男22例、女7例，年齡10.00（5.00，12.00）歲。患兒就診時臨床癥狀包括胸悶、呼吸困難、胸痛、體力下降、頭暈，紐約心臟協會（New York Heart Association，NYHA）心功能分級Ⅲ或Ⅳ級5例（17.2%）。查體示胸骨左緣第3肋間聞及收縮期噴射樣雜音。術前心電圖提示：完全性左束支傳導阻滯1例（3.4%），心室預激1例（3.4%），快速型心房顫動1例（3.4%），竇性心律26例（89.7%）。術前常規檢查超聲心動圖、心臟磁共振，必要時行三維經食管超聲心動圖檢查。術前超聲心動圖顯示：左心房內徑（left atrial diameter，LAD）為20～49（36.58±6.00）mm，左心室收縮末期內徑（left ventricular end systolic diameter，LVESD）為7～29（17.19±5.47）mm，LVOTG為30～142（87.13±31.38）mm Hg，室間隔厚度（interventricular septal thickness，IVST）為11.5～40.0（23.13±8.45）mm。術前合并二尖瓣關閉不全（輕度以上）20例（69.0%），二尖瓣脫垂1例（3.4%），努南綜合征3例（10.3%），房間隔缺損5例（17.2%），室間隔缺損2例（6.9%）；心臟射頻消融手術史2例（6.9%）；見表1。所有患兒術前均未接受經皮酒精室間隔心肌消融術和永久起搏器植入術。
表1
29例患者基線資料［ 例（%）/M（P25，P75）/x±s］
27例（93.1%）患兒左心室流出道或右心室流出道梗阻，2例（6.9%）患兒左心室流出道中重度梗阻伴有心力衰竭癥狀，24例（82.8%）患兒存在二尖瓣SAM。所有患兒均接受擴大室間隔心肌切除術，包括單純左心室間隔切除23例（79.3%），左心室流出道未達到梗阻而行單純右心室間隔切除4例（13.8%），雙心室間隔切除2例（6.9%）。同期行二尖瓣成形9例（31.0%），二尖瓣置換1例（3.4%），肺動脈瓣成形1例（3.4%）。所有患兒均存活，術前與術后相比，左心室間隔心肌切除患兒LAD減小［（36.58±6.00）mm vs. （28.83±3.97）mm，P＜0.001］，LVESD增大［（17.19±5.47）mm vs. （20.82±7.40）mm，P=0.009］，LVOTG降低［（87.13±31.38）mm vs.（17.52±16.15）mm Hg，P＜0.001］，IVST減小［（23.13±8.45）mm vs. （18.22±5.92）mm，P＜0.001］。術后二尖瓣SAM均消失，二尖瓣反流束面積減小［（5.14±3.56）cm2 vs. （1.28±1.18）cm2，P＜0.001］；見表2。但術前、術后左心室后壁厚度差異無統計學意義（P=0.887）。行右心室間隔心肌切除患兒右心室流出道血流流速及峰值壓力階差也有明顯減小。
表2
23例（單純左心室流出道）肥厚型梗阻性心肌病患兒手術前后超聲心動圖結果比較（x±s）
心律的改變因切除心肌部位不同出現不同的變化。有6例行左心室間隔心肌切除患兒出現完全性左束支傳導阻滯；行右心室間隔心肌切除患兒中有1例出現完全性右束支傳導阻滯，1例出現Ⅰ度房室傳導阻滯；1例行雙心室間隔心肌切除患兒出現完全性右束支傳導阻滯。
2.2 遠期隨訪結果
29例患兒門診或電話平均隨訪（69.03±10.60）個月，所有患兒均存活。隨訪時LVOTG仍保持較低水平［（87.13±31.38）mm Hg vs. （19.26±17.80）mm Hg，P＜0.001］，隨訪時IVST與術后差異無統計學意義。患兒心功能均明顯改善，NYHA心功能分級均為Ⅰ級或Ⅱ級。手術后心律無明顯變化，未出現Ⅲ度及以上房室傳導阻滯。2例患兒出現中度二尖瓣反流，但患兒左心室流出道血流通暢；另有1例行單純右心室間隔心肌切除術后出現左心室流出道梗阻并二尖瓣中度反流，存在再次手術指征。
3 討論
HOCM患兒的臨床癥狀多與心力衰竭相關，其臨床結果取決于發病年齡和病因，但患兒的總體死亡率和心源性猝死發生率卻并未隨時間而改變，心源性猝死是HOCM患者最常見的死亡原因[2, 7]。因此，對于診斷明確的HOCM患兒，應盡早治療。對于有癥狀的HOCM患者治療首選β受體阻滯劑，同時予地爾硫卓、維拉帕米等降低心肌收縮能力[8]，還可加用丙吡胺[9]作二線治療。對于藥物治療無效的患兒，可考慮侵入性治療，如經皮室間隔酒精消融術，可有效減輕或消除流出道梗阻、改善心功能狀態，該方案具有創傷小、并發癥少的特點，其有效性已在成人HOCM患者的治療中得到驗證，但對于兒童患者還缺乏足夠的經驗。同時2011美國心臟病學會基金會（ACCF）/美國心臟協會（AHA）肥厚型心肌病治療指南[5]也指出不推薦年齡＜21歲的肥厚型心肌病患者進行經皮室間隔酒精消融術，因此對于需要侵入性治療的HOCM患兒，進行室間隔心肌切除是另一個有效方式，目前也是藥物治療無效且流出道梗阻患者的首要選擇。室間隔心肌切除最直接的好處是解除流出道梗阻，降低患兒血流動力學繼續紊亂風險。Maron等[10]指出左心室流出道梗阻是肥厚型心肌病進展為心力衰竭、卒中和心源性死亡的獨立預測因子。因此流出道的疏通，可有效恢復患兒的前向血流，進而提高患者心功能，甚至使患者發生心室重構。正如本研究中所示，在經過室間隔肥厚心肌切除后，患兒流出道的血流速度和壓力階差明顯降低、SAM征消失，二尖瓣反流減輕，隨訪期間患兒心功能改善，生活質量提高。解除流出道梗阻是改善患兒生存狀態的最主要原因。
自1975年Morrow等[11]推廣經典室間隔心肌切除術以來，切除肥厚心肌的方式得到不斷改進，從最初的正中開胸經主動脈入路發展到目前的全胸腔鏡經主動脈入路、全胸腔鏡經二尖瓣入路、機器人經主動脈入路。入路的衍變使治療不斷微創化，明顯減少手術對患兒的創傷。但兒童患者主動脈瓣環小、心尖暴露困難，術后容易出現流出道殘余梗阻、房室傳導阻滯、室間隔穿孔等并發癥。本研究中有1例患兒手術后流出道梗阻未完全解除，與另1例相同隨訪時間的術后流出道梗阻解除的患兒對比，其流出道梗阻加重的速度更快，推測跟流出道壓力階差的升高導致心肌繼發性肥厚相關。同時有1例術前左心室間隔輕度肥厚但只行單純右心室間隔切除患兒進展為左心室流出道梗阻，存在再次手術指征。因此如何能更徹底地暴露并切除肥厚心肌成為目前的難題與挑戰。經主動脈室間隔心肌切除術是最常用的技術，多個經驗豐富的中心也提供了出色的長期隨訪結果。Minakata等[12]報道了56例患兒接受了室間隔心肌切除術，在術后1年、5年和10年，免于再次行心肌切除術的概率分別是100%、98%和94%，隨訪29年只有4例因復發性左心室流出道梗阻而需再次手術，且這4例患兒均在最年輕的年齡組（0～5歲）中。Altarabsheh等[13]的研究納入127例接受室間隔心肌切除術患者，5年、10年、15年和20年免于任何心臟手術的概率為91.2%、87.8%、78.7%和72.7%。6例（5%）患兒再次行室間隔心肌切除術；后期隨訪中，25例患者接受心臟復律起搏器植入，1例（1%）需要植入永久起搏器。對于一些合并右心室流出道梗阻、二尖瓣發育不良和年齡較小的患兒，經主動脈室間隔心肌切除術因其入路的限制，不能完全緩解心室梗阻，且存在增加患兒二次手術的風險。Laredo等[14]提出對于5歲以上患有孤立性左心室流出道梗阻和中度嚴重二尖瓣病變的患兒，首選經主動脈室間隔心肌切除術；對于患有嚴重左心室肥厚、雙心室流出道梗阻或嚴重二尖瓣病變的5歲以下患兒，Konno術式可作為替代治療方案。
HOCM患兒除了左心室受累，還可表現為右心室流出道梗阻，甚至雙心室流出道梗阻。然而，因為右心室輕度或中度梗阻極易被忽視，以及其靜態的病理學往往會因動態的左心室流出道梗阻而被低估[15-16]，很少同期行右心室流出道疏通。Quintana等[17]回顧性分析2283例行Morrow術的患兒，發現只有11例（0.5%）患兒接受了雙心室間隔心肌切除術，提出右心室和左心室雙梗阻可導致嚴重的舒張功能障礙，應積極處理合并的右心室流出道梗阻。然而，由于相關證據有限，尚無標準化的手術方案。本研究中2例（6.9%）存在雙心室流出道梗阻，采用雙心室腔入路行雙心室間隔心肌切除，術后無死亡事件，但1例出現完全性右束支傳導阻滯。從心臟的解剖我們可發現，房室軸在肌性室間隔嵴發出左束支，分支在肌性室間隔光滑的左側下行；分出的右束支到達室間隔右側后進入心肌，位于內乳頭肌的表面底下，證明傳導束的分布與心臟解剖位置是相對應的。我們有理由相信右心室間隔的心肌切除會增加發生右束支傳導阻滯的概率。有研究[17]指出同期右心室流出道心肌切除是完全性房室傳導阻滯的危險因素，該研究中行雙心室心肌切除患兒完全性房室傳導阻滯的發生率為18%。
HOCM患兒即使在外科治療解除流出道梗阻后，仍存在猝死風險，心律失常是其主要原因。2020年AHA/美國心臟病學會（ACC）指南[6]建議對存在以下一種或多種危險因素的患兒植入埋藏式心臟復律起搏器作一級預防：不明原因暈厥、左心室嚴重肥厚、非持續性室性心動過速或心源性猝死家族史。Kaski等[18]認為皮下植入式心律轉復除顫器對于兒童HOCM心源性猝死的一級和二級預防同樣有效。自 2010年推出皮下植入術心臟復律起搏器（S-ICD）以來，該設備不斷迭代更新。基于完全心外膜植入的方式，S-ICD 能夠減少經靜脈植入的相關并發癥，特別是對于解剖結構復雜且無法進行血管內起搏導線置入的患者，S-ICD提供了潛在的替代選擇[19]。
本研究是一項單中心回顧性研究，存在樣本量小、超聲心動圖缺少定量數據等不足。改良Morrow術可有效解除心室流出道梗阻，改善患兒癥狀及心功能，遠期療效也令人滿意。但相較于成人，患兒手術難度較大，術后患兒左心室后壁仍肥厚，隨發育變化室間隔有逐漸肥厚的趨勢，低齡、雙心室流出道梗阻是術后出現并發癥的重要因素，手術所致的傳導阻滯和感染是患兒預后不良的高危因素。
利益沖突：無。
作者貢獻：李曉藝負責論文撰寫；郭惠明負責論文總體設想和設計；吳宏祥負責數據分析；王若冰、劉浩忠、曾曉東、曾瑩、王圣文、黃旻杰負責數據收集；劉健、袁海云負責論文部分設計。
肥厚型心肌病是一種以室間隔非對稱性肥厚為特點的常染色體顯性遺傳病。該病在成人中較常見，但在兒童中患病率較低，為0.24/100 000～0.47/100 000[1-2]。心源性猝死是該病患者在兒童期和青春期最常見的死亡原因[2-3]。Miron等[4]納入572例的觀察性隊列研究顯示，肥厚型心肌病患兒的5年累積心源性猝死風險高達9.1%。對于藥物難治性肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM），應評估經皮室間隔消融、改良室間隔心肌切除這類有創治療方案。采用經皮室間隔消融治療兒童HOCM的相關報道較少，其安全性、有效性尚存爭議，對于低齡患者不宜采用此種術式[5]。而作為經典治療方案的改良Morrow術（室間隔心肌切除術），用于治療兒童HOCM時亦存在術野顯露困難這一難點。本研究回顧性分析本中心改良Morrow術治療兒童HOCM的長期臨床療效，并進一步探討兒童HOCM的治療。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
納入2010年1月—2022年8月在廣東省人民醫院行改良Morrow術的HOCM患兒（年齡≤14歲）。排除標準：（1）非正中開胸行改良Morrow術患兒；（2）不同意簽署知情同意書。
1.2 手術指征
結合經胸超聲心動圖檢查結果，包括（1）有癥狀且藥物治療無效，超聲心動圖提示靜息或誘發狀態下流出道血流速度≥4 m/s，左心室流出道壓力階差（left ventricular outflow tract gradient，LVOTG）≥50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；（2）無癥狀超聲心動圖提示靜息或誘發狀態下LVOTG≥85 mm Hg[6]。
1.3 手術方法
取仰臥位，患兒全身麻醉后行雙腔氣管插管。術前行經食管超聲心動圖再次確認心室流出道梗阻情況，明確有無收縮期前向運動（systolic anterior motion，SAM）征及瓣膜病變。消毒后做胸骨正中切口，鋸開胸骨，切開心包，暴露心臟。肝素化后行主動脈及上下腔靜脈插管，建立體外循環。流轉降溫，于主動脈根部阻斷，插針順行性灌注心肌停搏液。待灌注完成，心臟停跳后，水平切開主動脈根部。自主動脈瓣右冠瓣中點下5 mm開始，向二尖瓣前乳頭肌根部延伸切除肥厚心肌，切除心肌后可充分暴露心尖，向前向后擴大切除位于室間隔部位的肥厚心肌，最終形成心尖部至心底部的心肌槽。心肌切除后，視二尖瓣瓣下情況對前后乳頭肌進行松解，切除連接至二尖瓣瓣環或室間隔的異常肌束。對存在二尖瓣病變的患者，可同期行二尖瓣成形術。若患兒二尖瓣病變為重度風濕性改變、復雜性先天性二尖瓣異常、感染性心內膜炎、二尖瓣成形失敗或成形效果不佳，可同期行二尖瓣置換術。縫合主動脈切口，排氣。若需行右心室流出道心肌切除，沿右心室流出道縱向切口切開，跨肺動脈瓣切除肥厚心肌，異常肌束切除后重建肺動脈瓣，必要時防鈣化心包補片擴大縫合切口。復溫復跳后撤離體外循環，復查經食管超聲心動圖，判斷有無殘余梗阻、SAM征及二尖瓣反流。
1.4 隨訪
所有患兒均接受門診或電話隨訪，包括復查超聲心動圖、十五導聯心電圖、詢問患兒癥狀改善情況及心功能情況。
1.5 統計學分析
采用 SPSS 26.0 軟件進行統計學分析。對于符合正態分布的計量資料采用均數±標準差（x±s）描述，術前與術后及隨訪數據間的差異采用配對 t 檢驗比較；非正態分布的計量資料采用中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］描述。計數資料采用例數和百分比（%）描述。雙側P≤0.05為差異有統計學意義。
1.6 倫理審查
本研究已通過廣東省人民醫院倫理委員會審查，倫理批件號：KY-Q-2022-300-01。所有患兒監護人術前均簽署書面知情同意書。
2 結果
2.1 圍手術期結果
共納入29例患者，其中男22例、女7例，年齡10.00（5.00，12.00）歲。患兒就診時臨床癥狀包括胸悶、呼吸困難、胸痛、體力下降、頭暈，紐約心臟協會（New York Heart Association，NYHA）心功能分級Ⅲ或Ⅳ級5例（17.2%）。查體示胸骨左緣第3肋間聞及收縮期噴射樣雜音。術前心電圖提示：完全性左束支傳導阻滯1例（3.4%），心室預激1例（3.4%），快速型心房顫動1例（3.4%），竇性心律26例（89.7%）。術前常規檢查超聲心動圖、心臟磁共振，必要時行三維經食管超聲心動圖檢查。術前超聲心動圖顯示：左心房內徑（left atrial diameter，LAD）為20～49（36.58±6.00）mm，左心室收縮末期內徑（left ventricular end systolic diameter，LVESD）為7～29（17.19±5.47）mm，LVOTG為30～142（87.13±31.38）mm Hg，室間隔厚度（interventricular septal thickness，IVST）為11.5～40.0（23.13±8.45）mm。術前合并二尖瓣關閉不全（輕度以上）20例（69.0%），二尖瓣脫垂1例（3.4%），努南綜合征3例（10.3%），房間隔缺損5例（17.2%），室間隔缺損2例（6.9%）；心臟射頻消融手術史2例（6.9%）；見表1。所有患兒術前均未接受經皮酒精室間隔心肌消融術和永久起搏器植入術。
表1
29例患者基線資料［ 例（%）/M（P25，P75）/x±s］
27例（93.1%）患兒左心室流出道或右心室流出道梗阻，2例（6.9%）患兒左心室流出道中重度梗阻伴有心力衰竭癥狀，24例（82.8%）患兒存在二尖瓣SAM。所有患兒均接受擴大室間隔心肌切除術，包括單純左心室間隔切除23例（79.3%），左心室流出道未達到梗阻而行單純右心室間隔切除4例（13.8%），雙心室間隔切除2例（6.9%）。同期行二尖瓣成形9例（31.0%），二尖瓣置換1例（3.4%），肺動脈瓣成形1例（3.4%）。所有患兒均存活，術前與術后相比，左心室間隔心肌切除患兒LAD減小［（36.58±6.00）mm vs. （28.83±3.97）mm，P＜0.001］，LVESD增大［（17.19±5.47）mm vs. （20.82±7.40）mm，P=0.009］，LVOTG降低［（87.13±31.38）mm vs.（17.52±16.15）mm Hg，P＜0.001］，IVST減小［（23.13±8.45）mm vs. （18.22±5.92）mm，P＜0.001］。術后二尖瓣SAM均消失，二尖瓣反流束面積減小［（5.14±3.56）cm2 vs. （1.28±1.18）cm2，P＜0.001］；見表2。但術前、術后左心室后壁厚度差異無統計學意義（P=0.887）。行右心室間隔心肌切除患兒右心室流出道血流流速及峰值壓力階差也有明顯減小。
表2
23例（單純左心室流出道）肥厚型梗阻性心肌病患兒手術前后超聲心動圖結果比較（x±s）
心律的改變因切除心肌部位不同出現不同的變化。有6例行左心室間隔心肌切除患兒出現完全性左束支傳導阻滯；行右心室間隔心肌切除患兒中有1例出現完全性右束支傳導阻滯，1例出現Ⅰ度房室傳導阻滯；1例行雙心室間隔心肌切除患兒出現完全性右束支傳導阻滯。
2.2 遠期隨訪結果
29例患兒門診或電話平均隨訪（69.03±10.60）個月，所有患兒均存活。隨訪時LVOTG仍保持較低水平［（87.13±31.38）mm Hg vs. （19.26±17.80）mm Hg，P＜0.001］，隨訪時IVST與術后差異無統計學意義。患兒心功能均明顯改善，NYHA心功能分級均為Ⅰ級或Ⅱ級。手術后心律無明顯變化，未出現Ⅲ度及以上房室傳導阻滯。2例患兒出現中度二尖瓣反流，但患兒左心室流出道血流通暢；另有1例行單純右心室間隔心肌切除術后出現左心室流出道梗阻并二尖瓣中度反流，存在再次手術指征。
3 討論
HOCM患兒的臨床癥狀多與心力衰竭相關，其臨床結果取決于發病年齡和病因，但患兒的總體死亡率和心源性猝死發生率卻并未隨時間而改變，心源性猝死是HOCM患者最常見的死亡原因[2, 7]。因此，對于診斷明確的HOCM患兒，應盡早治療。對于有癥狀的HOCM患者治療首選β受體阻滯劑，同時予地爾硫卓、維拉帕米等降低心肌收縮能力[8]，還可加用丙吡胺[9]作二線治療。對于藥物治療無效的患兒，可考慮侵入性治療，如經皮室間隔酒精消融術，可有效減輕或消除流出道梗阻、改善心功能狀態，該方案具有創傷小、并發癥少的特點，其有效性已在成人HOCM患者的治療中得到驗證，但對于兒童患者還缺乏足夠的經驗。同時2011美國心臟病學會基金會（ACCF）/美國心臟協會（AHA）肥厚型心肌病治療指南[5]也指出不推薦年齡＜21歲的肥厚型心肌病患者進行經皮室間隔酒精消融術，因此對于需要侵入性治療的HOCM患兒，進行室間隔心肌切除是另一個有效方式，目前也是藥物治療無效且流出道梗阻患者的首要選擇。室間隔心肌切除最直接的好處是解除流出道梗阻，降低患兒血流動力學繼續紊亂風險。Maron等[10]指出左心室流出道梗阻是肥厚型心肌病進展為心力衰竭、卒中和心源性死亡的獨立預測因子。因此流出道的疏通，可有效恢復患兒的前向血流，進而提高患者心功能，甚至使患者發生心室重構。正如本研究中所示，在經過室間隔肥厚心肌切除后，患兒流出道的血流速度和壓力階差明顯降低、SAM征消失，二尖瓣反流減輕，隨訪期間患兒心功能改善，生活質量提高。解除流出道梗阻是改善患兒生存狀態的最主要原因。
自1975年Morrow等[11]推廣經典室間隔心肌切除術以來，切除肥厚心肌的方式得到不斷改進，從最初的正中開胸經主動脈入路發展到目前的全胸腔鏡經主動脈入路、全胸腔鏡經二尖瓣入路、機器人經主動脈入路。入路的衍變使治療不斷微創化，明顯減少手術對患兒的創傷。但兒童患者主動脈瓣環小、心尖暴露困難，術后容易出現流出道殘余梗阻、房室傳導阻滯、室間隔穿孔等并發癥。本研究中有1例患兒手術后流出道梗阻未完全解除，與另1例相同隨訪時間的術后流出道梗阻解除的患兒對比，其流出道梗阻加重的速度更快，推測跟流出道壓力階差的升高導致心肌繼發性肥厚相關。同時有1例術前左心室間隔輕度肥厚但只行單純右心室間隔切除患兒進展為左心室流出道梗阻，存在再次手術指征。因此如何能更徹底地暴露并切除肥厚心肌成為目前的難題與挑戰。經主動脈室間隔心肌切除術是最常用的技術，多個經驗豐富的中心也提供了出色的長期隨訪結果。Minakata等[12]報道了56例患兒接受了室間隔心肌切除術，在術后1年、5年和10年，免于再次行心肌切除術的概率分別是100%、98%和94%，隨訪29年只有4例因復發性左心室流出道梗阻而需再次手術，且這4例患兒均在最年輕的年齡組（0～5歲）中。Altarabsheh等[13]的研究納入127例接受室間隔心肌切除術患者，5年、10年、15年和20年免于任何心臟手術的概率為91.2%、87.8%、78.7%和72.7%。6例（5%）患兒再次行室間隔心肌切除術；后期隨訪中，25例患者接受心臟復律起搏器植入，1例（1%）需要植入永久起搏器。對于一些合并右心室流出道梗阻、二尖瓣發育不良和年齡較小的患兒，經主動脈室間隔心肌切除術因其入路的限制，不能完全緩解心室梗阻，且存在增加患兒二次手術的風險。Laredo等[14]提出對于5歲以上患有孤立性左心室流出道梗阻和中度嚴重二尖瓣病變的患兒，首選經主動脈室間隔心肌切除術；對于患有嚴重左心室肥厚、雙心室流出道梗阻或嚴重二尖瓣病變的5歲以下患兒，Konno術式可作為替代治療方案。
HOCM患兒除了左心室受累，還可表現為右心室流出道梗阻，甚至雙心室流出道梗阻。然而，因為右心室輕度或中度梗阻極易被忽視，以及其靜態的病理學往往會因動態的左心室流出道梗阻而被低估[15-16]，很少同期行右心室流出道疏通。Quintana等[17]回顧性分析2283例行Morrow術的患兒，發現只有11例（0.5%）患兒接受了雙心室間隔心肌切除術，提出右心室和左心室雙梗阻可導致嚴重的舒張功能障礙，應積極處理合并的右心室流出道梗阻。然而，由于相關證據有限，尚無標準化的手術方案。本研究中2例（6.9%）存在雙心室流出道梗阻，采用雙心室腔入路行雙心室間隔心肌切除，術后無死亡事件，但1例出現完全性右束支傳導阻滯。從心臟的解剖我們可發現，房室軸在肌性室間隔嵴發出左束支，分支在肌性室間隔光滑的左側下行；分出的右束支到達室間隔右側后進入心肌，位于內乳頭肌的表面底下，證明傳導束的分布與心臟解剖位置是相對應的。我們有理由相信右心室間隔的心肌切除會增加發生右束支傳導阻滯的概率。有研究[17]指出同期右心室流出道心肌切除是完全性房室傳導阻滯的危險因素，該研究中行雙心室心肌切除患兒完全性房室傳導阻滯的發生率為18%。
HOCM患兒即使在外科治療解除流出道梗阻后，仍存在猝死風險，心律失常是其主要原因。2020年AHA/美國心臟病學會（ACC）指南[6]建議對存在以下一種或多種危險因素的患兒植入埋藏式心臟復律起搏器作一級預防：不明原因暈厥、左心室嚴重肥厚、非持續性室性心動過速或心源性猝死家族史。Kaski等[18]認為皮下植入式心律轉復除顫器對于兒童HOCM心源性猝死的一級和二級預防同樣有效。自 2010年推出皮下植入術心臟復律起搏器（S-ICD）以來，該設備不斷迭代更新。基于完全心外膜植入的方式，S-ICD 能夠減少經靜脈植入的相關并發癥，特別是對于解剖結構復雜且無法進行血管內起搏導線置入的患者，S-ICD提供了潛在的替代選擇[19]。
本研究是一項單中心回顧性研究，存在樣本量小、超聲心動圖缺少定量數據等不足。改良Morrow術可有效解除心室流出道梗阻，改善患兒癥狀及心功能，遠期療效也令人滿意。但相較于成人，患兒手術難度較大，術后患兒左心室后壁仍肥厚，隨發育變化室間隔有逐漸肥厚的趨勢，低齡、雙心室流出道梗阻是術后出現并發癥的重要因素，手術所致的傳導阻滯和感染是患兒預后不良的高危因素。
利益沖突：無。
作者貢獻：李曉藝負責論文撰寫；郭惠明負責論文總體設想和設計；吳宏祥負責數據分析；王若冰、劉浩忠、曾曉東、曾瑩、王圣文、黃旻杰負責數據收集；劉健、袁海云負責論文部分設計。
