肝竇阻塞綜合征，臨床工作中易被漏診或被誤診為布加綜合征。筆者展示了1例肝竇阻塞綜合征患者的影像圖像，并簡要概述了該疾病的典型影像學特征、潛在病理生理機制及影像學的鑒別診斷，以加深讀者對該疾病的認識，從而降低該疾病的漏診率及誤診率。
引用本文： 趙紫園, 趙又瑾, 陳衛霞, 盧春燕. 病例分析：肝竇阻塞綜合征的影像學征象. 中國普外基礎與臨床雜志, 2024, 31(5): 571-574. doi: 10.7507/1007-9424.202309095 復制
版權信息： ?四川大學華西醫院華西期刊社《中國普外基礎與臨床雜志》版權所有，未經授權不得轉載、改編
肝竇阻塞綜合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS），也稱肝小靜脈閉塞病，是一種肝血管損傷性疾病，嚴重者可出現多器官功能障礙，伴有極高的致死性（＞80%） [1-2]。HSOS患者常出現腹脹、腹痛、腹水、肝臟腫大、黃疸等癥狀[3]，易與布加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）或失代償期肝硬化相混淆[4]。筆者現報道1例HSOS患者的典型影像學特征，并簡要概述HSOS潛在的病理生理機制以及影像學的鑒別診斷，希望可以加強讀者對該病的認識、降低該疾病的漏診率及誤診率。
1 患者基本信息
患兒，男，4歲。主訴“嘔吐、腹痛35 d，腹脹25 d” ，為進一步診治就診于四川大學華西醫院（下文簡稱“我院” ）。患兒于就診前45 d因“呼吸道感染口服西藥效果不佳” ， 家屬自行給予新鮮草藥（菊三七）熬制，口服湯汁100 mL左右（只服用了1次），患兒未訴特殊不適，35 d前家屬把新鮮菊三七榨汁（約5 mL）并滴入3滴白酒給患兒口服，患兒立即出現非噴射狀嘔吐，嘔吐物為胃內容物，無血性及咖啡樣物，5～6次/d，并出現陣發性臍周疼痛，無轉移及放射痛。25 d 前患兒逐漸出現腹脹，無發熱、腹瀉、血便、皮膚鞏膜黃染、昏迷等癥狀，遂于當地醫院就診，給予抑酸、護胃、護肝等治療，并行腹腔穿刺置管術，持續引流出淡黃色清亮液，約200 mL/d，病程中逐漸出現肝臟酶學指標和血氨升高、凝血指標異常及肝功能損害的表現。于入院前12 d在外院行胸腹部CT血管成像（computed tomography angiography，CTA）檢查，結果考慮BCS。患兒既往史、外傷史、手術史及家族史均無特殊。
患兒入我院后查體：見腹壁靜脈怒張，余未見明顯異常。血常規：血紅蛋白（93 g/L）降低，單核細胞百分率（13.9%）、嗜堿性粒細胞百分率（1.1%）、單核細胞絕對值（1.09×109/L）及嗜堿細胞絕對值（0.09 ×109/L）均升高。肝腎功能：門冬氨酸氨基轉移酶（61 U/L）升高，白蛋白（23.5 g/L）、總蛋白（38.5 g/L）及球蛋白（15.0 g/L）均降低。凝血常規：纖維蛋白原（1.81 g/L）降低。血氨（60.4 μmol/L）升高。輸血全套：乙型肝炎（簡稱“乙肝” ）表面抗體（定量 998.700 U/L）及乙肝核心抗體（定量0.223 COI）為陽性，乙肝表面抗原、e抗原和e抗體半定量以及丙肝抗體均為陰性，人類免疫缺陷病毒抗原抗體聯合檢測及梅毒螺旋體抗體均為陰性。腹水常規、輸血全套、類風濕因子、補體、磷脂綜合征自身抗體、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M、免疫球蛋白G亞類（IgG4）、抗中性粒細胞胞漿抗體及抗環瓜氨酸肽抗體均未見異常。患兒進一步行全腹部 CTA檢查。
2 影像征象表現
患兒行全腹部CTA檢查：平掃見肝臟體積增大，肝實質密度降低，肝周及脾周有大量腹水（圖1a）。增強掃描動脈期最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）和多平面重建（multiplanar reformation，MPR）后處理重建圖像顯示肝動脈稍增粗、扭曲（圖1b）；門靜脈期見肝右、肝中及肝左靜脈顯示不清，肝實質彌漫不均勻斑片樣強化，沿肝左靜脈走行區肝實質強化程度較其他區域明顯，肝尾狀葉未見增大（圖1c、1d）；下腔靜脈肝段受壓變細，但血流尚通暢（圖1e、1f），門靜脈及其分支周圍可見增多、迂曲的小分支血管，臍靜脈開放、匯入門靜脈左支（圖1g），臍靜脈及腹壁靜脈增粗，未見明顯增粗的奇靜脈及半奇靜脈（圖1h）。結合患兒有服用中藥菊三七病史及以上典型影像學表現，考慮HSOS可能性大。
圖1
示患兒上腹部CTA檢查及肝臟穿刺標本病理學檢查結果
a：腹部CT平掃見肝臟體積增大、密度減低，肝周及脾周積液（左右白箭）；b：增強掃描動脈期三維后處理圖像見肝動脈稍增粗、扭曲（白箭）；c～f：門靜脈期圖像見肝靜脈顯示不清（c，白箭），下腔靜脈管腔受壓變細，但血流通暢，肝實質呈瘀血性改變（d，軸位；e，冠狀位；f，矢狀位；白箭）；g：門靜脈期三維后處理圖像見門靜脈及其分支周圍有增多迂曲的小分支血管，臍靜脈（上方白箭）開放、匯入門靜脈左支（下方白箭）；h：門靜脈期圖像見臍靜脈（白箭）及腹壁靜脈（紅箭）增粗；i、j：為不同視野的肝組織病理學改變，見肝細胞水樣變性，未見確切脂肪變性，可見肝細胞再生，小葉內見散在點狀壞死，部分肝竇顯著擴張，界板尚完整（HE ×100）
3 病理學檢查結果
患兒入院后，行肝組織穿刺，標本送病理學檢查，蘇木精-伊紅（hematoxylin-eosin，HE）染色示肝細胞水樣變性，未見確切脂肪變性，可見肝細胞再生，小葉內見散在點狀壞死，部分肝竇顯著擴張，界板尚完整（圖1i、1j）；門管區有少量淋巴細胞和單核細胞浸潤。免疫組織化學上皮標記示細胞角蛋白7陽性，提示周圍小膽管增生；Foot染色及Masson染色示纖維組織增生及門管區擴大。免疫組織化學染色：HBsAg（–）、HBcAg（–）、IgG4（–）、CD38（–）；羅丹寧、普魯士藍染色、糖原染色及淀粉酶消化法染色均未見明顯異常。考慮為：肝臟輕度慢性炎（Grade 1 Stage 1，G1S1）伴部分肝竇顯著擴張，送檢肝臟炎癥病變輕微，結合臨床考慮BCS或肝竇阻塞性疾病可能。遂患兒在全身麻醉下行下腔靜脈及肝靜脈造影檢查，結果顯示：下腔靜脈回流通暢，無側支形成；下腔靜脈-右心房無明顯壓力梯度；分別插管至肝右靜脈及肝左靜脈，手推造影劑后見肝右及肝左靜脈回流通暢，血管纖細。經全科討論會診，結合患兒上述病史、體征、影像學及實驗室檢查結果，臨床診斷為HSOS。
4 討論
HSOS也稱肝小靜脈閉塞病，是一種由多種原因引起肝竇、肝小靜脈和小葉間靜脈內皮細胞水腫和壞死的肝血管損傷性疾病[5]。在其他國家，HSOS常繼發于造血干細胞移植術前的清髓性治療[6]或胃腸道腫瘤患者服用鉑類化療藥物如奧沙利鉑[7]。在我國，HSOS通常與口服含吡咯烷生物堿的中藥有關如菊三七[8-9]。HSOS患者的臨床表現包括腹脹、肝區疼痛、腹水、黃疸和肝腫大[10]。嚴重的HSOS患者可在明確診斷前迅速發展為多器官衰竭[11]，臨床上容易與BCS、失代償期肝硬化等疾病相混淆[4, 12]。
針對我國吡咯烷生物堿相關HSOS的特殊性，2017年中華醫學會消化病學分會肝膽疾病協作組制定了我國吡咯烷生物堿相關HSOS的診斷和治療專家共識，稱為“南京標準” [13]。該標準指出，當患者具有明確服用含吡咯烷生物堿藥物病史，且符合以下幾點標準就可以診斷為HSOS：① 肝區腹脹和（或）疼痛、肝腫大和腹水；② 血清總膽紅素升高或實驗室檢查提示肝功能異常；③ 增強CT或MRI檢查影像學證據；④ 病理學診斷排除其他已知病因所致肝損傷。
HSOS的病理基礎是由于肝竇、肝小靜脈和小葉間靜脈內皮細胞損傷，引起急性肝細胞壞死，紅細胞及血液成分進入肝竇周隙，導致肝竇被擠壓、變細，流出道阻塞，從而引起竇后性門靜脈高壓[5, 14-15]。 肝實質不均勻斑片狀或地圖樣強化是HSOS的一個重要影像學特征[16]。HSOS因肝細胞腫脹壞死、肝末小靜脈閉塞引起肝臟瘀血，CT平掃表現為肝實質密度不均勻降低，增強掃描門靜脈期受損肝組織的灌注減少，而正常肝組織的灌注相對正常，從而產生了強化差異。有學者指出，不均勻斑片狀或地圖樣強化的嚴重程度與HSOS患者的病情嚴重程度顯著相關，且是診斷HSOS的敏感性指標[17-18]。此外，HSOS也可表現為主肝靜脈狹窄，伴第二肝門區“三葉草”形強化[16]。這是因為3支肝靜脈周圍有較多細小引流靜脈，它們的血流動力學受影響較小，呈現較正常的強化[8, 19]。所以在門靜脈期3支肝靜脈周圍區域的強化程度較高，而遠離肝靜脈的區域呈低強化，肝臟整體表現為“三葉草”形強化，延遲期時增強區域逐漸增加。
HSOS的影像學鑒別診斷包括BCS、失代償期肝硬化等疾病，目前診斷的主要難點是排除BCS。BCS是由肝靜脈流出道或下腔靜脈肝段完全或不完全阻塞引起的血液回流障礙性疾病。因為HSOS和BCS均可引起竇后性門靜脈高壓，所以兩者具有相似的臨床表現和肝臟組織學特征，但可從以下幾方面進行鑒別：① 病因：大多數HSOS患者有明確的吡咯烷生物堿（如菊三七）或奧沙利鉑類化療藥物服用史；而BCS病因包括先天性血管發育異常或靜脈以外疾病壓迫或浸潤（例如腫瘤、囊腫、膿腫等）從而阻斷肝臟血流[20]。② 臨床表現：HSOS病程短，臨床表現為急性肝細胞損傷、膽管梗阻和膽汁分泌障礙；而BCS發病較為隱匿，多數病程較長，其臨床表現多為慢性代償性肝硬化或慢性失代償性肝硬化，伴脾功能亢進。③ 影像學表現：HSOS主要表現為腹水、肝腫大、肝實質典型的不均勻斑片狀或地圖樣增強、第二肝門區“三葉草”形強化，伴主肝靜脈或下腔靜脈肝段狹窄，但重要的是，HSOS患者的血液仍然通暢[16]；而BCS患者主要為慢性肝病表現，如肝硬化和脾腫大、肝靜脈和（或）下腔靜脈嚴重閉塞或狹窄、側支循環開放（如腹膜后奇靜脈或半奇靜脈） [21]。
需要注意的是，因為肝尾狀葉及部分肝左內葉的靜脈血直接回流入下腔靜脈，肝靜脈回流受阻時上述區域受累較輕，肝實質血流代償性增多，所以動脈期肝尾狀葉及左內葉中央區迅速強化，以肝段下腔靜脈為中心呈扇形分布，邊緣模糊，被稱為“中心扇樣”強化[19]。同理可以解釋為什么BCS患者急性期外周肝水腫，而尾狀葉卻不受累；進展期外周肝萎縮伴再生結節形成，而肝尾狀葉卻相對肥大[22]。與HSOS相比，BCS患者更容易出現肝靜脈血栓征象，這與BCS的高危因素相符[22]。
HSOS也需要與失代償期肝硬化相鑒別。我國乙肝后肝硬化較常見，肝臟呈現彌漫性病變，并有纖維化增生、假小葉形成等改變[23]。CT平掃顯示肝臟體積明顯縮小、肝臟邊緣波浪狀、肝裂增寬、肝左葉增大、脾大、腹水等表現[24]，而HSOS患者肝體積彌漫性增大可與之鑒別。大多數肝硬化實質強化程度與正常肝臟比較呈等或稍低表現，而HSOS門靜脈期呈斑片狀或地圖狀不均勻強化可與其相鑒別[25]。
5 小結
本病例為男性患兒、無惡性腫瘤病史、免疫相關性抗體陰性，有服用菊三七病史、病程短、病情急、肝功能損傷重，影像學檢查發現肝臟體積增大、肝實質密度降低、肝內斑片狀強化、主肝靜脈狹窄及腹腔積液，應首先考慮HSOS。需要注意的是，HSOS和BCS均可出現主肝靜脈狹窄征象，但BCS常可以發現引起狹窄的病因，如血栓、膜性狹窄等；若影像和病理均難以鑒別兩者時，可行肝靜脈造影檢查主肝靜脈是否通暢來協助診斷：若主肝靜脈通暢，則可以排除BCS。
重要聲明
利益沖突聲明： 本研究中全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互的競爭利益。
作者貢獻聲明：趙紫園和趙又瑾查閱文獻、撰寫及修改論文；陳衛霞和盧春燕審閱及修改論文。
倫理聲明：本研究通過了四川大學華西醫院生物醫學倫理審查委員會的審批，批文編號：2022年審（1487）號。
肝竇阻塞綜合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS），也稱肝小靜脈閉塞病，是一種肝血管損傷性疾病，嚴重者可出現多器官功能障礙，伴有極高的致死性（＞80%） [1-2]。HSOS患者常出現腹脹、腹痛、腹水、肝臟腫大、黃疸等癥狀[3]，易與布加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）或失代償期肝硬化相混淆[4]。筆者現報道1例HSOS患者的典型影像學特征，并簡要概述HSOS潛在的病理生理機制以及影像學的鑒別診斷，希望可以加強讀者對該病的認識、降低該疾病的漏診率及誤診率。
1 患者基本信息
患兒，男，4歲。主訴“嘔吐、腹痛35 d，腹脹25 d” ，為進一步診治就診于四川大學華西醫院（下文簡稱“我院” ）。患兒于就診前45 d因“呼吸道感染口服西藥效果不佳” ， 家屬自行給予新鮮草藥（菊三七）熬制，口服湯汁100 mL左右（只服用了1次），患兒未訴特殊不適，35 d前家屬把新鮮菊三七榨汁（約5 mL）并滴入3滴白酒給患兒口服，患兒立即出現非噴射狀嘔吐，嘔吐物為胃內容物，無血性及咖啡樣物，5～6次/d，并出現陣發性臍周疼痛，無轉移及放射痛。25 d 前患兒逐漸出現腹脹，無發熱、腹瀉、血便、皮膚鞏膜黃染、昏迷等癥狀，遂于當地醫院就診，給予抑酸、護胃、護肝等治療，并行腹腔穿刺置管術，持續引流出淡黃色清亮液，約200 mL/d，病程中逐漸出現肝臟酶學指標和血氨升高、凝血指標異常及肝功能損害的表現。于入院前12 d在外院行胸腹部CT血管成像（computed tomography angiography，CTA）檢查，結果考慮BCS。患兒既往史、外傷史、手術史及家族史均無特殊。
患兒入我院后查體：見腹壁靜脈怒張，余未見明顯異常。血常規：血紅蛋白（93 g/L）降低，單核細胞百分率（13.9%）、嗜堿性粒細胞百分率（1.1%）、單核細胞絕對值（1.09×109/L）及嗜堿細胞絕對值（0.09 ×109/L）均升高。肝腎功能：門冬氨酸氨基轉移酶（61 U/L）升高，白蛋白（23.5 g/L）、總蛋白（38.5 g/L）及球蛋白（15.0 g/L）均降低。凝血常規：纖維蛋白原（1.81 g/L）降低。血氨（60.4 μmol/L）升高。輸血全套：乙型肝炎（簡稱“乙肝” ）表面抗體（定量 998.700 U/L）及乙肝核心抗體（定量0.223 COI）為陽性，乙肝表面抗原、e抗原和e抗體半定量以及丙肝抗體均為陰性，人類免疫缺陷病毒抗原抗體聯合檢測及梅毒螺旋體抗體均為陰性。腹水常規、輸血全套、類風濕因子、補體、磷脂綜合征自身抗體、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M、免疫球蛋白G亞類（IgG4）、抗中性粒細胞胞漿抗體及抗環瓜氨酸肽抗體均未見異常。患兒進一步行全腹部 CTA檢查。
2 影像征象表現
患兒行全腹部CTA檢查：平掃見肝臟體積增大，肝實質密度降低，肝周及脾周有大量腹水（圖1a）。增強掃描動脈期最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）和多平面重建（multiplanar reformation，MPR）后處理重建圖像顯示肝動脈稍增粗、扭曲（圖1b）；門靜脈期見肝右、肝中及肝左靜脈顯示不清，肝實質彌漫不均勻斑片樣強化，沿肝左靜脈走行區肝實質強化程度較其他區域明顯，肝尾狀葉未見增大（圖1c、1d）；下腔靜脈肝段受壓變細，但血流尚通暢（圖1e、1f），門靜脈及其分支周圍可見增多、迂曲的小分支血管，臍靜脈開放、匯入門靜脈左支（圖1g），臍靜脈及腹壁靜脈增粗，未見明顯增粗的奇靜脈及半奇靜脈（圖1h）。結合患兒有服用中藥菊三七病史及以上典型影像學表現，考慮HSOS可能性大。
圖1
示患兒上腹部CTA檢查及肝臟穿刺標本病理學檢查結果
a：腹部CT平掃見肝臟體積增大、密度減低，肝周及脾周積液（左右白箭）；b：增強掃描動脈期三維后處理圖像見肝動脈稍增粗、扭曲（白箭）；c～f：門靜脈期圖像見肝靜脈顯示不清（c，白箭），下腔靜脈管腔受壓變細，但血流通暢，肝實質呈瘀血性改變（d，軸位；e，冠狀位；f，矢狀位；白箭）；g：門靜脈期三維后處理圖像見門靜脈及其分支周圍有增多迂曲的小分支血管，臍靜脈（上方白箭）開放、匯入門靜脈左支（下方白箭）；h：門靜脈期圖像見臍靜脈（白箭）及腹壁靜脈（紅箭）增粗；i、j：為不同視野的肝組織病理學改變，見肝細胞水樣變性，未見確切脂肪變性，可見肝細胞再生，小葉內見散在點狀壞死，部分肝竇顯著擴張，界板尚完整（HE ×100）
3 病理學檢查結果
患兒入院后，行肝組織穿刺，標本送病理學檢查，蘇木精-伊紅（hematoxylin-eosin，HE）染色示肝細胞水樣變性，未見確切脂肪變性，可見肝細胞再生，小葉內見散在點狀壞死，部分肝竇顯著擴張，界板尚完整（圖1i、1j）；門管區有少量淋巴細胞和單核細胞浸潤。免疫組織化學上皮標記示細胞角蛋白7陽性，提示周圍小膽管增生；Foot染色及Masson染色示纖維組織增生及門管區擴大。免疫組織化學染色：HBsAg（–）、HBcAg（–）、IgG4（–）、CD38（–）；羅丹寧、普魯士藍染色、糖原染色及淀粉酶消化法染色均未見明顯異常。考慮為：肝臟輕度慢性炎（Grade 1 Stage 1，G1S1）伴部分肝竇顯著擴張，送檢肝臟炎癥病變輕微，結合臨床考慮BCS或肝竇阻塞性疾病可能。遂患兒在全身麻醉下行下腔靜脈及肝靜脈造影檢查，結果顯示：下腔靜脈回流通暢，無側支形成；下腔靜脈-右心房無明顯壓力梯度；分別插管至肝右靜脈及肝左靜脈，手推造影劑后見肝右及肝左靜脈回流通暢，血管纖細。經全科討論會診，結合患兒上述病史、體征、影像學及實驗室檢查結果，臨床診斷為HSOS。
4 討論
HSOS也稱肝小靜脈閉塞病，是一種由多種原因引起肝竇、肝小靜脈和小葉間靜脈內皮細胞水腫和壞死的肝血管損傷性疾病[5]。在其他國家，HSOS常繼發于造血干細胞移植術前的清髓性治療[6]或胃腸道腫瘤患者服用鉑類化療藥物如奧沙利鉑[7]。在我國，HSOS通常與口服含吡咯烷生物堿的中藥有關如菊三七[8-9]。HSOS患者的臨床表現包括腹脹、肝區疼痛、腹水、黃疸和肝腫大[10]。嚴重的HSOS患者可在明確診斷前迅速發展為多器官衰竭[11]，臨床上容易與BCS、失代償期肝硬化等疾病相混淆[4, 12]。
針對我國吡咯烷生物堿相關HSOS的特殊性，2017年中華醫學會消化病學分會肝膽疾病協作組制定了我國吡咯烷生物堿相關HSOS的診斷和治療專家共識，稱為“南京標準” [13]。該標準指出，當患者具有明確服用含吡咯烷生物堿藥物病史，且符合以下幾點標準就可以診斷為HSOS：① 肝區腹脹和（或）疼痛、肝腫大和腹水；② 血清總膽紅素升高或實驗室檢查提示肝功能異常；③ 增強CT或MRI檢查影像學證據；④ 病理學診斷排除其他已知病因所致肝損傷。
HSOS的病理基礎是由于肝竇、肝小靜脈和小葉間靜脈內皮細胞損傷，引起急性肝細胞壞死，紅細胞及血液成分進入肝竇周隙，導致肝竇被擠壓、變細，流出道阻塞，從而引起竇后性門靜脈高壓[5, 14-15]。 肝實質不均勻斑片狀或地圖樣強化是HSOS的一個重要影像學特征[16]。HSOS因肝細胞腫脹壞死、肝末小靜脈閉塞引起肝臟瘀血，CT平掃表現為肝實質密度不均勻降低，增強掃描門靜脈期受損肝組織的灌注減少，而正常肝組織的灌注相對正常，從而產生了強化差異。有學者指出，不均勻斑片狀或地圖樣強化的嚴重程度與HSOS患者的病情嚴重程度顯著相關，且是診斷HSOS的敏感性指標[17-18]。此外，HSOS也可表現為主肝靜脈狹窄，伴第二肝門區“三葉草”形強化[16]。這是因為3支肝靜脈周圍有較多細小引流靜脈，它們的血流動力學受影響較小，呈現較正常的強化[8, 19]。所以在門靜脈期3支肝靜脈周圍區域的強化程度較高，而遠離肝靜脈的區域呈低強化，肝臟整體表現為“三葉草”形強化，延遲期時增強區域逐漸增加。
HSOS的影像學鑒別診斷包括BCS、失代償期肝硬化等疾病，目前診斷的主要難點是排除BCS。BCS是由肝靜脈流出道或下腔靜脈肝段完全或不完全阻塞引起的血液回流障礙性疾病。因為HSOS和BCS均可引起竇后性門靜脈高壓，所以兩者具有相似的臨床表現和肝臟組織學特征，但可從以下幾方面進行鑒別：① 病因：大多數HSOS患者有明確的吡咯烷生物堿（如菊三七）或奧沙利鉑類化療藥物服用史；而BCS病因包括先天性血管發育異常或靜脈以外疾病壓迫或浸潤（例如腫瘤、囊腫、膿腫等）從而阻斷肝臟血流[20]。② 臨床表現：HSOS病程短，臨床表現為急性肝細胞損傷、膽管梗阻和膽汁分泌障礙；而BCS發病較為隱匿，多數病程較長，其臨床表現多為慢性代償性肝硬化或慢性失代償性肝硬化，伴脾功能亢進。③ 影像學表現：HSOS主要表現為腹水、肝腫大、肝實質典型的不均勻斑片狀或地圖樣增強、第二肝門區“三葉草”形強化，伴主肝靜脈或下腔靜脈肝段狹窄，但重要的是，HSOS患者的血液仍然通暢[16]；而BCS患者主要為慢性肝病表現，如肝硬化和脾腫大、肝靜脈和（或）下腔靜脈嚴重閉塞或狹窄、側支循環開放（如腹膜后奇靜脈或半奇靜脈） [21]。
需要注意的是，因為肝尾狀葉及部分肝左內葉的靜脈血直接回流入下腔靜脈，肝靜脈回流受阻時上述區域受累較輕，肝實質血流代償性增多，所以動脈期肝尾狀葉及左內葉中央區迅速強化，以肝段下腔靜脈為中心呈扇形分布，邊緣模糊，被稱為“中心扇樣”強化[19]。同理可以解釋為什么BCS患者急性期外周肝水腫，而尾狀葉卻不受累；進展期外周肝萎縮伴再生結節形成，而肝尾狀葉卻相對肥大[22]。與HSOS相比，BCS患者更容易出現肝靜脈血栓征象，這與BCS的高危因素相符[22]。
HSOS也需要與失代償期肝硬化相鑒別。我國乙肝后肝硬化較常見，肝臟呈現彌漫性病變，并有纖維化增生、假小葉形成等改變[23]。CT平掃顯示肝臟體積明顯縮小、肝臟邊緣波浪狀、肝裂增寬、肝左葉增大、脾大、腹水等表現[24]，而HSOS患者肝體積彌漫性增大可與之鑒別。大多數肝硬化實質強化程度與正常肝臟比較呈等或稍低表現，而HSOS門靜脈期呈斑片狀或地圖狀不均勻強化可與其相鑒別[25]。
5 小結
本病例為男性患兒、無惡性腫瘤病史、免疫相關性抗體陰性，有服用菊三七病史、病程短、病情急、肝功能損傷重，影像學檢查發現肝臟體積增大、肝實質密度降低、肝內斑片狀強化、主肝靜脈狹窄及腹腔積液，應首先考慮HSOS。需要注意的是，HSOS和BCS均可出現主肝靜脈狹窄征象，但BCS常可以發現引起狹窄的病因，如血栓、膜性狹窄等；若影像和病理均難以鑒別兩者時，可行肝靜脈造影檢查主肝靜脈是否通暢來協助診斷：若主肝靜脈通暢，則可以排除BCS。
重要聲明
利益沖突聲明： 本研究中全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互的競爭利益。
作者貢獻聲明：趙紫園和趙又瑾查閱文獻、撰寫及修改論文；陳衛霞和盧春燕審閱及修改論文。
倫理聲明：本研究通過了四川大學華西醫院生物醫學倫理審查委員會的審批，批文編號：2022年審（1487）號。
