引用本文： 劉媛媛, 李艷菊, 馬鳳蓮, 陳旭, 陳曦, 嚴曉旭, 張明珠, 謝靜, 楊慧, 郭東更. KL-6聯合肺功能在多發性肌炎/皮肌炎合并間質性肺疾病中的應用價值. 中國呼吸與危重監護雜志, 2023, 22(12): 878-883. doi: 10.7507/1671-6205.202306018 復制
版權信息： ?四川大學華西醫院華西期刊社《中國呼吸與危重監護雜志》版權所有，未經授權不得轉載、改編
多發性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一組以骨骼肌受累為主要表現的系統性自身免疫性疾病。除骨骼肌受累以外，還可累積皮膚、肺臟、胃腸道、心臟等多臟器，而間質性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是PM/DM最常見的肺部表現，中位生存期僅3～5年[1]，以彌漫性肺泡炎癥最終導致肺纖維化為特征[1-2]，是影響PM/DM預后的重要因素[3]，目前機制尚不清。其PM/DM-ILD的診斷主要依靠臨床-放射-病理聯合診斷，但因缺少特異性實驗室指標血清血標志物，難以發現早期肺間質病變且不能預測病情進展，常常延誤診斷錯失治療時機。目前研究認為涎液化糖鏈抗原（kreb von den lungen-6，KL-6）為結締組織病（connective tissue disease，CTD）相關ILD診斷的可靠的生物標志物，但在PM/DM-ILD中的研究少有報道，罕有評估聯合評估KL-6和肺彌散功能對ILD的診斷價值。本研究通過回顧性分析我院近6年來PM/DM合并ILD的臨床特征，評價血清KL-6表達水平及肺功能檢查其在PM/DM合并ILD中的臨床意義。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
84例初發PM/DM患者來源于2017年1月—2023年10月在寧夏回族自治區人民醫院風濕免疫科就診患者，均符合PM/DM分類診斷標準（Bohan/Peter，1975年）[4]；根據肺高分辨率計算機斷層掃描（high resolution computed tomography，HRCT）結果和美國胸科學會特發性肺纖維化的分類診斷標準（2013年）[5]，將PM/DM患者分為間質肺組（n=40）和無間質肺組（n=44）。所有患者均不具備排除標準中的任何一項：① 包涵體肌炎、感染相關性肌病、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良癥、嗜酸性粒細胞增多性肌炎及腫瘤相關肌炎；② 有重要臟器嚴重損害（如嚴重的肝功能、腎功能異常，心力衰竭等）；③ 合并其他心、肺、肝臟等急慢性疾病導致的ILD等；④ 由感染（完善感染相關檢測如痰培養、巨細胞病毒DNA、EB病毒核酸、G實驗、GM實驗等檢測未見感染依據）、內分泌疾病、腫瘤等疾病導致的ILD；⑤ DM合并其他風濕免疫性疾病；⑥ 由環境、藥物、遺傳等其他因素引起的ILD；⑦ 經激素、免疫抑制劑及生物制劑等藥物治療的患者。另選40例作為健康對照者，其性別及 年齡、體重指數（body mass index ，BMI ）和吸煙人數與間質肺組和無間質肺組相匹配 。本研究已通過寧夏回族自治區人員醫院倫理委員會批準（倫理許可證號：2017022）。所有受試者均征得本人同意。
1.2 方法
1.2.1 血清KL-6檢測
抽取入組患者空腹肘部外周靜脈血樣以3000 r/min的速度離心10 min，取血清進行檢測，保存至?80 ℃恒溫冰箱內待檢。采用酶聯免疫吸附的方法進行檢測。試劑盒購自Abcam公司。
1.2.2 肺功能檢測
采用肺功能測試儀（Master Screen Bodyaster肺功能儀）測定PM/DM患者的肺功能情況。記錄指標包括：肺活量（vital capacity，VC）、用力肺活量（forced vital capacity，FVC）、第一秒用力呼氣容積（forced expiratory volume in first second，FEV1）、一秒鐘平均呼氣流量（FEV1/FVC）、肺總量（total lung capacity，TLC）、最大自主通氣量（maximal voluntary ventilation，MVV）、一氧化碳彌散量（carbon monoxide-diffusing capacity，DLCO）、一氧化碳彌散量/肺泡通氣量（carbon monoxide-diffusing capacity/alveolar ventilation，DLCO/VA），均以占預測值百分比（%pred）表示。
1.2.3 其他指標
血常規、肝功能、心肌酶、免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）、鐵蛋白；肌炎抗體譜外送第三方檢驗。
1.3 統計學方法
采用SPSS 21.0統計軟件進行統計分析，統計圖采用GraphPad Prism 9 Demo軟件可視化。正態分布的計量資料以均數±標準差（
）表示，兩組間比較采用t檢驗，多組間比較采用單因素方差分析，其中組間差異采用LSD-t檢驗；非正態分布的計量資料以四分位數間距表示M（QR）表示，組間比較采用Mann-Whitney U檢驗。計數資料采用（例）表示，組間比較采用χ2檢驗。ROC曲線用于分析診斷臨界值和敏感性、特異性，相關性分析采用Spearman相關統計。PM/DM的危險因素采用多因素logistic回歸。P≤0.05（雙側）表示差異有統計學意義。
2 結果
2.1 人群基本特征
PM/DM患者組和健康對照組比較，吸煙人數差異有統計學意義（P=0.028）。其中，PM/DM患者中間質肺組吸煙人數高于無間質肺組和健康對照組，而無間質肺組和健康對照組無差異，差異有統計學意義（P=0.028），兩組間性別、病程、體重指數（body mass index，BMI）均無差異（均P>0.05），結果見表1。
表1
兩組患者的基本特征比較［例（%）/（x±s）/M（Q1，Q3）］
2.2 患者臨床資料的比較
間質肺組肌痛、肌無力、白蛋白、AST、鐵蛋白與無間質肺組相比，均有明顯差異（均P<0.01）。結果見表2。
表2
兩組患者臨床資料的比較［例（%）/（x±s）/M（Q1，Q3）］
2.3 患者血清KL-6水平的比較
結果顯示間質肺組患者KL-6水平明顯高于無間質肺組（Z=?5.608，P<0.01）和健康對照組（Z=?10.342，P<0.01），而無間質組患者KL-6水平和健康對照組無差異（Z=?1.601，P=0.109）。結果見圖1。
圖1
三組患者血清KL-6指標的比較
2.4 患者肺功能結果的比較
PM/DM患者中間質肺組患者VC%pred、FEV1%pred、MVV%pred、DLCO%pred、DLCO/VA%pred、TLC%pred均低于無間質肺組和健康對照組，差異有統計學意義（P均<0.05），而無間質肺組和健康對照組之間無差異（P均>0.05）；三組間MVV%pred 有差異（F=32.585， P<0.01），進一步才采用LSD-t檢驗表明：組間兩兩比較 均有差異（P均<0.05）。其余指標在三組間無統計學差異（P均>0.05）。結果見圖2。
圖2
三組患者血清KL-6和肺功能指標的比較
2.5 血清KL-6聯合肺彌散功能診斷PM/DM患者ILD的敏感性和特異性
經RCO曲線分析得出血清KL-6診斷PM/DM合并ILD的陽性臨界值為466 U/mL，敏感性為84%，特異性為87.5%，DLCO%pred診斷PM/DM合并ILD的陽性臨界值為60.4%，敏感性為97.7%，特異性為57.5%，二者聯合檢測敏感性為90.5%，特異性為82.5%。結果見圖3。
圖3
血清KL-6、彌散功能和聯合檢測的ROC曲線
2.6 兩組患者血清KL-6和肺功能指標的相關性
間質肺組患者血清KL-6升高與VC%pred、MVV%pred、FVC%pred、FEV1%pred、DLCO%pred成反比，與FEV1/FVC%pred成正比，差異有統計學意義（P均<0.05），而無間質肺組與肺功能各指標均無差異（P均>0.05）。結果見圖4。
圖4
兩組患者KL-6與肺功能結果的相關性分析
2.7 PM/DM患者發生ILD的危險因素
2.7.1 PM/DM患者發生ILD的危險因素單因素的logistic回歸
對兩組患者比較有差異的變量進行單因素logistic回歸分析，發現肌痛、肌無力、血清Kl-6、DLCO、白蛋白、AST、鐵蛋白是間質性肺炎的危險因素。結果見表3。
表3
PM/DM患者發生ILD的危險因素單因素的logistic回歸
2.7.2 PM/DM患者發生ILD的危險因素多因素的logistic回歸
對上述有差異的自變量進行多因素Logistic回歸分析發現，血清KL-6升高、AST降低及DLCO%pred降低其合并ILD的風險亦是顯著增加的（P均<0.05），差異有統計學意義。結果見圖5。
圖5
PM/DM患者發生ILD的危險因素多因素的logistic回歸
3 討論
KL-6是一種大分子量糖蛋白，它主要表達于肺泡上皮細胞和支氣管上皮細胞[6]。在ILD 患者，II型肺泡上皮細胞的再生和增殖使KL-6的表達增加，進入血液中的KL-6水平升高[7]，ILD患者中異常升高，但在健康人或其他肺部疾病患者中較少出現升高[8]，是診斷PM/ILD的血清學指標。肺功能在診斷、評估病情方面有著非常重要的作用。在ILD中，肺功能主要表現為阻塞性通氣功能障礙及彌散功能功能障礙[5, 9]，但因受患者身體條件及其他疾病影響，不能客觀反映ILD。HRCT目前診斷ILD的金標準，但是重復性差，且受設備的影響，很難及早發現病變。因此，評估血清KL-6和肺功能指標在PM/DM合并ILD中的臨床意義及聯合檢測KL-6和肺功能對PM/DM合并ILD診斷有非常重要的臨床應用價值。
國內外研究報道血清KL-6和肺功能對PM/DM相關間質肺有重要的診斷價值[10-12]。本研究結果提示在PM/DM患者中，間質肺組血清KL-6水平在明顯高于無間質肺組，間質肺組VC%pred、MVV%pred、FEV1%pred、DLCO%pred、DLCO/VA%pred、TLC%pred均低于無間質肺組，與吳雪等[12-13]研究結果基本一致，提示ILD組的阻塞性通氣功能和彌散功能及均受損，且血清KL-6顯著升高。另外，本研究結果表現，無間質肺組患者MVV%pred奕低于正常組，提示肌肉病變可影響MVV檢測。本研究的ROC曲線顯示：將血清KL-6和DLCO%pred兩個指標聯合進行Logistic回歸，形成聯合檢測作為診斷指標評估診斷效能，其敏感性明顯提高，特異性優于肺功能，提示兩指標聯合檢測可發揮優勢互補作用，有效提升診斷靈敏度和特異性，提高診斷效能，對PM/DM合并ILD早期診斷具有更加積極的作用，對早期發現ILD可能更有意義，在臨床上可能降低漏診率和誤診率。
目前研究認為肺功能在評估ILD疾病活動度方面具有重要的意義[14]，而血清KL-6可作為預測疾病嚴重程度[15-16]。在結締組織病相關ILD患者中血清KL-6水平升高且與FVC和DLCO呈負相關[14]。本研究結果提示在PM/DM患者中，間質肺組血清KL-6升高與VC%pred、MVV%pred、FVC%pred、FEV1%pred、DLCO%pred成反比，與FEV1/FVC%pred成正比，而無間質肺組血清KL-6水平與肺功能各指標均無差異。提示血清KL-6水平可能與ILD的活動度有關，可作為預測疾病進展的實驗室指標。此外，本研究中兩組間FVC%pred、FEV1/FVC%pred無差異，但與血清KL-6水平具有相關性，可能與病變累及的部位是小氣道有關，因本研究為單中心研究且研究對象主要為住院患者，樣本量偏小，且ILD的診斷主要依靠高分辨CT，無病理診斷依據，因此入組患者可能存在偏移，可能影響研究結果。
Li T等[17]認為白蛋白、肌酸激酶天冬氨酸氨基轉移酶活性比值（CK/AST)和CK水平在ILD組顯著降低是ILD發生的危險因素，吳雪等[13]研究結果認為血清KL-6水平升高、DLCO%pred為結締組織病相關ILD的危險因素。本研究進一步探究了PM/DM患者發生ILD的危險因素，結果證實，AST、KL-6及DLCO%pred為該疾病的危險因素，與報道不一致[17]，尚需擴大樣本、排除混雜因素等進一步論證。因此，當患者AST降低、KL-6升高或DLCO%pred減低時，需高度警惕合并ILD的發生，臨床醫生需全面評估患者的相關檢測，以便早期發現，早期干預，改善疾病的預后。
綜上，在PM/DM患者中聯合檢測血清KL-6和肺彌散功能可提高ILD的診斷效能，可用于早期診斷，血清KL-6和肺功能可預測PM/DM合并ILD的疾病的活動度和病情進展，對指導臨床有用。
利益沖突：本研究不涉及任何利益沖突。
多發性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一組以骨骼肌受累為主要表現的系統性自身免疫性疾病。除骨骼肌受累以外，還可累積皮膚、肺臟、胃腸道、心臟等多臟器，而間質性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是PM/DM最常見的肺部表現，中位生存期僅3～5年[1]，以彌漫性肺泡炎癥最終導致肺纖維化為特征[1-2]，是影響PM/DM預后的重要因素[3]，目前機制尚不清。其PM/DM-ILD的診斷主要依靠臨床-放射-病理聯合診斷，但因缺少特異性實驗室指標血清血標志物，難以發現早期肺間質病變且不能預測病情進展，常常延誤診斷錯失治療時機。目前研究認為涎液化糖鏈抗原（kreb von den lungen-6，KL-6）為結締組織病（connective tissue disease，CTD）相關ILD診斷的可靠的生物標志物，但在PM/DM-ILD中的研究少有報道，罕有評估聯合評估KL-6和肺彌散功能對ILD的診斷價值。本研究通過回顧性分析我院近6年來PM/DM合并ILD的臨床特征，評價血清KL-6表達水平及肺功能檢查其在PM/DM合并ILD中的臨床意義。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
84例初發PM/DM患者來源于2017年1月—2023年10月在寧夏回族自治區人民醫院風濕免疫科就診患者，均符合PM/DM分類診斷標準（Bohan/Peter，1975年）[4]；根據肺高分辨率計算機斷層掃描（high resolution computed tomography，HRCT）結果和美國胸科學會特發性肺纖維化的分類診斷標準（2013年）[5]，將PM/DM患者分為間質肺組（n=40）和無間質肺組（n=44）。所有患者均不具備排除標準中的任何一項：① 包涵體肌炎、感染相關性肌病、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良癥、嗜酸性粒細胞增多性肌炎及腫瘤相關肌炎；② 有重要臟器嚴重損害（如嚴重的肝功能、腎功能異常，心力衰竭等）；③ 合并其他心、肺、肝臟等急慢性疾病導致的ILD等；④ 由感染（完善感染相關檢測如痰培養、巨細胞病毒DNA、EB病毒核酸、G實驗、GM實驗等檢測未見感染依據）、內分泌疾病、腫瘤等疾病導致的ILD；⑤ DM合并其他風濕免疫性疾病；⑥ 由環境、藥物、遺傳等其他因素引起的ILD；⑦ 經激素、免疫抑制劑及生物制劑等藥物治療的患者。另選40例作為健康對照者，其性別及 年齡、體重指數（body mass index ，BMI ）和吸煙人數與間質肺組和無間質肺組相匹配 。本研究已通過寧夏回族自治區人員醫院倫理委員會批準（倫理許可證號：2017022）。所有受試者均征得本人同意。
1.2 方法
1.2.1 血清KL-6檢測
抽取入組患者空腹肘部外周靜脈血樣以3000 r/min的速度離心10 min，取血清進行檢測，保存至?80 ℃恒溫冰箱內待檢。采用酶聯免疫吸附的方法進行檢測。試劑盒購自Abcam公司。
1.2.2 肺功能檢測
采用肺功能測試儀（Master Screen Bodyaster肺功能儀）測定PM/DM患者的肺功能情況。記錄指標包括：肺活量（vital capacity，VC）、用力肺活量（forced vital capacity，FVC）、第一秒用力呼氣容積（forced expiratory volume in first second，FEV1）、一秒鐘平均呼氣流量（FEV1/FVC）、肺總量（total lung capacity，TLC）、最大自主通氣量（maximal voluntary ventilation，MVV）、一氧化碳彌散量（carbon monoxide-diffusing capacity，DLCO）、一氧化碳彌散量/肺泡通氣量（carbon monoxide-diffusing capacity/alveolar ventilation，DLCO/VA），均以占預測值百分比（%pred）表示。
1.2.3 其他指標
血常規、肝功能、心肌酶、免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）、鐵蛋白；肌炎抗體譜外送第三方檢驗。
1.3 統計學方法
采用SPSS 21.0統計軟件進行統計分析，統計圖采用GraphPad Prism 9 Demo軟件可視化。正態分布的計量資料以均數±標準差（）表示，兩組間比較采用t檢驗，多組間比較采用單因素方差分析，其中組間差異采用LSD-t檢驗；非正態分布的計量資料以四分位數間距表示M（QR）表示，組間比較采用Mann-Whitney U檢驗。計數資料采用（例）表示，組間比較采用χ2檢驗。ROC曲線用于分析診斷臨界值和敏感性、特異性，相關性分析采用Spearman相關統計。PM/DM的危險因素采用多因素logistic回歸。P≤0.05（雙側）表示差異有統計學意義。
2 結果
2.1 人群基本特征
PM/DM患者組和健康對照組比較，吸煙人數差異有統計學意義（P=0.028）。其中，PM/DM患者中間質肺組吸煙人數高于無間質肺組和健康對照組，而無間質肺組和健康對照組無差異，差異有統計學意義（P=0.028），兩組間性別、病程、體重指數（body mass index，BMI）均無差異（均P>0.05），結果見表1。
表1
兩組患者的基本特征比較［例（%）/（x±s）/M（Q1，Q3）］
2.2 患者臨床資料的比較
間質肺組肌痛、肌無力、白蛋白、AST、鐵蛋白與無間質肺組相比，均有明顯差異（均P<0.01）。結果見表2。
表2
兩組患者臨床資料的比較［例（%）/（x±s）/M（Q1，Q3）］
2.3 患者血清KL-6水平的比較
結果顯示間質肺組患者KL-6水平明顯高于無間質肺組（Z=?5.608，P<0.01）和健康對照組（Z=?10.342，P<0.01），而無間質組患者KL-6水平和健康對照組無差異（Z=?1.601，P=0.109）。結果見圖1。
圖1
三組患者血清KL-6指標的比較
2.4 患者肺功能結果的比較
PM/DM患者中間質肺組患者VC%pred、FEV1%pred、MVV%pred、DLCO%pred、DLCO/VA%pred、TLC%pred均低于無間質肺組和健康對照組，差異有統計學意義（P均<0.05），而無間質肺組和健康對照組之間無差異（P均>0.05）；三組間MVV%pred 有差異（F=32.585， P<0.01），進一步才采用LSD-t檢驗表明：組間兩兩比較 均有差異（P均<0.05）。其余指標在三組間無統計學差異（P均>0.05）。結果見圖2。
圖2
三組患者血清KL-6和肺功能指標的比較
2.5 血清KL-6聯合肺彌散功能診斷PM/DM患者ILD的敏感性和特異性
經RCO曲線分析得出血清KL-6診斷PM/DM合并ILD的陽性臨界值為466 U/mL，敏感性為84%，特異性為87.5%，DLCO%pred診斷PM/DM合并ILD的陽性臨界值為60.4%，敏感性為97.7%，特異性為57.5%，二者聯合檢測敏感性為90.5%，特異性為82.5%。結果見圖3。
圖3
血清KL-6、彌散功能和聯合檢測的ROC曲線
2.6 兩組患者血清KL-6和肺功能指標的相關性
間質肺組患者血清KL-6升高與VC%pred、MVV%pred、FVC%pred、FEV1%pred、DLCO%pred成反比，與FEV1/FVC%pred成正比，差異有統計學意義（P均<0.05），而無間質肺組與肺功能各指標均無差異（P均>0.05）。結果見圖4。
圖4
兩組患者KL-6與肺功能結果的相關性分析
2.7 PM/DM患者發生ILD的危險因素
2.7.1 PM/DM患者發生ILD的危險因素單因素的logistic回歸
對兩組患者比較有差異的變量進行單因素logistic回歸分析，發現肌痛、肌無力、血清Kl-6、DLCO、白蛋白、AST、鐵蛋白是間質性肺炎的危險因素。結果見表3。
表3
PM/DM患者發生ILD的危險因素單因素的logistic回歸
2.7.2 PM/DM患者發生ILD的危險因素多因素的logistic回歸
對上述有差異的自變量進行多因素Logistic回歸分析發現，血清KL-6升高、AST降低及DLCO%pred降低其合并ILD的風險亦是顯著增加的（P均<0.05），差異有統計學意義。結果見圖5。
圖5
PM/DM患者發生ILD的危險因素多因素的logistic回歸
3 討論
KL-6是一種大分子量糖蛋白，它主要表達于肺泡上皮細胞和支氣管上皮細胞[6]。在ILD 患者，II型肺泡上皮細胞的再生和增殖使KL-6的表達增加，進入血液中的KL-6水平升高[7]，ILD患者中異常升高，但在健康人或其他肺部疾病患者中較少出現升高[8]，是診斷PM/ILD的血清學指標。肺功能在診斷、評估病情方面有著非常重要的作用。在ILD中，肺功能主要表現為阻塞性通氣功能障礙及彌散功能功能障礙[5, 9]，但因受患者身體條件及其他疾病影響，不能客觀反映ILD。HRCT目前診斷ILD的金標準，但是重復性差，且受設備的影響，很難及早發現病變。因此，評估血清KL-6和肺功能指標在PM/DM合并ILD中的臨床意義及聯合檢測KL-6和肺功能對PM/DM合并ILD診斷有非常重要的臨床應用價值。
國內外研究報道血清KL-6和肺功能對PM/DM相關間質肺有重要的診斷價值[10-12]。本研究結果提示在PM/DM患者中，間質肺組血清KL-6水平在明顯高于無間質肺組，間質肺組VC%pred、MVV%pred、FEV1%pred、DLCO%pred、DLCO/VA%pred、TLC%pred均低于無間質肺組，與吳雪等[12-13]研究結果基本一致，提示ILD組的阻塞性通氣功能和彌散功能及均受損，且血清KL-6顯著升高。另外，本研究結果表現，無間質肺組患者MVV%pred奕低于正常組，提示肌肉病變可影響MVV檢測。本研究的ROC曲線顯示：將血清KL-6和DLCO%pred兩個指標聯合進行Logistic回歸，形成聯合檢測作為診斷指標評估診斷效能，其敏感性明顯提高，特異性優于肺功能，提示兩指標聯合檢測可發揮優勢互補作用，有效提升診斷靈敏度和特異性，提高診斷效能，對PM/DM合并ILD早期診斷具有更加積極的作用，對早期發現ILD可能更有意義，在臨床上可能降低漏診率和誤診率。
目前研究認為肺功能在評估ILD疾病活動度方面具有重要的意義[14]，而血清KL-6可作為預測疾病嚴重程度[15-16]。在結締組織病相關ILD患者中血清KL-6水平升高且與FVC和DLCO呈負相關[14]。本研究結果提示在PM/DM患者中，間質肺組血清KL-6升高與VC%pred、MVV%pred、FVC%pred、FEV1%pred、DLCO%pred成反比，與FEV1/FVC%pred成正比，而無間質肺組血清KL-6水平與肺功能各指標均無差異。提示血清KL-6水平可能與ILD的活動度有關，可作為預測疾病進展的實驗室指標。此外，本研究中兩組間FVC%pred、FEV1/FVC%pred無差異，但與血清KL-6水平具有相關性，可能與病變累及的部位是小氣道有關，因本研究為單中心研究且研究對象主要為住院患者，樣本量偏小，且ILD的診斷主要依靠高分辨CT，無病理診斷依據，因此入組患者可能存在偏移，可能影響研究結果。
Li T等[17]認為白蛋白、肌酸激酶天冬氨酸氨基轉移酶活性比值（CK/AST)和CK水平在ILD組顯著降低是ILD發生的危險因素，吳雪等[13]研究結果認為血清KL-6水平升高、DLCO%pred為結締組織病相關ILD的危險因素。本研究進一步探究了PM/DM患者發生ILD的危險因素，結果證實，AST、KL-6及DLCO%pred為該疾病的危險因素，與報道不一致[17]，尚需擴大樣本、排除混雜因素等進一步論證。因此，當患者AST降低、KL-6升高或DLCO%pred減低時，需高度警惕合并ILD的發生，臨床醫生需全面評估患者的相關檢測，以便早期發現，早期干預，改善疾病的預后。
綜上，在PM/DM患者中聯合檢測血清KL-6和肺彌散功能可提高ILD的診斷效能，可用于早期診斷，血清KL-6和肺功能可預測PM/DM合并ILD的疾病的活動度和病情進展，對指導臨床有用。
利益沖突：本研究不涉及任何利益沖突。
